Condrosarcoma di grado 1: comprendere il referto patologico

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
29 Febbraio 2024

Il condrosarcoma di grado 1, noto anche come condrosarcoma di basso grado, è un tipo di cancro costituito da cartilagine che si sviluppa all'interno del midollo (spazio centrale) di un osso. È uno dei tipi più comuni di cancro osseo primario negli adulti.

Perché il voto è importante?

I condrosarcomi vengono classificati in base al loro aspetto al microscopio e alla probabilità di crescita e diffusione. Il sistema di classificazione è importante per determinare l'aggressività del tumore e per guidare il trattamento. Un condrosarcoma di grado 1 è considerato la forma meno aggressiva di condrosarcoma. Viene definito di grado 1 perché, all'esame microscopico, le cellule appaiono simili alle normali cellule cartilaginee e mostrano minimi segni di malignità. Questi tumori crescono lentamente e hanno meno probabilità di metastatizzare (diffondersi) rispetto ai condrosarcomi di grado superiore.

Cosa causa un condrosarcoma di grado 1?

La causa esatta del condrosarcoma di grado 1 non è completamente compresa. Come altri tumori, si ritiene che derivi da mutazioni (cambiamenti) nel DNA delle cellule ossee. Tuttavia, i fattori di rischio o le cause specifici che portano a queste mutazioni nel condrosarcoma di grado 1 non sono ben definiti. Alcune condizioni genetiche, una precedente radioterapia e un’infiammazione cronica possono aumentare il rischio di sviluppare il condrosarcoma. Ad esempio, i pazienti con una sindrome genetica chiamata endocondromatosi che portano una mutazione nel gene IDH1 o IDH2 corrono un rischio maggiore di sviluppare un condrosarcoma.

Quali sono i sintomi del condrosarcoma di grado 1?

I sintomi del condrosarcoma di grado 1 possono includere:

• Un nodulo o una massa palpabile.
• Dolore nella zona interessata che può peggiorare durante la notte o con l'attività.
• Gonfiore o dolorabilità nella sede del tumore.
• Gamma di movimento ridotta se il tumore è vicino a un'articolazione.

Questi sintomi non sono specifici del condrosarcoma e possono essere associati ad altre condizioni meno gravi.

Cambiamenti genetici associati al condrosarcoma di grado 1

I cambiamenti genetici nei condrosarcomi di grado 1 possono variare e l’intero spettro delle mutazioni è ancora oggetto di ricerca. Mutazioni dei geni IDH1 e IDH2 sono state identificate in alcuni tumori cartilaginei, compresi i condrosarcomi. Queste mutazioni sono coinvolte nel metabolismo cellulare e possono contribuire alla trasformazione maligna delle cellule ossee.

Qual è la differenza tra un condrosarcoma di grado 1 e un tumore cartilagineo centrale atipico?

Il condrosarcoma di grado 1 e il tumore cartilagineo atipico centrale condividono molte caratteristiche e si distinguono principalmente per la sede in cui si sviluppano. Il termine condrosarcoma di grado 1 si usa quando il tumore interessa un osso piatto dello scheletro assiale (ad esempio la scapola, il bacino, la colonna vertebrale o la base del cranio). Il termine tumore cartilagineo atipico si usa quando il tumore interessa un osso corto o lungo dello scheletro appendicolare (dita delle mani, dei piedi, braccia o gambe).

Il tuo referto patologico per il condrosarcoma di grado 1

Le informazioni contenute nel referto istologico di un condrosarcoma di grado 1 dipenderanno dal tipo di procedura eseguita. Ad esempio, dopo una biopsia , il referto potrebbe includere solo la diagnosi e il grado. Tuttavia, dopo un intervento chirurgico più esteso, come una resezione per rimuovere l'intero tumore, il referto potrebbe includere informazioni aggiuntive come le dimensioni del tumore e la valutazione dei margini.

Caratteristiche microscopiche di questo tumore

La diagnosi di condrosarcoma di grado 1 può essere fatta solo dopo che una parte o tutto il tumore è stato esaminato al microscopio da un patologo.

I patologi cercano le seguenti caratteristiche microscopiche quando fanno questa diagnosi:

• Cellularità del tumore: Le cellule del tumore assomigliano alle normali cellule della cartilagine ma sono leggermente aumentate in numero.
• atipia nucleare: Le cellule tumorali nel condrosarcoma di grado 1 sono tipicamente lievi atipie nucleari (anomalie nel nucleo della cellula).
• mitosi: mitosi sono cellule che si dividono per creare nuove cellule. Un condrosarcoma di grado 1 ha tipicamente un basso tasso mitotico, che indica una divisione cellulare lenta.
• Matrice: In patologia, il termine matrice viene utilizzato per descrivere il materiale che circonda le cellule. Il condrosarcoma di grado 1 ha tipicamente un'abbondante matrice extracellulare che ricorda la normale cartilagine.
• Necrosi tumorale: Necrosi è un tipo di morte cellulare che si osserva comunemente nei tipi di cancro più aggressivi. Di conseguenza, la maggior parte dei condrosarcomi di grado 1 non mostra alcuna necrosi tumorale.

Queste caratteristiche distinguono i condrosarcomi di grado 1 dai condrosarcomi di grado superiore, che mostrano atipia cellulare più pronunciata, aumento della cellularità, tassi mitotici più elevati e necrosi.

Estensione del tumore

Il condrosarcoma di grado 1 inizia all'interno di un osso. Tuttavia, man mano che il tumore cresce, può sfondare la superficie esterna dell’osso e diffondersi negli organi o nei tessuti circostanti come i muscoli, il grasso e lo spazio attorno a un’articolazione. Può anche diffondersi direttamente in altre ossa. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel rapporto e solitamente viene descritto come estensione del tumore o estensione extraossea (extraosseo che significa "fuori dall'osso"). Se il tumore si è diffuso in un altro osso, anche questo verrà descritto nel rapporto. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Margini

Il margine di resezione è qualsiasi tessuto asportato dal chirurgo per rimuovere l'osso (o parte di esso) e il tumore dal corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico, i margini possono variare: margini ossei prossimali (la parte dell'osso più vicina al centro del corpo) e distali (la parte dell'osso più lontana dal centro del corpo), margini di tessuto molle, margini dei vasi sanguigni e margini dei nervi.

Tutti i margini saranno esaminati molto da vicino al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato dei margini. Un margine è considerato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è considerato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca nella stessa sede dopo il trattamento (recidiva locale).

Stadio patologico (pTNM)

La stadiazione patologica del condrosarcoma di grado 1 si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale creato dall'American Joint Committee on Cancer . Questo sistema utilizza informazioni sul tumore primario (T), sui linfonodi (N) e sulla presenza di metastasi a distanza (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il patologo esaminerà il tessuto prelevato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto indica una malattia più avanzata e una prognosi peggiore . Lo stadio patologico verrà incluso nel referto solo dopo l'asportazione completa del tumore. Non verrà incluso dopo una biopsia.

Stadio del tumore (pT)

Lo stadio patologico del tumore (pT) per il condrosarcoma di grado 1 dipende da dove si trovava il tumore nel corpo.

Tumori nello scheletro appendicolare

Queste sono le ossa delle tue appendici e includono braccia, gambe, spalla, tronco, cranio e ossa facciali. Lo stadio dipende dalle dimensioni del tumore e dal fatto che il tumore si sia diffuso da un osso all’altro.

• pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
• pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
• pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.

Tumori alla colonna vertebrale

Per i tumori della colonna vertebrale, lo stadio si basa sulla diffusione delle cellule tumorali negli organi e nei tessuti circostanti.

• pT1: tumore limitato a un segmento vertebrale o a due segmenti vertebrali adiacenti.
• pT2: tumore limitato a tre segmenti vertebrali adiacenti.
• pT3: tumore confinato a quattro o più segmenti vertebrali adiacenti o a qualsiasi segmento vertebrale non adiacente.
• pT4: Estensione nel canale spinale o nei grandi vasi.

Tumori al bacino

Per i tumori nella pelvi, lo stadio si basa sulla dimensione del tumore e sulla diffusione negli organi e nei tessuti vicini.

• pT1: tumore limitato a un segmento pelvico senza estensione extraossea (che cresce all'esterno dell'osso).
  • pT1a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT1b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT2: tumore limitato a un segmento pelvico con estensione extraossea o a due segmenti senza estensione extraossea.
  • pT2a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT2b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT3: tumore che si estende su due segmenti pelvici con estensione extraossea.
  • pT3a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT3b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT4: tumore che si estende su tre segmenti pelvici o attraversa l'articolazione sacroiliaca.
  • pT4a: Il tumore coinvolge l'articolazione sacroiliaca e si estende medialmente al neuroforame sacrale (spazio dove passano i nervi).
  • pT4b: rivestimento tumorale dei vasi iliaci esterni o presenza di grossi trombi tumorali nei principali vasi pelvici.

Stadio nodale (pN)

Lo stadio patologico nodale (pN) si basa sul numero di linfonodi che contengono cellule tumorali.

• Nx – Nessun linfonodo è stato inviato a patologia per esame.
• N0 – Non sono state trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo.

Prognosi

La prognosi per i pazienti con condrosarcoma di grado 1 è generalmente buona rispetto a quella dei pazienti con condrosarcomi di grado superiore. La lenta crescita dei condrosarcomi di grado 1 riduce la probabilità di metastasi (diffusione) in altre parti del corpo e il tasso di sopravvivenza a 5 anni per questi pazienti è spesso superiore al 90%. Questa elevata percentuale di sopravvivenza è attribuita alle caratteristiche del tumore di basso grado e al successo degli interventi chirurgici, in cui il raggiungimento di margini di resezione liberi da cellule tumorali – ovvero l'assenza di cellule cancerose ai margini del tessuto asportato – è un fattore chiave per prevenire le recidive.

Il monitoraggio e il follow-up regolari sono importanti per la diagnosi precoce di eventuali recidive, che rimangono motivo di preoccupazione nonostante la prognosi favorevole. Il rischio di recidiva locale e metastasi, sebbene significativamente inferiore rispetto ai condrosarcomi di grado superiore, richiede una vigilanza continua. Lo specifico regime di follow-up è adattato a ciascun paziente, tenendo conto delle caratteristiche iniziali del tumore e del trattamento ricevuto. Con un trattamento completo e un’attenta cura di follow-up, i soggetti affetti da condrosarcoma di grado 1 possono avere una prognosi generale favorevole, sottolineando l’importanza della diagnosi precoce e di un’efficace gestione chirurgica.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarvi a leggere e comprendere il referto istologico del condrosarcoma di grado 1. Le sezioni precedenti descrivono i risultati riscontrati nella maggior parte dei referti istologici; tuttavia, ogni referto è diverso e i risultati possono variare. È importante sottolineare che alcune di queste informazioni saranno descritte nel referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso chirurgicamente ed esaminato da un patologo. Contattateci se avete domande su questo articolo o sul vostro referto istologico. Leggete questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto istologico.

Altre risorse utili

Atlante di patologia