Мукоэпидермоидная карцинома: понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
29 ноября 2024

Мукоэпидермоидная карцинома — это тип рака слюнных желез. Слюнные железы — это небольшие органы, вырабатывающие слюну, расположенные в области головы и шеи. Хотя этот тип рака встречается реже, его также можно обнаружить в носовой полости и легких.

Мукоэпидермоидная карцинома состоит из трех типов клеток: клетки, продуцирующие слизь, эпидермоидные (плоскоклеточные) клетки и промежуточные клетки, которые разделяют черты двух других типов клеток. Она может варьироваться от низкосортной, которая растет медленно и менее агрессивна, до высокосортной, которая растет быстрее и с большей вероятностью распространяется на другие части тела.

Каковы симптомы мукоэпидермоидной карциномы?

Симптомы мукоэпидермоидной карциномы могут различаться в зависимости от размера и расположения опухоли.

Общие симптомы включают в себя:

• Безболезненная опухоль или припухлость на лице, шее или во рту.
• Боль или дискомфорт в области опухоли.
• Затрудненное глотание или открывание рта.
• Онемение или слабость в части лица, если опухоль давит на нервы.

Что вызывает мукоэпидермоидную карциному?

Точная причина мукоэпидермоидной карциномы не всегда известна. Однако, как и многие виды рака, считается, что она развивается из-за изменений в ДНК клеток, которые заставляют их расти неконтролируемо. Эти генетические изменения могут происходить случайным образом, из-за факторов окружающей среды или из-за унаследованных генетических предрасположенностей.

Какие генетические изменения обнаруживаются при мукоэпидермоидной карциноме?

Распространенным генетическим изменением, обнаруженным при мукоэпидермоидной карциноме, является перестановка (слияние) двух генов, МАМЛ2 и CRTC1 or CRTC3. Этот генетический слияние создает аномальный белок, который играет роль в росте и выживании раковых клеток. Это слияние особенно распространено в опухолях низкой и средней степени злокачественности и часто используется для подтверждения диагноза.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз мукоэпидермоидной карциномы ставится путем исследования образца ткани опухоли под микроскопом. патологоанатомов обратите внимание на характерную смесь клеток, вырабатывающих слизь, эпидермоидных и промежуточных клеток.

Микроскопические особенности этой опухоли

При исследовании под микроскопом мукоэпидермоидная карцинома обычно состоит из трех типов клеток: слизистых, промежуточных и эпидермоидных. Слизистые клетки в слизистых клетках — это большие клетки, которые кажутся синими при исследовании под микроскопом. Клетки кажутся синими, потому что они заполнены белком, называемым муцин. Патологи часто используют термин бокаловидные клетки при описании этих клеток, вырабатывающих слизь. Промежуточные клетки меньше клеток слизи и часто их сложнее увидеть. В некоторых опухолях промежуточные клетки крупнее, а тело клетки выглядит прозрачным. Наконец, эпидермоидные клетки часто выглядят розовыми и могут быть описаны с использованием таких терминов, как эозинофильные или плоскоклеточные.

Опухолевые клетки часто соединяются, образуя открытые пространства, называемые кисты, которые часто выстланы слизистыми (бокаловидными) клетками. Промежуточные и эпидермоидные клетки чаще располагаются в группах, описываемых как гнезда или сплошные пласты.

Класс

патологоанатомов разделяют мукоэпидермоидную карциному на три степени — низкую, среднюю и высокую. Степень важна, поскольку она помогает предсказать, как опухоль будет вести себя с течением времени. Например, опухоли низкой степени редко распространяются на другие части тела и обычно лечатся только хирургическим путем. Напротив, опухоли высокой степени с большей вероятностью распространяются на другие части тела, такие как лимфатический узел.

Патологоанатомы определяют степень злокачественности мукоэпидермоидной карциномы, используя систему, первоначально разработанную Институт патологии вооруженных сил (AFIP). Эта система делит мукоэпидермоидную карциному на три степени в зависимости от наличия или отсутствия специфических микроскопических признаков (см. список ниже). Баллы присваиваются за каждый признак, а общая оценка определяет степень.

Позднее Брандвейн разработал альтернативную систему, и некоторые патологи теперь используют модифицированную или гибридную систему, которая сочетает в себе некоторые особенности системы AFIP с особенностями системы Брандвейна.

Микроскопические признаки, используемые для определения степени AFIP

• Кисты: A киста представляет собой небольшое открытое пространство, выстланное опухолевыми клетками. При исследовании под микроскопом большинство мукоэпидермоидных карцином состоят из кист различной формы и размера. Мукоэпидермоидная карцинома, состоящая из менее чем 20% кист, оценивается в 2 балла.
• Некроз: Некроз это тип гибели клеток, который обычно наблюдается при раковых опухолях. Мукоэпидермоидная карцинома с некрозом оценивается в 3 балла.
• Периневральная инвазия – Периневральная инвазия означает, что раковые клетки видны прикрепленными к нерву. Мукоэпидермоидная карцинома с периневральной инвазией оценивается в 2 балла.
• анаплазия – анаплазия - это слово, которое патологи используют для описания очень ненормальных на вид раковых клеток. Мукоэпидермоидная карцинома с анапластическими опухолевыми клетками оценивается в 4 балла.
• Митоз - Раковые клетки делятся, чтобы создать новые раковые клетки. Этот процесс называется митоз а разделяющая клетка называется митотическая фигура. Мукоэпидермоидная карцинома с более чем 4 митотическими фигурами в области, измеряющей 10 мощных полей (просматриваемых при большом увеличении), получает 3 балла.

Окончательная степень злокачественности опухоли по системе AFIP

• От 0 до 4 баллов = низкий класс
• 5 или 6 баллов = Промежуточный сорт
• 7 и более баллов = Высокий класс

Дополнительные характеристики, используемые для определения сорта Brandwein

• Схема роста: Модель роста описывает, как опухолевые клетки соединяются друг с другом. Опухоль, в которой больше гнезд или плотных групп клеток, ассоциируется с более агрессивным поведением. По этой причине мукоэпидермоидная карцинома с большими гнездами или плотными группами клеток оценивается в 2 балла.
• Лимфоваскулярная инвазия: Патологи используют термин лимфоваскулярная инвазия для описания опухолевых клеток, которые видны внутри кровеносных или лимфатических сосудов. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку после того, как опухолевые клетки проникают в любой из этих типов сосудов, они могут распространяться на лимфатический узел и другие части тела. Мукоэпидермоидная карцинома с лимфоваскулярной инвазией оценивается в 3 балла.
• Костная инвазия: Инвазия в кости означает, что опухолевые клетки распространились на близлежащие кости. Обычно это связано с более агрессивной опухолью. По этой причине мукоэпидермоидная карцинома с костной инвазией оценивается в 3 балла.

Молекулярные тесты

Патологоанатомы могут использовать молекулярные тесты для подтверждения диагноза мукоэпидермоидной карциномы и выявления генетических изменений, таких как Слияние MAML2. Секвенирование нового поколения (NGS) и флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) — это два наиболее часто используемых метода.

• Секвенирование нового поколения (NGS): NGS — это высокоразвитая технология, которая анализирует генетический материал (ДНК или РНК) опухоли. Для мукоэпидермоидной карциномы NGS может обнаружить наличие слияния MAML2 и другие генетические изменения.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): FISH — это лабораторный тест, который использует флуоресцентные зонды для выявления специфических генетических изменений в опухолевых клетках. Для мукоэпидермоидной карциномы FISH может подтвердить наличие перестройки гена MAML2.

Результаты этих тестов помогают подтвердить диагноз и могут предоставить дополнительную информацию о поведении опухоли и прогнозе.

Экстрапаренхиматозное расширение

В контексте опухоли слюнной железы, такой как мукоэпидермоидная карцинома, экстрапаренхиматозное распространение (ЭПЭ) — это распространение опухоли за пределы слюнной железы в окружающие ткани. Это состояние часто связано с более агрессивной формой рака, что указывает на то, что опухоль может распространяться за пределы своего первоначального места. Наличие экстрапаренхиматозного распространения связано с более агрессивными опухолями и худшим прогноз.

Экстрапаренхимное распространение влияет на патологическую стадию, но только при опухолях, исходящих из одной из крупных слюнных желез (околоушной, подчелюстной и подъязычной). Опухоли с экстрапаренхиматозным распространением обычно классифицируются на более высокой стадии, что отражает их распространенный характер и связанные с этим проблемы в лечении и ведении.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия возникает, когда раковые клетки проникают в кровеносный или лимфатический сосуд. Кровеносные сосуды представляют собой тонкие трубки, по которым кровь разносится по всему телу, в отличие от лимфатических сосудов, которые несут жидкость, называемую лимфой, вместо крови. Эти лимфатические сосуды соединяются с небольшими иммунными органами, известными как лимфатический узел разбросаны по всему телу. Лимфоваскулярная инвазия важна, поскольку она распространяет раковые клетки в другие части тела, включая лимфатические узлы или печень, через кровь или лимфатические сосуды.

Периневральная инвазия

Патологи используют термин «периневральная инвазия» для описания ситуации, когда раковые клетки прикрепляются к нерву или вторгаются в него. «Внутриневральная инвазия» — это родственный термин, который конкретно относится к раковым клеткам, обнаруженным внутри нерва. Нервы, напоминающие длинные провода, состоят из групп клеток, известных как нейроны. Эти нервы, присутствующие по всему телу, передают такую ​​информацию, как температура, давление и боль, между телом и мозгом. Наличие периневральной инвазии важно, поскольку она позволяет раковым клеткам перемещаться по нерву в близлежащие органы и ткани, повышая риск рецидива опухоли после операции.

Поля

В патологии маргин – это край ткани, удаленной во время операции на опухоли. Статус полей в отчете о патологии важен, поскольку он указывает, была ли удалена вся опухоль или часть ее осталась. Эта информация помогает определить необходимость дальнейшего лечения.

Патологи обычно оценивают границы после хирургической процедуры, например иссечение or резекция, который удаляет всю опухоль. Маржа обычно не оценивается после биопсия, при котором удаляется только часть опухоли. Количество указанных границ и их размер (сколько нормальной ткани находится между опухолью и краем среза) варьируются в зависимости от типа ткани и местоположения опухоли.

Патологи исследуют края, чтобы проверить, присутствуют ли опухолевые клетки на краю среза ткани. Положительный предел при обнаружении опухолевых клеток предполагает, что часть рака может остаться в организме. Напротив, отрицательный край без опухолевых клеток по краю предполагает, что опухоль была полностью удалена. В некоторых отчетах также измеряется расстояние между ближайшими опухолевыми клетками и границей, даже если все границы отрицательны.

Лимфатические узлы

Малые иммунные органы, известные как лимфатический узел, расположены по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в эти лимфатические узлы через крошечные лимфатические сосуды. По этой причине врачи часто удаляют и микроскопируют лимфатические узлы на наличие раковых клеток. Этот процесс, при котором раковые клетки перемещаются из исходной опухоли в другую часть тела, например, в лимфатический узел, называется метастазирование.

Раковые клетки обычно сначала мигрируют в лимфатические узлы рядом с опухолью, хотя могут поражаться и отдаленные лимфатические узлы. Следовательно, хирурги обычно сначала удаляют ближайшие к опухоли лимфатические узлы. Они могут удалить лимфатические узлы, расположенные дальше от опухоли, если они увеличены и есть серьезное подозрение, что они содержат раковые клетки.

Патологоанатомы исследуют любые удаленные лимфатические узлы под микроскопом, и результаты будут подробно описаны в вашем отчете. «Положительный» результат указывает на наличие раковых клеток в лимфатическом узле, а «отрицательный» результат означает, что раковые клетки не обнаружены. Если в отчете обнаруживаются раковые клетки в лимфатическом узле, в нем также может быть указан размер наибольшего скопления этих клеток, часто называемого «очагом» или «отложением». Экстранодальное расширение возникает, когда опухолевые клетки проникают во внешнюю капсулу лимфатического узла и распространяются на прилегающие ткани.

Исследование лимфатических узлов важно по двум причинам. Во-первых, это помогает определить патологическую узловую стадию (pN). Во-вторых, обнаружение раковых клеток в лимфатическом узле предполагает повышенный риск последующего обнаружения раковых клеток в других частях тела. Эта информация поможет вашему врачу решить, нужны ли вам дополнительные методы лечения, такие как химиотерапия, лучевая терапия или иммунотерапия.

Патологическая стадия

Патологическая стадия — это система, которую врачи используют для описания размера и распространения опухоли. Это помогает определить, насколько запущен рак, и направляет решения о лечении. Патологическая стадия обычно определяется после удаления опухоли и ее изучения патологом, который анализирует ткань под микроскопом. Для ацинозно-клеточной карциномы стадия основана на системе «TNM», где «T» обозначает размер и степень первичной опухоли, «N» относится к поражению лимфатических узлов, а «M» указывает, распространился ли рак на другие части тела.

Стадия опухоли (pT)

Стадия опухоли характеризует размер опухоли в слюнной железе и то, распространилась ли она на близлежащие ткани.

• T0 означает, что нет никаких признаков первичной опухоли в слюнной железе.
• Tis относится к карциноме «in situ», то есть раковые клетки ограничены местом своего возникновения и не проникли в более глубокие ткани.
• T1 означает, что опухоль имеет размер 2 см или меньше и не распространилась за пределы слюнной железы.
• T2 относится к опухоли размером более 2 см, но не более 4 см, не выходящей за пределы слюнной железы.
• T3 означает, что опухоль больше 4 см или распространилась на близлежащие мягкие ткани.
• T4 описывает более запущенные опухоли. T4a означает, что опухоль распространилась на кожу, челюстную кость, ушной канал или лицевой нерв. T4b указывает на очень запущенный рак, который распространился на основание черепа, близлежащие кости или крупные кровеносные сосуды.

Узловая стадия (pN)

Узловая стадия показывает, распространился ли рак на лимфатический узел, которые представляют собой небольшие железы, помогающие организму бороться с инфекцией. Поражение лимфатических узлов может увеличить риск дальнейшего распространения рака.

• Nx означает, что лимфатические узлы не были отправлены на исследование.
• N0 означает, что нет распространения на близлежащие лимфатические узлы.
• N1 указывает на то, что рак распространился на один лимфатический узел на той же стороне шеи размером 3 см или меньше.
• N2 описывает более обширное поражение лимфатических узлов:
  • N2a: поражен один лимфатический узел на одной стороне шеи размером до 6 см или более мелкие узлы, имеющие признаки рака за пределами узла.
  • N2b: поражено несколько лимфатических узлов на одной стороне шеи, ни один из которых не превышает 6 см.
  • N2c: Рак распространился на лимфатические узлы по обеим сторонам шеи или на противоположной стороне, размер каждого из них не превышает 6 см.
• N3 указывает на более выраженное поражение лимфатических узлов. N3a означает, что поражен узел размером более 6 см. N3b включает несколько узлов или любые узлы, где рак распространился за пределы лимфатического узла в близлежащие ткани.

прогноз

прогноз для мукоэпидермоидной карциномы зависит от нескольких факторов, включая степень злокачественности и размер опухоли, а также от того, распространилась ли она на другие части тела.

• Низкозлокачественные опухоли Прогноз обычно благоприятный, поскольку они растут медленно и имеют меньшую вероятность распространения.
• Опухоли средней степени злокачественности имеют умеренно хороший прогноз, но требуют тщательного наблюдения и иногда более агрессивного лечения.
• Высокозлокачественные опухоли имеют тенденцию к более быстрому росту, распространению на другие ткани и связаны с худшим прогнозом.

Лечение часто включает в себя хирургическое удаление опухоли, а в некоторых случаях может быть рекомендована лучевая терапия или химиотерапия. Регулярное наблюдение важно для отслеживания рецидива или распространения рака. Ваш врач может предоставить более подробный прогноз на основе вашей конкретной ситуации.

Об этой статье

Врачи написали эту статью, чтобы помочь вам прочитать и понять отчет о патологии. Свяжитесь с нами если у вас есть вопросы по поводу этой статьи или отчета о патологии. Полную информацию об отчете о патологии см. этой статье.