Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация: понимание вашего патологического заключения.

Редактор раздела: Тревор Флуд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
12 октября 2026

Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация — это доброкачественная опухоль, состоящая из длинных тонких клеток, называемых миофибробластами. Чаще всего она встречается в мочевом пузыре, но может также возникать в других отделах мочевыводящих путей и в женском половом тракте. Слово «псевдосаркоматозный» означает, что опухоль под микроскопом может выглядеть как разновидность рака, называемая саркомой , хотя на самом деле это не саркома.

Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация может рецидивировать на том же месте после удаления, но не распространяется на другие части тела. Многие патологи в настоящее время считают её частью более крупной группы опухолей, называемых воспалительными миофибробластическими опухолями . В вашем отчёте может использоваться любое из этих названий или связанный с ним термин, например, «псевдосаркоматозная миофибробластическая неоплазма».

В этой статье объясняется, как патологоанатомы диагностируют псевдосаркоматозную миофибробластическую пролиферацию, чем она отличается от рака и подобных новообразований, а также что означает заключение патологоанатома для вашего лечения.

Кто подвержен риску развития псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации?

Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация встречается редко. В мочевом пузыре она чаще всего обнаруживается у молодых и людей среднего возраста, и чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Она также может возникать у подростков и, реже, у пожилых людей.

Что вызывает псевдосаркоматозную миофибробластическую пролиферацию?

Причина псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации до конца не изучена. Некоторые из этих опухолей образуются без видимого триггера, в то время как другие появляются в тканях, поврежденных во время ранее проведенной операции. Во многих случаях опухолевые клетки несут изменение в гене ALK, при котором часть гена ALK соединяется с другим геном. Это изменение, называемое слиянием , происходит только в опухолевых клетках и не передается по наследству.

Слияние генов ALK — одна из причин, по которой патологи теперь считают псевдосаркоматозную миофибробластическую пролиферацию истинной опухолью, а не реакцией заживления. Похожий на вид нарост, образующийся только в процессе заживления после операции, называется послеоперационным веретеноклеточным узелком.

Каковы симптомы псевдосаркоматозной миофибробластной пролиферации?

Наиболее распространенным симптомом псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации в мочевом пузыре является кровь в моче, которая может быть видна визуально или обнаружена только при анализе мочи. Более крупная опухоль может вызывать боль, частое мочеиспускание или затруднение опорожнения мочевого пузыря. Некоторые опухоли не вызывают симптомов и обнаруживаются при обследовании, проводимом по другой причине.

Как ставится диагноз?

Диагноз псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации ставится патологоанатомом после удаления опухоли или взятия образца ткани с помощью биопсии . В мочевом пузыре опухоль обычно обнаруживается во время цистоскопии и удаляется через уретру в ходе процедуры, называемой трансуретральной резекцией опухоли мочевого пузыря (ТУРБТ). На снимках и во время цистоскопии она может выглядеть как рак мочевого пузыря, поэтому патологоанатому необходимо исследовать ее под микроскопом.

Под микроскопом патологоанатом видит следующие признаки:

• Клетки шпинделя. Длинные, тонкие клетки с заостренными концами, расположенные в рыхлой ткани, которая часто выглядит водянистой или пузырчатой. Клетки могут выглядеть крупными, но не демонстрируют серьезных аномалий, наблюдаемых при саркоме.
• Делящиеся клетки. Некоторые клетки могут делиться, что патологоанатомы наблюдают как митотические фигуры, типичный митотические фигуры не видны.
• Иммунные клетки и кровеносные сосуды. В опухоли разбросаны иммунные клетки и множество мелких кровеносных сосудов. По сравнению с другими воспалительными миофибробластическими опухолями, в ней обычно меньше плазматических клеток.
• Врастание в стенку мочевого пузыря. Опухоль может распространиться в толстый мышечный слой стенки мочевого пузыря, называемый мышечная оболочкаВ случае с этой опухолью данный результат не означает, что она является раковой.

Поскольку псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация может напоминать несколько видов рака, патологоанатом обычно проводит дополнительные исследования тканей. Эти исследования описаны в следующем разделе.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование использует специальные красители для выявления белков, вырабатываемых клетками при псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации. Результаты помогают патологоанатому подтвердить, что клетки являются миофибробластами, и исключить похожие по внешнему виду раковые заболевания. Используемые красители и формулировка результатов различаются в разных лабораториях. В вашем отчете могут быть указаны следующие результаты:

• Актин гладких мышц (SMA). Этот краситель обычно дает положительный результат в опухолевых клетках. Белок вырабатывается миофибробластами.
• Десмин. Этот краситель дает положительный результат в одних опухолях и отрицательный в других. Белок обнаруживается в мышечных клетках и в некоторых миофибробластах.
• Цитокератины. Этот краситель часто дает положительный результат, по крайней мере, в некоторых клетках опухоли. В данном случае положительный результат не означает, что новообразование является карциномой.
• ALK. Этот краситель дает положительный результат в большинстве опухолей мочевого пузыря. Положительный результат убедительно подтверждает диагноз, поскольку большинство похожих на него раковых заболеваний являются ALK-отрицательными. Отрицательный результат не исключает диагноз.

Не во всех случаях необходимы все виды красителей. Патолог выбирает красители, исходя из внешнего вида опухоли и места ее обнаружения.

Чем оно отличается от других новообразований?

Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация относится к группе новообразований, состоящих из миофибробластов, иногда называемых миофибробластическими пролиферациями . Патолог использует анамнез, внешний вид клеток и результаты анализов для определения наиболее подходящего диагноза. В вашем заключении может быть упомянут один из следующих связанных диагнозов:

• Воспалительная миофибробластическая опухоль. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 5-е издание (2022 г.), относит псевдосаркоматозную миофибробластическую пролиферацию мочевыводящих путей к этой опухоли. В некоторых отчетах для одного и того же новообразования используются оба названия.
• Послеоперационный веретеноклеточный узелок. Реакция заживления, которая формируется в течение нескольких месяцев после процедуры в том же месте. Под микроскопом она выглядит очень похоже, и главным признаком является недавняя процедура.
• леймиосаркома. Рак, состоящий из гладкомышечных клеток. Его клетки выглядят гораздо более аномальными, и часто наблюдаются атипичные митотические фигуры и участки мертвой ткани.
• Саркоматоидная карцинома. Рак, при котором некоторые клетки становятся длинными и тонкими. В мочевом пузыре он часто встречается вместе с уротелиальной карциномой, и его клетки выглядят очень аномально.

Поля

При удалении псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации патологоанатом может указать, достигает ли опухоль краев ткани, называемых границами . При удалении опухоли через уретру ткань выходит мелкими фрагментами, поэтому оценить границы обычно невозможно. Если удаляется часть мочевого пузыря, в заключении границы могут быть описаны следующим образом:

• Отрицательная граница. На срезе не обнаружено опухолевых клеток, что свидетельствует о полном удалении опухоли.
• Положительный показатель. Опухолевые клетки видны на краю разреза. Поскольку опухоль может вырасти снова на том же месте, ваша команда может порекомендовать более тщательное наблюдение.

Биомаркеры и молекулярные исследования

Биомаркерное тестирование при псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации выявляет изменение гена ALK, которое стимулирует рост многих таких опухолей. Это тестирование не требуется во всех случаях, поскольку диагноз обычно можно поставить с помощью микроскопии и окрашивания. Оно наиболее полезно, когда диагноз неясен или когда опухоль невозможно полностью удалить.

ALK

ALK — это ген, кодирующий белок, участвующий в росте клеток. При псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации мочевого пузыря часть гена ALK часто сливается с геном FN1, обозначаемым как FN1::ALK. Это слияние исследуется с помощью молекулярных методов, таких как флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или секвенирование нового поколения (NGS).

• Обнаружено слияние ALK. Было обнаружено слияние генов, затрагивающее ген ALK. Это подтверждает, что новообразование является истинной опухолью этого типа. Для редких опухолей, которые невозможно удалить или которые постоянно рецидивируют, FDA в июле 2022 года одобрило препарат кризотиниб, нацеленный на ген ALK, для лечения ALK-позитивных воспалительных миофибробластических опухолей.
• Слияние ALK не обнаружено. Слияние генов ALK обнаружено не было. Это не исключает диагноз, поскольку в некоторых из этих опухолей присутствуют и другие генетические изменения, или же их вообще не удается обнаружить. Хирургическое вмешательство остается стандартным методом лечения.

Для получения более подробной информации о тестировании опухолей посетите наш раздел «Биомаркеры и генетическое тестирование» .

Может ли псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация рецидивировать?

Псевдосаркоматозная миофибробластическая пролиферация может рецидивировать в том же месте, особенно если опухоль не была удалена полностью. Данные исследований разнятся, но это происходит примерно у 4–25 из 100 человек. Распространения опухоли на лимфатические узлы или другие органы не зарегистрировано. В случае рецидива врачи обычно проводят повторное лечение с целью удаления опухоли.

Что происходит после постановки диагноза?

После постановки диагноза псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферации основным методом лечения является полное удаление опухоли. Химиотерапия и лучевая терапия обычно не требуются. Дальнейшие действия врач определит, исходя из размера опухоли, ее локализации и того, была ли она удалена полностью.

• ТУРБТ. Большинство опухолей мочевого пузыря удаляются через уретру. При наличии остаточных опухолевых клеток может потребоваться повторная операция.
• Частичное удаление мочевого пузыря. Крупную опухоль или опухоль, глубоко врастающую в стенку мочевого пузыря, можно удалить, удалив ту часть мочевого пузыря, которая ее содержит.
• Следовать за. Поскольку опухоль может вырасти снова, врачи обычно повторяют цистоскопию или другие методы визуализации в течение некоторого времени после лечения.
• Лечение, направленное на ALK. В случае редких опухолей, которые невозможно безопасно удалить, врач может рассмотреть возможность применения препарата, нацеленного на ALK, если тест на ALK окажется положительным.

Условия одобрения и доступа к этим препаратам различаются в зависимости от страны, и ваша лечащая команда может объяснить, что действует в вашем регионе.

Вопросы к врачу

• В моём отчёте это называется псевдосаркоматозной миофибробластической пролиферацией или воспалительной миофибробластической опухолью?
• Насколько уверен патологоанатом в том, что это не рак?
• Окрашивание по ALK дало положительный или отрицательный результат?
• Был ли проведен тест на слияние ALK, и что он показал?
• Опухоль проросла в мышечный слой мочевого пузыря?
• Была ли опухоль удалена полностью?
• Мне потребуется повторная операция или частичное удаление мочевого пузыря?
• Какова вероятность того, что опухоль вырастет снова?
• Как часто мне потребуется проводить цистоскопию или сканирование?
• При каких симптомах мне следует обратиться к вам?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Воспалительная миофибробластическая опухоль
• Послеоперационный веретеноклеточный узелок
• леймиосаркома
• Понимание заключения патологоанатомического исследования ТУРБТ
• ALK
• Клетки шпинделя