di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
29 Febbraio 2024
Il condrosarcoma di grado 1, noto anche come condrosarcoma di basso grado, è un tipo di cancro costituito da cartilagine che si sviluppa all'interno del midollo (spazio centrale) di un osso. È uno dei tipi più comuni di cancro osseo primario negli adulti.
I condrosarcomi vengono classificati in base al loro aspetto al microscopio e alla loro probabilità di crescita e diffusione. Il sistema di classificazione è importante per determinare l'aggressività del tumore e per guidare il trattamento. Un condrosarcoma di grado 1 è considerato la forma meno aggressiva di condrosarcoma. Si chiama grado 1 perché, all'esame microscopico, le cellule appaiono vicine alle normali cellule cartilaginee e mostrano minimi segni di malignità. Questi tumori crescono lentamente e hanno meno probabilità di farlo metastasi (diffusione) rispetto ai condrosarcomi di grado superiore.
La causa esatta del condrosarcoma di grado 1 non è completamente compresa. Come altri tumori, si ritiene che derivi da mutazioni (cambiamenti) nel DNA delle cellule ossee. Tuttavia, i fattori di rischio o le cause specifici che portano a queste mutazioni nel condrosarcoma di grado 1 non sono ben definiti. Alcune condizioni genetiche, una precedente radioterapia e un’infiammazione cronica possono aumentare il rischio di sviluppare il condrosarcoma. Ad esempio, i pazienti con una sindrome genetica chiamata endocondromatosi che portano una mutazione nel gene IDH1 o IDH2 corrono un rischio maggiore di sviluppare un condrosarcoma.
I sintomi del condrosarcoma di grado 1 possono includere:
Questi sintomi non sono specifici del condrosarcoma e possono essere associati ad altre condizioni meno gravi.
I cambiamenti genetici nei condrosarcomi di grado 1 possono variare e l’intero spettro delle mutazioni è ancora oggetto di ricerca. Mutazioni dei geni IDH1 e IDH2 sono state identificate in alcuni tumori cartilaginei, compresi i condrosarcomi. Queste mutazioni sono coinvolte nel metabolismo cellulare e possono contribuire alla trasformazione maligna delle cellule ossee.
Un condrosarcoma di grado 1 e a tumore cartilagineo atipico centrale condividono molte caratteristiche e si distinguono principalmente per la posizione nel corpo in cui si sviluppa il tumore. Il termine condrosarcoma di grado 1 viene utilizzato quando il tumore coinvolge un osso piatto dello scheletro assile (ad esempio la scapola, il bacino, la colonna vertebrale o la base del cranio). Il termine tumore cartilagineo atipico viene utilizzato quando il tumore coinvolge un osso corto o lungo nello scheletro appendicolare (le dita delle mani, dei piedi, delle braccia o delle gambe).
Le informazioni trovate nel referto patologico per il condrosarcoma di grado 1 dipenderanno dal tipo di procedura eseguita. Ad esempio, dopo a biopsia, il tuo rapporto può includere solo la diagnosi e il grado. Tuttavia, dopo una procedura chirurgica più ampia come a resezione è stato eseguito per rimuovere l'intero tumore, il rapporto potrebbe includere informazioni aggiuntive come la dimensione del tumore e la sua valutazione margini.
La diagnosi di condrosarcoma di grado 1 può essere fatta solo dopo che una parte o tutto il tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo.
I patologi cercano le seguenti caratteristiche microscopiche quando fanno questa diagnosi:
Queste caratteristiche distinguono i condrosarcomi di grado 1 dai condrosarcomi di grado superiore, che mostrano atipia cellulare più pronunciata, aumento della cellularità, tassi mitotici più elevati e necrosi.
Il condrosarcoma di grado 1 inizia all'interno di un osso. Tuttavia, man mano che il tumore cresce, può sfondare la superficie esterna dell’osso e diffondersi negli organi o nei tessuti circostanti come i muscoli, il grasso e lo spazio attorno a un’articolazione. Può anche diffondersi direttamente in altre ossa. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel rapporto e solitamente viene descritto come estensione del tumore o estensione extraossea (extraosseo che significa "fuori dall'osso"). Se il tumore si è diffuso in un altro osso, anche questo verrà descritto nel rapporto. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).
A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere l'osso (o parte dell'osso) e il tumore dal corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i tipi di margini, che potrebbero includere l'osso prossimale (la parte dell'osso più vicina al centro del tuo corpo) e distale (la parte dell'osso più lontana dal centro del tuo corpo) margini, margini dei tessuti molli, margini dei vasi sanguigni e margini nervosi.
Tutti i margini saranno esaminati molto da vicino al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato dei margini. Un margine è considerato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è considerato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca nella stessa sede dopo il trattamento (recidiva locale).
Lo stadio patologico del condrosarcoma di grado 1 si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale creato dalla Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi. Lo stadio patologico sarà incluso nel referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso. Non sarà incluso dopo una biopsia.
Lo stadio patologico del tumore (pT) per il condrosarcoma di grado 1 dipende da dove si trovava il tumore nel corpo.
Queste sono le ossa delle tue appendici e includono braccia, gambe, spalla, tronco, cranio e ossa facciali. Lo stadio dipende dalle dimensioni del tumore e dal fatto che il tumore si sia diffuso da un osso all’altro.
Per i tumori della colonna vertebrale, lo stadio si basa sulla diffusione delle cellule tumorali negli organi e nei tessuti circostanti.
Per i tumori nella pelvi, lo stadio si basa sulla dimensione del tumore e sulla diffusione negli organi e nei tessuti vicini.
Lo stadio nodale patologico (pN) si basa sul numero di linfonodi che contengono cellule cancerose.
I prognosi per i soggetti con diagnosi di condrosarcoma di grado 1 è generalmente buono rispetto a quelli con condrosarcomi di grado superiore. La natura a crescita lenta dei condrosarcomi di grado 1 significa che hanno meno probabilità di svilupparsi metastasi (diffusione) ad altre parti del corpo e il tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni per i pazienti con questa diagnosi è spesso superiore al 90%. Questo alto tasso di sopravvivenza è attribuito alle caratteristiche del tumore a basso grado e al successo degli interventi chirurgici, dove si ottengono risultati evidenti margini– che indica l’assenza di cellule tumorali sul bordo del tessuto rimosso – è un fattore chiave nella prevenzione delle recidive.
Il monitoraggio e il follow-up regolari sono importanti per la diagnosi precoce di eventuali recidive, che rimangono motivo di preoccupazione nonostante la prognosi favorevole. Il rischio di recidiva locale e metastasi, sebbene significativamente inferiore rispetto ai condrosarcomi di grado superiore, richiede una vigilanza continua. Lo specifico regime di follow-up è adattato a ciascun paziente, tenendo conto delle caratteristiche iniziali del tumore e del trattamento ricevuto. Con un trattamento completo e un’attenta cura di follow-up, i soggetti affetti da condrosarcoma di grado 1 possono avere una prognosi generale favorevole, sottolineando l’importanza della diagnosi precoce e di un’efficace gestione chirurgica.
Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico per il condrosarcoma di grado 1. Le sezioni precedenti descrivono i risultati trovati nella maggior parte dei referti patologici, tuttavia, tutti i referti sono diversi e i risultati possono variare. È importante sottolineare che alcune di queste informazioni verranno descritte nel rapporto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso chirurgicamente ed esaminato da un patologo. Contattaci se hai domande su questo articolo o sul tuo rapporto patologico. Leggere Questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto patologico.