Редактор раздела: Джейсон Вассерман, доктор медицины, доктор философии, член Королевского колледжа врачей-специалистов по медицинскому страхованию.
Июль 27, 2026
Амилоидоз гортани — это редкое заболевание, при котором в тканях гортани , голосового аппарата, накапливается аномальный белок, называемый амилоидом . Отложения делают пораженную ткань толще и жестче, поэтому заболевание обычно влияет на голос, а при больших размерах отложений — и на дыхание. Чаще всего он обнаруживается в голосовых связках, ложных голосовых связках, расположенных непосредственно над ними, и в подгортанной области, расположенной непосредственно под голосовыми связками.
Амилоидоз гортани не является раком. Это доброкачественное состояние, которое не перерастает в рак.
После постановки этого диагноза наиболее важным вопросом является то, ограничено ли амилоидозом гортани или является частью более обширного заболевания, поражающего несколько органов. У большинства людей заболевание ограничено гортанью, это состояние называется локализованным амилоидозом, и прогноз отличный. Поскольку лечение этих двух состояний существенно различается, тестирование для определения типа заболевания является рутинной частью обследования. Подробнее об этом рассказывается ниже.
В этой статье объясняются результаты патологического исследования, которые вы, вероятно, увидите в заключении о амилоидозе гортани, что означает каждый из них и почему это важно для вашего лечения.
Что вызывает амилоидоз гортани?
Амилоид — это не одно вещество. Это название описывает любой белок, который свернулся в неправильную форму и в результате слипается в отложения, которые организм не может вывести. После образования эти отложения постепенно накапливаются в тканях и делают их уплотненными.
При амилоидозе гортани амилоид обычно состоит из фрагментов белковых антител, называемых легкими цепями иммуноглобулинов . Они вырабатываются плазматическими клетками , типом иммунных клеток. При локализованном амилоидозе гортани небольшая популяция плазматических клеток в самой гортани вырабатывает эти легкие цепи, и отложения остаются там, где они образовались. Именно поэтому у большинства людей заболевание ограничивается гортанью.
Причины начала этого процесса до конца не изучены. Он не вызван курением, алкоголем, перенапряжением голоса или инфекцией, и не передается по наследству. Как правило, человек ничего не мог или не сделал, чтобы предотвратить это.
Каковы симптомы амилоидоза гортани?
Симптомы амилоидоза гортани зависят от того, где в гортани образовались отложения и насколько они велики. Поскольку они накапливаются медленно, симптомы часто развиваются постепенно в течение месяцев или лет. К распространенным симптомам относятся:
- Хрипота или изменение голоса — безусловно, самый распространенный симптом.
- Ощущение чего-то в горле
- Постоянный кашель или частое откашливание
- Затрудненное дыхание, особенно если отложения расположены ниже голосовых связок или имеют большие размеры.
- Трудности с глотанием
- Больное горло
У некоторых людей симптомы отсутствуют, и отложения обнаруживаются во время обследования, проводимого по другой причине. Поскольку охриплость голоса имеет множество причин, а накопление отложений происходит медленно, это состояние иногда сохраняется в течение нескольких лет, прежде чем его удается выявить.
Как ставится диагноз?
Специалист, осматривающий гортань с помощью эндоскопа, может обнаружить плотные, желтоватые или восковидные утолщенные участки, но одного этого вида недостаточно для установления диагноза. Для подтверждения диагноза необходима биопсия , обычно проводимая во время процедуры, называемой микроларингоскопией, при которой тонкий эндоскоп вводится через рот под общим наркозом, чтобы хирург мог непосредственно осмотреть гортань.
Под микроскопом патологоанатом видит отложения розового вещества в ткани под поверхностной оболочкой. В вашем заключении это вещество может быть описано как аморфное , то есть не имеющее собственной организованной структуры. Поскольку другие вещества могут выглядеть аналогично, диагноз подтверждается дополнительными исследованиями, описанными в следующем разделе.
Красный конго и другие анализы
Для подтверждения того, что отложение действительно является амилоидом, недостаточно просто увидеть его на обычном микроскопическом препарате, поэтому проводятся дополнительные исследования, результаты которых указываются в заключении патологоанатомического исследования:
- Окрашивание конго красным: положительный результат. Конго красный — это специальное пятно Этот краситель специфически связывается с амилоидом. При рассмотрении препарата с конго красным под специальным микроскопом с поляризованным светом амилоид приобретает характерный яблочно-зеленый цвет. В вашем отчете это можно описать как яблочно-зеленое двойное лучепреломление. Это открытие считается окончательным подтверждением того, что материал является амилоидом.
- Тесты на определение типа белка: нужно определить, какой белок образовал амилоид. Поскольку амилоид могут образовываться из разных белков, и лечение различается, обычно определяется его тип. Это можно сделать с помощью... иммуногистохимияМетод, использующий антитела для обнаружения специфических белков в тканях, или лабораторный метод, называемый масс-спектрометрией, который идентифицирует белок напрямую и является более точным. В гортани чаще всего обнаруживается амилоид легкой цепи, описываемый в отчетах как AL-амилоид.
Не в каждом случае требуется проведение всех необходимых анализов. Если ваш отчет подтверждает наличие амилоида при окрашивании конго красным и указывает его тип, то эта информация необходима для планирования дальнейших действий.
Локализованный и системный амилоидоз
Это наиболее важное отличие после постановки диагноза амилоидоза гортани, и его стоит четко понимать.
- Локализованный амилоидоз. Амилоид локализуется в гортани и вырабатывается плазматическими клетками, находящимися непосредственно в гортани. Такова ситуация у большинства людей с этим диагнозом. Заболевание не поражает другие органы, и прогноз отличный.
- Системный амилоидоз. Амилоид образуется и в других частях тела, откладываясь в нескольких органах, включая сердце, почки, печень, нервы, а также гортань. Это другое, более серьезное заболевание, требующее лечения, направленного на устранение первопричины.
Поскольку одного лишь патологического заключения недостаточно для различения этих заболеваний, всем пациентам с диагнозом амилоидоз гортани предлагается обследование для выявления признаков заболевания в других органах. Обычно это включает анализы крови и мочи, в частности, анализ на свободные легкие цепи, а также исследования функции сердца и почек и иногда визуализационные исследования. У небольшого числа людей системный амилоидоз связан с заболеванием плазматических клеток, таким как плазмоклеточная неоплазма или множественная миелома , которые также можно выявить с помощью этих анализов.
Обнадёживает то, что при отрицательном результате этого обследования заболевание действительно локализовано, и прогрессирование от локализованного амилоидоза гортани до системного заболевания встречается редко. В опубликованных долгосрочных исследованиях большинство пациентов с локализованным заболеванием так и не заболели системным амилоидозом.
Что происходит после постановки диагноза?
Лечение локализованного амилоидоза гортани направлено на устранение симптомов, а не на удаление отложений, поскольку сам амилоид в месте своего расположения не представляет опасности. Небольшие отложения, не вызывающие симптомов, могут просто наблюдаться. Если отложения влияют на голос или дыхание, их удаляют с помощью эндоскопа, введенного в горло, используя либо тонкие хирургические инструменты, либо лазер, в зависимости от того, в какой части гортани они находятся. Цель состоит в облегчении симптомов при сохранении максимально возможной нормальной функции гортани, поэтому хирург обычно удаляет достаточное количество отложений для восстановления голоса или проходимости дыхательных путей, а не пытается удалить все следы.
Следует знать две вещи о том, что будет дальше. Амилоидные отложения обычно накапливаются снова с течением времени, и значительной части людей требуется повторная процедура, чаще всего в течение первых нескольких лет. Это ожидаемо при данном заболевании и не означает, что первая процедура оказалась неудачной. После этого периода прогрессирование, как правило, замедляется, хотя может произойти и позже.
По этой причине рекомендуется длительное наблюдение, обычно с осмотром гортани каждые шесть-двенадцать месяцев на начальном этапе и в течение нескольких лет. Наблюдение служит двум целям: выявлению повторного роста, требующего лечения, и повторным проверкам на системные заболевания в случае каких-либо изменений. При поражении голоса также может быть предложена голосовая терапия у логопеда.
Если анализы выявляют системный амилоидоз, лечение проводится командой специалистов, часто включающей гематологов, и направлено на устранение первопричины аномального белка, а не только на гортань.
Вопросы к врачу
- Было ли подтверждено наличие амилоида с помощью окрашивания конго красным?
- Какой тип амилоида был обнаружен?
- Проводились ли мне анализы на амилоид в других частях тела, и что показали эти анализы?
- Мой амилоидоз локализован в гортани или является частью системного заболевания?
- Мне нужно обратиться к гематологу или другому специалисту?
- Где именно в гортани у меня находятся отложения, и влияют ли они на мое дыхание?
- Необходимо ли немедленно вывезти эти отложения, или за ними можно наблюдать?
- Насколько вероятно, что залежи снова пополнятся?
- Как часто и в течение какого времени будет проводиться осмотр моей гортани?
- Восстановится ли мой голос, и поможет ли голосовая терапия?
- Какие изменения должны побудить меня позвонить перед следующим визитом?
Статьи по теме на MyPathologyReport.com
Мы гордимся партнерством с:
🔍 Поиск в MyPathologyReport
Введите то, что вы видите в отчете — например, диагноз или название анализа.