Sarcome épithélioïde : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Bibianna Purgina MD FRCPC
le 12 avril 2026

Le sarcome épithélioïde est un type rare et agressif de sarcome , un cancer qui se développe à partir des tissus mous. Il est dit épithélioïde car ses cellules tumorales sont rondes et de couleur rose, ressemblant aux cellules épithéliales qui tapissent normalement la surface des organes, même si la tumeur ne provient pas de ces cellules. Le sarcome épithélioïde se développe le plus souvent dans la main, le poignet ou l'avant-bras des jeunes adultes, mais il peut apparaître ailleurs dans le corps. C'est l'un des sarcomes des tissus mous les plus susceptibles de métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux, ce qui rend son diagnostic et son bilan d'extension complets particulièrement importants. On distingue deux sous-types : le type classique (distal) et le type proximal (à grandes cellules), qui diffèrent par leur localisation, leur aspect microscopique et leur évolution.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.

Quelles sont les causes du sarcome épithélioïde ?

Le sarcome épithélioïde est causé par l'inactivation du gène SMARCB1 (également appelé INI1) . SMARCB1 est un gène suppresseur de tumeur, c'est-à-dire un gène dont la fonction normale est de ralentir ou d'arrêter la croissance cellulaire. Il fait partie d'un grand complexe protéique appelé SWI/SNF qui contribue à réguler l'activation et l'inactivation des gènes au sein des cellules. Lorsque les deux copies de SMARCB1 sont inactivées, ce contrôle régulateur est perdu et les cellules commencent à proliférer de manière anarchique. L'inactivation de SMARCB1 n'est généralement pas héréditaire ; elle survient spontanément dans les cellules tumorales et n'est pas transmise aux membres d'une même famille. Aucun facteur de risque environnemental ou lié au mode de vie n'a été clairement identifié pour le sarcome épithélioïde.

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du sarcome épithélioïde dépendent du sous-type et de la localisation de la tumeur. Le sarcome épithélioïde classique (distal) se présente le plus souvent comme une tuméfaction ferme, indolore et à croissance lente, située au niveau de la main, du poignet, d'un doigt ou de l'avant-bras. Du fait de sa croissance lente et de sa localisation souvent superficielle, il peut initialement être confondu avec un kyste bénin, une verrue ou une cicatrice, ce qui peut parfois retarder le diagnostic. Avec le temps, la peau sus-jacente peut se rompre et former une plaie ouverte appelée ulcère. Le sarcome épithélioïde proximal (à grandes cellules) tend à se développer plus profondément dans le corps – au niveau du bassin, du périnée, de l'aine ou de l'aisselle – et se présente généralement comme une masse plus importante. Les tumeurs situées dans ces localisations profondes peuvent rester asymptomatiques jusqu'à ce qu'elles atteignent une taille conséquente ou que des métastases ganglionnaires soient déjà présentes.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic du sarcome épithélioïde repose sur l'examen microscopique d'un échantillon de tissu. Cet échantillon est obtenu par biopsie : généralement une biopsie à l'aiguille pour les tumeurs profondes ou une biopsie incisionnelle pour les lésions superficielles. Le tissu est ensuite envoyé à un anatomopathologiste qui l'examine attentivement au microscope.

Le sarcome épithélioïde comprend deux sous-types aux aspects microscopiques distincts. Le sous-type classique (distal) est composé de cellules tumorales rondes ( épithélioïdes ) et allongées ( fusiformes ) disposées en amas arrondis appelés nodules. Le centre de chaque nodule présente souvent une nécrose – une zone de cellules mortes – qui lui confère un aspect en cible au microscope. Cet aspect peut fortement ressembler à celui d'une inflammation chronique appelée granulome nécrosant , ce qui explique en partie pourquoi le diagnostic peut être manqué lors de la biopsie initiale. Les cellules tumorales possèdent un cytoplasme rose abondant (éosinophile), contribuant à leur aspect épithélial. Le sous-type proximal (à grandes cellules) comprend également des cellules épithélioïdes et fusiformes, mais ces cellules sont plus grandes et d'aspect plus manifestement malin, disposées en larges nappes plutôt qu'en nodules. La nécrose est fréquente. Ce sous-type ressemble davantage à d'autres sarcomes de haut grade et est moins susceptible d'être confondu avec un granulome.

Le sarcome épithélioïde pouvant fortement ressembler au carcinome (cancer issu des cellules épithéliales) et à d'autres tumeurs, les pathologistes utilisent l'immunohistochimie (IHC) – un test qui détecte des protéines spécifiques dans les cellules tumorales grâce à des colorations chimiques – pour confirmer le diagnostic. Les cellules tumorales du sarcome épithélioïde sont positives pour les cytokératines (protéines normalement présentes dans les cellules épithéliales) et pour le CD34 (une protéine normalement présente sur les vaisseaux sanguins et les cellules souches). Cette association de positivité aux cytokératines et au CD34 est inhabituelle et caractéristique. Plus important encore, les cellules tumorales présentent une perte totale de marquage de la protéine SMARCB1 (INI1) en IHC – ce qui signifie qu'elles ne produisent aucune protéine SMARCB1, alors que les cellules normales environnantes sont positives. Cette perte d'expression de SMARCB1 confirme le diagnostic et reflète directement l'inactivation du gène responsable de la croissance tumorale. Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie — généralement une IRM du site primaire et un scanner thoracique — sont réalisés afin d'évaluer l'étendue complète de la maladie et d'identifier toute propagation aux ganglions lymphatiques ou aux organes distants.

Grade histologique

Les pathologistes n'attribuent pas de grade FNCLCC au sarcome épithélioïde. Par définition, tous les sarcomes épithélioïdes, quel que soit leur sous-type, sont considérés comme des cancers de haut grade . Le système de classification FNCLCC n'est pas appliqué car il n'apporte aucune information pertinente : la tumeur présente un comportement agressif indépendamment du score microscopique. Votre compte rendu d'anatomopathologie ne comportera donc pas de grade numérique, ce qui est normal et approprié pour ce diagnostic. Le sous-type proximal (à grandes cellules) est généralement considéré comme plus agressif que le sous-type classique (distal).

Taille de la tumeur

La tumeur est mesurée en trois dimensions, mais seule la plus grande dimension est généralement consignée dans le compte rendu d'anatomopathologie comme taille tumorale. La taille de la tumeur est l'un des facteurs utilisés pour déterminer le stade pathologique (pT). Les tumeurs de 5 cm ou moins sont généralement associées à un meilleur pronostic que les tumeurs plus volumineuses. La taille tumorale finale est mesurée sur la pièce opératoire et non sur une biopsie, qui ne prélève qu'une partie de la tumeur. Le sarcome épithélioïde classique (distal) est souvent découvert à un stade plus précoce que le type proximal en raison de sa localisation superficielle et visible.

Extension tumorale

Le sarcome épithélioïde se développe généralement dans le derme (la couche profonde de la peau) ou les tissus mous situés juste sous la peau, mais il peut s'étendre aux structures adjacentes à mesure qu'il grossit. Cette propagation au-delà du site initial est appelée extension tumorale . Le pathologiste examine attentivement tous les tissus soumis avec la pièce de résection afin de déterminer si des cellules tumorales ont envahi les tendons, les gaines tendineuses, le fascia, les nerfs, les vaisseaux sanguins ou l'os environnants. Le sarcome épithélioïde classique présente une forte tendance à s'étendre le long des plans fasciaux et des gaines tendineuses, parfois bien au-delà de la tumeur visible – une des principales raisons de sa récidive locale, même après une intervention chirurgicale qui semble complète. L'extension aux structures environnantes augmente le stade pathologique de la tumeur (pT) et influence directement la planification chirurgicale.

Effet du traitement

Certains patients atteints de sarcome épithélioïde reçoivent une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'intervention chirurgicale. Ce traitement, appelé néo-adjuvant, vise à réduire la taille de la tumeur avant son ablation. Après l'opération, le pathologiste examine le tissu prélevé et évalue la proportion de cellules tumorales non viables (mortes) par rapport aux cellules viables (encore vivantes). Une tumeur dont 90 % ou plus est non viable témoigne d'une excellente réponse au traitement préopératoire et est associée à un meilleur pronostic. Lorsqu'une proportion significative de cellules tumorales viables persiste, un traitement complémentaire postopératoire peut être envisagé. Votre compte rendu décrira le pourcentage estimé de cellules tumorales viables et non viables.

Invasion lymphovasculaire

L’invasion lymphovasculaire (ILV) signifie que des cellules tumorales ont été trouvées à l’intérieur des vaisseaux sanguins ou lymphatiques, à l’intérieur ou à proximité de la tumeur. Les vaisseaux sanguins transportent le sang dans tout le corps ; les vaisseaux lymphatiques transportent un liquide appelé lymphe et sont reliés aux ganglions lymphatiques . Lorsque des cellules tumorales pénètrent dans ces vaisseaux, elles peuvent migrer vers les ganglions lymphatiques ou des organes distants. La présence ou l’absence d’ILV est mentionnée dans votre compte rendu d’anatomopathologie et constitue un facteur de mauvais pronostic, augmentant le risque de propagation.

Invasion périneurale

L'invasion périneurale signifie que des cellules tumorales ont été trouvées attachées à un nerf ou se développant le long de celui-ci. Les nerfs sont présents dans tout le corps et transmettent des signaux tels que la douleur, la pression et la température entre le corps et le cerveau. Lorsque des cellules cancéreuses se développent le long d'un nerf, elles peuvent s'étendre aux tissus non visibles lors de l'intervention chirurgicale, augmentant ainsi le risque de récidive locale. La tendance du sarcome épithélioïde à se propager le long des structures fasciales et tendineuses rend l'invasion périneurale, lorsqu'elle est présente, particulièrement importante pour la planification chirurgicale. L'invasion périneurale est rapportée comme présente ou absente.

Marges chirurgicales

En anatomopathologie, une marge désigne le bord du tissu retiré lors d'une intervention chirurgicale. L'état des marges indique si la tumeur a été entièrement retirée ou si des cellules cancéreuses subsistent au niveau du bord de résection. L'obtention de marges chirurgicales saines (négatives) est l'un des objectifs principaux de la chirurgie du sarcome épithélioïde et constitue le facteur prédictif le plus important du contrôle local.

• Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est présente au niveau de la marge de résection. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée. La distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge peut également être notée, car une marge saine plus large est associée à un risque moindre de récidive locale.
• Marge réduite — Les cellules tumorales sont très proches de la marge de résection, sans toutefois l'atteindre. Ceci peut accroître le risque de récidive locale et nécessiter un traitement complémentaire tel qu'une réexcision ou une radiothérapie.
• Marge positive — Des cellules tumorales sont présentes au niveau de la marge de résection, ce qui signifie que des cellules cancéreuses peuvent persister dans l'organisme. Une intervention chirurgicale ou une radiothérapie complémentaire est généralement recommandée.

Le sarcome épithélioïde présente l'un des taux de récidive locale les plus élevés parmi les sarcomes des tissus mous, notamment en raison de sa tendance à s'étendre le long des plans fasciaux et tendineux au-delà des limites visibles de la tumeur. L'obtention de marges saines larges — qui peut s'avérer complexe au niveau de la main et des doigts — est un facteur déterminant du contrôle local.

Ganglions

Le sarcome épithélioïde présente un taux de dissémination ganglionnaire nettement supérieur à celui de la plupart des autres sarcomes des tissus mous, en particulier du sous-type classique (distal). Environ 20 à 40 % des patients développeront des métastases ganglionnaires au cours de leur maladie. C’est pourquoi une évaluation clinique et radiologique minutieuse des ganglions lymphatiques régionaux constitue un élément important du bilan diagnostique. La biopsie du ganglion sentinelle – procédure consistant à identifier et examiner le premier ganglion lymphatique drainant la tumeur – peut être réalisée dans des centres spécialisés afin de détecter une dissémination microscopique non visible à l’imagerie.

Si des ganglions lymphatiques ont été prélevés et examinés, le pathologiste indiquera le nombre de ganglions examinés, le nombre de ganglions contenant des cellules tumorales, la taille du plus gros dépôt tumoral et la présence ou non d'une extension extraganglionnaire . L'extension extraganglionnaire signifie que les cellules tumorales ont franchi la capsule externe du ganglion lymphatique et envahi les tissus environnants ; il s'agit d'un signe de mauvais pronostic associé à un risque accru de propagation.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les tests moléculaires jouent un rôle essentiel à la fois pour confirmer le diagnostic de sarcome épithélioïde et pour orienter les décisions thérapeutiques, en particulier chez les patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante.

Perte de SMARCB1 (INI1)

La perte d'expression de la protéine SMARCB1 (INI1) est l'événement moléculaire caractéristique du sarcome épithélioïde et est détectée par immunohistochimie, comme décrit précédemment. Outre son intérêt diagnostique, la perte de SMARCB1 a des implications thérapeutiques directes. Le complexe protéique SWI/SNF, dont SMARCB1 est un composant, contrebalance normalement un autre complexe régulateur appelé PRC2. En cas de perte de SMARCB1, le complexe PRC2 devient hyperactif, entraînant une croissance tumorale incontrôlée. Le tazémétostat (Tazverik) est un médicament qui inhibe directement EZH2, l'enzyme clé du complexe PRC2. En bloquant EZH2, le tazémétostat rétablit partiellement l'équilibre régulateur perturbé par l'inactivation de SMARCB1. Le tazémétostat est approuvé par la FDA pour le traitement des adultes atteints d'un sarcome épithélioïde localement avancé ou métastatique non résécable, ce qui en fait la première thérapie ciblée approuvée spécifiquement pour cette tumeur. Dans l'étude clinique pivot, le taux de réponse était d'environ 15 %, avec une stabilisation de la maladie chez une proportion plus importante de patients. Votre oncologue discutera avec vous de l'opportunité d'utiliser le tazémétostat dans votre cas.

Séquençage de nouvelle génération (NGS)

Chez les patients atteints d'un sarcome épithélioïde avancé, récidivant ou métastatique, un profilage moléculaire complet par séquençage de nouvelle génération (SNG) peut être réalisé afin d'identifier des altérations génétiques supplémentaires susceptibles de rendre un patient éligible à un essai clinique ou à une thérapie ciblée. La recherche sur d'autres vulnérabilités dans le sarcome épithélioïde se poursuit et la participation à des essais cliniques est fortement encouragée pour les patients atteints d'une maladie avancée. Votre oncologue vous indiquera si un profilage moléculaire est approprié à votre situation.

Pour plus d'informations sur les biomarqueurs et les tests moléculaires en cancérologie, consultez la section Biomarqueurs et tests moléculaires de ce site web.

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique du sarcome épithélioïde est déterminé selon la classification TNM (8e édition) de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC). Ce système utilise les informations relatives à la tumeur primitive (T), aux ganglions lymphatiques (N) et aux métastases à distance (M) pour décrire l'étendue du cancer. Le stade M, qui indique si le cancer s'est propagé à des organes distants tels que les poumons, est déterminé par imagerie et non par l'examen anatomopathologique. En général, un stade plus élevé reflète une maladie plus avancée et un pronostic moins favorable. Le sarcome épithélioïde pouvant se développer dans différentes parties du corps, les critères de classification de la tumeur (pT) varient selon sa localisation initiale.

Stade tumoral (pT)

Tête et cou:

• pT1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins.
• pT2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais 4 cm ou moins.
• pT3 — La tumeur mesure plus de 4 cm.
• pT4 — La tumeur s'est étendue aux structures environnantes telles que les os du visage ou du crâne, l'œil, les principaux vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.

Tronc et extrémités (paroi thoracique, dos, abdomen, bras et jambes) :

• pT1 — La tumeur mesure 5 cm ou moins.
• pT2 — La tumeur mesure plus de 5 cm mais 10 cm ou moins.
• pT3 — La tumeur mesure plus de 10 cm mais 15 cm ou moins.
• pT4 — La tumeur mesure plus de 15 cm.

Organes viscéraux thoraciques (organes situés à l'intérieur de la poitrine) :

• pT1 — La tumeur est localisée dans un seul organe.
• pT2 — La tumeur s'est étendue au tissu conjonctif entourant immédiatement l'organe où elle a débuté.
• pT3 — La tumeur s'est étendue à au moins un organe adjacent.
• pT4 — Plusieurs tumeurs distinctes sont présentes.

Rétropéritoine (l'espace situé à l'arrière de la cavité abdominale) :

• pT1 — La tumeur mesure 5 cm ou moins.
• pT2 — La tumeur mesure plus de 5 cm mais 10 cm ou moins.
• pT3 — La tumeur mesure plus de 10 cm mais 15 cm ou moins.
• pT4 — La tumeur mesure plus de 15 cm.

Orbite (la cavité osseuse entourant l'œil) :

• pT1 — La tumeur mesure 2 cm ou moins.
• pT2 — La tumeur mesure plus de 2 cm mais ne s'est pas étendue aux os entourant l'œil.
• pT3 — La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou dans d'autres os du crâne.
• pT4 — La tumeur s'est développée à l'intérieur de l'œil lui-même ou dans les structures environnantes, notamment les paupières, les sinus ou le cerveau.

• pT0 — Aucune tumeur viable n'a été trouvée dans le spécimen de résection. Ceci peut se produire après une réponse complète à la thérapie néoadjuvante.
• pTX — Il est impossible d'évaluer la tumeur de manière fiable, par exemple parce que l'échantillon a été reçu sous forme de multiples petits fragments.

Stade nodal (pN)

• pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques examinés.
• pN1 — Cancer détecté dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques régionaux.
• pNX — Les ganglions lymphatiques n'ont pas été évalués.

Quel est le pronostic?

Le sarcome épithélioïde est un sarcome agressif présentant un risque important de récidive locale, d'atteinte ganglionnaire et de métastases à distance. Le pronostic varie considérablement selon le sous-type, le stade, la localisation et l'état des marges de résection.

Les taux de survie globaux à cinq ans, tous stades et localisations confondus, varient d'environ 50 à 70 %, mais les résultats diffèrent sensiblement selon les sous-types et les stades :

• Sous-type classique (distal) — Le pronostic est généralement plus favorable pour ce type de tumeur que pour le type proximal. En cas de résection complète avec marges saines à un stade précoce, le taux de survie à cinq ans atteint 70 à 80 %. Cependant, les récidives locales sont fréquentes, même après une chirurgie apparemment complète, et la maladie peut évoluer de façon prolongée avec de multiples récidives sur plusieurs années avant de métastaser à distance.
• Sous-type proximal (à grandes cellules) — Il se comporte de manière plus agressive. Il tend à se présenter à un stade plus avancé et avec une taille plus importante, et les métastases à distance sont plus fréquentes. Le taux de survie à cinq ans pour le type proximal est généralement plus faible, de l'ordre de 30 à 50 %, bien que ce taux varie considérablement selon le stade.
• Maladie métastatique — Les patients présentant des métastases à distance au moment du diagnostic ont un pronostic nettement plus défavorable. Les poumons et les ganglions lymphatiques sont les sites métastatiques les plus fréquents. La survie médiane en cas de sarcome épithélioïde métastatique est généralement inférieure à 24 mois avec les traitements standards actuels, bien que les thérapies ciblées par tazémétostat et l'accès aux essais cliniques modifient cette situation.

Les caractéristiques suivantes sont associées à un pronostic plus défavorable :

• Sous-type proximal (à grandes cellules) — Associé à un comportement plus agressif et à un risque de propagation à distance plus élevé que le type classique.
• Marges chirurgicales positives — Le facteur prédictif le plus important de récidive locale. L'obtention de marges saines et larges constitue l'objectif chirurgical principal.
• Métastase ganglionnaire — La propagation ganglionnaire aggrave considérablement le pronostic et est plus fréquente dans le sarcome épithélioïde que dans la plupart des autres sarcomes des tissus mous.
• Localisation profonde de la tumeur — Les tumeurs qui se développent dans les tissus mous profonds plutôt que superficiellement sous la peau ont tendance à être plus volumineuses au moment du diagnostic et plus difficiles à réséquer complètement.
• Tumeur de grande taille — Les tumeurs de plus de 5 cm sont associées à des taux de récidive et de propagation à distance plus élevés.
• Invasion vasculaire ou périneurale — Résultats pronostiques défavorables qui augmentent le risque de propagation systémique ou de récidive locale le long des plans tissulaires.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Une fois le diagnostic confirmé, la prise en charge optimale repose sur une équipe multidisciplinaire comprenant un chirurgien oncologue, un oncologue médical spécialisé dans les sarcomes et un radiothérapeute. L’orientation vers un centre spécialisé dans les sarcomes est fortement recommandée, notamment pour les tumeurs de type proximal, les tumeurs volumineuses ou profondes, et pour tout patient candidat à une thérapie ciblée ou à une participation à un essai clinique.

La chirurgie est le traitement de première intention du sarcome épithélioïde localisé. L'objectif est l'exérèse complète avec des marges saines larges. Pour les tumeurs de la main et des doigts, obtenir de telles marges peut s'avérer techniquement complexe, et une amputation peut parfois être nécessaire pour assurer une exérèse optimale, bien que la chirurgie conservatrice soit fortement privilégiée et généralement réalisable. La tendance du sarcome épithélioïde à s'étendre le long des gaines tendineuses et des plans fasciaux implique que la résection chirurgicale doit tenir compte de ce mode de propagation, nécessitant souvent l'exérèse d'une quantité de tissu plus importante que ne le suggèrent les limites visibles de la tumeur.

L'évaluation des ganglions lymphatiques régionaux est un élément important de la prise en charge qui distingue le sarcome épithélioïde de la plupart des autres sarcomes. La propagation ganglionnaire étant relativement fréquente, une biopsie du ganglion sentinelle ou un curage ganglionnaire complet peuvent être recommandés, notamment pour les tumeurs à haut risque. Votre équipe chirurgicale discutera avec vous de la pertinence d'un bilan ganglionnaire dans votre cas.

La radiothérapie est couramment utilisée après une intervention chirurgicale, notamment lorsque les marges sont étroites ou positives, lorsque la tumeur est volumineuse ou lorsqu'une résection complète est impossible. Une radiothérapie préopératoire peut être envisagée dans certains cas afin de faciliter une résection plus complète.

La chimiothérapie est utilisée pour les sarcomes épithélioïdes localement avancés, non résécables ou métastatiques. Les protocoles de chimiothérapie standard pour les sarcomes, le plus souvent à base de doxorubicine avec ou sans ifosfamide, sont utilisés dans ce contexte, bien que les taux de réponse soient modestes. Les protocoles à base de gemcitabine constituent une option en lignes de traitement ultérieures.

Un traitement ciblé par tazémétostat est disponible pour les adultes atteints d'un sarcome épithélioïde localement avancé ou métastatique non éligibles à une résection chirurgicale complète. Étant donné que la quasi-totalité des sarcomes épithélioïdes ont perdu l'expression de SMARCB1, tous les patients atteints d'une maladie avancée peuvent potentiellement bénéficier de ce traitement. Le tazémétostat se prend par voie orale. Votre oncologue discutera avec vous de la pertinence de ce traitement en fonction du stade de votre maladie et de vos antécédents de traitement.

La participation à des essais cliniques est fortement recommandée pour les patients atteints d'un sarcome épithélioïde récidivant, métastatique ou à haut risque. La recherche sur les combinaisons d'immunothérapies, les inhibiteurs supplémentaires de la voie EZH2 et d'autres stratégies est en cours. Votre oncologue dans un centre spécialisé dans les sarcomes pourra vous renseigner sur les essais cliniques actuellement disponibles.

La surveillance post-traitement comprend des examens cliniques réguliers, une IRM de la tumeur primitive et un scanner thoracique afin de détecter toute récidive locale et métastase pulmonaire. Compte tenu du risque élevé d'atteinte ganglionnaire, une surveillance ganglionnaire régionale est également justifiée. Les récidives locales pouvant survenir de nombreuses années après le traitement initial, le suivi se poursuit pendant au moins 10 ans. La fréquence et la durée de cette surveillance seront adaptées par votre équipe soignante.

Questions à poser à votre médecin

• De quel sous-type de sarcome épithélioïde suis-je atteint — classique (distal) ou proximal (à grandes cellules) — et comment cela affecte-t-il mon traitement et mon pronostic ?
• La perte de la protéine SMARCB1 (INI1) a-t-elle été confirmée par immunohistochimie ?
• Les marges chirurgicales étaient-elles saines, et à quelle distance la tumeur se trouvait-elle du bord du tissu retiré ?
• Y a-t-il eu une propagation le long des gaines tendineuses ou des plans fasciaux au-delà de la tumeur principale, et cela a-t-il une incidence sur le plan chirurgical ?
• Une invasion lymphovasculaire ou périneurale a-t-elle été identifiée dans ma tumeur ?
• Mes ganglions lymphatiques devraient-ils être examinés ? Une biopsie du ganglion sentinelle ou un curage ganglionnaire serait-il recommandé ?
• Quel est le stade pathologique de ma tumeur ?
• Aurais-je besoin de radiothérapie, de chimiothérapie ou de thérapie ciblée en fonction de ces résultats ?
• Suis-je éligible à un traitement par tazémétostat (Tazverik) ?
• Existe-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?
• Quelles techniques d'imagerie seront utilisées pour surveiller les récidives locales et les métastases à distance, et à quelle fréquence serai-je suivi(e) ?
• Devrais-je consulter dans un centre spécialisé dans les sarcomes, et un deuxième avis en pathologie serait-il bénéfique ?