栏目编辑:Allison Osmond 医学博士 FRCPC
2026 年 6 月 10 日
皮脂腺癌是一种不常见的皮肤癌。它起源于皮脂细胞,即构成皮肤油脂腺的细胞。这些细胞通常会分泌一种叫做皮脂的脂肪物质,而由于肿瘤细胞会持续分泌这种油脂,因此肿瘤通常呈黄色。皮脂腺癌最常发生于眼睑,起初可能被误认为是麦粒肿或霰粒肿等良性肿块,但它也可能发生在面部其他部位、头皮、颈部以及其他皮肤区域。
本文解释了皮脂腺癌的诊断意义、病理报告中的发现以及这些发现如何指导您和您的医疗团队共同做出的决策。这种癌症与其他大多数皮肤癌的一个区别在于:在某些人身上,它与一种遗传性疾病有关,这种疾病也会增加体内其他部位患癌的风险,因此,诊断结果有时需要进行基因检测。大多数早期发现并彻底切除的皮脂腺癌都能成功治愈。
皮脂腺癌的确切病因尚不完全清楚。已知的风险因素包括既往皮肤放射治疗史、长期日晒、免疫系统虚弱以及感染某些病毒,例如人乳头瘤病毒(HPV)和艾滋病毒(HIV)。
一个特别重要的病因是名为穆尔-托雷综合征(Muir-Torre syndrome)的遗传性疾病,它被认为是林奇综合征(Lynch syndrome )的一种变异型。患有这种综合征的人携带一种错配修复基因(最常见的是MSH2基因)的遗传性改变,该基因通常帮助细胞修复DNA错误。他们容易出现皮脂腺肿瘤,通常不止一个,且发病年龄较轻,同时患体内癌症的风险也会增加,尤其是结肠癌、子宫内膜癌和泌尿系统癌症。由于皮脂腺癌可能是该综合征的首发症状,病理学家可能会对肿瘤进行额外的检测(详见下文生物标志物部分),您的医生可能会建议您咨询遗传咨询师,特别是如果您年轻、患有不止一个皮脂腺肿瘤,或者有相关癌症的个人或家族史。
皮脂腺癌通常表现为质地较硬、生长缓慢的黄色肿块,且大多无痛。在眼睑上,它可能表现为眼睑增厚、持续性肿块或红肿发炎,这些症状难以消退,容易被误诊为常见的眼睑疾病,例如霰粒肿或慢性炎症。任何不愈合、反复发作或缓慢增大的肿块或眼睑变化都应由医生检查。
病理学家会在显微镜下检查肿瘤样本后做出诊断。样本可通过活检获得,也可在切除整个肿瘤后做出诊断。如果仅通过小活检就做出诊断,医生通常会建议进行第二次手术以切除剩余的肿瘤组织。
在显微镜下,皮脂腺癌由片状和圆形小叶状的异常细胞组成。许多细胞的胞质(细胞中心周围的物质)中含有微小气泡,使其呈现泡沫状或气泡状外观;这些气泡是肿瘤细胞产生的油滴。细胞核(细胞中含有DNA的部分)通常增大且形状不规则,并频繁出现有丝分裂象(细胞分裂),反映出肿瘤的快速生长。在某些情况下,肿瘤细胞会以散在的方式向上扩散,穿过皮肤表面或眼睑内层,这种扩散模式称为佩吉特样扩散,这一点很重要,因为它会使肿瘤的实际范围比看起来更大。由于皮脂腺癌可能与其他皮肤癌(如基底细胞癌和鳞状细胞癌)相似,病理学家通常会使用免疫组织化学(一种检测细胞中特定蛋白质的特殊染色方法,例如脂肪滴蛋白、EMA 和雄激素受体)来确认肿瘤是否起源于皮脂腺细胞。一旦确诊,影像学检查可用于检查癌症是否扩散。下文生物标志物部分将介绍针对肿瘤错配修复蛋白的额外检测,该检测可能提示遗传性综合征。
皮脂腺癌没有标准的数值分级。病理学家可能会将肿瘤描述为分化良好(细胞与正常皮脂腺细胞非常相似)或分化不良(细胞外观异常,难以识别为皮脂腺细胞),这可以大致反映肿瘤的生物学行为。然而,目前尚无针对该癌症的正式分级系统直接决定治疗方案,因此您的报告中可能不会包含分级信息。
神经周围侵犯是指肿瘤细胞附着于神经或沿神经生长。神经遍布全身,传递温度、压力和疼痛等信号。神经周围侵犯非常重要,因为肿瘤细胞可以沿着神经扩散到邻近组织,这会使肿瘤更难彻底切除,并增加治疗后复发的风险。您的报告将说明是否存在神经周围侵犯。
淋巴血管侵犯是指在血管或淋巴管内发现肿瘤细胞。血管输送血液,而淋巴管输送一种称为淋巴液的清澈液体。这些血管为肿瘤细胞扩散至淋巴结或其他远处器官提供了途径,因此,淋巴血管侵犯的存在与更高的扩散风险相关。您的报告将说明是否发现了淋巴血管侵犯。
切缘是指手术过程中切除肿瘤周围正常组织的边缘部分。切缘通常只在旨在切除整个肿瘤的手术后才会报告,而不是在进行小范围诊断性活检后报告。
淋巴结是遍布全身的小型免疫器官。肿瘤细胞可通过淋巴管从皮肤转移至附近的淋巴结;当淋巴结中发现肿瘤细胞时,称为淋巴结转移。皮脂腺癌可扩散至引流肿瘤区域的淋巴结。对于眼睑上或周围的肿瘤,通常需要检查耳前和颈部的淋巴结。一般情况下,只有当淋巴结肿大或影像学检查结果可疑时才会进行检查,但对于某些高风险肿瘤,可考虑进行前哨淋巴结活检(对引流该区域的第一个淋巴结进行取样)。如果切除了淋巴结,报告将说明检查了多少个淋巴结以及有多少个淋巴结含有肿瘤。
生物标志物是肿瘤的特征,通常是蛋白质或基因改变,它们提供的信息超出了诊断本身。对于皮脂腺癌而言,最重要的生物标志物检测是错配修复(MMR)蛋白的检测,因为检测结果可以揭示遗传综合征,并且可能影响晚期疾病的治疗。
错配修复系统是一组蛋白质(其中最重要的四种是MLH1、PMS2、MSH2和MSH6),它们在DNA复制过程中修复微小错误。病理学家使用免疫组织化学方法检测这些蛋白质,报告会描述每种蛋白质是否仍然存在于肿瘤细胞中。结果以两种方式之一报告:
错配修复缺陷的结果之所以重要,原因有二:
您可以阅读有关错配修复和微卫星不稳定性在各种癌症类型中的作用的文章,以及本网站的生物标志物部分,了解更多信息。
病理分期根据手术切除的组织来描述癌症的进展程度。皮脂腺癌的分期采用美国癌症联合委员会(AJCC)第八版TNM分期系统。由于大多数此类肿瘤发生于眼睑,因此该部位的肿瘤采用专门针对眼睑癌的分期系统,而皮肤其他部位的肿瘤则采用皮肤癌分期系统。在这两个系统中,肿瘤分期(pT)主要基于肿瘤的大小以及是否已侵入更深的组织结构。远处转移(M分期)则通过影像学检查确定。许多完全切除的小肿瘤不进行正式分期。
眼睑肿瘤的分期,简而言之,如下:
淋巴结分期描述的是癌症是否已扩散到淋巴结:
如果皮脂腺癌肿瘤发现得早并彻底切除,预后通常良好。癌症可能在原部位复发,尤其是在切除不彻底的情况下,并且可能扩散到附近的淋巴结;扩散到远处器官的情况较少见。由于眼周肿瘤的位置特殊,且容易发生佩吉特样扩散,这会增加彻底切除的难度,因此历史上这类肿瘤一直被认为风险较高。
病理报告中的几个特征与癌症复发或扩散的较高风险相关:
治疗通常由一个团队协调,该团队可能包括皮肤科医生、眼科医生(眼部整形外科医生,用于治疗眼睑肿瘤)、外科肿瘤医生、放射肿瘤医生、病理学家,以及在怀疑存在遗传综合征时,还会包括遗传咨询师。皮脂腺癌的主要治疗方法是完全手术切除。由于肿瘤可能以散在(佩吉特样)模式扩散,外科医生通常会力求保留足够的正常组织边缘。莫氏显微外科手术是一种将肿瘤分层切除并在手术过程中通过显微镜检查的技术,常用于确认所有肿瘤均已切除,同时尽可能保留健康组织。对于眼睑肿瘤,可能会取附近眼睑内衬的小样本(定位活检)来检查是否存在佩吉特样扩散。
对于存在高危因素(例如切缘阳性且无法通过再次手术切除)的患者,或不适合手术的患者,术后可考虑放射治疗作为主要治疗手段。当癌症扩散至淋巴结或其他远处器官时,医疗团队可能会考虑其他治疗方案;如果肿瘤存在错配修复缺陷,免疫疗法可能是一种选择。治疗后,定期进行皮肤和眼部检查至关重要,因为癌症可能复发,而且曾患过皮肤癌的人再次患癌的风险更高。如果检测或遗传咨询提示可能患有穆尔-托雷综合征或林奇综合征,医生会制定个性化的筛查方案,通常包括定期结肠镜检查和其他癌症筛查,并会讨论家庭成员的检测事宜。
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