por Brian A Keller MD PhD y Bibianna Purgina MD FRCPC
27 de Marzo de 2023
¿Qué es el sarcoma de Kaposi?
El sarcoma de Kaposi (KS) es un tipo de cáncer formado por vasos sanguíneos anormales. Es parte de un grupo de cánceres llamado sarcomas La mayoría de estos tumores comienzan en la piel y no es raro que una persona tenga más de un tumor. El sarcoma de Kaposi también puede desarrollarse dentro de la boca y en cualquier parte del tracto digestivo, incluidos el intestino delgado, el colon, el recto y el ano. Con el tiempo, las células tumorales se pueden diseminar a ganglios linfáticos y los pulmones.
¿Qué causa el sarcoma de Kaposi?
El sarcoma de Kaposi es causado por un virus llamado herpesvirus-8 humano (HHV8). No comprendemos completamente la conexión entre el HHV8 y el sarcoma de Kaposi, pero parece probable que tanto un sistema inmunológico debilitado como el virus contribuyan a la enfermedad. Es importante destacar que la mayoría de las personas infectadas con HHV8 no desarrollarán sarcoma de Kaposi.
¿Cuáles son los tipos de sarcoma de Kaposi?
Hay cuatro tipos de sarcoma de Kaposi llamados clásico, iatrogénico, africano y relacionado con el SIDA. El tipo depende del entorno en el que se desarrolle la enfermedad.
- Tipo clásico - Este es el tipo más común de sarcoma de Kaposi. Estos tumores se desarrollan típicamente en hombres mayores de ascendencia mediterránea o de Europa central / oriental. La mayoría de los pacientes con sarcoma de Kaposi clásico desarrollan múltiples tumores rojos o morados en los pies o en la parte inferior de las piernas. Los tumores a menudo crecen lentamente al principio y muchos pacientes no buscan atención médica durante meses o años.
- Tipo iatrogénico - Este tipo de sarcoma de Kaposi se presenta en pacientes que tienen un sistema inmunológico debilitado (inmunosuprimido) a menudo debido a tratamientos médicos como quimioterapia o medicamentos contra el rechazo después de un trasplante de órganos. Para algunos pacientes con sarcoma de Kaposi de tipo iatrogénico, los tumores desaparecen una vez que se ha restablecido la función normal del sistema inmunológico. La regresión es una palabra que usan los patólogos para describir un tumor que disminuye de tamaño o desaparece sin tratamiento.
- Tipo africano - Este tipo de sarcoma de Kaposi tiende a ocurrir en niños pequeños y adultos de mediana edad en África ecuatorial y se sabe que se desarrolla rápidamente. Los pacientes desarrollan tumores de piel que se diseminan muy rápidamente a ganglios linfáticos y otros órganos. KS africano y no está asociado con la infección por VIH. Debido a su naturaleza clínica agresiva, esta forma de SK a menudo es fatal.
- Tipo relacionado con el SIDA - Este tipo de sarcoma de Kaposi es el más agresivo porque se disemina rápidamente para afectar la boca, la garganta, el estómago, los intestinos, los ganglios linfáticos y otros órganos. El tumor generalmente comienza en la cara, los genitales o las extremidades inferiores, incluidos los pies. A diferencia de los otros tipos de sarcoma de Kaposi, este tipo casi siempre se desarrolla en una persona infectada tanto por el VIH como por el HHV8. La restauración de la función normal del sistema inmunológico mejora los resultados y la supervivencia de los pacientes con sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA.
¿Cómo se hace el diagnóstico de sarcoma de Kaposi?
El diagnóstico generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra de tejido en un procedimiento llamado biopsia. Por lo general, se realiza un segundo procedimiento quirúrgico para extirpar todo el tumores. El diagnóstico solo se puede hacer después de que un patólogo examine una parte del tumor bajo el microscopio.
Los patólogos describen el sarcoma de Kaposi como un célula del huso lesión porque la mayoría de las células tumorales son largas y delgadas. Las células tumorales a menudo se organizan en haces largos que los patólogos describen como un patrón fascicular. Cuando la piel está afectada, el tumor casi siempre se encuentra en la dermis, una capa de tejido justo debajo de la superficie de la piel.
Las células tumorales del sarcoma de Kaposi se conectan para formar pequeños vasos sanguíneos de apariencia anormal. Por esta razón, muchos patólogos creen que las células tumorales están relacionadas con las células que normalmente recubren el interior de los vasos sanguíneos. Estas células se denominan células endoteliales.
A medida que el tumor crece, los vasos sanguíneos anormales en el sarcoma de Kaposi se fusionan para crear espacios llenos de sangre más grandes (vea la imagen a continuación). Los glóbulos rojos comúnmente se derraman de estos espacios al tejido circundante. Los patólogos describen estos glóbulos rojos como extravasados porque están fuera del vaso sanguíneo. También se puede observar hemosiderina, un pigmento oscuro que queda después de la descomposición de los glóbulos rojos.
¿Cómo prueban los patólogos el herpesvirus humano-8?
La mayoría de los patólogos realizarán una prueba llamada inmunohistoquímica para buscar HHV8 en las células tumorales. Las células tumorales que producen HHV8 se describirán como positivas, mientras que las que no lo hagan se describirán como negativas. La siguiente imagen muestra un tumor que es positivo para HHV8 por inmunohistoquímica. Las células marrones están produciendo HHV8.
¿Qué es un margen y por qué son importantes los márgenes?
A margen es el tejido normal que rodea un tumor y se extrae con el tumor en el momento de la cirugía. Si no se ven células cancerosas en el borde cortado del tejido, el margen se denomina negativo. Si se ven células cancerosas en el borde mismo del tejido cortado, el margen se denomina positivo. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva al mismo lugar después de la cirugía (recurrencia local).
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