Множественная миелома: понимание результатов патологического исследования

Редактор раздела: Дэвид Ли, доктор медицины.
28 июня 2026

Распечатать эту статью

Множественная миелома (также называемая плазмоклеточной миеломой) — это тип рака крови, который начинается с плазматических клеток , разновидности белых кровяных клеток , живущих в костном мозге и вырабатывающих антитела ( иммуноглобулины ) для борьбы с инфекциями. При множественной миеломе группа аномальных плазматических клеток бесконтрольно размножается внутри костного мозга. Иногда эти клетки также размножаются за пределами костного мозга, образуя скопления, или могут ослаблять и разрушать кости. Аномальные клетки часто вырабатывают большое количество одного специфического антитела, называемого моноклональным белком (М-белком). В норме организм вырабатывает широкий спектр антител, но при множественной миеломе один тип антител становится основным. Накопление аномальных клеток и избытка белка может повредить кости, почки и другие органы.

Эта статья поможет вам понять результаты патологического исследования на множественную миелому, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения.

Каковы симптомы множественной миеломы?

У многих людей с множественной миеломой симптомы на ранних стадиях заболевания отсутствуют. Когда симптомы появляются, они могут включать:

  • Проблемы с костями — Боль в костях (особенно в спине или ребрах), переломы или «отверстия» в костях, называемые литическими поражениями.
  • Усталость и слабость — С анемия (низкий уровень эритроцитов в крови).
  • Проблемы с почками — Вызвано блокировкой фильтрующих единиц почек аномальными белками.
  • Частые или тяжелые инфекции — Потому что организм не может выработать достаточное количество нормальных антител.
  • Симптомы высокого уровня кальция — Тошнота, спутанность сознания или запор, вызванные высоким уровнем кальция из-за разрушения костей.
  • Неврологические симптомы — Онемение или слабость, если кости позвоночника разрушаются и давят на нервы.

Что вызывает множественную миелому?

Точная причина множественной миеломы неизвестна. В большинстве случаев заболевание возникает случайно, хотя несколько факторов могут повысить риск:

  • Возраст - Большинство людей с этим диагнозом — старше 60 лет.
  • История семьи — Наличие близкого родственника с миеломой или моноклональной гаммапатией неопределенного значения (MGUS) повышает риск.
  • Генетические изменения — Изменения в ДНК плазматических клеток помогают этим клеткам расти и выживать дольше, чем обычно.
  • Происхождение — Миелома чаще встречается у людей африканского происхождения.
  • Предшествующие заболевания плазматических клеток — Практически все случаи развиваются на фоне ранее существовавших заболеваний, называемых моноклональной гаммапатией неопределенного значения (MGUS) или тлеющей миеломой.

Как ставится диагноз?

Диагноз множественной миеломы ставится патологоанатомом после исследования образца костного мозга и анализа результатов анализа крови, мочи и визуализационных исследований. Необходимо соблюдение двух условий: наличие не менее 10% аномальных плазматических клеток в костном мозге (или подтвержденная биопсией плазмоцитома ), а также наличие одного или нескольких признаков SLiM-CRAB. Признаки CRAB указывают на уже произошедшее повреждение органа, в то время как признаки SLiM предсказывают высокую вероятность скорого развития повреждения.

  • С (кальций) — Повышенный уровень кальция в крови.
  • R (почечный) — Нарушение функции почек.
  • А (анемия) — Низкий уровень эритроцитов в крови.
  • В (кость) — Повреждения или разрушение костной ткани.
  • S - Шестьдесят и более процентов плазматических клеток в костном мозге.
  • Ли — Крайне аномальное соотношение свободных легких цепей в крови (100 или выше).
  • М - На МРТ обнаружено более одного очагового поражения размером не менее 5 мм.

Для подтверждения диагноза используются несколько тестов. Биопсия и аспирация костного мозга являются обязательными; патологоанатом ищет аномальные плазматические клетки, которые могут быть крупнее нормы, иметь нерегулярные ядра и расти пластами или скоплениями. Электрофорез белков крови и мочи разделяет белки на отдельные паттерны; при миеломе единственное аномальное антитело образует резкий, высокий пик, называемый М-пиком. Связанный с этим тест, называемый иммунофиксацией, определяет точный тип антитела (например, IgG каппа или IgA лямбда), а анализ свободных легких цепей сыворотки измеряет легкие цепи каппа и лямбда и выявляет аномальный дисбаланс, что особенно полезно, когда миелома продуцирует только легкие цепи.

Проточная цитометрия и иммуногистохимия используют антитела для обнаружения белков на поверхности и внутри клеток. Клетки миеломы обычно экспрессируют CD138 и CD38, и подтверждение того, что все клетки продуцируют одну и ту же легкую цепь (каппа или лямбда, что называется ограничением легкой цепи), свидетельствует о том, что они происходят из одного аномального клона. Проточная цитометрия также используется для обнаружения мельчайших остатков заболевания ( минимальной остаточной болезни ) после лечения. Наконец, методы визуализации, включая низкодозную компьютерную томографию всего тела, МРТ и ПЭТ-КТ, показывают повреждение костей и выявляют заболевание за пределами костного мозга; они необходимы для оценки степени распространения заболевания и мониторинга ответа на лечение.

Как выглядит множественная миелома под микроскопом?

Под микроскопом множественная миелома демонстрирует увеличенное количество плазматических клеток , которые могут выглядеть зрелыми или аномальными. Клетки часто крупнее нормы и могут иметь ядра неправильной формы или выраженные ядрышки . Они могут расти группами или пластами, замещая нормальные клетки костного мозга. Специальные красители подтверждают, что все плазматические клетки продуцируют одну и ту же легкую цепь (каппа или лямбда), что указывает на их происхождение из одного клона.

Генетические изменения и молекулярное тестирование при множественной миеломе

Генетическое тестирование исследует хромосомы внутри плазматических клеток миеломы на предмет изменений, влияющих на течение заболевания и реакцию на лечение. Цитогенетическое тестирование исследует целые хромосомы на предмет значительных увеличений или потерь, а флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) использует флуоресцентные зонды для обнаружения специфических изменений, слишком малых для обнаружения обычными методами. К распространенным результатам относятся:

  • Потеря хромосомы 17p (с участием гена TP53) — Связано с более высоким риском развития заболевания и его быстрым прогрессированием.
  • Увеличение количества хромосомы 1q — Связано с устойчивостью к лечению.
  • Транслокации с участием хромосомы 14 — Например, t(4;14) или t(14;16).

Эти результаты помогают врачам классифицировать миелому как миелому стандартного или высокого риска, что определяет тактику лечения и помогает оценить прогноз. В вашем отчете будут указаны все обнаруженные хромосомные изменения.

Подтипы множественной миеломы

  • Тлеющая (бессимптомная) миелома — Ранняя, медленно развивающаяся форма. При ней больше плазматических клеток и более высокий уровень М-белка, чем при MGUS, но отсутствуют признаки CRAB или SLiM. Лечение обычно не требуется, но важно регулярное наблюдение, поскольку у некоторых пациентов развивается активная миелома.
  • Несекреторная миелома — Редкая форма, при которой клетки миеломы не выделяют определяемый М-белок в кровь или мочу, поэтому диагноз зависит от результатов исследования костного мозга и визуализационных методов. Чувствительные тесты иногда все же позволяют обнаружить легкие цепи.
  • Плазмоклеточный лейкоз — Редкая, быстрорастущая форма, при которой в кровотоке обнаруживается большое количество плазматических клеток. Она может возникать самостоятельно или на поздней стадии миеломы, и лечение начинается незамедлительно после постановки диагноза.

Как врачи определяют стадию заболевания и оценивают риск?

В отличие от большинства солидных опухолей, множественная миелома не классифицируется по размеру или распространенности. Вместо этого врачи используют пересмотренную международную систему стадирования (R-ISS) и ее новейшее обновление R2-ISS для оценки прогноза и выбора лечения. Эти системы объединяют уровни бета-2-микроглобулина, альбумина и ЛДГ в крови с наличием определенных хромосомных изменений высокого риска, выявляемых методом FISH. Пациенты группируются по стадиям, что помогает прогнозировать исходы и принимать решения о лечении.

Каков прогноз при множественной миеломе?

Прогноз при множественной миеломе сильно варьируется от человека к человеку и зависит от стадии заболевания, генетических изменений в раковых клетках, функции почек и эффективности лечения. Множественная миелома, как правило, неизлечима, но современные методы лечения значительно улучшили выживаемость и качество жизни, и многие люди живут полноценной жизнью в течение многих лет при постоянном лечении и наблюдении. Ваш прогноз зависит от сочетания этих факторов, которые ваша лечащая команда может объяснить в контексте вашего конкретного отчета.

Что происходит после постановки диагноза множественной миеломы?

После подтверждения диагноза множественной миеломы лечение зависит от того, является ли заболевание активным или вялотекущим, от категории риска и от общего состояния здоровья пациента. Патологические и лабораторные данные помогают принять ряд решений:

  • Мониторинг — Тлеющая миелома, не сопровождающаяся поражением органов, часто находится под пристальным наблюдением без лечения до появления признаков прогрессирования.
  • Комбинированная терапия — Активную миелому обычно лечат комбинацией препаратов, часто четырьмя одновременно: ингибитором протеасомы (например, бортезомибом), иммуномодулирующим препаратом (например, леналидомидом), антителом, нацеленным на белок CD38 (например, даратумабом), и стероидом.
  • Трансплантация стволовых клеток — После первоначального лечения у пациентов, находящихся в достаточно хорошем состоянии, может быть проведена аутологичная трансплантация стволовых клеток, при которой используются собственные кроветворные клетки пациента, и обычно за ней следует поддерживающая терапия.
  • Лечение рецидива — В случае рецидива миеломы новые методы иммунотерапии, включая CAR T-клеточную терапию и биспецифические антитела, могут оказаться очень эффективными.
  • Поддерживающая терапия — Важной частью лечения являются лекарства, укрепляющие кости, а также уход за почками, контроль уровня кальция и профилактика инфекций.

Лечение проводится командой, в состав которой обычно входят гематолог или онколог и другие специалисты. Эффективность лечения отслеживается с помощью анализов крови, визуализационных методов и, иногда, повторных исследований костного мозга. Также могут обсуждаться клинические испытания новых методов лечения. Решения о лечении принимаются командой врачей совместно с пациентом на основе конкретных результатов обследования.

Вопросы к врачу

  • У меня активная или тлеющая миелома?
  • Какие функции SLiM или CRAB присутствуют в моем случае?
  • Какой тип М-белка или легкой цепи продуцирует моя миелома?
  • Что показали биопсия костного мозга и генетические тесты?
  • Есть ли у меня какие-либо хромосомные изменения высокого риска, такие как делеция 17p или увеличение числа копий 1q?
  • Какова моя стадия R-ISS и общая категория риска?
  • Какую комбинацию методов лечения мне рекомендуют?
  • Подхожу ли я для трансплантации стволовых клеток?
  • Что можно сделать, чтобы защитить мои кости и почки?
  • Как будет измеряться и контролироваться мой ответ на лечение?
  • Существуют ли клинические исследования или новые методы лечения, которые могли бы мне помочь?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?