Distúrbio linfoproliferativo de células T CD30 positivas: entendendo seu laudo anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Aleksandra Paliga MD FRCPC
18 de dezembro de 2024

Este artigo ajudará você a entender seu relatório de patologia para transtorno linfoproliferativo de células T CD30 positivo. Cada seção explica um aspecto importante do diagnóstico e o que ele significa para você.

O que é doença linfoproliferativa primária cutânea de células T CD30 positivas?

A doença linfoproliferativa primária cutânea de células T CD30 positivas descreve um grupo de cânceres do sistema imunológico que envolvem As células T que expressam uma proteína chamada CD30. Esses cânceres afetam principalmente a pele e fazem parte de um espectro de condições relacionadas. Este grupo inclui doenças indolentes (de crescimento lento) e mais agressivas. Testes adicionais geralmente são realizados para refinar ainda mais o diagnóstico.

Quais cânceres estão incluídos no distúrbio linfoproliferativo primário cutâneo de células T CD30 positivas?

Vários tipos de Célula T os cânceres expressam CD30 e fazem parte deste espectro. Estes incluem:

• Papulose linfomatoide: Uma condição crônica caracterizada por pequenas lesões elevadas na pele que frequentemente curam sozinhas, mas podem recorrer. Apesar de ser cancerígena, ela se comporta de forma relativamente indolente e raramente progride.
• Linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células: Um câncer localizado que normalmente se apresenta como tumores maiores na pele, geralmente de cor vermelha ou roxa. Esses tumores podem ulcerar e causar desconforto. A doença geralmente permanece confinada à pele, embora possa se espalhar em casos raros.
• Micose fungoide avançada CD30-positiva: Um tipo de linfoma na pele onde as células cancerígenas se expressam CD30. Ao contrário de outras condições neste grupo, a micose fungoide geralmente começa como lesões cutâneas escamosas e irregulares que evoluem para placas mais espessas ou tumores em estágios avançados. A expressão de CD30 pode se desenvolver conforme a doença progride.
• Casos de sobreposição: Alguns casos apresentam uma mistura de características de papulose linfomatoide e linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células, tornando o diagnóstico mais desafiador.

Cada condição tem comportamentos e abordagens de tratamento diferentes, então os patologistas devem determinar qual está presente.

Como os patologistas distinguem entre esses tipos de câncer de pele CD30 positivo?

Patologistas examinar amostras de tecido sob um microscópio para determinar o tamanho, a forma e o arranjo das células cancerígenas. Isso os ajuda a diferenciar entre diferentes tipos de distúrbios linfoproliferativos de células T CD30 positivas.

Características microscópicas

• Papulose linfomatoide: As células cancerígenas estão espalhadas pela pele e misturadas com células imunológicas normais, como histiócitos, eosinófilos e neutrófilos. Isso cria um fundo inflamatório. As células cancerígenas são frequentemente de tamanho pequeno a médio, com formas irregulares, e sua aparência dispersa dá às lesões uma aparência menos densa e irregular.
• Linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células: As células cancerígenas são maiores e formam aglomerados densos ou camadas dentro da pele. Essas células têm formato irregular núcleos (a parte da célula que contém material genético), proeminente nucléolo (pequenas estruturas dentro do núcleo) e abundante citoplasma (a substância que envolve o núcleo). Os tumores também podem mostrar áreas de ulceração, com algum inflamação causada pela resposta do sistema imunológico.
• Micose fungoide avançada CD30-positiva: As células cancerígenas na micose fungoide são geralmente menores do que aquelas no linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células. Elas infiltram a pele em faixas ou aglomerados e podem formar placas ou tumores em estágios avançados. As células tendem a ter uma aparência cerebriforme (semelhante ao cérebro) devido à sua forma irregularmente dobrada. núcleos. CD30 a expressão geralmente aparece em estágios avançados, especialmente em tumores.
• Linfoma anaplásico periférico de grandes células envolvendo a pele: Este tipo de câncer compartilha muitas características microscópicas com o linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células, incluindo células grandes e de formato irregular que expressam fortemente CD30. No entanto, os patologistas procuram sinais de que o câncer começou fora da pele, como evidências de disseminação para órgãos internos ou gânglios linfáticos. Exames adicionais, como exames de imagem ou de sangue, ajudam a determinar a origem da doença.

Testes adicionais

Os patologistas geralmente usam um ou mais testes adicionais para ajudar a refinar ainda mais o diagnóstico. Esses testes incluem:

• Imunohistoquímica: Este teste destaca proteínas específicas como CD30 nas células cancerígenas. Outros marcadores, como CD4 e CD8, também podem ser testados para entender o tipo de Célula T envolvido.
• Hibridização in situ fluorescente (FISH): O FISH procura por rearranjos genéticos, como alterações no locus DUSP22, que podem ajudar a classificar o câncer.
• Sequenciamento de próxima geração (NGS): O NGS examina vários genes para identificar mutações ou outras alterações que possam influenciar as opções de tratamento.
• Reação em cadeia da polimerase (PCR): A PCR procura por alterações genéticas específicas, fornecendo detalhes adicionais sobre a origem e o comportamento do câncer.

Esses testes ajudam os patologistas a identificar o tipo de distúrbio de células T CD30 positivas e a orientar as decisões de tratamento.

Por que é importante distinguir entre esses tipos de câncer?

O tipo de transtorno linfoproliferativo de células T CD30 positivo determina o prognóstico e o melhor tratamento. Por exemplo:

• A papulose linfomatoide geralmente se resolve sozinha ou requer tratamento mínimo.
• Linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células pode precisar de tratamentos localizados, como cirurgia ou radiação, ou terapia sistêmica se a doença for disseminada.
• Identificar alterações genéticas, como rearranjos DUSP22, pode fornecer informações adicionais sobre como a doença pode se comportar.