इन्फ्लेमेटरी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर (आईएमटी) के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
सितम्बर 16, 2023


एक सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर क्या है?

इंफ्लेमेटरी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर (आईएमटी) एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है जो आम तौर पर गैर-कैंसरयुक्त तरीके से व्यवहार करता है। यह पेट, श्रोणि, मूत्र पथ, पाचन तंत्र, महिला प्रजनन अंगों, सिर और गर्दन और फेफड़ों सहित शरीर में कहीं भी पाया जा सकता है।

क्या सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर सौम्य या घातक है?

हालाँकि अधिकांश आईएमटी एक जैसा व्यवहार करेंगे सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) तरीके से समय के साथ, दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर कोशिकाएं हो जाएंगी मेटास्टेसिस (फैला हुआ) शरीर के अन्य भागों में। इसके अलावा, आईएमटी अक्सर आसपास के अंगों में विकसित हो जाते हैं और शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए जाने के बाद फिर से विकसित हो जाते हैं। इस कारण से, कई रोगविज्ञानी आईएमटी को अनिश्चित घातक क्षमता वाले ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर का क्या कारण बनता है?

आईएमटी का कारण फिलहाल अज्ञात है।

सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?

आईएमटी के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। पेट और पाचन तंत्र में ट्यूमर के कारण मतली, उल्टी, सूजन और पेट दर्द सहित रुकावट से संबंधित लक्षण हो सकते हैं। फेफड़ों में ट्यूमर के कारण सांस लेने में तकलीफ और खांसी हो सकती है। आईएमटी वाले कुछ रोगियों में बुखार, वजन कम होना और थकान जैसे अधिक सामान्यीकृत लक्षण होते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

आईएमटी का निदान केवल एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के तहत ट्यूमर के ऊतक की जांच के बाद ही किया जा सकता है। ऊतक एक छोटा सा नमूना हो सकता है जैसे कि बीओप्सी या संपूर्ण ट्यूमर.

माइक्रोस्कोप के नीचे सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर कैसा दिखता है?

माइक्रोस्कोप के तहत जांच करने पर आईएमटी बनता है धुरी के आकार मायोफाइब्रोब्लास्ट और फाइब्रोब्लास्ट। ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर लंबी श्रृंखलाओं में व्यवस्थित होती हैं जिन्हें फासिकल्स या विकास के एक फासिकुलर पैटर्न के रूप में वर्णित किया जाता है। संयोजी ऊतक या स्ट्रोमा ट्यूमर कोशिकाओं के आसपास का वर्णन इस प्रकार किया जा सकता है myxoid, शोफया, तंतुमय. भड़काऊ कोशिकाएं समेत जीवद्रव्य कोशिकाएँ, इयोस्नोफिल्स, तथा लिम्फोसाइटों अक्सर ट्यूमर कोशिकाओं के आसपास के ऊतकों में देखे जाते हैं। आईएमटी में ट्यूमर कोशिकाएं कंकाल की मांसपेशी और वसा ऊतक (वसा) जैसे आसपास के सामान्य ऊतकों तक फैल सकती हैं या बढ़ सकती हैं।

सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर
सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर। यह चित्र हल्के नीले मायक्सॉइड संयोजी ऊतक से घिरे लंबे पतले स्पिंडल कोशिकाओं से बना एक ट्यूमर दिखाता है।

निदान की पुष्टि के लिए और कौन से परीक्षण किए जा सकते हैं?

पैथोलॉजिस्ट अक्सर एक परीक्षण करते हैं जिसे कहा जाता है इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) निदान की पुष्टि करने और अन्य स्थितियों को बाहर करने के लिए जो आईएमटी के समान दिख सकती हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री रोगविज्ञानियों को उनके द्वारा उत्पादित प्रोटीन द्वारा ट्यूमर के अंदर कोशिकाओं के प्रकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है। इन प्रोटीनों को अक्सर मार्कर कहा जाता है और विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं अलग-अलग मार्कर उत्पन्न करती हैं।

आईएमटी में ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर निम्नलिखित मार्करों के लिए सकारात्मक या प्रतिक्रियाशील होती हैं:

  • चिकनी मांसपेशी प्रतिजन (एसएमए)
  • मांसपेशी-विशिष्ट प्रतिजन (एमएसए)
  • Desmin
  • कैलपोनिन
  • ALK प्रोटीन (50 से 60% मामले)

आईएमटी में ट्यूमर कोशिकाएं कभी-कभी निम्नलिखित मार्करों के लिए सकारात्मक या प्रतिक्रियाशील होती हैं:

सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर में ALK प्रोटीन की अभिव्यक्ति
आईएमटी में एएलके प्रोटीन की अभिव्यक्ति। इस चित्र में ALK प्रोटीन उत्पन्न करने वाली ट्यूमर कोशिकाएं भूरे रंग की हैं।
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