Su informe patológico del linfoma linfoplasmocítico

Por Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC y David Li, MD
Marzo 27, 2025

El linfoma linfoplasmocítico es un tipo de cáncer de sangre de crecimiento lento que involucra células inmunes anormales llamadas linfocitos y Células de plasmaEstas células generalmente se acumulan en la médula ósea y ocasionalmente en ganglios linfáticos, el bazo u otras partes del cuerpo. Esta acumulación anormal interfiere con la capacidad del cuerpo para producir células sanguíneas sanas. Cuando el linfoma linfoplasmocítico se encuentra en la médula ósea junto con un tipo especial de proteína llamada IgM, se denomina macroglobulinemia de Waldenström.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma linfoplasmocítico?

Los síntomas comunes incluyen cansancio, debilidad y síntomas causados ​​por anemia (bajo recuento de glóbulos rojos), como fatiga y dificultad para respirar. Algunas personas experimentan síntomas generales como pérdida de peso, fiebre y sudores nocturnos. Si los niveles de proteína IgM son muy altos, se pueden experimentar dolores de cabeza, visión borrosa, mareos, hemorragia nasal y dificultad para respirar. Otros síntomas menos comunes incluyen agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado.

¿Qué causa el linfoma linfoplasmocítico?

Se desconoce la causa exacta del linfoma linfoplasmocítico, pero ciertos factores de riesgo aumentan la probabilidad de desarrollar esta afección. Estos incluyen una infección previa por el virus de la hepatitis C, una afección previa llamada gammapatía monoclonal IgM de significado incierto (GMSI), raramente con IgG o IgA, y mutaciones genéticas específicas (cambios) como las encontradas en los genes MYD88 o CXCR4.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico generalmente se realiza después de una patólogo examina una muestra de su médula ósea, ganglio linfático, u otro tejido afectado bajo un microscopio. Pruebas de laboratorio adicionales, incluyendo inmunohistoquímica y las pruebas moleculares ayudan a confirmar el diagnóstico identificando tipos específicos de células y cambios genéticos.

Características microscópicas del linfoma linfoplasmocítico

• Médula ósea: La médula ósea generalmente contiene una mezcla anormal de pequeñas linfocitos (pequeños glóbulos blancos que participan en la respuesta inmune), plasmacitoide linfocitos (células intermedias entre los linfocitos y las células plasmáticas), y Células de plasma (células que producen anticuerpos). Las características microscópicas especiales que se observan a menudo incluyen cuerpos de Dutcher (pequeñas inclusiones dentro de las células), un mayor número de mastocitos (células que ayudan a regular inflamación), o histiocitos (células implicadas en la respuesta inmune y limpieza).
• Ganglio linfático: Típicamente, ganglios linfáticos mostrar pequeño linfocitos mezclado con plasmacitoide linfocitos y Células de plasmaEstas células pueden aparecer agrupadas o dispersas y, a veces, muestran patrones únicos, como la colonización folicular, donde células anormales llenan o reemplazan las estructuras normales de los ganglios linfáticos. En raras ocasiones, histiocitos Puede almacenar inmunoglobulina anormal (histiocitosis almacenadora de cristales).
• Bazo En el bazo, las células anormales suelen afectar tanto las áreas de pulpa blanca como roja, en particular en el manto y las zonas marginales. Las características microscópicas pueden variar desde predominantemente plasmocíticas (principalmente células plasmáticas) hasta linfoplasmocitoides (una combinación de linfocitos y células plasmáticas).
• Otras zonas del cuerpo: Ocasionalmente, pueden aparecer células anormales en otros tejidos corporales, como la piel, el sistema nervioso central (cerebro) u otros órganos. Estos sitios suelen requerir pruebas especializadas adicionales para un diagnóstico preciso.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica es una técnica de laboratorio que patólogos Se utiliza para identificar proteínas específicas en las células. Esto ayuda a confirmar el diagnóstico. En el linfoma linfoplasmocítico, las células suelen expresar proteínas como CD20, CD19, CD22, CD79a y PAX5. Suelen mostrar la presencia de proteína IgM. Aunque existen variaciones, las células suelen ser negativas para CD5, CD10, CD23 y CD103.

Pruebas moleculares

Las pruebas moleculares buscan genes específicos mutaciones dentro de las células cancerosas. En el linfoma linfoplasmocítico, patólogos A menudo se realizan pruebas para detectar mutaciones en un gen llamado MYD88 (especialmente MYD88 L265P) y, ocasionalmente, CXCR4. Estas mutaciones ayudan a confirmar el diagnóstico y orientar las decisiones sobre el tratamiento.

Las pruebas de laboratorio

Los análisis de sangre pueden mostrar niveles elevados de IgM. Otros marcadores sanguíneos, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la lactato deshidrogenasa sérica (LDH), también pueden estar elevados.

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con linfoma linfoplasmocítico?

El elemento pronóstico Depende de factores como la edad, la gravedad de los síntomas, los resultados de los análisis de sangre y la genética. mutacionesMuchos pacientes viven años después del diagnóstico. La presencia o ausencia de cambios genéticos específicos, como la mutación MYD88, puede afectar el pronóstico, y algunas mutaciones se asocian con una enfermedad más agresiva.

¿Cuál es la diferencia entre el linfoma linfoplasmocítico y la macroglobulinemia de Waldenström?

La macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de linfoma linfoplasmocítico que se caracteriza por un exceso de proteína IgM en la sangre. Los médicos suelen usar ambos términos indistintamente, ya que la mayoría de los linfomas linfoplasmocíticos producen proteína IgM y afectan la sangre y la médula ósea.

¿Cuál es la diferencia entre el linfoma linfoplasmocítico y el mieloma múltiple?

Ambas condiciones implican anormalidades Células de plasmaSin embargo, el mieloma múltiple suele causar lesiones óseas, niveles elevados de calcio y daño renal, y suele afectar diferentes zonas del cuerpo. El linfoma linfoplasmocítico no suele presentar estos síntomas y con frecuencia presenta proteína IgM, mientras que el mieloma múltiple suele presentar proteínas diferentes, como IgG o IgA.