Плеоморфная липосаркома: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний
20 сентября, 2026

Плеоморфная липосаркома — это редкий вид рака, развивающийся из жировых клеток. Это разновидность саркомы , рака, который начинается в соединительной ткани организма. Это наименее распространенный тип липосаркомы, составляющий примерно 5–10% от всех подобных опухолей.

Слово «плеоморфный» означает, что клетки опухоли значительно различаются по размеру и форме. В отличие от хорошо дифференцированной липосаркомы , клетки этой опухоли уже не похожи на нормальную жировую ткань. Единственным признаком того, что опухоль произошла из жировой ткани, могут быть рассеянные клетки, называемые липобластами, — незрелые жировые клетки с пузырьками жира внутри.

Плеоморфная липосаркома обычно поражает взрослых старше 50 лет, при этом средний возраст постановки диагноза составляет около 63 лет. Чаще всего она начинается глубоко в бедре или в других частях рук и ног. Она также может начинаться в стенке туловища, внутри брюшной полости или в забрюшинном пространстве, то есть в задней части брюшной полости.

В этой статье объясняется, как диагностируется плеоморфная липосаркома, и что означают такие данные, как степень злокачественности, размер, границы и стадия, указанные в патологоанатомическом заключении.

Что вызывает плеоморфную липосаркому?

Плеоморфная липосаркома развивается, когда в жировых клетках накапливаются изменения в генах и хромосомах, которые позволяют им бесконтрольно расти. Эти изменения различаются от одной опухоли к другой, и ни одно из них не является определяющим.

Плеоморфная липосаркома не содержит дополнительных копий гена MDM2. Это изменение, называемое амплификацией MDM2, определяет хорошо дифференцированную и дедифференцированную липосаркому . Тестирование на наличие этого гена является одним из основных способов, с помощью которых врачи различают эти опухоли.

У большинства людей причина заболевания не устанавливается. Плеоморфная липосаркома не является наследственной и не может передаваться детям.

Каковы симптомы плеоморфной липосаркомы?

Наиболее распространенным симптомом плеоморфной липосаркомы является опухоль, которая растет в течение нескольких недель или месяцев. Опухоль может быть болезненной, особенно из-за давления на расположенные рядом нервы или мышцы. Опухоли в конечностях могут ограничивать движения, в то время как опухоли, расположенные глубоко в брюшной полости, могут не вызывать симптомов до тех пор, пока не достигнут больших размеров.

Как ставится диагноз?

Диагноз плеоморфной липосаркомы ставится после того, как патологоанатом исследует образец опухоли под микроскопом. Образец обычно получают с помощью пункционной биопсии, при которой с помощью иглы удаляют небольшие кусочки опухоли. Диагноз часто подтверждается после полного удаления опухоли.

Под микроскопом плеоморфная липосаркома состоит из крупных, сильно измененных клеток, значительно различающихся по размеру и форме. Среди них встречаются плеоморфные липобласты — аномальные жировые клетки, давшие этой опухоли ее название. Многие клетки делятся, и часто встречаются участки мертвой опухолевой ткани, называемые некрозом.

Отдельные участки опухоли могут напоминать другие высокозлокачественные саркомы. Некоторые опухоли содержат участки, похожие на миксофибросаркому , а другие — круглые эпителиальные клетки. Именно наличие липобластов отличает плеоморфную липосаркому от недифференцированной плеоморфной саркомы.

Для выявления дополнительных копий гена MDM2 обычно проводят тест FISH . При плеоморфной липосаркоме дополнительных копий не обнаруживается. Этот результат помогает исключить хорошо дифференцированную и дедифференцированную липосаркому, лечение которых различается.

После подтверждения диагноза плеоморфной липосаркомы проводятся визуализационные исследования для выявления метастазов. Обычно выполняется компьютерная томография грудной клетки, поскольку легкие и окружающая их оболочка являются наиболее распространенными местами распространения заболевания.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование — это тест, использующий антитела для определения белков, вырабатываемых опухолевыми клетками. Ни один отдельный метод окрашивания не подтверждает плеоморфную липосаркому. Результаты используются главным образом для исключения других похожих видов рака. В вашем заключении могут быть указаны следующие данные:

• S100. Этот белок обнаруживается в липобластах примерно одной трети плеоморфных липосарком. Отрицательный результат не исключает диагноз.
• Кератины. Эти белки обычно обнаруживаются в эпителиальных клетках. Они положительны в небольшом количестве опухолевых клеток примерно в 1 из 5 плеоморфных липосарком, и чаще в опухолях с круглыми, эпителиальными клетками. Это может придать опухоли сходство с карциномой, поэтому патологоанатом интерпретирует результат в совокупности с другими данными.
• MDM2 и CDK4. При плеоморфной липосаркоме эти белки не обнаруживаются. Положительные результаты указывают на дедифференцированную липосаркому и обычно подтверждаются методом FISH.
• Десмин и СМА. Эти мышечные белки дают отрицательный или положительный результат только в отдельных клетках. Интенсивное окрашивание может указывать на опухоль мышц, например, лейомиосаркому.

Не во всех случаях плеоморфной липосаркомы необходимы все виды окрашивания. Патолог выбирает тесты, исходя из внешнего вида опухоли и места ее возникновения.

Гистологический класс

Гистологическая степень описывает, насколько аномально выглядят клетки плеоморфной липосаркомы и как быстро они, по-видимому, растут. Патологи оценивают ее по системе FNCLCC , которая суммирует баллы по трем признакам:

• Дифференциация. Это описывает, насколько клетки опухоли похожи на нормальную ткань. Плеоморфная липосаркома всегда получает наивысший балл — 3, потому что ее клетки сильно отличаются от нормальной жировой ткани.
• Митотический индекс. Это количество делящихся клеток в 10 полях зрения с большим увеличением, то есть в областях, видимых под микроскопом при высоком увеличении. Менее 10 делящихся клеток оценивается в 1 балл, от 10 до 19 — в 2 балла, а 20 и более — в 3 балла.
• Некроз. Это количество мертвой опухолевой ткани. Отсутствие некроза оценивается в 0 баллов, менее 50% — в 1 балл, а 50% и более — в 2 балла.

Итоговая оценка складывается из общего количества баллов:

• 1-й класс. Общий балл 2 или 3.
• 2-й класс. Общий балл 4 или 5.
• 3-й класс. Общий балл от 6 до 8.

Поскольку плеоморфная липосаркома всегда начинается с оценки степени дифференцировки 3, она всегда относится ко 2-й или 3-й степени. Обе степени считаются высокодифференцированными. В одной серии из 63 опухолей около 7 из 10 были 3-й степени.

Размер опухоли

Размер опухоли определяется как наибольший размер плеоморфной липосаркомы, измеряемый в сантиметрах (см). Окончательное измерение производится по опухоли, удаленной во время операции, а не по биопсии. Для большинства локализаций размер используется для определения стадии опухоли (pT). Более крупные опухоли связаны с менее благоприятным прогнозом, и многие из этих опухолей уже имеют размер 10 см или более на момент обнаружения.

Глубина и распространение опухоли

Глубина опухоли определяет, находится ли плеоморфная липосаркома в ткани непосредственно под кожей или под фасцией — тонким слоем ткани, покрывающим мышцы. Большинство таких опухолей расположены глубоко. Опухоли, ограниченные кожей и жировой тканью под ней, редко распространяются на другие органы.

Распространение опухоли описывает, проросла ли опухоль в близлежащие структуры, такие как мышцы, кости, нервы, кровеносные сосуды или органы. Патолог исследует ткань, удаленную вместе с опухолью, и указывает, в каких структурах содержатся опухолевые клетки. Для опухолей головы и шеи, глазницы (пространства вокруг глаза) и внутренних органов рост в близлежащие структуры повышает стадию опухоли. Для опухолей туловища, рук, ног и забрюшинного пространства стадия зависит только от размера опухоли.

Эффект лечения

Некоторые пациенты с плеоморфной липосаркомой проходят лучевую терапию, химиотерапию или и то, и другое перед операцией. Это называется неоадъювантной или предоперационной терапией. В этом случае патологоанатом оценивает, какой процент удаленной опухоли является нежизнеспособным (мертвым), а какой процент остается жизнеспособным (живым).

Опухоль, в которой 90% или более клеток нежизнеспособны, часто считается хорошим результатом предоперационного лечения. Для сарком мягких тканей, включая плеоморфную липосаркому, эксперты не пришли к единому мнению относительно порогового значения, позволяющего прогнозировать исход заболевания. Ваши врачи должны интерпретировать этот процент вместе с другими данными, указанными в вашем отчете.

Лечение изменяет внешний вид опухолевых клеток под микроскопом. Поэтому степень злокачественности обычно определяется по результатам биопсии, проведенной до начала лечения. Если до операции никакого лечения не проводилось, в заключении может быть указано, что дооперационная терапия не проводилась.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что клетки плеоморфной липосаркомы обнаруживаются внутри мелких кровеносных сосудов или лимфатических каналов. Эти сосуды обеспечивают раковым клеткам путь в другие части тела. В современных отчетах это явление может быть обозначено как «лимфатическая и/или сосудистая инвазия».

• Настоящее время. Опухолевые клетки были обнаружены внутри кровеносного сосуда. В одном крупном исследовании этот результат был связан с менее благоприятным исходом.
• Не опознан. Внутри кровеносных сосудов в исследованной ткани опухолевых клеток обнаружено не было.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки растут вокруг или вдоль нерва. Это не является стандартным пунктом в отчетах о саркомах мягких тканей, но патолог может упомянуть об этом при обнаружении плеоморфной липосаркомы. При наличии этого признака опухоль может распространяться за пределы своего видимого края и повышать риск рецидива в том же месте.

Хирургические края

Край резекции — это край ткани, срезанный хирургом при удалении плеоморфной липосаркомы. Патолог исследует каждый край, чтобы определить, достигают ли его опухолевые клетки. Неполное удаление является одним из наиболее значимых факторов, предсказывающих менее благоприятный исход при этом типе опухоли.

• Отрицательная граница. На срезе опухолевые клетки не обнаружены. В заключении обычно указывается ближайший край разреза и расстояние до него.
• Небольшой отрыв. Опухолевые клетки находятся вблизи края разреза, но не достигают его. В отчетах часто указываются все края, расположенные на расстоянии менее 0.5 см от опухоли.
• Положительный показатель. На краю разреза присутствуют опухолевые клетки. Это означает, что часть опухоли может остаться в организме, что повышает риск рецидива. В этом случае может быть рассмотрено дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют жидкость из тканей. Плеоморфная липосаркома редко распространяется на лимфатические узлы. Гораздо чаще она распространяется через кровоток в легкие. По этой причине лимфатические узлы обычно удаляют только в том случае, если они выглядят увеличенными или вызывают подозрение при визуализационных исследованиях.

Если проводились исследования лимфатических узлов, в отчете указывается, сколько узлов было исследовано и в скольких из них обнаружены опухолевые клетки. Наличие опухолевых клеток в лимфатическом узле изменяет стадию поражения лимфатических узлов на pN1 и связано с менее благоприятным прогнозом.

Биомаркеры и молекулярные исследования

В настоящее время для плеоморфной липосаркомы не существует биомаркерного теста, позволяющего выбрать таргетный препарат. Молекулярное тестирование этой опухоли, в основном FISH-анализ на MDM2, используется для подтверждения диагноза, а не для выбора лечения.

Когда рак возвращается или распространяется, опухоль может быть исследована с помощью широкого спектра секвенирования нового поколения (NGS) . Этот тест выявляет изменения, которые могут позволить человеку принять участие в клиническом исследовании. Подробнее об этом можно узнать в разделе « Биомаркеры и генетическое тестирование».

Патологическая стадия (pTNM)

Патологическая стадия плеоморфной липосаркомы определяется с использованием системы TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC), 8-е издание. Стадия опухоли (pT) определяется на основе ткани, удаленной во время операции, а стадия поражения лимфатических узлов (pN) описывает лимфатические узлы. Стадия метастазирования (M) обычно определяется с помощью методов визуализации и часто не включается в патологическое заключение.

Если вы проходили лечение до операции, стадия может начинаться с буквы «y», например, ypT2. Стадия, начинающаяся с буквы «r», описывает опухоль, которая рецидивировала после лечения.

Стадия опухоли (pT) зависит от того, где в организме возникла опухоль.

Туловище и конечности (грудь, спина, брюшная стенка, руки и ноги):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Ретроперитонеум (пространство в задней части брюшной полости):

• pT1. Размер опухоли составляет 5 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 5 см, но не превышает 10 см.
• pT3. Размер опухоли превышает 10 см, но не превышает 15 см.
• pT4. Опухоль больше 15 см.

Голова и шея:

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Размер опухоли превышает 2 см, но не превышает 4 см.
• pT3. Опухоль больше 4 см.
• pT4a. Опухоль проросла в глазницу, кости лица или основание черепа и его оболочку. Она также может поражать органы в центральной части шеи или жевательные мышцы, называемые крыловидными мышцами.
• pT4b. Опухоль проросла в головной мозг, окружает сонную артерию или проросла в мышцы перед позвоночником. Опухоль, распространившаяся вдоль нерва в головной или спинной мозг, также относится к стадии pT4b.

Внутренние органы брюшной полости и грудной клетки (такие как желудок, кишечник и легкие):

• pT1. Опухоль локализована в том органе, где она зародилась.
• pT2a. Опухоль проросла в тонкую наружную оболочку органа.
• pT2b. Опухоль разрослась за пределы внешней оболочки, проникнув в окружающие ткани.
• pT3. Опухоль распространилась на другой орган или близлежащую структуру, например, диафрагму или брюшную стенку.
• pT4a. Опухоль обнаружена в двух разных местах.
• pT4b. Опухоль обнаруживается в 3-5 различных местах.
• pT4c. Опухоль обнаружена более чем в 5 различных местах.

Орбита (пространство вокруг глаза):

• pT1. Размер опухоли составляет 2 см или меньше.
• pT2. Опухоль имеет размеры более 2 см и не проросла в костные стенки глазницы или глаза.
• pT3. Опухоль, независимо от ее размера, проросла в костные стенки глазницы.
• pT4. Опухоль проросла в глаз или в близлежащие структуры, такие как веко, пазухи носа или головной мозг.

Стадия pT0 означает, что в удаленной ткани опухоль не обнаружена, что может произойти после лечения до операции. Если оценить опухоль невозможно, например, потому что она была удалена по частям, в заключении может быть указано, что стадия pT не была определена.

Стадия поражения лимфатических узлов (pN) описывает, были ли обнаружены опухолевые клетки в лимфатических узлах:

• пН0. В исследованных лимфатических узлах опухолевых клеток не обнаружено.
• пН1. Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном расположенном рядом лимфатическом узле.

Если лимфатические узлы не были удалены, что часто встречается при плеоморфной липосаркоме, в заключении обычно указывается, что pN не был присвоен. В более старых заключениях может быть указано pNX, но в современных стандартах отчетности этот термин больше не используется для сарком мягких тканей.

Каков прогноз?

Плеоморфная липосаркома имеет менее благоприятный прогноз, чем другие типы липосаркомы. В крупном популяционном исследовании около 54% ​​людей оставались в живых через пять лет после постановки диагноза, а около 40% — через 10 лет. Если учитывать только смертельные случаи от этого вида рака, то через пять лет в живых оставалось около 60% пациентов.

Примерно у каждого третьего человека опухоль рецидивирует в том же месте, и у аналогичной или большей доли развивается метастазирование в другие органы. Чаще всего метастазирование происходит в легкие и их оболочку.

К факторам, влияющим на исход плеоморфной липосаркомы, относятся:

• Завершение операции. Неполное удаление является одним из наиболее сильных факторов, предсказывающих менее благоприятный исход.
• Место локализации опухоли. Опухоли рук и ног имеют лучшие показатели выживаемости, чем опухоли туловища. В одном национальном исследовании наименьшая 10-летняя выживаемость была отмечена у опухолей забрюшинного пространства и брюшной полости, а наибольшая — у опухолей головы и шеи.
• Глубина опухоли. Опухоли, ограниченные кожей и подкожной жировой тканью, редко распространяются.
• Размер опухоли. Более крупные опухоли связаны с менее благоприятным прогнозом.
• Митотический индекс. Чем больше делящихся клеток, тем менее благоприятный исход.
• Возраст. Люди в возрасте 60 лет и старше, как правило, показывают худшие результаты, чем более молодые люди.

Что происходит после постановки диагноза?

После подтверждения диагноза плеоморфной липосаркомы, команда специалистов из центра, имеющего опыт лечения сарком, обычно планирует лечение. В состав команды часто входят хирурги, радиологи и онкологи. Результаты вашего заключения, включая степень злокачественности, размер опухоли, края резекции и стадию, помогают команде определить, какие варианты лечения следует рассмотреть.

• Хирургическое. Удаление опухоли вместе с окружающим ее слоем здоровой ткани является основным методом лечения, когда рак не распространился.
• Лучевая терапия. Лучевая терапия может проводиться до или после операции. В опубликованных исследованиях лучевая терапия после операции снижала риск рецидива опухоли в том же месте.
• Химиотерапия. Химиотерапия применяется в основном в случаях, когда рак распространился или его невозможно удалить. Обычно выбирают лечение на основе доксорубицина.
• Клинические испытания. Для лечения этого вида рака не одобрено ни одного таргетного препарата, поэтому ваш онколог может обсудить с вами участие в клинических исследованиях, если опухоль вернется или распространится.

После лечения обычно проводится контрольное обследование, включающее регулярные обследования грудной клетки и области, где возникла опухоль. Наиболее частые визиты требуются в первые несколько лет, когда риск рецидива или распространения рака наиболее высок.

Вопросы к врачу

• Было ли проведено тестирование на MDM2, и позволило ли оно исключить другие типы липосаркомы?
• Какова степень злокачественности моей опухоли?
• Где возникла опухоль, и была ли она глубоко или непосредственно под кожей?
• Каковы были размеры опухоли, и распространилась ли она на соседние структуры?
• Все ли поля были отрицательными? Насколько близким было самое близкое поле?
• Была ли обнаружена лимфатическая или сосудистая инвазия?
• Если бы мне проводили лечение до операции, какой процент опухоли оказался бы нежизнеспособным?
• Какова стадия моего заболевания, и распространился ли рак на легкие или в другие органы?
• Будет ли в моем случае рассматриваться лучевая терапия или химиотерапия?
• Есть ли клиническое исследование, в котором я мог бы принять участие?
• Как часто мне потребуется проводить визуализационные исследования и на какой срок?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Хорошо дифференцированная липосаркома
• Дедифференцированная липосаркома
• Myxofibrosarcoma
• Недифференцированная плеоморфная саркома
• Саркома
• Иммуногистохимия
• ФНКЛСС