Epithelioides Sarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Jason Wasserman MD PhD FRCPC und Bibianna Purgina MD FRCPC
12. April 2026

Das epitheloide Sarkom ist eine seltene und aggressive Sarkomart – ein Tumor, der vom Weichgewebe ausgeht. Es wird als epitheloid bezeichnet , da seine Tumorzellen rund und rosa gefärbt sind und den Epithelzellen ähneln, die normalerweise die Oberflächen von Organen auskleiden, obwohl der Tumor nicht von diesen Zellen ausgeht. Das epitheloide Sarkom entwickelt sich am häufigsten in der Hand, im Handgelenk oder im Unterarm junger Erwachsener, kann aber auch an anderen Körperstellen auftreten. Es gehört zu den Weichteilsarkomen, die am ehesten in die regionalen Lymphknoten streuen, weshalb seine Erkennung und eine sorgfältige Stadieneinteilung besonders wichtig sind. Man unterscheidet zwei Subtypen – den klassischen (distalen) Typ und den proximalen (großzelligen) Typ –, die sich in ihrer Lage, ihrem mikroskopischen Erscheinungsbild und ihrem Verhalten unterscheiden.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen – was die einzelnen Begriffe bedeuten und warum sie für Ihre Behandlung wichtig sind.

Was verursacht ein Epithelsarkom?

Das epitheloide Sarkom entsteht durch die Inaktivierung des SMARCB1 -Gens (auch bekannt als INI1 ) . SMARCB1 ist ein Tumorsuppressorgen – ein Gen, dessen normale Funktion darin besteht, das Zellwachstum zu verlangsamen oder zu stoppen. Es ist Bestandteil des großen Proteinkomplexes SWI/SNF, der die Aktivierung und Deaktivierung von Genen in Zellen reguliert. Sind beide Kopien von SMARCB1 inaktiviert, geht diese regulatorische Kontrolle verloren, und die Zellen beginnen unkontrolliert zu wachsen. Die Inaktivierung von SMARCB1 ist in der Regel nicht erblich – sie tritt spontan in den Tumorzellen auf und wird nicht innerhalb von Familien weitergegeben. Bislang wurden keine eindeutigen Umwelt- oder Lebensstil-Risikofaktoren für das epitheloide Sarkom identifiziert.

Was sind die Symptome?

Die Symptome eines epitheloiden Sarkoms hängen vom Subtyp und der Lage des Tumors ab. Das klassische (distale) epitheloide Sarkom manifestiert sich meist als langsam wachsender, schmerzloser, fester Knoten an Hand, Handgelenk, Finger oder Unterarm. Aufgrund seines langsamen Wachstums und der oft oberflächlichen Lage kann es anfangs mit einer gutartigen Zyste, Warze oder Narbe verwechselt werden, was die Diagnose mitunter verzögert. Im Laufe der Zeit kann die darüberliegende Haut einreißen und ein offenes Geschwür, ein sogenanntes Ulkus, bilden. Das proximale (großzellige) epitheloide Sarkom entsteht tendenziell tiefer im Körper – im Becken, Damm, in der Leiste oder in der Achselhöhle – und präsentiert sich typischerweise als größere Raumforderung. Tumoren in diesen tieferen Lagen verursachen möglicherweise erst dann Symptome, wenn sie eine beträchtliche Größe erreicht haben oder bereits Metastasen in nahegelegenen Lymphknoten vorliegen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines epitheloiden Sarkoms erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe. Die Probe wird mittels Biopsie gewonnen – typischerweise durch eine Stanzbiopsie bei tief liegenden Tumoren oder durch eine Inzisionsbiopsie bei oberflächlichen Läsionen. Das Gewebe wird an einen Pathologen geschickt , der es sorgfältig mikroskopisch untersucht.

Das epitheloide Sarkom weist zwei Subtypen mit unterschiedlichem mikroskopischem Erscheinungsbild auf. Der klassische (distale) Subtyp besteht aus runden ( epitheloiden ) und länglichen ( spindelförmigen ) Tumorzellen, die in runden Zellverbänden, sogenannten Knötchen, angeordnet sind. Im Zentrum jedes Knötchens findet sich häufig Nekrose – eine Zone abgestorbener Zellen –, wodurch das Knötchen unter dem Mikroskop ein zielscheibenartiges Aussehen erhält. Dieses Muster kann einer chronischen Entzündung, dem nekrotisierenden Granulom , stark ähneln , weshalb die Diagnose bei der ersten Biopsie mitunter übersehen wird. Die Tumorzellen besitzen reichlich rosa (eosinophiles) Zytoplasma, was zu ihrem epithelartigen Erscheinungsbild beiträgt. Der proximale (großzellige) Subtyp besteht ebenfalls aus epitheloiden und spindelförmigen Zellen, diese sind jedoch größer und weisen ein deutlich bösartigeres Erscheinungsbild auf. Sie sind eher in breiten Zellverbänden als in Knötchen angeordnet. Nekrosen sind häufig. Dieser Subtyp ähnelt anderen hochgradigen Sarkomen stärker und wird seltener mit einem Granulom verwechselt.

Da epitheloide Sarkome Karzinome (Krebs, der von echten Epithelzellen ausgeht) und andere Tumoren stark imitieren können, verwenden Pathologen die Immunhistochemie (IHC) – ein Verfahren, das spezifische Proteine ​​in den Tumorzellen mithilfe chemischer Färbungen nachweist – um die Diagnose zu bestätigen. Die Tumorzellen im epitheloiden Sarkom sind positiv für Zytokeratine (Proteine, die normalerweise in Epithelzellen vorkommen) und für CD34 (ein Protein, das normalerweise auf Blutgefäßen und Stammzellen vorkommt). Diese Kombination aus Zytokeratin- und CD34-Positivität ist ungewöhnlich und charakteristisch. Besonders wichtig ist, dass die Tumorzellen in der IHC einen vollständigen Verlust der SMARCB1-(INI1)-Protein-Färbung zeigen – das heißt, die Tumorzellen produzieren überhaupt kein SMARCB1-Protein, während normale umgebende Zellen positiv gefärbt sind. Dieser Verlust der SMARCB1-Expression bestätigt die Diagnose und spiegelt direkt die zugrunde liegende Inaktivierung des Gens wider, das das Tumorwachstum antreibt. Sobald die Diagnose bestätigt ist, werden bildgebende Verfahren durchgeführt – typischerweise eine MRT des Primärtumors und eine CT des Brustkorbs –, um das gesamte Ausmaß der Erkrankung zu beurteilen und eine mögliche Ausbreitung auf Lymphknoten oder entfernte Organe festzustellen.

Histologischer Grad

Pathologen vergeben keine FNCLCC-Klassifizierung für epitheloide Sarkome. Alle epitheloiden Sarkome – beide Subtypen – gelten definitionsgemäß als hochgradige Tumoren . Das FNCLCC-Klassifizierungssystem wird nicht angewendet, da es keine aussagekräftigen Zusatzinformationen liefert: Der Tumor verhält sich unabhängig von der mikroskopischen Beurteilung aggressiv. Ihr Pathologiebericht enthält daher keine numerische Gradangabe, was für diese Diagnose zu erwarten und angemessen ist. Der proximale (großzellige) Subtyp gilt im Allgemeinen als aggressiver als der klassische (distale) Subtyp.

Tumorgröße

Der Tumor wird dreidimensional vermessen, jedoch wird im Pathologiebericht üblicherweise nur der größte Einzelwert als Tumorgröße angegeben. Die Tumorgröße ist einer der Faktoren zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT). Tumoren mit einem Durchmesser von 5 cm oder weniger weisen im Allgemeinen eine bessere Prognose auf als größere Tumoren. Die endgültige Tumorgröße wird am chirurgisch entfernten Gewebe und nicht an einer Biopsie gemessen, da diese nur einen Teil des Tumors erfasst. Klassische (distale) epitheloide Sarkome werden aufgrund ihrer oberflächlichen, sichtbaren Lage tendenziell in einem kleineren Stadium entdeckt als proximale Sarkome.

Tumorausdehnung

Epithelioide Sarkome entstehen typischerweise in der Dermis (der tiefen Hautschicht) oder im darunterliegenden Weichgewebe, können aber mit zunehmender Größe in benachbarte Strukturen einwachsen. Diese Ausbreitung über den ursprünglichen Entstehungsort hinaus wird als Tumorausbreitung bezeichnet . Der Pathologe untersucht sorgfältig das gesamte mit dem Resektionspräparat eingesandte Gewebe, um festzustellen, ob Tumorzellen in umliegende Sehnen, Sehnenscheiden, Faszien, Nerven, Blutgefäße oder Knochen eingewachsen sind. Klassische epithelioide Sarkome neigen bekanntermaßen dazu, sich entlang von Faszien und Sehnenscheiden auszubreiten und dabei mitunter weit über den sichtbaren Tumor hinaus zu wachsen – ein Hauptgrund für lokale Rezidive, selbst nach einer scheinbar vollständigen Operation. Die Ausbreitung in umliegende Strukturen erhöht das pathologische Tumorstadium (pT) und beeinflusst die Operationsplanung unmittelbar.

Behandlungseffekt

Manche Patienten mit epitheloidem Sarkom erhalten vor der Operation eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie. Diese sogenannte neoadjuvante Therapie dient dazu, den Tumor vor der Entfernung zu verkleinern. Nach der Operation untersucht der Pathologe das entfernte Gewebe und schätzt den Anteil des nicht-vitalen (abgestorbenen) und des vitalen (noch lebenden) Tumorgewebes. Ein Tumor, der zu 90 % oder mehr nicht-vital ist, deutet auf ein sehr gutes Ansprechen auf die präoperative Therapie hin und ist mit einer besseren Prognose verbunden. Bleibt ein signifikanter Anteil vitalen Tumorgewebes zurück, kann eine weitere Behandlung nach der Operation erwogen werden. Ihr Bericht beschreibt den geschätzten Prozentsatz an vitalem und nicht-vitalem Tumorgewebe.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion (LVI) bedeutet, dass Tumorzellen in den dünnwandigen Kanälen von Blut- oder Lymphgefäßen innerhalb oder in der Nähe des Tumors gefunden wurden. Blutgefäße transportieren Blut durch den Körper; Lymphgefäße transportieren die Lymphe und verbinden sich mit den Lymphknoten . Gelangen Tumorzellen in diese Kanäle, können sie sich in Lymphknoten oder entfernte Organe ausbreiten. Das Vorliegen einer LVI wird im Pathologiebericht als vorhanden oder nicht vorhanden vermerkt und ist ein ungünstiger Befund, der das Risiko einer Metastasierung erhöht.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen an einem Nerv anhaften oder entlang eines Nervs wachsen. Nerven sind im gesamten Körper vorhanden und leiten Signale wie Schmerz, Druck und Temperatur zwischen Körper und Gehirn. Wenn Krebszellen entlang eines Nervs wachsen, können sie sich in Gewebe ausbreiten, das über das bei einer Operation sichtbare Gebiet hinausgeht, wodurch das Risiko eines lokalen Rezidivs steigt. Die Tendenz des epitheloiden Sarkoms, sich entlang von Faszien und Sehnen auszubreiten, macht eine perineurale Invasion – sofern vorhanden – besonders relevant für die Operationsplanung. Perineurale Invasion wird als vorhanden oder nicht vorhanden dokumentiert.

Chirurgische Ränder

In der Pathologie bezeichnet der Begriff „Resektionsrand“ den Rand des während einer Operation entfernten Gewebes. Der Resektionsrandstatus gibt Aufschluss darüber, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob Krebszellen am Schnittrand verblieben sind. Das Erreichen tumorfreier Resektionsränder ist eines der wichtigsten Ziele der Operation von epitheloiden Sarkomen und der stärkste Prädiktor für die lokale Tumorkontrolle.

• Negativer Margenanteil — Am Schnittrand sind keine Tumorzellen mehr vorhanden. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Der Abstand der nächstgelegenen Tumorzellen zum Schnittrand kann ebenfalls dokumentiert werden, da ein größerer tumorfreier Resektionsrand mit einem geringeren Risiko eines lokalen Rezidivs einhergeht.
• Knapper Vorsprung — Tumorzellen liegen sehr nahe am Schnittrand, erreichen ihn aber nicht. Dies kann das Risiko eines lokalen Rezidivs erhöhen und weitere Behandlungen wie eine erneute Exzision oder Strahlentherapie erforderlich machen.
• Positiver Gewinn — An der Schnittkante befinden sich Tumorzellen, was bedeutet, dass möglicherweise Krebszellen im Körper verbleiben. Häufig werden daher weitere Operationen oder eine Strahlentherapie empfohlen.

Das epitheloide Sarkom weist eine der höchsten lokalen Rezidivraten unter den Weichteilsarkomen auf, was unter anderem auf seine Tendenz zurückzuführen ist, sich entlang von Faszien und Sehnen über den sichtbaren Tumorrand hinaus auszubreiten. Das Erreichen eines ausreichenden Sicherheitsabstands – was insbesondere an Hand und Fingern schwierig sein kann – ist ein entscheidender Faktor für die lokale Tumorkontrolle.

Lymphknoten

Das epitheloide Sarkom weist eine deutlich höhere Rate an Lymphknotenmetastasen auf als die meisten anderen Weichteilsarkome, insbesondere der klassische (distale) Subtyp. Etwa 20–40 % der Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung Lymphknotenmetastasen . Daher ist die sorgfältige klinische und bildgebende Beurteilung der regionalen Lymphknoten ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik. In spezialisierten Zentren kann eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden – ein Verfahren, bei dem der erste Lymphknoten, der das Tumorgewebe drainiert, identifiziert und untersucht wird –, um mikroskopische, in der Bildgebung nicht sichtbare Metastasen nachzuweisen.

Wurden Lymphknoten entfernt und untersucht, dokumentiert der Pathologe die Anzahl der untersuchten Knoten, die Anzahl der tumorhaltigen Knoten, die Größe des größten Tumorherds und das Vorliegen einer extranodalen Ausbreitung . Extranodale Ausbreitung bedeutet, dass Tumorzellen die äußere Kapsel des Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingedrungen sind. Dies ist ein ungünstiger Befund, der mit einem erhöhten Risiko einer weiteren Ausbreitung einhergeht.

Biomarker- und molekulare Tests

Molekularbiologische Tests spielen eine entscheidende Rolle sowohl bei der Bestätigung der Diagnose eines epitheloiden Sarkoms als auch bei der Festlegung der Behandlungsstrategie, insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittener oder rezidivierender Erkrankung.

SMARCB1 (INI1)-Verlust

Der Verlust der SMARCB1-(INI1)-Proteinexpression ist das charakteristische molekulare Ereignis beim epitheloiden Sarkom und wird, wie oben beschrieben, immunhistochemisch nachgewiesen. Neben seiner diagnostischen Bedeutung hat der SMARCB1-Verlust direkte therapeutische Konsequenzen. Der SWI/SNF-Proteinkomplex – zu dem SMARCB1 gehört – wirkt normalerweise einem anderen regulatorischen Komplex namens PRC2 entgegen. Bei Verlust von SMARCB1 wird PRC2 überaktiv und führt zu unkontrolliertem Tumorwachstum. Tazemetostat (Tazverik) ist ein Medikament, das EZH2, das Schlüsselenzym des PRC2-Komplexes, direkt hemmt. Durch die Blockierung von EZH2 stellt Tazemetostat einen Teil des regulatorischen Gleichgewichts wieder her, das durch die Inaktivierung von SMARCB1 verloren gegangen ist. Tazemetostat ist von der FDA für die Behandlung von Erwachsenen mit lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem epitheloidem Sarkom zugelassen, die nicht für eine vollständige Resektion geeignet sind. Es ist damit die erste zielgerichtete Therapie, die speziell für diesen Tumor zugelassen wurde. Die Ansprechraten in der Zulassungsstudie lagen bei etwa 15 %, wobei sich die Erkrankung bei einem größeren Anteil der Patienten stabilisierte. Ihr Onkologe wird mit Ihnen besprechen, ob Tazemetostat in Ihrer Situation geeignet ist.

Sequenzierung der nächsten Generation (NGS)

Bei Patienten mit fortgeschrittenem, rezidivierendem oder metastasiertem epitheloidem Sarkom kann eine umfassende molekulare Profilierung mittels Next-Generation-Sequenzierung (NGS) durchgeführt werden, um zusätzliche genetische Veränderungen zu identifizieren, die eine Teilnahme an einer klinischen Studie oder einer zielgerichteten Therapie ermöglichen könnten. Die Forschung zu weiteren Schwachstellen beim epitheloiden Sarkom ist im Gange, und die Teilnahme an klinischen Studien wird Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung dringend empfohlen. Ihr Onkologe wird Sie beraten, ob eine molekulare Profilierung in Ihrem Fall sinnvoll ist.

Weitere Informationen zu Biomarkern und molekularen Tests bei Krebs finden Sie im Abschnitt „Biomarker und molekulare Tests“ auf dieser Website.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium des epitheloiden Sarkoms basiert auf dem TNM-Klassifikationssystem des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage. Dieses System beschreibt anhand von Informationen über den Primärtumor (T), die Lymphknoten (N) und Fernmetastasen (M) die Ausdehnung des Tumors. Das M-Stadium – ob der Krebs in entfernte Organe wie die Lunge gestreut hat – wird bildgebend und nicht anhand des Pathologieberichts bestimmt. Generell bedeutet ein höheres Stadium eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine ungünstigere Prognose. Da epitheloide Sarkome an verschiedenen Körperstellen entstehen können, variieren die Kriterien für die Tumorklassifikation (pT) je nach Ursprungsort des Tumors.

Tumorstadium (pT)

Kopf und Hals:

• Teil 1 — Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
• Teil 2 — Der Tumor ist größer als 2 cm, aber 4 cm oder kleiner.
• Teil 3 — Der Tumor ist größer als 4 cm.
• Teil 4 — Der Tumor ist in umliegende Strukturen wie die Knochen des Gesichts oder des Schädels, das Auge, die großen Blutgefäße des Halses oder das Gehirn eingewachsen.

Rumpf und Extremitäten (Brustwand, Rücken, Bauch, Arme und Beine):

• Teil 1 — Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
• Teil 2 — Der Tumor ist größer als 5 cm, aber 10 cm oder kleiner.
• Teil 3 — Der Tumor ist größer als 10 cm, aber 15 cm oder kleiner.
• Teil 4 — Der Tumor ist größer als 15 cm.

Thorakale Eingeweideorgane (Organe im Inneren des Brustkorbs):

• Teil 1 — Der Tumor ist auf ein Organ beschränkt.
• Teil 2 — Der Tumor ist in das unmittelbar umgebende Bindegewebe des Organs, in dem er entstanden ist, eingewachsen.
• Teil 3 — Der Tumor ist in mindestens ein benachbartes Organ eingewachsen.
• Teil 4 — Es sind mehrere separate Tumore vorhanden.

Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil der Bauchhöhle):

• Teil 1 — Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
• Teil 2 — Der Tumor ist größer als 5 cm, aber 10 cm oder kleiner.
• Teil 3 — Der Tumor ist größer als 10 cm, aber 15 cm oder kleiner.
• Teil 4 — Der Tumor ist größer als 15 cm.

Orbit (die knöcherne Augenhöhle, die das Auge umgibt):

• Teil 1 — Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
• Teil 2 — Der Tumor ist größer als 2 cm, ist aber noch nicht in die Knochen um das Auge herum eingewachsen.
• Teil 3 — Der Tumor ist in die Knochen um das Auge oder in andere Schädelknochen eingewachsen.
• Teil 4 — Der Tumor ist in das Auge selbst oder in umliegende Strukturen wie die Augenlider, die Nasennebenhöhlen oder das Gehirn eingewachsen.

• Teil 0 — Im Resektionspräparat wurde kein lebensfähiges Tumorgewebe gefunden. Dies kann nach einem vollständigen Ansprechen auf die neoadjuvante Therapie vorkommen.
• pTX — Der Tumor kann nicht zuverlässig beurteilt werden, beispielsweise weil die Probe in mehreren kleinen Fragmenten eingegangen ist.

Knotenstadium (pN)

• pN0 — In keinem der untersuchten Lymphknoten wurde Krebs festgestellt.
• pN1 — Krebs in einem oder mehreren regionalen Lymphknoten festgestellt.
• pNX — Die Lymphknoten wurden nicht untersucht.

Was ist die Prognose?

Das epitheloide Sarkom ist ein aggressives Sarkom mit einem hohen Risiko für lokale Rezidive, Lymphknotenmetastasen und Fernmetastasen. Die Prognose variiert erheblich in Abhängigkeit von Subtyp, Stadium, Lokalisation und Resektionsstatus.

Die Gesamtüberlebensraten nach fünf Jahren liegen über alle Stadien und Lokalisationen hinweg zwischen etwa 50 und 70 %, die Ergebnisse unterscheiden sich jedoch deutlich zwischen den Subtypen und Stadien:

• Klassischer (distaler) Subtyp — Die Prognose ist im Allgemeinen günstiger als beim proximalen Typ. Bei vollständiger Resektion mit negativen Resektionsrändern im Frühstadium liegt die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei 70–80 %. Lokale Rezidive sind jedoch selbst nach scheinbar vollständiger Operation häufig, und die Erkrankung kann über viele Jahre mit multiplen Rezidiven verlaufen, bevor es schließlich zu einer Fernmetastasierung kommt.
• Proximaler (großzelliger) Subtyp — Verhält sich aggressiver. Es tritt tendenziell in einem größeren Ausmaß und fortgeschritteneren Stadium auf, und Fernmetastasen sind häufiger. Die Fünf-Jahres-Überlebensraten für den proximalen Typ sind im Allgemeinen niedriger und liegen im Bereich von 30–50 %, wobei dies je nach Stadium erheblich variiert.
• Metastatische Erkrankung — Patienten mit Fernmetastasen bei Diagnosestellung haben eine deutlich schlechtere Prognose. Lunge und Lymphknoten sind die häufigsten Metastasierungsorte. Das mediane Überleben bei metastasiertem epitheloidem Sarkom beträgt mit den derzeitigen Standardtherapien typischerweise weniger als 24 Monate, obwohl die zielgerichtete Therapie mit Tazemetostat und die Teilnahme an klinischen Studien die Situation verändern.

Folgende Merkmale sind mit einem schlechteren Ergebnis verbunden:

• Proximaler (großzelliger) Subtyp — Im Vergleich zum klassischen Typ ist er mit aggressiverem Verhalten und einem höheren Risiko der Fernverbreitung verbunden.
• Positive Operationsränder — Der wichtigste Prädiktor für ein lokales Rezidiv. Das Erreichen eines weiten, tumorfreien Resektionsrandes ist das primäre chirurgische Ziel.
• Lymphknotenmetastasen — Eine Ausbreitung in die Lymphknoten verschlechtert die Prognose erheblich und ist bei epitheloiden Sarkomen häufiger als bei den meisten anderen Weichteilsarkomen.
• Tiefliegende Tumorlage — Tumoren, die im tiefen Weichgewebe anstatt oberflächlich unter der Haut entstehen, sind bei der Diagnose tendenziell größer und schwieriger vollständig zu entfernen.
• Große Tumorgröße — Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm weisen höhere Rezidivraten und eine stärkere Fernmetastasierung auf.
• Vaskuläre oder perineurale Invasion — Ungünstige prognostische Befunde, die das Risiko einer systemischen Ausbreitung oder eines lokalen Rezidivs entlang der Gewebeschichten erhöhen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach Bestätigung der Diagnose erfolgt die Behandlung am besten durch ein multidisziplinäres Team, bestehend aus einem chirurgischen Onkologen, einem auf Sarkome spezialisierten medizinischen Onkologen und einem Strahlentherapeuten. Die Überweisung an ein spezialisiertes Sarkomzentrum wird dringend empfohlen, insbesondere bei proximalen Tumoren, großen oder tiefsitzenden Tumoren sowie bei allen Patienten, die für eine zielgerichtete Therapie oder die Teilnahme an einer klinischen Studie in Betracht gezogen werden.

Die operative Entfernung ist die primäre Behandlungsmethode bei lokalisiertem epitheloidem Sarkom. Ziel ist die vollständige Resektion mit weiten Sicherheitsabständen. Bei Tumoren der Hand und der Finger kann dies technisch anspruchsvoll sein, und gelegentlich ist eine Amputation erforderlich, um die notwendige Resektionsfreiheit zu erreichen. Eine gelenkerhaltende Operation wird jedoch dringend bevorzugt und ist in der Regel möglich. Da epitheloide Sarkome dazu neigen, sich entlang von Sehnenscheiden und Faszien auszubreiten, muss die Resektion diesem Ausbreitungsmuster Rechnung tragen – was häufig die Entfernung von mehr Gewebe erfordert, als die sichtbaren Tumorgrenzen vermuten lassen.

Die Beurteilung der regionalen Lymphknoten ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung und dient der Unterscheidung des epitheloiden Sarkoms von den meisten anderen Sarkomen. Da eine Lymphknotenmetastasierung relativ häufig vorkommt, kann insbesondere bei Hochrisikotumoren eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie oder eine formale Lymphknotendissektion empfohlen werden. Ihr Operationsteam wird mit Ihnen besprechen, ob eine Lymphknoten-Stadieneinteilung in Ihrem Fall angezeigt ist.

Eine Strahlentherapie wird häufig nach einer Operation eingesetzt – insbesondere bei knappen oder positiven Resektionsrändern, großen Tumoren oder wenn eine vollständige Resektion nicht möglich ist. In ausgewählten Fällen kann eine präoperative Strahlentherapie die Resektion erleichtern.

Bei lokal fortgeschrittenem, inoperablem oder metastasiertem epitheloidem Sarkom wird eine Chemotherapie eingesetzt. Standard-Chemotherapieschemata für Sarkome – meist Doxorubicin mit oder ohne Ifosfamid – kommen in diesem Fall zum Einsatz, allerdings sind die Ansprechraten mäßig. Gemcitabin-basierte Therapien stellen in späteren Therapielinien eine Option dar.

Eine zielgerichtete Therapie mit Tazemetostat steht Erwachsenen mit lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem epitheloidem Sarkom zur Verfügung, die nicht für eine vollständige chirurgische Resektion geeignet sind. Da praktisch alle epitheloiden Sarkome die SMARCB1-Expression verloren haben, kommen potenziell alle Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung für diese Therapie infrage. Tazemetostat wird oral eingenommen. Ihr Onkologe wird mit Ihnen besprechen, ob diese Therapie in Ihrem Fall, abhängig von Ihrem Stadium und Ihrer bisherigen Behandlung, geeignet ist.

Patienten mit rezidivierendem, metastasiertem oder Hochrisiko-Epithelioidsarkom wird die Teilnahme an klinischen Studien dringend empfohlen. Die Forschung zu Immuntherapiekombinationen, zusätzlichen EZH2-Signalweg-Inhibitoren und anderen Strategien ist aktiv. Ihr Onkologe in einem Sarkomzentrum kann Sie über aktuell verfügbare Studien beraten.

Die Nachsorge nach der Behandlung umfasst regelmäßige körperliche Untersuchungen, eine MRT des Primärtumors und eine Thorax-CT zur Überwachung auf lokale Rezidive und Lungenmetastasen. Aufgrund des erhöhten Risikos einer Lymphknotenmetastasierung ist auch eine regionale Lymphknotenüberwachung angezeigt. Da lokale Rezidive viele Jahre nach der Erstbehandlung auftreten können, wird die Nachsorge mindestens 10 Jahre lang fortgesetzt. Häufigkeit und Dauer der Nachsorge werden von Ihrem Behandlungsteam individuell festgelegt.

Fragen an Ihren Arzt

• Welchen Subtyp des epitheloiden Sarkoms habe ich – den klassischen (distalen) oder den proximalen (großzelligen) – und wie wirkt sich das auf meine Behandlung und Prognose aus?
• Wurde der Verlust des SMARCB1 (INI1)-Proteins durch Immunhistochemie bestätigt?
• Waren die Operationsränder tumorfrei und wie nah lag der Tumor am Rand des entfernten Gewebes?
• Gab es eine Ausbreitung entlang der Sehnenscheiden oder Faszien über den Haupttumor hinaus, und hat dies Auswirkungen auf den Operationsplan?
• Wurde in meinem Tumor eine lymphovaskuläre oder perineurale Invasion festgestellt?
• Sollten meine Lymphknoten untersucht werden, und würde eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie oder eine Lymphknotendissektion empfohlen?
• In welchem ​​pathologischen Stadium befindet sich mein Tumor?
• Werde ich aufgrund dieser Ergebnisse eine Strahlentherapie, eine Chemotherapie oder eine zielgerichtete Therapie benötigen?
• Bin ich für eine Behandlung mit Tazemetostat (Tazverik) geeignet?
• Gibt es klinische Studien, die ich in Betracht ziehen sollte?
• Welche bildgebenden Verfahren werden zur Überwachung eines lokalen Rezidivs und einer Fernmetastasierung eingesetzt, und wie häufig werde ich nachuntersucht?
• Sollte ich mich in einem spezialisierten Sarkomzentrum untersuchen lassen, und wäre eine zweite pathologische Meinung von Vorteil?