Лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ): понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Дэвид Ли, доктор медицины.
24 июня 2026

Лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) — это медленно развивающийся тип рака крови, состоящий из аномальных иммунных клеток, включая лимфоциты и плазматические клетки . Эти клетки обычно накапливаются в костном мозге, а иногда и в лимфатических узлах , селезенке или других тканях, снижая способность организма вырабатывать здоровые клетки крови. Большинство лимфоплазмоцитарных лимфом вырабатывают антитела (иммунный белок) типа IgM. Когда заболевание поражает костный мозг и вырабатывает IgM, его также называют макроглобулинемией Вальденстрема.

Эта статья поможет вам понять результаты патологического исследования на лимфоплазмоцитарную лимфому, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения.

Что вызывает лимфоплазмоцитарную лимфому?

Точная причина лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ) неизвестна, но с повышенным риском связаны несколько факторов:

• IgM-моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) — Состояние, при котором присутствует небольшое количество белка IgM без признаков рака. Со временем оно может прогрессировать до лимфоплазмоцитарной лимфомы.
• Инфекция гепатита С — Длительная инфекция вирусом гепатита С связана с повышенным риском.
• Генетические изменения — Конкретный Мутации В раковых клетках обнаруживаются изменения в ДНК, особенно в гене MYD88, а иногда и в гене CXCR4. Эти изменения приобретаются в течение жизни и не передаются по наследству.

Каковы симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы?

Симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ) обусловлены как накоплением раковых клеток, так и белком IgM, который эти клетки выделяют в кровь. К распространенным симптомам относятся:

• Усталость, слабость и одышка — Вызвано нехваткой красных кровяных клеток (анемия).
• Повышенная температура, ночная потливость и необъяснимая потеря веса.
• Симптомы густой крови (гипервязкости) — При очень высоком уровне IgM кровь густеет, что может вызывать головные боли, затуманенное зрение, головокружение, носовые кровотечения и затруднение дыхания.
• Онемение или покалывание — Белок IgM иногда может поражать нервы, вызывая периферическую нейропатию.
• Увеличение лимфатических узлов, селезенки или печени — Редкое, но возможное явление.

Как ставится диагноз?

Диагноз лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ) обычно ставится на основании микроскопического исследования образца костного мозга, а иногда и лимфатического узла или другой пораженной ткани. Патолог ищет характерное сочетание мелких лимфоцитов, плазматических клеток и промежуточных клеток (описано в следующем разделе).

Диагноз подтверждается специализированными тестами. Иммуногистохимия и проточная цитометрия используют антитела для обнаружения белков на поверхности и внутри клеток. При лимфоплазмоцитарной лимфоме клетки несут маркеры B-клеток, такие как CD19, CD20, CD22, CD79a и PAX5, обычно демонстрируют наличие IgM и, как правило, отрицательны по CD5, CD10, CD23 и CD103. Эта картина помогает отличить лимфоплазмоцитарную лимфому от других медленно растущих B-клеточных раков, таких как хронический лимфоцитарный лейкоз. Анализ крови, называемый электрофорезом белков сыворотки, измеряет белок IgM и показывает его в виде резкого пика («М-пика»). Тестирование на мутацию MYD88, описанное ниже, также подтверждает диагноз.

Как выглядит лимфоплазмоцитарная лимфома под микроскопом?

Под микроскопом лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) в костном мозге представляет собой аномальную смесь мелких лимфоцитов , плазмоцитоидных лимфоцитов (клеток, занимающих промежуточное положение между лимфоцитами и плазматическими клетками) и плазматических клеток . К общим признакам относятся и некоторые дополнительные особенности:

• Внутри ядра находятся небольшие пузыревидные включения, называемые телами Датчера.
• Увеличение количества тучных клеток, типа иммунных клеток, которые помогают регулировать воспаление.
• разбросанный гистиоцитыиммунные клетки, участвующие в очистке, которые иногда накапливают аномальный белок.

При поражении лимфатических узлов или селезенки наблюдается аналогичная смесь мелких лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазматических клеток, иногда частично замещающая нормальную структуру ткани.

Генетические изменения и молекулярное тестирование при лимфоплазмоцитарной лимфоме

Молекулярные тесты выявляют специфические генетические изменения внутри раковых клеток лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ). Два из них особенно важны, поскольку помогают подтвердить диагноз и определить тактику лечения:

• MYD88 (особенно MYD88 L265P) — Обнаруживается более чем в 90% случаев. Это убедительно подтверждает диагноз, и его наличие указывает на то, что препараты класса ингибиторов BTK с большей вероятностью окажутся эффективными.
• CXCR4 — Встречается в меньшем числе случаев. Обозначается более высокими уровнями IgM и большей склонностью к сгущению крови (гипервязкости), а также может замедлять ответ на лечение некоторыми ингибиторами BTK.

В вашем отчете будет указано, были ли обнаружены эти мутации.

В чём разница между лимфоплазмоцитарной лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема?

Макроглобулинемия Вальденстрема — это тип лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ), характеризующийся накоплением раковых клеток в костном мозге и повышенным уровнем IgM в крови. Поскольку большинство лимфоплазмоцитарных лимфом продуцируют IgM и поражают костный мозг, эти два термина часто используются для описания одного и того же заболевания. Небольшое количество лимфоплазмоцитарных лимфом продуцируют другой белок (например, IgG или IgA) или не продуцируют белок вообще, и такие случаи не называются макроглобулинемией Вальденстрема.

В чем разница между лимфоплазмоцитарной лимфомой и множественной миеломой?

Как лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ), так и множественная миелома связаны с аномальными плазматическими клетками, но ведут себя по-разному. Множественная миелома обычно вызывает повреждение костей, повышение уровня кальция и поражение почек, и чаще всего продуцирует белки IgG или IgA. Лимфоплазмоцитарная лимфома обычно не вызывает этих проблем; она чаще продуцирует IgM и состоит из смеси лимфоцитов и плазматических клеток, а не только из плазматических клеток.

Каков прогноз при лимфоплазмоцитарной лимфоме?

Лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) — это медленно развивающееся онкологическое заболевание, и многие пациенты живут много лет после постановки диагноза, часто более десяти лет. Прогноз зависит от сочетания факторов, а не от какого-либо одного результата:

• Возраст и общее состояние здоровья.
• Анализ крови — Снижение количества эритроцитов и тромбоцитов связано с менее благоприятным прогнозом.
• Результаты анализа крови — Повышенный уровень белка бета-2-микроглобулина и очень высокий уровень IgM связаны с более высоким риском развития заболевания.
• Генетические изменения — В случаях отсутствия мутации MYD88 наблюдается худшая реакция на ингибиторы BTK и менее благоприятный прогноз, в то время как мутации CXCR4 могут влиять на эффективность лечения.

Ваш прогноз зависит от сочетания этих факторов, которые ваша лечащая команда сможет объяснить в контексте вашего конкретного отчета.

Что происходит после постановки диагноза лимфоплазмоцитарной лимфомы?

После подтверждения диагноза лимфоплазмоцитарной лимфомы (ЛПЛ) лечение основывается на наличии симптомов заболевания, уровне IgM и генетических данных. Патологические данные помогают принять ряд решений:

• Наблюдение — У многих пациентов на момент постановки диагноза симптомы отсутствуют, и им не требуется немедленное лечение. Вместо этого за заболеванием ведется тщательное наблюдение, и лечение начинается только при появлении симптомов.
• Ингибиторы BTK — Когда требуется лечение, пероральные препараты, такие как занубрутиниб или ибрутиниб, блокируют сигнал, от которого зависят раковые клетки. Они особенно эффективны при наличии мутации MYD88.
• Химиоиммунотерапия — Комбинация, например, бендамустина с антителом ритуксимабом, является еще одним стандартным вариантом, который иногда предпочтительнее для кратковременного курса лечения.
• Плазмообмен (плазмаферез) — Когда очень высокий уровень IgM делает кровь опасно густой, эта процедура быстро удаляет избыток белка, пока действуют другие методы лечения.

Лечение обычно проводится гематологом или онкологом, а также другими специалистами, и результаты анализов MYD88 и CXCR4 помогают команде определить, какое лечение с наибольшей вероятностью будет эффективным. Решения о необходимости и сроках лечения принимаются лечащей командой совместно с пациентом на основе конкретных результатов, указанных в отчете. Также может быть рассмотрен вариант участия в клинических исследованиях.

Вопросы к врачу

• У меня диагностирована лимфоплазмоцитарная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема или оба заболевания?
• Какой у меня уровень IgM, и достаточно ли он высок, чтобы вызывать симптомы?
• Есть ли у меня признаки сгущения крови (гипервязкости), требующие срочного лечения?
• Проводилось ли тестирование мутаций MYD88 и CXCR4, и каковы были результаты?
• Что показали проточная цитометрия и иммуногистохимия относительно клеток?
• Нужно ли мне лечение прямо сейчас, или целесообразно тщательное наблюдение?
• Если мне потребуется лечение, что будет лучше в моей ситуации: ингибитор BTK или химиоиммунотерапия?
• Может ли мне потребоваться плазмаферез для быстрого снижения уровня G-клеток (иммуноглобулина M)?
• Есть ли у меня какие-либо неврологические симптомы, которые могут быть связаны с IgM?
• Каков мой прогноз, основанный на полученных результатах?
• Есть ли клинические исследования, в которых мне стоит принять участие?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНС): понимание вашего патологического заключения.
• Множественная миелома: понимание результатов патологического исследования
• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ): понимание результатов патологоанатомического исследования.
• Понимание результатов биопсии костного мозга