Jason Wasserman MD PhD FRCPC 및 Zuzanna Gorski MD
2026 년 8 월 24 일
유방 파젯병 (Paget's disease)은 유두와 주변 피부에 발생하는 비침습성 유방암의 일종입니다. 암세포가 피부 표면층인 표피에 국한되어 있고 심부 조직으로 침범하지 않았기 때문에 비침습성으로 분류됩니다. 대부분의 경우 유두에서 유방 깊숙한 곳의 유선으로 이어지는 유관에서 시작되며, 비정상적인 세포가 처음에는 비침습성 유방암의 일종인 관상피내암(DCIS)으로 자라납니다. 시간이 지나면서 이 세포 들은 유관 을 따라 올라가 유두와 주변 피부로 퍼집니다.

파젯병에 대해 가장 중요한 점은 유방 깊숙한 곳에 다른 암이 있다는 신호일 수 있다는 것입니다. 유두 파젯병 진단을 받은 대부분의 환자는 유방 조직에 관상피내암(DCIS)이나 침윤성 유방암이 있는 경우가 많습니다. 따라서 파젯병 진단 후에는 유방 전체에 대한 면밀한 검사가 필요합니다. 이 글에서는 병리 보고서의 소견, 각 용어의 의미, 그리고 치료에 있어 그 중요성을 설명합니다.
유방 파젯병은 다른 흔한 유방암 유형과 위험 요인을 공유하며, 대부분의 경우 유방 유관에 이미 존재하는 암이 유두로 전이되어 발생합니다. 유방암의 알려진 위험 요인으로는 여성, 고령, 조기 초경, BRCA1 또는 BRCA2와 같은 유전적 변이가 있습니다. 다른 유방암과 마찬가지로, 대부분의 경우 유전적 원인이 밝혀지지 않은 사람들에게서 발생합니다.
유방 파젯병의 가장 흔한 증상은 유두와 주변 피부에 붉고 비늘처럼 벗겨지거나 딱지가 앉은 발진이 나타나는 것입니다. 이러한 변화는 종종 습진과 유사하여 초기에는 피부 질환으로 오인되어 진단이 늦어질 수 있습니다. 다른 증상으로는 유두 가려움증이나 작열감, 유두에서 피가 섞인 분비물이나 노란 분비물, 유두 함몰(납작해지거나 안으로 당겨지는 현상), 그리고 드물게 유방 내에서 덩어리가 만져지는 경우가 있습니다. 피부 변화가 양성 발진과 유사할 수 있으므로, 지속적인 유두 변화가 호전되지 않으면 반드시 진찰을 받아야 합니다.
병리학자는 현미경으로 유두 피부 조직 샘플을 검사한 후에야 유방 파젯병을 진단할 수 있습니다. 조직은 일반적으로 펀치 생검이나 쐐기 생검과 같은 작은 유두 피부 생검을 통해 얻습니다. 현미경으로 관찰했을 때, 파젯병은 파젯 세포 라고 불리는 크고 비정상적인 모양의 종양 세포로 구성됩니다 . 이 세포들은 표피 내에 단일 세포 또는 작은 군집으로 흩어져 있으며, 이러한 양상을 표피내 파젯병이라고 합니다. 파젯 세포는 일반적으로 풍부한 옅은 분홍색 세포질을 가지고 있으며 , 핵은 일반적으로 비대하고 다형성 (크기와 모양이 다양함)을 보입니다. 특정 세포 내부에는 종종 뮤신 이라는 물질이 발견됩니다.
파젯 세포는 유두 피부의 다른 질환과 유사한 양상을 보일 수 있기 때문에 병리학자는 일반적으로 면역조직화학(IHC) 검사를 통해 진단 을 확정 합니다. 파젯 세포는 일반적으로 사이토케라틴 7(CK7) 및 CAM5.2를 포함한 저분자량 케라틴에 양성 반응을 보입니다. 이러한 표지자는 현미경으로 유사하게 보이는 두 가지 질환, 즉 흑색종 (S100, SOX10, Melan-A 등의 표지자에 양성 반응을 보이는 피부암)과 편평세포암종 제자리암 (p63 및 CK5/6에 양성 반응을 보임)을 파젯병과 구별하는 데 도움이 됩니다. 파젯병이 확진되면 유방 영상 검사(일반적으로 유방조영술, 종종 MRI)를 시행하여 기저 암을 확인하고 치료 계획을 세웁니다.
대부분의 유방 파젯병 환자에서, 기저 유방 조직에 다른 암이 동반됩니다. 기저 암은 대개 관상피내암(DCIS) 또는 침윤성 관상피암 입니다 . 따라서 유두 생검에서 파젯병이 발견되면 일반적으로 유방 전체에 대한 정밀 검사가 시행되며, 기저 암이 있는 경우 병기, 예후 및 치료 계획이 결정됩니다. 소수의 환자에서는 기저 암이 발견되지 않습니다. 이러한 드문 경우는 기저 관상피암이 아닌 토커 세포라고 불리는 유두의 특수 세포에서 발생하는 것으로 여겨지며, 일반적으로 예후가 매우 좋습니다.

유방 파젯병에서 미세 침윤이란 소수의 종양 세포가 표피에서 진피(피부 표면 바로 아래층)로 1mm 이하의 면적에 퍼져 있는 것을 의미합니다. 미세침윤 자체는 예후 악화와 관련이 없으며, 파젯병이 비침윤성 질환이라는 사실을 바꾸지도 않습니다. 예후에 가장 중요한 것은 아래쪽 유방에 더 큰 침윤성 암이 존재하는지 여부입니다.

유방 파젯병 진단에서 생체지표 검사는 매우 중요한데, 검사 결과가 기저 암의 치료 방향을 제시하기 때문입니다. 파젯 세포와 기저에 있는 관상피내암(DCIS) 또는 침윤성 암종은 모두 동일한 핵심 유방 생체지표인 에스트로겐 수용체, 프로게스테론 수용체, HER2에 대한 검사를 받습니다.
파젯병은 고등급의 HER2 양성 기저암과 연관되는 경우가 많기 때문에 이러한 바이오마커 결과는 치료 계획을 세우는 데 특히 중요합니다. 유방암에서 HER2 에 대한 자세한 내용은 저희 기사를 참조하십시오.
유방 파젯병의 병리학적 병기는 기저에 침윤성 암이 존재하는지 여부에 따라 결정됩니다. 파젯병만 발견되거나 파젯병과 관상피내암(DCIS)이 함께 발견되는 경우, 종양 병기는 Tis(Paget) 로 표기하며, 여기서 "is"는 제자리암(in situ) 또는 비침윤성을 의미합니다. 파젯병과 함께 침윤성 암이 발견되는 경우에는 해당 침윤성 암의 병기에 따라 종양 병기를 분류하고, 파젯병은 별도로 표기합니다. 사용되는 병기 분류 체계는 미국암합동위원회(AJCC)의 TNM 시스템 8판입니다.
유방 파젯병의 예후는 주로 기저에 있는 암에 의해 결정되며, 유두 파젯병 자체에 의한 것은 아닙니다. 파젯병이 단독으로 또는 관상피내암(DCIS)과 함께 발견되는 경우, 비침습성 질환이므로 예후가 매우 좋습니다. 그러나 기저에 침습성 암이 있는 경우, 예후는 암의 크기, 등급, 림프절 전이 여부, 호르몬 수용체 및 HER2 발현 상태 등 해당 암의 특징에 따라 달라집니다. 파젯병은 종종 고등급의 기저 암과 관련되어 있기 때문에, 기저 암을 평가하고 치료하는 것이 우선입니다.
유방 파젯병 진단 후에는 일반적으로 유방외과 전문의, 종양내과 전문의, 방사선종양내과 전문의, 병리학자, 영상의학과 전문의 등으로 구성된 팀이 치료를 진행합니다. 첫 번째 단계는 유방 영상 검사(유방촬영술 및 MRI)를 통해 기저암 유무를 확인하는 것입니다. 검사 결과는 치료 계획을 수립하는 데 중요한 역할을 합니다. 병리학적 소견은 특정 치료 방향을 제시하기보다는 의료팀이 고려할 수 있는 다양한 치료 옵션을 안내하는 역할을 합니다.
치료 후에는 재발 여부를 확인하기 위해 정기적인 검진과 영상 검사가 포함됩니다.
🔍 MyPathologyReport 검색
보고서에 보이는 내용을 입력하세요. 예를 들어 진단명이나 검사 이름 등을 입력하면 됩니다.