Angiosarcoma: Cómo entender su informe patológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
11 de Abril, 2026

angiosarcoma Es un tipo raro y agresivo de sarcoma — un cáncer que se origina en las células especializadas que recubren el interior de los vasos sanguíneos y linfáticos. Estas células se llaman células endoteliales. El angiosarcoma puede desarrollarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero se origina con mayor frecuencia en la piel del cuero cabelludo y la cara, la mama, el hígado y el tejido blando debajo de la piel. También puede ocurrir en el corazón, el bazo y los tejidos blandos profundos. El angiosarcoma representa aproximadamente el 1-2% de todos los sarcomas de tejidos blandos y afecta a los adultos con más frecuencia que a los niños, con una incidencia máxima en personas mayores de 60 años. Un tumor vascular relacionado, pero menos agresivo, es hemangioendotelioma epitelioide.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa el angiosarcoma?

En la mayoría de los casos, el angiosarcoma se desarrolla sin una causa claramente identificable. Sin embargo, se conocen varios factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar este cáncer:

• Linfedema crónico — Hinchazón prolongada de los tejidos causada por daño o extirpación quirúrgica de ganglios linfáticos Puede aumentar el riesgo de angiosarcoma en la extremidad afectada. A veces se le denomina síndrome de Stewart-Treves cuando se desarrolla en el brazo tras una mastectomía y la extirpación de los ganglios linfáticos axilares.
• Radioterapia previa — El angiosarcoma puede aparecer en tejido previamente tratado con radioterapia, a veces muchos años después del tratamiento original. El angiosarcoma de mama asociado a la radiación es una de las formas más comunes.
• Exposición solar crónica — La exposición prolongada a la radiación ultravioleta (UV) del sol es un factor de riesgo para el desarrollo de angiosarcoma en la piel del cuero cabelludo, la cara y el cuello.
• Exposición química — La exposición al cloruro de vinilo, al arsénico o al torotrast (un agente de contraste utilizado anteriormente) se ha relacionado con el angiosarcoma hepático.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas del angiosarcoma dependen de la ubicación del tumor en el cuerpo. Los tumores cutáneos en el cuero cabelludo o la cara suelen aparecer como una decoloración similar a un hematoma, una mancha púrpura o roja elevada, o un bulto que crece rápidamente. Estas lesiones cutáneas pueden sangrar con facilidad o ser sensibles al tacto. El angiosarcoma de mama generalmente se presenta como un bulto indoloro o ligeramente sensible, a veces con decoloración de la piel que lo recubre. Los tumores que se originan en órganos internos como el hígado o el corazón pueden no causar síntomas hasta que alcanzan un tamaño considerable, momento en el que los pacientes pueden experimentar dolor, hinchazón, dificultad para respirar o sangrado anormal. Los tumores grandes en cualquier parte del cuerpo pueden causar problemas de coagulación sanguínea, incluyendo una tendencia a sangrar más de lo normal.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de angiosarcoma se realiza examinando una muestra de tejido bajo el microscopio. La muestra de tejido se obtiene a través de un biopsia, un procedimiento en el que se extrae un pequeño fragmento del tumor mediante una aguja o una pequeña incisión. Para las lesiones cutáneas, normalmente se realiza una biopsia por punción o una biopsia incisional. Para los tumores en localizaciones más profundas, se suele utilizar una biopsia con aguja guiada por imágenes mediante ecografía o tomografía computarizada. El tejido se envía posteriormente a un patólogoquien lo examina bajo el microscopio.

Bajo el microscopio, el angiosarcoma está compuesto por canales anormales similares a vasos sanguíneos revestidos por células tumorales que se ven muy diferentes de las células endoteliales normales. Las células tumorales son más grandes, más oscuras y más irregulares que las normales. Los patólogos las describen como que muestran atipia nuclear. Células tumorales que se dividen activamente, llamadas figuras mitóticas, Suelen estar presentes. En algunos angiosarcomas, particularmente en tumores de alto grado, las células pueden crecer en láminas sólidas en lugar de formar canales vasculares reconocibles, lo que puede dificultar el diagnóstico. Para confirmar que las células tumorales son de origen endotelial, los patólogos utilizan inmunohistoquímica (IHC). Esta prueba detecta proteínas específicas dentro de las células mediante tinciones químicas especiales. Las células de angiosarcoma suelen ser positivas para marcadores endoteliales, como CD31, CD34 y ERG. Una vez confirmado el diagnóstico mediante biopsia, se utilizan técnicas de imagen —generalmente tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o tomografía por emisión de positrones (PET-TC)— para evaluar la extensión total del tumor y determinar si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Grado histológico

Los patólogos no asignan un Grado FNCLCC al angiosarcoma. Ya se sabe que este tumor es un cáncer de alto grado Por definición, el sistema de puntuación FNCLCC no se aplica porque el angiosarcoma se comporta de forma agresiva independientemente de su aspecto microscópico. Todos los angiosarcomas tienen un riesgo significativo de diseminarse a sitios distantes. Por lo tanto, su informe de patología no incluirá una calificación numérica, lo cual es esperado y apropiado para este diagnóstico.

Tamaño tumoral

El tumor se mide en tres dimensiones, pero normalmente solo se registra la mayor medida en el informe de patología como el tamaño del tumor. Por ejemplo, un tumor que mide 6.0 cm × 4.5 cm × 3.0 cm se informaría como de 6.0 cm. El tamaño del tumor es uno de los factores que se utilizan para determinar el estadio patológico del tumor (pT). Los tumores de 5 cm o menos generalmente se asocian con un mejor pronóstico. pronóstico que los tumores más grandes. El tamaño final del tumor se mide a partir de la muestra extirpada quirúrgicamente, no de una muestra de biopsia, que representa solo una pequeña porción del tumor.

Extensión del tumor

El angiosarcoma generalmente comienza en la piel, el tejido blando o un órgano, pero puede crecer hacia estructuras adyacentes a medida que aumenta de tamaño. Esta propagación más allá del sitio original se llama extensión del tumor. La función de patólogo Se examina minuciosamente todo el tejido enviado con la muestra de resección para determinar si las células tumorales se han extendido a los músculos, huesos, nervios, vasos sanguíneos u órganos circundantes. La extensión a las estructuras circundantes aumenta el estadio patológico del tumor (pT) y puede requerir cirugía adicional, radioterapia o ambas para lograr el control local.

Efecto del tratamiento

Algunos pacientes con angiosarcoma reciben quimioterapia y/o radioterapia antes de la cirugía. Este enfoque se llama terapia neoadyuvante y su propósito es reducir el tamaño del tumor antes de extirparlo. Después de la cirugía, el patólogo examina el tejido extirpado y estima la proporción del tumor que queda. inviable (muerto) contra y (aún vivo). Un tumor con un 90 % o más de tejido no viable indica una excelente respuesta al tratamiento preoperatorio y se asocia con un mejor pronóstico. Cuando queda una proporción significativa de tumor viable, se puede considerar un tratamiento adicional después de la cirugía. Su informe describirá el porcentaje estimado de tumor viable y no viable.

Invasión linfovascular

Dado que el angiosarcoma se origina en las células que recubren los vasos sanguíneos y linfáticos, las células tumorales se encuentran, por definición, dentro de los espacios vasculares. Por lo tanto, la invasión linfovascular es una característica intrínseca de este tumor, y no un hallazgo que se evalúe e informe por separado, como ocurre con la mayoría de los demás cánceres. Por este motivo, es improbable que su informe de patología incluya un comentario aparte sobre la invasión linfovascular.

Márgenes quirúrgicos

En patología, un margen El margen quirúrgico es el borde del tejido extirpado durante la cirugía. El estado del margen indica si se extirpó el tumor por completo o si quedaron restos de cáncer. Lograr márgenes quirúrgicos libres de tumor (negativos) es uno de los objetivos más importantes de la cirugía del angiosarcoma y un fuerte indicador de control local.

• Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de corte del tejido extirpado. Esto sugiere que el tumor se eliminó por completo. También se puede registrar la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, ya que un margen libre más amplio se asocia con un menor riesgo de recurrencia local.
• Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran muy cerca del borde de la incisión, pero no lo alcanzan. Esto puede aumentar el riesgo de recurrencia local y justificar la consideración de un tratamiento adicional, como la radioterapia.
• Margen positivo — En el borde de corte del tejido se encuentran células tumorales. Esto significa que puede quedar algún resto de cáncer en el cuerpo. En estos casos, se suele recomendar una cirugía adicional o radioterapia.

El angiosarcoma, en particular el que se presenta en el cuero cabelludo y la piel, suele crecer con bordes mal definidos y puede extenderse a lo largo de los planos tisulares más allá de lo visible para el cirujano. Esto dificulta la obtención de márgenes libres de tumor y es una de las razones por las que la recidiva local es frecuente.

Ganglios linfaticos

La diseminación a los ganglios linfáticos en el angiosarcoma es poco común, pero ocurre, particularmente en el angiosarcoma de piel y cuero cabelludo. Ganglios linfaticos Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios conectados a los tejidos por vasos diminutos. Las células cancerosas pueden viajar a través de estos vasos y alojarse en los ganglios linfáticos cercanos. El movimiento de las células cancerosas desde el tumor a un ganglio linfático u otro sitio distante se denomina metastásica.

Los ganglios linfáticos se extirpan para su examen cuando están agrandados o son sospechosos en las imágenes. Si se extirparon ganglios linfáticos durante su cirugía, el patólogo los examinará al microscopio e informará sobre la cantidad de ganglios examinados, la cantidad que contiene células tumorales y el tamaño del depósito tumoral. Si las células tumorales han atravesado la cápsula externa de un ganglio linfático hacia el tejido circundante, esto se denomina extensión extraganglionar y se asocia con un mayor riesgo de propagación.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Para la mayoría de los pacientes con angiosarcoma, actualmente no existen pruebas de biomarcadores establecidas que guíen directamente la selección de un fármaco específico, como sí ocurre en otros tipos de cáncer. Sin embargo, las pruebas moleculares se utilizan cada vez más en contextos específicos:

Mutaciones en KDR (VEGFR2) y otras quinasas

Una proporción de angiosarcomas, particularmente aquellos que surgen en áreas de radiación previa o en asociación con linfedema crónico, albergan mutaciones en el gen KDR El gen KDR codifica una proteína llamada receptor 2 del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGFR2). Este receptor normalmente controla el crecimiento de los vasos sanguíneos. Las mutaciones que activan anormalmente el VEGFR2 pueden promover el crecimiento tumoral. Los fármacos antiangiogénicos que actúan sobre el VEGFR, como pazopanib y sorafenib, han demostrado actividad en el angiosarcoma y se utilizan en la práctica clínica, aunque aún no se ha establecido una aprobación formal basada en biomarcadores para el angiosarcoma. Las pruebas para detectar mutaciones en el gen KDR aún no son una práctica estándar, pero pueden realizarse en centros especializados.

Secuenciación de próxima generación (NGS)

En pacientes con angiosarcoma avanzado, recurrente o metastásico, se requiere un perfil molecular completo mediante... secuenciación de próxima generación (NGS) Se puede realizar para identificar cambios genéticos que podrían hacer que un paciente sea elegible para un ensayo clínico o una terapia dirigida. Los angiosarcomas secundarios a la radioterapia o que se originan en la mama han mostrado una mayor frecuencia de mutaciones específicas que se encuentran en investigación. Su oncólogo le explicará si el perfil molecular es apropiado en su caso.

Para obtener más información sobre biomarcadores y pruebas moleculares en cáncer, visite el sitio web. Biomarcadores y pruebas moleculares de este sitio web.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica del angiosarcoma se basa en el sistema de estadificación TNM desarrollado por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC), 8.ª edición. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para describir la extensión del cáncer. La etapa M —que indica si el cáncer se ha diseminado a órganos distantes, como los pulmones— se determina mediante imágenes, no mediante el informe patológico. En general, una etapa más avanzada implica un tumor más avanzado y un pronóstico menos favorable.

Debido a que el angiosarcoma puede surgir en muchas partes diferentes del cuerpo, los criterios de estadificación del tumor (pT) varían según el lugar donde se origine el tumor.

Estadio tumoral (pT)

Cabeza y cuello:

• pT1 — El tumor mide 2 cm o menos.
• pT2 — El tumor mide más de 2 cm pero 4 cm o menos.
• pT3 — El tumor mide más de 4 cm.
• pT4 — El tumor ha crecido hacia las estructuras circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los principales vasos sanguíneos del cuello o el cerebro.

Tronco y extremidades (pared torácica, espalda, abdomen, brazos y piernas):

• pT1 — El tumor mide 5 cm o menos.
• pT2 — El tumor mide más de 5 cm pero 10 cm o menos.
• pT3 — El tumor mide más de 10 cm pero 15 cm o menos.
• pT4 — El tumor mide más de 15 cm.

Órganos viscerales torácicos (órganos dentro del tórax):

• pT1 — El tumor está confinado a un solo órgano.
• pT2 — El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea inmediatamente el órgano donde se originó.
• pT3 — El tumor se ha extendido a al menos un órgano adyacente.
• pT4 — Se observan múltiples tumores separados.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal):

• pT1 — El tumor mide 5 cm o menos.
• pT2 — El tumor mide más de 5 cm pero 10 cm o menos.
• pT3 — El tumor mide más de 10 cm pero 15 cm o menos.
• pT4 — El tumor mide más de 15 cm.

Órbita (la cavidad ósea que rodea el ojo):

• pT1 — El tumor mide 2 cm o menos.
• pT2 — El tumor mide más de 2 cm, pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• pT3 — El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• pT4 — El tumor ha crecido dentro del propio ojo o de las estructuras circundantes, incluidos los párpados, los senos paranasales o el cerebro.

• pT0 — No se encontró tumor viable en la muestra de resección. Esto puede ocurrir después de una respuesta completa a la terapia neoadyuvante.
• pTX — Por ejemplo, no es posible evaluar el tumor de forma fiable porque la muestra se recibió en múltiples fragmentos pequeños.

Estadio nodal (pN)

• pN0 — No se detectó cáncer en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• pN1 — Se ha detectado cáncer en uno o más ganglios linfáticos regionales.
• pNX — No se evaluaron los ganglios linfáticos.

¿Cuál es el pronóstico?

El angiosarcoma es uno de los subtipos de sarcoma más agresivos, y el pronóstico varía significativamente según la localización del tumor, su estadio al momento del diagnóstico y la posibilidad de extirpación quirúrgica completa. La tasa general de supervivencia a cinco años en todos los estadios y localizaciones oscila entre el 30 % y el 40 %, si bien los resultados difieren sustancialmente según el subgrupo.

La enfermedad localizada que puede extirparse por completo con márgenes quirúrgicos libres de tumor tiene un mejor pronóstico que la enfermedad avanzada o metastásica. Sin embargo, incluso en casos de angiosarcoma aparentemente localizado, la recurrencia local es frecuente, especialmente en tumores del cuero cabelludo y la piel, que suelen tener bordes mal definidos y tendencia a diseminarse a lo largo de los planos tisulares. El angiosarcoma del cuero cabelludo y la cara tiende a tener un pronóstico menos favorable que el angiosarcoma que se origina en otras localizaciones. El angiosarcoma de mama, tanto en su rara forma primaria como en la más común asociada a la radiación, suele tener una supervivencia a cinco años de aproximadamente el 30-40%, y los casos asociados a la radiación suelen comportarse de forma más agresiva.

Las siguientes características se asocian con un peor pronóstico:

• Márgenes quirúrgicos positivos — La presencia de células tumorales en el borde de corte del tejido extirpado aumenta significativamente el riesgo de recurrencia local y constituye uno de los factores pronósticos adversos más importantes.
• Mayor tamaño del tumor — Los tumores de más de 5 cm se asocian a un mayor riesgo de propagación y muerte por la enfermedad.
• Enfermedad metastásica al momento del diagnóstico — Los pulmones, el hígado, los huesos y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de metástasis a distancia. Los pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico tienen una supervivencia media inferior a 12 meses con los tratamientos actuales.
• Ubicación profunda — Los angiosarcomas que se originan en los tejidos blandos profundos o en los órganos internos tienden a diagnosticarse cuando tienen un tamaño mayor y son más difíciles de extirpar por completo en comparación con los tumores de la piel.
• Angiosarcoma asociado a la radiación — Los tumores que surgen en tejido previamente irradiado, en particular el angiosarcoma de mama tras la radioterapia para el cáncer de mama, suelen comportarse de forma más agresiva que los angiosarcomas primarios.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Una vez confirmado el diagnóstico, el tratamiento se gestiona mejor mediante un equipo multidisciplinario que incluya un oncólogo quirúrgico u ortopédico, un oncólogo médico con experiencia en sarcomas y un radiooncólogo. Se recomienda encarecidamente la derivación a un centro especializado en sarcomas o en un centro oncológico con experiencia específica en tumores raros de tejidos blandos, ya que este tipo de cáncer requiere un tratamiento especializado.

La cirugía Es el tratamiento principal para el angiosarcoma localizado. El objetivo es extirpar el tumor por completo con márgenes libres de tumor. Dado que el angiosarcoma, especialmente el del cuero cabelludo y la piel, suele extenderse más allá de la lesión visible, generalmente se requieren márgenes amplios. En algunos casos, pueden ser necesarias varias reintervenciones para lograr márgenes libres de tumor.

Terapia de radiación Se utiliza comúnmente junto con la cirugía para el angiosarcoma, ya sea antes de la cirugía (neoadyuvante) para reducir el tamaño del tumor o después de la cirugía (adyuvante) para disminuir el riesgo de recurrencia local. Para el angiosarcoma de cuero cabelludo y cabeza-cuello, la radioterapia generalmente se considera parte del enfoque de tratamiento estándar debido a la alta tasa de recurrencia local con la cirugía sola.

Quimioterapia Se utiliza para la enfermedad localmente avanzada, irresecable o metastásica. Los regímenes más comunes incluyen doxorrubicina (sola o en combinación con ifosfamida) y paclitaxel, un agente quimioterapéutico taxano que ha demostrado una actividad particular contra el angiosarcoma de piel y cuero cabelludo, con tasas de respuesta de aproximadamente el 60-70% en algunos estudios. La gemcitabina combinada con docetaxel es otra opción utilizada en líneas de tratamiento posteriores.

Terapia dirigida antiangiogénica El uso de agentes como pazopanib, sorafenib o sunitinib ha demostrado actividad en el angiosarcoma en estudios clínicos y se utiliza en la práctica clínica, especialmente en pacientes que no son candidatos a quimioterapia o que han experimentado progresión de la enfermedad tras su tratamiento. Estos fármacos actúan bloqueando las señales que promueven el crecimiento de los vasos sanguíneos, un aspecto fundamental en la biología del angiosarcoma.

Inscripción a ensayos clínicos Se recomienda encarecidamente para pacientes con angiosarcoma avanzado, recurrente o metastásico, y para cualquier paciente cuyo tumor no haya respondido al tratamiento estándar. La investigación sobre nuevas terapias dirigidas, inmunoterapia y terapias combinadas continúa. Su oncólogo puede informarle si existe un ensayo clínico disponible y adecuado para su caso.

Vigilancia El seguimiento posterior al tratamiento incluye exámenes físicos periódicos, estudios de imagen seccional (tomografía computarizada o resonancia magnética) y monitorización del tumor primario. Los pulmones son el sitio más común de metástasis a distancia y se monitorizan mediante tomografía computarizada de tórax. El equipo médico determinará el calendario y la duración de la vigilancia según sus necesidades específicas.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Dónde se originó exactamente el angiosarcoma y se ha extendido a algún ganglio linfático u otros órganos?
• ¿Cuál es el estadio patológico de mi tumor?
• ¿Los márgenes quirúrgicos estaban libres de tumor y qué tan cerca se encontraba el tumor del borde del tejido extirpado?
• ¿Se trata de un angiosarcoma primario o de uno relacionado con radioterapia previa o linfedema?
• ¿Necesitaré cirugía adicional, radioterapia o quimioterapia en función de estos resultados?
• ¿Se analizó el tumor mediante inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico? ¿Se detectaron hallazgos inusuales o inesperados?
• ¿Debería realizarse un perfil molecular (secuenciación de nueva generación) en mi tumor para buscar mutaciones relevantes para el tratamiento?
• ¿Cuál es el riesgo de recurrencia local y cómo se realizará el seguimiento?
• ¿Hay ensayos clínicos que deba considerar para este tipo de sarcoma?
• ¿Debería acudir a un centro especializado en sarcomas? ¿Me sería útil una segunda opinión sobre mi patología?
• ¿Qué técnicas de imagen se utilizarán para controlar la propagación a los pulmones u otros órganos, y con qué frecuencia me realizarán exploraciones?
• ¿Existe algún factor en mi informe de patología, como el tamaño del tumor, el estado de los márgenes o los hallazgos moleculares, que afecte particularmente a mi pronóstico?