Sarcoma de Kaposi: Cómo entender su informe de patología

por Brian A Keller MD PhD y Bibianna Purgina MD FRCPC
10 de Abril, 2026

sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer compuesto por células anormales de los vasos sanguíneos. Se clasifica como un sarcoma — un cáncer que comienza en los tejidos conectivos del cuerpo, que incluyen vasos sanguíneos, grasa, músculo y tejido fibroso. El sarcoma de Kaposi suele aparecer como manchas o nódulos rojos, morados o marrones en la piel, pero también puede desarrollarse dentro de la boca y en cualquier parte del tracto digestivo, incluyendo el intestino delgado, el colon, el recto y el ano. En algunos casos, se disemina al intestino delgado. ganglios linfáticos y los pulmones.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significan los términos y por qué cada dato es importante para su atención médica.

¿Qué causa el sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi es causado por una infección con un virus llamado virus del herpes humano 8 (HHV-8)También conocido como herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV), el HHV-8 infecta un tipo de célula que recubre el interior de los vasos sanguíneos y linfáticos, llamada célula endotelial, y provoca su crecimiento anormal. Sin embargo, la mayoría de las personas infectadas con HHV-8 nunca desarrollan sarcoma de Kaposi. Un sistema inmunitario debilitado desempeña un papel fundamental: cuando la función inmunitaria se reduce, el virus tiene más probabilidades de causar cáncer. Por ello, el sarcoma de Kaposi se desarrolla principalmente en personas con inmunidad comprometida, ya sea por infección por VIH, medicamentos inmunosupresores o edad avanzada.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más común es la aparición de lesiones cutáneas indoloras: manchas planas o elevadas, placas o nódulos que suelen ser rojos, morados o marrones. Estas lesiones se desarrollan con mayor frecuencia en las piernas, los pies o la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluidos los genitales, la boca y los párpados. Es común que aparezcan varias lesiones, y con el tiempo pueden desarrollarse otras nuevas.

Cuando el sarcoma de Kaposi afecta el tracto digestivo, puede causar náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea o sangrado gastrointestinal. La afectación pulmonar puede provocar dificultad para respirar, tos o dolor en el pecho. La afectación de los ganglios linfáticos puede causar inflamación indolora debajo de la piel. En algunos pacientes, especialmente en aquellos con sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, la enfermedad puede causar una inflamación significativa de las piernas o la cara debido a la obstrucción del drenaje linfático.

¿Cuáles son los tipos de sarcoma de Kaposi?

Existen cuatro tipos reconocidos de sarcoma de Kaposi. El tipo se basa en el contexto clínico en el que se desarrolla, lo que influye en cómo se comporta la enfermedad y cómo se trata.

• Tipo clásico — Es el tipo más común a nivel mundial. Suele desarrollarse en hombres mayores de ascendencia mediterránea o de Europa Central y Oriental. La mayoría de los pacientes presentan múltiples lesiones rojas o moradas en los pies o la parte inferior de las piernas. Los tumores suelen crecer lentamente al principio y muchos pacientes no buscan atención médica durante meses o años. El sarcoma de Kaposi clásico se asocia con un grado leve de inmunosupresión relacionada con el envejecimiento, no con la infección por VIH.
• Tipo iatrogénico — Este tipo se presenta en personas cuyo sistema inmunitario ha sido suprimido deliberadamente por un tratamiento médico, con mayor frecuencia por fármacos inmunosupresores tomados después de un trasplante de órganos para prevenir el rechazo, o por quimioterapia para otro tipo de cáncer. Reducir o cambiar la medicación inmunosupresora a veces puede hacer que los tumores se reduzcan o desaparezcan, una respuesta que los patólogos llaman regresión.
• Tipo africano (endémico) — Este tipo de sarcoma, que se presenta principalmente en África ecuatorial, afecta tanto a niños pequeños como a adultos de mediana edad y no está relacionado con la infección por VIH. Tiende a crecer más rápidamente que el sarcoma de Kaposi clásico y puede diseminarse con rapidez a los ganglios linfáticos y los órganos internos, lo que lo convierte en una enfermedad agresiva y potencialmente mortal.
• Tipo relacionado con el SIDA (epidémico) — Es el tipo más agresivo. Se desarrolla en personas infectadas tanto por el VIH como por el HHV-8. El sistema inmunitario gravemente debilitado por el VIH permite que el HHV-8 impulse el rápido crecimiento y la propagación del tumor, afectando la piel, la boca, la garganta, el tracto digestivo, los ganglios linfáticos y los pulmones. Restablecer la función inmunitaria mediante la terapia antirretroviral —medicamentos que controlan el VIH— mejora significativamente el pronóstico y puede provocar la regresión de los tumores sin necesidad de tratamiento oncológico adicional.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza después de que una muestra de tejido es examinada bajo el microscopio por un patólogoLa muestra se obtiene normalmente a través de un biopsia — Un pequeño fragmento de una lesión cutánea sospechosa o un tumor interno extirpado con aguja o bisturí. En algunos casos, se realiza una extirpación quirúrgica más completa para eliminar el tumor visible.

Bajo el microscopio, el sarcoma de Kaposi tiene una apariencia característica. El tumor es compuesto principalmente de células fusiformes — células largas y delgadas — dispuestas en haces que se entrecruzan, un patrón que los patólogos describen como fascicularEstas células fusiformes forman pequeños espacios irregulares, similares a hendiduras, que se asemejan a vasos sanguíneos anormales. A medida que el tumor crece, estos espacios se fusionan en canales más grandes llenos de sangre, y los glóbulos rojos frecuentemente se filtran al tejido circundante. Los patólogos describen estos glóbulos rojos escapados como extravasado. Depósitos de un pigmento oscuro llamado hemosiderina —el producto de la degradación de los glóbulos rojos— se observa comúnmente disperso por todo el tumor. Cuando la piel está afectada, el tumor casi siempre se localiza en la dermis, la capa de tejido que se encuentra justo debajo de la superficie de la piel.

Para confirmar el diagnóstico y descartar otros tumores que pueden tener un aspecto similar, en particular angiosarcoma — el patólogo utiliza una técnica llamada inmunohistoquímica (IHC). La IHC utiliza anticuerpos para detectar proteínas específicas dentro de las células, lo que permite visualizar tipos celulares particulares bajo el microscopio. La prueba más importante desde el punto de vista diagnóstico es la siguiente: HHV-8 LANA-1 (antígeno nuclear asociado a la latencia 1), una proteína viral producida dentro de las células tumorales infectadas. Las células positivas muestran un patrón distintivo de tinción marrón punteada en sus núcleos. Un resultado positivo de HHV-8 LANA-1, combinado con la apariencia característica de células fusiformes, establece el diagnóstico de sarcoma de Kaposi. Los patólogos también suelen analizar marcadores vasculares, entre ellos: CD31, CD34 y ERG — que confirman que las células tumorales son de origen de los vasos sanguíneos y D2-40, un marcador de células endoteliales linfáticas, lo que respalda la comprensión actual de que el sarcoma de Kaposi se origina en los vasos linfáticos en lugar de los sanguíneos. endotelio. Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan estudios de imagen para determinar la extensión total de la enfermedad, incluyendo si hay afectación de órganos internos o ganglios linfáticos.

Grado histológico

La mayoría de los sarcomas se clasifican histológicamente mediante un sistema de puntuación estandarizado que refleja la probable agresividad del tumor. El sarcoma de Kaposi no se clasifica utilizando estos sistemas de clasificación de sarcomas estándar. Todas las formas de sarcoma de Kaposi se consideran malignas (cancerosas), pero el comportamiento clínico —cuán agresiva es la enfermedad y cuán rápido progresa— depende principalmente de la tipo del sarcoma de Kaposi y el estado inmunológico del paciente, no la clasificación microscópica. Por lo tanto, su informe de patología no incluirá un grado tumoral, lo cual es normal y esperado para este diagnóstico.

Invasión linfovascular

Debido a que el sarcoma de Kaposi surge de células que recubren los vasos sanguíneos y linfáticos, las células tumorales están, por definición, presentes dentro de los espacios vasculares. Por esta razón, invasión linfovascular La presencia de células tumorales dentro de los vasos linfáticos o sanguíneos es una característica inherente del sarcoma de Kaposi, en lugar de un hallazgo que se evalúe e informe por separado, como ocurre con la mayoría de los demás cánceres. En cambio, el patólogo podría describir el grado de afectación del tumor en el tejido circundante y la extensión de las lesiones dentro de la muestra.

Márgenes quirúrgicos

A margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía. El patólogo examina las superficies de corte de la muestra para determinar si hay células tumorales presentes en el borde.

• Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de la incisión. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo en esa zona.
• Margen positivo — Se observan células tumorales en el borde de la incisión, lo que genera preocupación por la posible presencia de tejido tumoral en el organismo. Esto aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca en el mismo lugar tras la cirugía, lo que se conoce como recidiva local.

Es importante destacar que, en el caso del sarcoma de Kaposi, el estado de los márgenes quirúrgicos es más relevante cuando se ha extirpado quirúrgicamente una sola lesión. Muchos pacientes presentan múltiples lesiones simultáneas, y el sarcoma de Kaposi se suele tratar como una enfermedad sistémica en lugar de mediante la extirpación quirúrgica de cada lesión individual. En estos casos, el estado de los márgenes quirúrgicos puede ser menos importante para la planificación del tratamiento, y su oncólogo lo tendrá en cuenta junto con la extensión general de la enfermedad.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios que se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. El sarcoma de Kaposi puede diseminarse a los ganglios linfáticos, especialmente en pacientes con sarcoma de Kaposi africano (endémico) y sarcoma de Kaposi asociado al SIDA. Cuando se extirpan ganglios linfáticos durante una cirugía o se toman muestras mediante biopsia, el patólogo los examina al microscopio para determinar si hay células tumorales presentes.

Su informe indicará el número total de ganglios linfáticos examinados y si alguno contiene sarcoma de Kaposi. La afectación de los ganglios linfáticos indica que el cáncer se ha diseminado más allá de su punto de origen y se utiliza como parte de la estadificación en el sarcoma de Kaposi asociado al SIDA (véase la sección Estadificación más adelante). Cuando se detecta sarcoma de Kaposi en un ganglio linfático, el informe puede describir la extensión de la afectación dentro del ganglio.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Para la mayoría de los pacientes con sarcoma de Kaposi, el informe patológico no incluye pruebas de biomarcadores que guíen las decisiones de tratamiento como lo hacen para cánceres como el de mama o el colorrectal. El diagnóstico se establece por la apariencia microscópica y HHV-8 La inmunohistoquímica (descrita anteriormente en el apartado "¿Cómo se realiza el diagnóstico?") y el tratamiento se basan principalmente en el tipo de sarcoma de Kaposi y el estado inmunológico del paciente, más que en los marcadores moleculares del tumor.

En pacientes con enfermedad avanzada o refractaria al tratamientoLos oncólogos pueden considerar la inmunoterapia con fármacos inhibidores de puntos de control en casos seleccionados, aunque este aún no es un enfoque estándar para el sarcoma de Kaposi. La investigación sobre objetivos moleculares en la enfermedad impulsada por HHV-8 está en curso. Para obtener más información sobre las pruebas de biomarcadores en el cáncer, visite nuestra página Biomarcadores y pruebas moleculares .

Estadio patológico

A diferencia de la mayoría de los demás cánceres, El sarcoma de Kaposi no se clasifica de forma rutinaria mediante el sistema TNM de la AJCC. que asigna las categorías pT, pN y pM según el tamaño del tumor, la diseminación a los ganglios linfáticos y la metástasis a distancia. Esto se debe a que el sarcoma de Kaposi casi siempre se presenta como múltiples lesiones simultáneas y a que su comportamiento está estrechamente ligado al estado inmunitario, que la estadificación TNM no refleja.

Para Sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA, el sistema de puesta en escena más utilizado es el Sistema de estadificación ACTG (Grupo de Ensayos Clínicos del SIDA), que fue desarrollado específicamente para este contexto. Asigna a los pacientes a una categoría de bajo o alto riesgo en función de tres factores independientes:

• Extensión del tumor (T) —
  • Buen riesgo (T0) — El sarcoma de Kaposi se limita a la piel y/o a los ganglios linfáticos, y/o la afectación de la boca es mínima.
  • Riesgo alto (T1) — Se presenta hinchazón asociada al tumor (edema), o bien la boca está afectada más allá del paladar, o el tumor afecta al tracto digestivo o a los órganos internos.
• Estado inmunológico (I) —
  • Buen riesgo (I0) — El recuento de linfocitos T CD4+ es de 150 células/mm³ o superior. Los linfocitos T CD4+ son las células inmunitarias a las que ataca el VIH; un recuento más elevado indica una mejor función inmunitaria.
  • Riesgo alto (I1) — El recuento de linfocitos T CD4+ es inferior a 150 células/mm³, lo que indica una inmunosupresión más grave.
• Enfermedad sistémica (S) —
  • Buen riesgo (S0) — No presenta síntomas relacionados con el VIH (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) ni antecedentes de infecciones oportunistas.
  • Riesgo alto (S1) — Presencia de síntomas sistémicos o antecedentes de infecciones oportunistas.

Para los otros tipos de sarcoma de Kaposi (clásico, iatrogénico y africano), los sistemas de estadificación formales no están estandarizados, y la extensión de la enfermedad se describe clínicamente en función del número y la distribución de las lesiones, la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de enfermedad en los órganos internos.

¿Cuál es el pronóstico del sarcoma de Kaposi?

El pronóstico varía mucho dependiendo del tipo de sarcoma de Kaposi y del estado inmunológico general del paciente.

Sarcoma de Kaposi clásico Por lo general, sigue un curso indolente (lento). La mayoría de los pacientes viven muchos años con la enfermedad cutánea bien controlada, y la mayoría fallece por causas no relacionadas, en lugar de por el sarcoma de Kaposi en sí. Algunos pacientes desarrollan una enfermedad más agresiva con afectación visceral.

sarcoma de Kaposi iatrogénico A menudo, la afección mejora sustancialmente —e incluso puede resolverse por completo— al reducir o modificar el tratamiento inmunosupresor. El pronóstico suele ser favorable si se logra restablecer la función inmunitaria.

Sarcoma de Kaposi africano (endémico) Tiene un pronóstico más variable. La forma predominantemente cutánea en adultos suele ser indolente, mientras que la forma que afecta a niños y adultos jóvenes e involucra ganglios linfáticos y órganos internos es considerablemente más agresiva y potencialmente mortal.

Sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA La situación ha mejorado drásticamente desde la introducción de la terapia antirretroviral combinada (TARc), que controla el VIH y permite la recuperación de la función inmunitaria. En muchos pacientes, la TARc por sí sola provoca la regresión de las lesiones del sarcoma de Kaposi. Los pacientes con enfermedad de bajo riesgo (T0, I0, S0) según la clasificación ACTG tienen un pronóstico excelente con el tratamiento moderno. Los pacientes de alto riesgo, en particular aquellos con enfermedad interna extensa o recuentos de CD4+ muy reducidos, tienen un pronóstico más reservado, aunque los resultados siguen mejorando a medida que avanza el tratamiento del VIH.

Entre los factores importantes que influyen en el pronóstico en todos los tipos se incluyen la extensión de la diseminación tumoral (solo piel frente a afectación de ganglios linfáticos o vísceras), el número y la distribución de las lesiones, y el grado de inmunosupresión. En el sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, el recuento de linfocitos T CD4+ y la carga viral del VIH se encuentran entre los determinantes pronósticos más importantes.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento depende del tipo de sarcoma de Kaposi, el número de lesiones, si hay afectación de órganos internos y el estado inmunológico del paciente. No existe un único enfoque terapéutico aplicable a todos los pacientes.

Para Sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDAEl inicio o la optimización de la terapia antirretroviral combinada (TARc) es casi siempre el primer paso. Restablecer la función inmunitaria suele provocar la regresión de las lesiones sin necesidad de tratamiento oncológico adicional. Los pacientes con enfermedad cutánea limitada también pueden ser tratados con terapias locales, como radioterapia, inyecciones intralesionales de quimioterapia o agentes tópicos. Para pacientes con enfermedad cutánea extensa, múltiples lesiones internas o enfermedad de rápida progresión, se recomienda la quimioterapia sistémica, generalmente con doxorrubicina liposomal o paclitaxel. La inmunoterapia con inhibidores de puntos de control inmunitario es un área de interés emergente, aunque aún no es una práctica estándar para el sarcoma de Kaposi.

Para sarcoma de Kaposi iatrogénicoReducir la inmunosupresión suele ser el primer tratamiento y puede resultar curativo en pacientes trasplantados.

Para sarcoma de Kaposi clásico En casos de lesiones cutáneas limitadas, se pueden utilizar tratamientos locales como la radioterapia o la extirpación quirúrgica. La enfermedad más extendida o sintomática se trata con quimioterapia sistémica.

Tras el tratamiento, es importante realizar un seguimiento periódico para detectar nuevas lesiones, evaluar la respuesta al tratamiento y controlar cualquier complicación. En pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, el control continuo del VIH, con monitorización periódica del recuento de linfocitos CD4+ y la carga viral, es fundamental para la atención a largo plazo.

Preguntas para hacerle a su médico

Su informe de patología contiene información importante que guiará su tratamiento. Las siguientes preguntas pueden ayudarle a prepararse para su próxima cita.

• ¿Qué tipo de sarcoma de Kaposi tengo: clásico, iatrogénico, africano o relacionado con el SIDA?
• ¿Dio positivo la prueba del HHV-8, confirmando así el diagnóstico?
• ¿Se extirpó el tumor con márgenes negativos o había células tumorales presentes en el borde de la muestra?
• ¿Se tomaron muestras de algún ganglio linfático y, en caso afirmativo, alguno contenía sarcoma de Kaposi?
• ¿Existen indicios de afectación de órganos internos, por ejemplo, en el tracto digestivo o los pulmones?
• ¿Cuántas lesiones tengo y están localizadas en la piel o son más extensas?
• Si tengo sarcoma de Kaposi relacionado con el SIDA, ¿cuál es mi estadio ACTG y qué implica eso para el tratamiento?
• ¿Debo iniciar o ajustar la terapia antirretroviral como parte del tratamiento de mi sarcoma de Kaposi?
• ¿Qué tratamiento recomienda: terapia local, quimioterapia sistémica o ambas?
• ¿Es probable que este tipo de sarcoma de Kaposi desaparezca por sí solo si mejora mi función inmunológica?
• ¿Qué pruebas y citas de seguimiento necesitaré y con qué frecuencia?
• ¿Existen ensayos clínicos disponibles para mi tipo de sarcoma de Kaposi?