T-Zell-lymphoblastisches Lymphom (T-LBL): Ihren Pathologiebericht verstehen

von David Li MD
December 13, 2024

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, Ihren Pathologiebericht für T-Zell-Lymphoblastisches Lymphom zu verstehen. Jeder Abschnitt erklärt einen wichtigen Aspekt der Diagnose und was er für Sie bedeutet.

Was ist ein T-Zell-lymphoblastisches Lymphom?

Das T-Zell-lymphoblastische Lymphom (T-LBL) ist eine Krebsart, die durch unreife T-Zellen, sogenannte Lymphoblasten, verursacht wird . Diese weißen Blutkörperchen helfen dem Körper normalerweise bei der Bekämpfung von Infektionen. T-LBL tritt am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auf, kann aber in etwa 25 % der Fälle auch Erwachsene betreffen. Es macht 85–90 % aller lymphoblastischen Lymphome aus und ist etwas häufiger bei Jungen und jungen Männern, kann aber bei Menschen jeden Geschlechts und Alters auftreten.

Was sind die Symptome eines T-Zell-lymphoblastischen Lymphoms?

Die Symptome von T-LBL hängen davon ab, wo im Körper die Krankheit auftritt. Viele Patienten haben einen großen Tumor in einem Teil der Brust, dem sogenannten Mediastinum, wo sich der Thymus und andere Organe befinden. Das Vorhandensein eines großen Tumors im Mediastinum kann Folgendes verursachen:

• Kurzatmigkeit, oft aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung um die Lunge (Pleuraerguss) oder das Herz (Perikarderguss).
• Anhaltender Husten oder Brustbeschwerden.

Zu den weiteren Symptomen von T-LBL gehören:

• Fühle mich müde.
• Schmerzen in den Knochen.
• Leichte Quetschungen oder Blutungen.
• Schwellung im Bauchraum aufgrund einer vergrößerten Leber oder Milz.

Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, wird Ihr Arzt möglicherweise Tests anordnen, um die Ursache zu ermitteln.

Was verursacht ein T-Zell-lymphoblastisches Lymphom?

Die genaue Ursache von T-LBL ist noch nicht vollständig geklärt, aber Ärzte wissen, dass Veränderungen in bestimmten Genen zu seiner Entwicklung beitragen können. Diese genetischen Veränderungen lassen Krebszellen unkontrolliert wachsen und sich teilen. Einige Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung von T-LBL erhöhen können, sind:

• Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien oder Strahlung.
• Vererbte genetische Merkmale.
• Ein geschwächtes Immunsystem.

Obwohl diese Faktoren das Risiko erhöhen können, gibt es bei vielen Menschen, die an TLBL erkranken, keine erkennbare Ursache.

Was ist der Unterschied zwischen T-Zell-lymphoblastischem Lymphom und T-Zell-akuter lymphatischer Leukämie?

T-LBL und T-Zell-akute lymphoblastische Leukämie (T-ALL) sind eng verwandt. Der Hauptunterschied liegt im Ort des Auftretens der Krebszellen:

• GROSS: Die Krebszellen befinden sich überwiegend im Blut und im Knochenmark.
• T-LBL: Die Krebszellen befinden sich vor allem in den Lymphknoten, der Thymusdrüse (einer Drüse in der Brust) oder anderen Körperbereichen.

Aufgrund der großen Ähnlichkeit überschneiden sich Diagnoseprozess und Behandlung bei T-ALL und T-LBL häufig.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Zur Diagnose von T-LBL gehen Ärzte in mehreren Schritten vor:

1. Anamnese und körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird Sie zu Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familienanamnese befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Anzeichen der Erkrankung zu suchen.
2. Bluttests: Eine Blutprobe wird auf abnormale Zellen untersucht. Unter anderem wird ein komplettes Blutbild (CBC) durchgeführt, um die Anzahl und Art der Blutzellen zu bestimmen.
3. Biopsien: Ein Knochenmark oder Lymphknoten Biopsie ist oft erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Bei diesen Verfahren wird eine kleine Gewebeprobe entnommen und von einem Pathologe.
4. Gentests: Mithilfe zusätzlicher Tests kann nach Veränderungen in der DNA des Krebses gesucht werden, um die Diagnose zu bestätigen und die Behandlung zu steuern.

Wie sehen die Krebszellen unter dem Mikroskop aus?

Die Krebszellen beim T-LBL sind unreife T-Zellen, sogenannte Lymphoblasten . Diese Zellen sind unreif, da sie sich noch nicht vollständig zu funktionsfähigen T-Zellen entwickelt haben. Normalerweise reifen T-Zellen im Knochenmark innerhalb weniger Tage heran, beim T-LBL bleiben diese Zellen jedoch unreif und vermehren sich unkontrolliert.

Unter dem Mikroskop erscheinen diese Krebszellen rund und violett. Die violette Färbung entsteht dadurch, dass der Zellkern , der das genetische Material enthält, den größten Teil des Zellinneren einnimmt. Dadurch wirkt das Zytoplasma , der „Zellkörper“, sehr klein. Pathologen bezeichnen dies als ein hohes Kern-Plasma-Verhältnis (N:C-Verhältnis), ein typisches Merkmal von Lymphoblasten bei T-LBL.

Welche Tests helfen, die Diagnose zu bestätigen?

Pathologen verwenden verschiedene Tests, um T-LBL zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen:

• Durchflusszytometrie: Durchflusszytometrie untersucht Zellen anhand der Proteine, die sie produzieren. T-LBL-Zellen weisen normalerweise Markierungen auf, die auf unreifen T-Zellen zu finden sind, wie CD3, CD7, CD1a, CD4 und CD8. Die Ergebnisse der Durchflusszytometrie helfen, die Diagnose zu bestätigen und den Krebs anhand des Stadiums der T-Zellentwicklung zu klassifizieren.
• Immunhistochemie: Immunhistochemie verwendet spezielle Farbstoffe, um Proteine ​​in den Krebszellen hervorzuheben. T-LBL-Zellen sind oft positiv für T-Zelle Marker wie CD3 und CD7 sowie Marker der Unreife wie TdT und CD34. Diese Färbungen helfen, den Krebs zu identifizieren und ihn von anderen Krankheiten zu unterscheiden.
• Gentests: Diese Tests suchen nach Veränderungen in der DNA des Krebses, die sein Wachstum fördern. Zu den häufigsten genetischen Veränderungen bei T-LBL gehören:
  • Translokationen: Ein Translokation ist ein DNA-Stück, das zwischen Chromosomen ausgetauscht wird. Dabei handelt es sich häufig um die Chromosomen 14q, 7q und 7p.
  • Streichungen: Bei einer Deletion fehlt ein DNA-Stück. Eine häufige Deletion betrifft das Chromosom 9p.
  • Mutationen: Mutationen in England, KERBE1 und FBXW7 Gene werden häufig in T-LBL gefunden. Diese Veränderungen können Krebszellen ermöglichen, länger zu überleben und sich schneller zu teilen als normale Zellen.

Was ist eine minimale Resterkrankung (MRD)?

Nach der Behandlung können einige Krebszellen im Körper verbleiben. Dies wird als minimale Resterkrankung (MRD) bezeichnet . MRD-Tests helfen Ärzten, den Behandlungserfolg zu beurteilen und festzustellen, ob eine weitere Therapie erforderlich ist. MRD-Tests sind sehr empfindlich und können selbst eine einzelne Krebszelle unter einer Million gesunder Zellen nachweisen.

Wird das T-Zell-lymphoblastische Lymphom wie andere Krebsarten in Stadien eingeteilt?

Nein, T-LBL wird nicht wie andere solide Tumoren in verschiedene Stadien eingeteilt. Stattdessen berücksichtigen Ärzte Faktoren wie Alter, genetische Veränderungen und Behandlungsreaktion, um zu verstehen, wie sich die Krankheit entwickeln könnte. Kinder mit T-LBL haben eine höhere Überlebensrate (80-90 % über fünf Jahre) als Erwachsene (etwa 50 %).

Was passiert als nächstes?

Nach der Diagnose werden Patienten mit T-LBL von einem Spezialistenteam betreut. Regelmäßige Untersuchungen, wie Blutbildanalysen und Knochenmarkbiopsien , dienen der Überwachung des Therapieerfolgs. Die Bestimmung der minimalen Resterkrankung (MRD) ist wichtig, um den Krankheitsverlauf zu verfolgen und über die Notwendigkeit weiterer Behandlungen zu entscheiden.