अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 12
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन एक गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो मायोफाइब्रोब्लास्ट नामक लंबी, पतली कोशिकाओं से बना होता है। यह ज्यादातर मूत्राशय में होता है, लेकिन यह मूत्र मार्ग के अन्य हिस्सों और महिला जननांगों में भी हो सकता है। "स्यूडोसारकोमैटस" शब्द का अर्थ है कि सूक्ष्मदर्शी से देखने पर यह ट्यूमर सारकोमा नामक कैंसर के प्रकार जैसा दिख सकता है , हालांकि यह वास्तव में सारकोमा नहीं है।
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन को हटाने के बाद उसी स्थान पर दोबारा विकसित किया जा सकता है, लेकिन यह शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता है। कई रोगविज्ञानी अब इसे सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर नामक ट्यूमरों के एक बड़े समूह का हिस्सा मानते हैं । आपकी रिपोर्ट में इनमें से किसी भी नाम का या इससे संबंधित किसी शब्द जैसे "स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक नियोप्लाज्म" का उपयोग किया जा सकता है।
यह लेख बताता है कि पैथोलॉजिस्ट स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन का निदान कैसे करते हैं, यह कैंसर और इसी तरह की अन्य गांठों से कैसे भिन्न है, और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट का आपके इलाज के लिए क्या महत्व है।
किसे स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन होता है?
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन दुर्लभ है। मूत्राशय में, यह अक्सर युवा और मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में पाया जाता है, और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसके मामले अधिक देखे गए हैं। यह किशोरों में भी हो सकता है और कम ही मामलों में वृद्ध वयस्कों में भी।
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार का कारण क्या है?
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन का कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आया है। इनमें से कुछ ट्यूमर बिना किसी स्पष्ट कारण के बनते हैं, जबकि अन्य किसी पिछली प्रक्रिया के दौरान क्षतिग्रस्त ऊतक में दिखाई देते हैं। कई मामलों में, ट्यूमर कोशिकाओं में ALK नामक जीन में परिवर्तन होता है, जिसमें ALK जीन का एक हिस्सा दूसरे जीन से जुड़ जाता है। यह परिवर्तन, जिसे फ्यूजन कहा जाता है , केवल ट्यूमर कोशिकाओं में होता है और वंशानुगत नहीं होता है।
ALK संलयन एक कारण है जिसके चलते रोगविज्ञानी अब स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार को उपचार प्रतिक्रिया के बजाय एक वास्तविक ट्यूमर मानते हैं। सर्जरी के बाद उपचार के हिस्से के रूप में बनने वाली इसी तरह की दिखने वाली वृद्धि को पोस्टऑपरेटिव स्पिंडल सेल नोड्यूल कहा जाता है ।
स्यूडोसार्कोमाटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार के लक्षण क्या हैं?
मूत्राशय में स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन का सबसे आम लक्षण मूत्र में रक्त आना है, जो दिखाई दे सकता है या केवल मूत्र परीक्षण में ही पता चल सकता है। एक बड़ा ट्यूमर दर्द, बार-बार पेशाब करने की आवश्यकता या मूत्राशय को पूरी तरह खाली करने में कठिनाई पैदा कर सकता है। कुछ ट्यूमर कोई लक्षण पैदा नहीं करते हैं और किसी अन्य कारण से किए गए स्कैन में पाए जाते हैं।
निदान कैसे किया जाता है?
ट्यूमर को निकालने या बायोप्सी द्वारा नमूना लेने के बाद एक पैथोलॉजिस्ट स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन का निदान करता है । मूत्राशय में, ट्यूमर आमतौर पर सिस्टोस्कोपी के दौरान दिखाई देता है और TURBT नामक प्रक्रिया द्वारा मूत्रमार्ग के माध्यम से निकाला जाता है। स्कैन और सिस्टोस्कोपी के दौरान, यह मूत्राशय के कैंसर जैसा दिख सकता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट को इसे माइक्रोस्कोप के नीचे जांचने की आवश्यकता होती है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी निम्नलिखित विशेषताएं देखता है:
- स्पिंडल सेल. पतले सिरों वाली लंबी कोशिकाएं ढीले ऊतकों में फैली होती हैं, जो अक्सर पानीदार या बुलबुलेदार दिखती हैं। कोशिकाएं देखने में बड़ी लग सकती हैं, लेकिन उनमें सार्कोमा में पाई जाने वाली गंभीर असामान्यताएं नहीं होती हैं।
- कोशिकाओं का विभाजन। कुछ कोशिकाएं विभाजित हो रही होंगी, जिसे रोगविज्ञानी इस रूप में देखते हैं। समसूत्री आंकड़े. एकठेठ समसूत्री आंकड़े दिखाई नहीं देते।
- प्रतिरक्षा कोशिकाएं और रक्त वाहिकाएं। ट्यूमर में बिखरी हुई प्रतिरक्षा कोशिकाएं और कई छोटी रक्त वाहिकाएं मौजूद होती हैं। अन्य सूजन वाले मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर की तुलना में, इसमें आमतौर पर प्लाज्मा कोशिकाएं कम होती हैं।
- मूत्राशय की दीवार में वृद्धि। यह ट्यूमर मूत्राशय की दीवार की मोटी मांसपेशी परत तक फैल सकता है, जिसे कहा जाता है मस्कुलरिस प्रोप्रियाइस ट्यूमर के मामले में, इस निष्कर्ष का यह अर्थ नहीं है कि यह कैंसर है।
क्योंकि स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार कई कैंसरों से मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर अतिरिक्त ऊतक परीक्षण करते हैं। इन परीक्षणों का वर्णन अगले भाग में किया गया है।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में विशेष दागों का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार में कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। परिणाम रोगविज्ञानी को यह पुष्टि करने में मदद करते हैं कि कोशिकाएं मायोफाइब्रोब्लास्ट हैं और समान दिखने वाले कैंसर को खारिज करते हैं। उपयोग किए जाने वाले दाग और परिणामों को लिखने का तरीका प्रयोगशालाओं के बीच भिन्न होता है। आपकी रिपोर्ट में आपको निम्नलिखित परिणाम दिखाई दे सकते हैं:
- चिकनी मांसपेशी एक्टिन (एसएमए). यह स्टेन आमतौर पर ट्यूमर कोशिकाओं में पॉजिटिव पाया जाता है। मायोफाइब्रोब्लास्ट इस प्रोटीन का निर्माण करते हैं।
- Desmin. यह स्टेन कुछ ट्यूमर में पॉजिटिव और कुछ में नेगेटिव पाया जाता है। यह प्रोटीन मांसपेशियों की कोशिकाओं और कुछ मायोफाइब्रोब्लास्ट में पाया जाता है।
- साइटोकेराटिन्स. यह स्टेन अक्सर ट्यूमर की कुछ कोशिकाओं में पॉजिटिव पाया जाता है। इस ट्यूमर में, पॉजिटिव परिणाम का मतलब यह नहीं है कि यह वृद्धि कार्सिनोमा है।
- ALK. यह स्टेन अधिकांश मूत्राशय ट्यूमर में पॉजिटिव पाया जाता है। पॉजिटिव परिणाम निदान का दृढ़तापूर्वक समर्थन करता है क्योंकि दिखने में समान अधिकांश कैंसर ALK नेगेटिव होते हैं। नेगेटिव परिणाम निदान को खारिज नहीं करता है।
हर मामले में हर तरह के स्टेन की आवश्यकता नहीं होती। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट और उसके स्थान के आधार पर स्टेन का चुनाव करता है।
यह अन्य प्रकार की वृद्धि से किस प्रकार भिन्न है?
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन, मायोफाइब्रोब्लास्ट से बनी गांठों के एक समूह से संबंधित है, जिसे कभी-कभी मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन भी कहा जाता है । पैथोलॉजिस्ट रोगी के इतिहास, कोशिकाओं की बनावट और परीक्षण परिणामों के आधार पर यह निर्धारित करता है कि कौन सा निदान सबसे उपयुक्त है। आपकी रिपोर्ट में इनमें से किसी एक संबंधित निदान का उल्लेख हो सकता है:
- सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के वर्गीकरण के 5वें संस्करण (2022) में मूत्र पथ के स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार को इस ट्यूमर के साथ वर्गीकृत किया गया है। कुछ रिपोर्टों में एक ही वृद्धि के लिए दो नामों का उपयोग किया गया है।
- ऑपरेशन के बाद बनने वाली स्पिंडल सेल नोड्यूल। एक ही स्थान पर किसी प्रक्रिया के कुछ महीनों बाद बनने वाली एक उपचार प्रतिक्रिया। यह सूक्ष्मदर्शी से देखने पर बिल्कुल समान दिखती है, और हाल ही में हुई प्रक्रिया इसका मुख्य संकेत है।
- Leiomyosarcoma. चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं से बना एक कैंसर। इसकी कोशिकाएं बहुत अधिक असामान्य दिखती हैं, और इसमें अक्सर असामान्य समसूत्री विभाजन और मृत ऊतकों के क्षेत्र दिखाई देते हैं।
- सारकोमाटॉइड कार्सिनोमा। एक प्रकार का कैंसर जिसमें कुछ कोशिकाएं लंबी और पतली हो जाती हैं। मूत्राशय में, यह अक्सर यूरोथेलियल कार्सिनोमा के साथ होता है, और इसकी कोशिकाएं बहुत ही असामान्य दिखती हैं।
हाशिये
जब पैथोलॉजिस्ट स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन को हटाते हैं, तो वे इस बात पर टिप्पणी कर सकते हैं कि क्या ट्यूमर ऊतक के किनारों तक पहुँचता है, जिन्हें मार्जिन कहा जाता है । मूत्रमार्ग के माध्यम से हटाए गए ट्यूमर के मामले में, ऊतक छोटे-छोटे टुकड़ों में निकलता है, इसलिए मार्जिन का आकलन आमतौर पर नहीं किया जा सकता है। यदि मूत्राशय का कुछ हिस्सा हटा दिया जाता है, तो रिपोर्ट में मार्जिन का वर्णन इस प्रकार किया जा सकता है:
- नकारात्मक मार्जिन। कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं, जिससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था।
- सकारात्मक मार्जिन। घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई दे रही हैं। चूंकि ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा विकसित हो सकता है, इसलिए आपकी टीम आगे की निगरानी की सलाह दे सकती है।
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन के लिए बायोमार्कर परीक्षण में ALK जीन में होने वाले उस बदलाव की जांच की जाती है जो इन ट्यूमरों के विकास को बढ़ावा देता है। यह परीक्षण हर मामले में आवश्यक नहीं है, क्योंकि आमतौर पर माइक्रोस्कोपी और स्टेनिंग से ही निदान किया जा सकता है। यह परीक्षण तब सबसे उपयोगी होता है जब निदान अनिश्चित हो या जब ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया न जा सके।
ALK
ALK एक जीन है जो कोशिका वृद्धि में शामिल प्रोटीन का निर्माण करता है। मूत्राशय के स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रसार में, ALK जीन का एक भाग अक्सर FN1 नामक जीन के साथ जुड़ जाता है, जिसे FN1::ALK के रूप में लिखा जाता है। इस संलयन का परीक्षण फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) जैसी आणविक विधियों द्वारा किया जाता है ।
- ALK संलयन का पता चला। ALK जीन से जुड़ा एक संलयन पाया गया। इससे पुष्टि होती है कि यह वृद्धि वास्तव में इसी प्रकार का ट्यूमर है। ऐसे दुर्लभ ट्यूमर के लिए, जिन्हें हटाया नहीं जा सकता या जो बार-बार होते रहते हैं, FDA ने जुलाई 2022 में ALK-पॉजिटिव इंफ्लेमेटरी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर के लिए ALK-लक्षित दवा क्रिज़ोटिनिब को मंजूरी दी।
- ALK संलयन का पता नहीं चला। ALK फ्यूजन नहीं पाया गया। हालांकि, इससे निदान की संभावना खारिज नहीं होती क्योंकि इनमें से कुछ ट्यूमर में अन्य जीन परिवर्तन होते हैं, या कोई भी ऐसा परिवर्तन नहीं होता जिसे पहचाना जा सके। सर्जरी ही मानक उपचार है।
ट्यूमर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, हमारे बायोमार्कर और जेनेटिक टेस्टिंग अनुभाग पर जाएं।
क्या स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन वापस आ सकता है?
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन उसी स्थान पर दोबारा हो सकता है, खासकर अगर इसे पूरी तरह से हटाया न गया हो। अध्ययनों में अलग-अलग निष्कर्ष हैं, लेकिन ऐसा लगभग 100 में से 4 से 25 लोगों में होता है। इस ट्यूमर के लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में फैलने की कोई रिपोर्ट नहीं है। यदि ट्यूमर दोबारा होता है, तो डॉक्टर आमतौर पर इसे हटाने के लिए एक और प्रक्रिया द्वारा इसका इलाज करते हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन के निदान के बाद, मुख्य उपचार ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना है। आमतौर पर कीमोथेरेपी और विकिरण की आवश्यकता नहीं होती है। आपके डॉक्टर ट्यूमर के आकार, स्थान और उसे पूरी तरह से हटाया गया है या नहीं, इन सब बातों के आधार पर आगे के कदम तय करेंगे।
- टर्बट. मूत्राशय के अधिकांश ट्यूमर मूत्रमार्ग के माध्यम से निकाले जाते हैं। यदि ट्यूमर का कुछ हिस्सा रह जाता है, तो दूसरी प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है।
- मूत्राशय का आंशिक निष्कासन। एक बड़ा ट्यूमर, या ऐसा ट्यूमर जो मूत्राशय की दीवार में गहराई तक बढ़ जाता है, उसे मूत्राशय के उस हिस्से को निकालकर हटाया जा सकता है जिसमें वह ट्यूमर मौजूद होता है।
- ऊपर का पालन करें। क्योंकि ट्यूमर दोबारा बढ़ सकता है, इसलिए डॉक्टर आमतौर पर इलाज के बाद कुछ समय के अंतराल पर सिस्टोस्कोपी या इमेजिंग प्रक्रिया दोहराते हैं।
- एएलके-लक्षित उपचार। दुर्लभ ट्यूमर के मामले में, जिसे सुरक्षित रूप से हटाया नहीं जा सकता है, यदि ALK परीक्षण सकारात्मक आता है तो आपका डॉक्टर ALK-लक्षित दवा पर विचार कर सकता है।
इन दवाओं की स्वीकृति और उपलब्धता देश के अनुसार अलग-अलग होती है, और आपकी देखभाल टीम आपको समझा सकती है कि आपके निवास स्थान पर क्या लागू होता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या मेरी रिपोर्ट इसे स्यूडोसारकोमैटस मायोफाइब्रोब्लास्टिक प्रोलिफरेशन कहती है या एक इंफ्लेमेटरी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर?
- रोग विशेषज्ञ को कितना यकीन है कि यह कैंसर नहीं है?
- क्या एएलके स्टेन पॉजिटिव था या नेगेटिव?
- क्या ALK फ्यूजन टेस्ट किया गया था, और इसका परिणाम क्या निकला?
- क्या ट्यूमर मेरे मूत्राशय की मांसपेशी परत में फैल गया था?
- क्या ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था?
- क्या मुझे दूसरी सर्जरी या मूत्राशय के आंशिक हिस्से को निकलवाने की आवश्यकता है?
- ट्यूमर के दोबारा बढ़ने की कितनी संभावना है?
- मुझे सिस्टोस्कोपी या स्कैन कितनी बार करवाना होगा?
- मुझे किन लक्षणों के दिखने पर आपसे संपर्क करना चाहिए?
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