ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Aleksandra Paliga MD FRCPC
2025 年 9 月 9 日

ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL) 是一种始于 T细胞，专门 白血细胞 通常帮助身体抵抗感染。由于它是由免疫细胞发育而来的，因此被归类为 非霍奇金淋巴瘤 (NHL).

这种疾病最常涉及 淋巴结，但它也可能出现在身体的其他部位，包括皮肤和肺部。

什么导致 ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤？

ALK 阳性 ALCL 是由淋巴瘤细胞内部的基因改变引起的。最常见的改变涉及 ALK基因，它会发生重新排列并与另一个基因（通常是 NPM1）融合。

这种重排导致 ALK 基因始终处于“开启”状态。产生的异常 ALK 蛋白使淋巴瘤细胞快速生长、不受控制地分裂，并逃避免疫系统的清除。

医生不知道为什么这种变化会发生在某些人身上，但这种变化不会遗传或传给孩子。

ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤有哪些症状？

症状取决于肿瘤在身体内的位置。

常见症状包括：

• 不明原因发烧。

• 盗汗。

• 无意识的减肥。

• 扩大 淋巴结.

如果淋巴瘤生长于特定器官，则可能出现其他症状。例如，皮肤受累可能导致可见的结节或斑块，而肺部受累可能导致咳嗽或呼吸急促。

如何作出诊断？

诊断只能在 活检这是一种取出肿瘤样本并在显微镜下进行检查的程序 病理学家.

除了检查组织外，病理学家还经常要求进行其他检查，例如：

• 免疫组化，它寻找包括 ALK 在内的特定蛋白质。

• 流式细胞术，分析存在的淋巴细胞类型。

• 分子测试，证实了 ALK 重排。

这些检测对于区分 ALK 阳性 ALCL 与 ALK 阴性 ALCL 以及其他类型在显微镜下看起来相似的淋巴瘤。

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下检查时，这种淋巴瘤由大的、异常的 T细胞. 肿瘤细胞可能以单个细胞的形式散在存在，也可能聚集成小团块，或者排列成片状。

一个显著的特征是存在标志性细胞。这些是大型肿瘤细胞，呈马蹄形 核 被推到电池的一侧。 病理学家 也经常看到 有丝分裂象，即肿瘤细胞分裂，以及 坏疽，即死细胞。

有时也可以看到肿瘤细胞在血管内生长。

进行哪些特殊测试？

病理学家使用 免疫组化 以确认诊断。

在 ALK 阳性 ALCL 中：

• 肿瘤细胞对 CD30 呈阳性，对 ALK 蛋白呈阳性。

• 通常在健康 T 细胞上发现的标记（例如 CD3、CD5 和 CD8）通常为阴性。

• 其他 T 细胞标记物（如 CD2 和 CD4）通常呈阳性。

• 其他免疫细胞类型的标记物（例如 CD20、CD15 和 PAX5）为阴性。

这些结果与显微镜外观相结合，可确认 ALK 阳性 ALCL 的诊断，并将其与 ALK 阴性 ALCL 和其他淋巴瘤区分开来。

ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤的预后如何？

预后是指对患有这种疾病的人的预期前景。相比 ALK 阴性 ALCL，ALK 阳性 ALCL 通常预后要好得多。

有几个因素影响预后：

• ALK 状态： ALK 阳性与更高的缓解率和更长的生存期相关。

• 最低年龄要求： 年轻患者通常对治疗的反应更好。

• 诊断阶段： 淋巴瘤局限于淋巴结或单一区域的患者比疾病广泛的患者预后更好。

通过目前的治疗，许多患者获得了长期缓解，总体生存率明显高于 ALK 阴性 ALCL。

问你的医生的问题

• 哪些测试证实我的淋巴瘤为 ALK 阳性？

• 我的淋巴瘤处于哪一阶段？扩散到了什么程度？

• 与 ALK 阴性 ALCL 相比，ALK 阳性对我的预后有何影响？

• 建议我选择哪些治疗方案？

• 是否有针对这种类型淋巴瘤的临床试验？

• 如何监测我的治疗反应？

• 我应该注意哪些可能表明复发的症状？