T-Zell-lymphoblastisches Lymphom (T-LBL): Ihren Pathologiebericht verstehen

von David Li MD
December 13, 2024

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, Ihren Pathologiebericht für T-Zell-Lymphoblastisches Lymphom zu verstehen. Jeder Abschnitt erklärt einen wichtigen Aspekt der Diagnose und was er für Sie bedeutet.

Was ist ein T-Zell-lymphoblastisches Lymphom?

T-Zell-lymphoblastisches Lymphom (T-LBL) ist eine Krebsart, die durch unreife T-Zellen namens Lymphoblasten. Dies sind eine Art Weiße Blut Zelle das dem Körper normalerweise hilft, Infektionen zu bekämpfen. T-LBL tritt am häufigsten bei Kindern und Teenagern auf, kann aber in etwa 25 % der Fälle auch Erwachsene betreffen. Es macht 85–90 % aller lymphoblastischen Lymphome aus und kommt bei Jungen und jungen Männern etwas häufiger vor, kann jedoch bei Menschen jeden Geschlechts und Alters auftreten.

Was sind die Symptome eines T-Zell-lymphoblastischen Lymphoms?

Die Symptome von T-LBL hängen davon ab, wo im Körper die Krankheit auftritt. Viele Patienten haben einen großen Tumor in einem Teil der Brust, dem sogenannten Mediastinum, wo sich der Thymus und andere Organe befinden. Das Vorhandensein eines großen Tumors im Mediastinum kann Folgendes verursachen:

• Kurzatmigkeit, oft aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung um die Lunge (Pleuraerguss) oder das Herz (Perikarderguss).
• Anhaltender Husten oder Brustbeschwerden.

Zu den weiteren Symptomen von T-LBL gehören:

• Fühle mich müde.
• Schmerzen in den Knochen.
• Leichte Quetschungen oder Blutungen.
• Schwellung im Bauchraum aufgrund einer vergrößerten Leber oder Milz.

Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, wird Ihr Arzt möglicherweise Tests anordnen, um die Ursache zu ermitteln.

Was verursacht ein T-Zell-lymphoblastisches Lymphom?

Die genaue Ursache von T-LBL ist noch nicht vollständig geklärt, aber Ärzte wissen, dass Veränderungen in bestimmten Genen zu seiner Entwicklung beitragen können. Diese genetischen Veränderungen lassen Krebszellen unkontrolliert wachsen und sich teilen. Einige Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung von T-LBL erhöhen können, sind:

• Exposition gegenüber schädlichen Chemikalien oder Strahlung.
• Vererbte genetische Merkmale.
• Ein geschwächtes Immunsystem.

Obwohl diese Faktoren das Risiko erhöhen können, gibt es bei vielen Menschen, die an TLBL erkranken, keine erkennbare Ursache.

Was ist der Unterschied zwischen T-Zell-lymphoblastischem Lymphom und T-Zell-akuter lymphatischer Leukämie?

T-LBL und Akute lymphoblastische T-Zell-Leukämie (T-ALL) sind eng verwandt. Der Hauptunterschied liegt darin, wo sich die Krebszellen befinden:

• GROSS: Die Krebszellen befinden sich überwiegend im Blut und im Knochenmark.
• T-LBL: Die Krebszellen befinden sich vor allem in den Lymphknoten, der Thymusdrüse (einer Drüse in der Brust) oder anderen Körperbereichen.

Aufgrund der großen Ähnlichkeit überschneiden sich Diagnoseprozess und Behandlung bei T-ALL und T-LBL häufig.

Wie wird diese Diagnose gestellt?

Zur Diagnose von T-LBL gehen Ärzte in mehreren Schritten vor:

1. Anamnese und körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird Sie zu Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familienanamnese befragen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Anzeichen der Erkrankung zu suchen.
2. Bluttests: Eine Blutprobe wird auf abnormale Zellen untersucht. Unter anderem wird ein komplettes Blutbild (CBC) durchgeführt, um die Anzahl und Art der Blutzellen zu bestimmen.
3. Biopsien: Ein Knochenmark oder Lymphknoten Biopsie ist oft erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Bei diesen Verfahren wird eine kleine Gewebeprobe entnommen und von einem Pathologe.
4. Gentests: Mithilfe zusätzlicher Tests kann nach Veränderungen in der DNA des Krebses gesucht werden, um die Diagnose zu bestätigen und die Behandlung zu steuern.

Wie sehen die Krebszellen unter dem Mikroskop aus?

Die Krebszellen im T-LBL sind unreif T-Zellen namens Lymphoblasten. Diese Zellen sind unreif, weil sie sich noch nicht vollständig zu funktionsfähigen T-Zellen entwickelt haben. Normalerweise reifen T-Zellen mehrere Tage lang im Knochenmark heran, aber bei T-LBL bleiben diese Zellen unreif und wachsen unkontrolliert.

Unter dem Mikroskop betrachtet erscheinen diese Krebszellen rund und violett. Sie sehen violett aus, weil die Kern, der Teil der Zelle, der genetisches Material enthält, nimmt den größten Teil des Raums innerhalb der Zelle ein. Dies macht die Zytoplasma, oder der „Körper“ der Zelle, erscheinen sehr klein. Pathologen beschreiben dies als ein hohes Kern-Zytoplasma-Verhältnis (N:C), das ein häufiges Merkmal von Lymphoblasten in T-LBL ist.

Welche Tests helfen, die Diagnose zu bestätigen?

Pathologen verwenden verschiedene Tests, um T-LBL zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen:

• Durchflusszytometrie: Durchflusszytometrie untersucht Zellen anhand der Proteine, die sie produzieren. T-LBL-Zellen weisen normalerweise Markierungen auf, die auf unreifen T-Zellen zu finden sind, wie CD3, CD7, CD1a, CD4 und CD8. Die Ergebnisse der Durchflusszytometrie helfen, die Diagnose zu bestätigen und den Krebs anhand des Stadiums der T-Zellentwicklung zu klassifizieren.
• Immunhistochemie: Immunhistochemie verwendet spezielle Farbstoffe, um Proteine ​​in den Krebszellen hervorzuheben. T-LBL-Zellen sind oft positiv für T-Zelle Marker wie CD3 und CD7 sowie Marker der Unreife wie TdT und CD34. Diese Färbungen helfen, den Krebs zu identifizieren und ihn von anderen Krankheiten zu unterscheiden.
• Gentests: Diese Tests suchen nach Veränderungen in der DNA des Krebses, die sein Wachstum fördern. Zu den häufigsten genetischen Veränderungen bei T-LBL gehören:
  • Translokationen: Ein Translokation ist ein DNA-Stück, das zwischen Chromosomen ausgetauscht wird. Dabei handelt es sich häufig um die Chromosomen 14q, 7q und 7p.
  • Streichungen: Bei einer Deletion fehlt ein DNA-Stück. Eine häufige Deletion betrifft das Chromosom 9p.
  • Mutationen: Mutationen in England, KERBE1 , FBXW7 Gene werden häufig in T-LBL gefunden. Diese Veränderungen können Krebszellen ermöglichen, länger zu überleben und sich schneller zu teilen als normale Zellen.

Was ist eine minimale Resterkrankung (MRD)?

Nach der Behandlung können einige Krebszellen im Körper verbleiben. Dies nennt man minimale Resterkrankung (MRD). Durch Tests auf MRD können Ärzte feststellen, wie gut die Behandlung gewirkt hat und ob eine zusätzliche Therapie erforderlich ist. MRD-Tests sind sehr empfindlich und können sogar eine einzelne Krebszelle unter einer Million gesunder Zellen erkennen.

Wird das T-Zell-lymphoblastische Lymphom wie andere Krebsarten in Stadien eingeteilt?

Nein, T-LBL wird nicht wie andere solide Tumoren in verschiedene Stadien eingeteilt. Stattdessen berücksichtigen Ärzte Faktoren wie Alter, genetische Veränderungen und Behandlungsreaktion, um zu verstehen, wie sich die Krankheit entwickeln könnte. Kinder mit T-LBL haben eine höhere Überlebensrate (80-90 % über fünf Jahre) als Erwachsene (etwa 50 %).

Was passiert als nächstes?

Nach der Diagnose werden Menschen mit T-LBL von einem Team von Spezialisten betreut. Laufende Tests, wie Blutbild und Knochenmark Biopsien, überwachen Sie, wie gut die Behandlung wirkt. MRD-Tests sind wichtig, um die Krankheit zu verfolgen und zu entscheiden, ob eine weitere Behandlung erforderlich ist.