Condrosarcoma a cellule chiare: comprendere il referto patologico

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 marzo 2023

Cos'è il condrosarcoma a cellule chiare?

Il condrosarcoma a cellule chiare è un tipo di cancro a crescita lenta costituito da cartilagine. Questo tipo di cancro si trova tipicamente nel femore (osso lungo della gamba) o nell'omero (osso lungo del braccio) dove colpisce l'epifisi (estremità dell'osso).

Cos'è la cartilagine?

La cartilagine è uno speciale tipo di tessuto "elastico", il che significa che può essere piegato o compresso (messo sotto pressione) senza rompersi. La cartilagine si trova in tutto il corpo, sebbene la maggior parte della cartilagine si trovi tra le ossa dove aiuta a formare un cuscino che protegge le estremità delle ossa dai danni. Alcune parti del corpo, come il naso e le orecchie, sono fatte quasi interamente di cartilagine. Le cellule che compongono la cartilagine sono chiamate condrociti.

Quali sono i sintomi del condrosarcoma a cellule chiare?

Il sintomo più comune del condrosarcoma a cellule chiare è il dolore.

Che cosa causa il condrosarcoma a cellule chiare?

Al momento non sappiamo cosa causi il condrosarcoma a cellule chiare.

Di che grado è il condrosarcoma a cellule chiare?

Il condrosarcoma a cellule chiare è un tumore di basso grado (grado 1).

Qual è la differenza tra condrosarcoma convenzionale e condrosarcoma a cellule chiare?

Il condrosarcoma convenzionale e il condrosarcoma a cellule chiare sono due tipi di tumore differenti, sebbene entrambi siano costituiti da cartilagine. Il condrosarcoma convenzionale si riscontra comunemente nelle ossa del torace, del bacino e nelle ossa lunghe di braccia e gambe, mentre il condrosarcoma a cellule chiare si localizza tipicamente nelle epifisi (estremità) delle ossa lunghe di braccia e gambe. Inoltre, il comportamento del condrosarcoma convenzionale varia da tumori a crescita lenta a tumori aggressivi a crescita rapida che tendono a metastatizzare. Al contrario, il condrosarcoma a cellule chiare è quasi sempre un tumore a crescita lenta, con una minore probabilità di metastatizzare.

Come viene fatta la diagnosi di condrosarcoma a cellule chiare?

Questa diagnosi viene solitamente formulata dopo il prelievo di un piccolo campione di tessuto tramite una procedura chiamata biopsia . Il campione bioptico viene inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. Successivamente, viene eseguito un altro intervento chirurgico per rimuovere l'intero tumore, che verrà anch'esso inviato a un patologo per l'esame. Ad alcuni pazienti viene offerta la radioterapia e/o la chemioterapia prima dell'intervento chirurgico.

Che aspetto ha il condrosarcoma a cellule chiare al microscopio?

All'esame microscopico, il condrosarcoma a cellule chiare si presenta come una massa tumorale di grandi dimensioni con citoplasma (corpo) di colore da chiaro a eosinofilo (rosa). Il nucleo (la parte che contiene il materiale genetico) è solitamente rotondo e si trova al centro della cellula. Le figure mitotiche (cellule tumorali che si dividono per generare nuove cellule tumorali) sono rare. All'interno del tumore si può osservare un tipo di tessuto osseo descritto come "intrecciato", insieme a grandi cellule giganti multinucleate.

Perché la dimensione del tumore è importante?

Questi tumori sono misurati in tre dimensioni, ma solo la dimensione più grande è generalmente inclusa nel rapporto. Ad esempio, se il tumore misura 5.0 cm per 3.2 cm per 1.1 cm, il rapporto può descrivere la dimensione del tumore come dimensione massima di 5.0 cm. La dimensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT). I tumori più grandi hanno maggiori probabilità di diffondersi in altre parti del corpo.

Il tumore si è diffuso negli organi o nei tessuti circostanti?

I tumori che iniziano in un osso possono sfondare la superficie esterna dell'osso e crescere negli organi o nei tessuti circostanti come muscoli, tendini o lo spazio articolare. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel tuo rapporto e di solito è descritto come un'estensione extraossea. Se il tumore è cresciuto in un'altra parte dell'osso, anche questo sarà descritto nella tua relazione. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

Nella maggior parte dei casi, i referti istopatologici descrivono i margini solo dopo un intervento chirurgico, chiamato escissione o resezione, eseguito allo scopo di rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini non vengono solitamente descritti dopo una biopsia, eseguita per rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto istopatologico dipende dal tipo di tessuto rimosso e dalla localizzazione del tumore. Anche le dimensioni del margine (la quantità di tessuto sano tra il tumore e il bordo di resezione) dipendono dal tipo di tumore rimosso e dalla sua posizione.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni di trattamento offerte dipenderà da una varietà di fattori, tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta. Ad esempio, un trattamento aggiuntivo potrebbe non essere necessario per un tipo di tumore benigno (non canceroso), ma potrebbe essere fortemente consigliato per un tipo di tumore maligno (canceroso).

Qual è lo stadio patologico del condrosarcoma a cellule chiare?

La stadiazione patologica del condrosarcoma a cellule chiare si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dall'American Joint Committee on Cancer . Questo sistema utilizza informazioni sul tumore primario (T), sui linfonodi (N) e sulla presenza di metastasi a distanza (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il patologo esaminerà il tessuto prelevato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto indica una malattia più avanzata e una prognosi peggiore . Lo stadio patologico verrà incluso nel referto solo dopo l'asportazione completa del tumore. Non verrà incluso dopo una biopsia.

Stadio del tumore (pT) per il condrosarcoma a cellule chiare

Per i tumori ossei come il condrosarcoma a cellule chiare, lo stadio del tumore primario (pT) dipende da dove si trovava il tumore nel corpo.

Tumori nello scheletro appendicolare

Queste sono le ossa delle tue appendici e includono braccia, gambe, spalle, tronco, cranio e ossa facciali. A un tumore di queste regioni viene assegnato uno stadio tumorale da 1 a 3 in base alle dimensioni del tumore e alla presenza di uno o più noduli tumorali separati.

• pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
• pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
• pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.

Tumori alla colonna vertebrale

Ai tumori situati nella colonna vertebrale viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base all'entità della crescita del tumore.

• pT1: tumore confinato a un segmento vertebrale o a due segmenti vertebrali adiacenti.
• pT2: tumore confinato a tre segmenti vertebrali adiacenti.
• pT3: tumore confinato a quattro o più segmenti vertebrali adiacenti o a qualsiasi segmento vertebrale non adiacente.
• pT4: Estensione nel canale spinale o nei grandi vasi.

Tumori al bacino

Ai tumori situati nella pelvi viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base alle dimensioni del tumore e all'entità della crescita del tumore.

• pT1Tumore confinato a un segmento pelvico senza estensione extraossea (che cresce al di fuori dell'osso).
  • pT1a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT1b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT2Tumore confinato a un segmento pelvico con estensione extraossea oa due segmenti senza estensione extraossea.
  • pT2a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT2b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT3: tumore che interessa due segmenti pelvici con estensione extraossea.
  • pT3a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT3b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT4: tumore che si estende su tre segmenti pelvici o che attraversa l'articolazione sacroiliaca.
  • pT4a: Il tumore coinvolge l'articolazione sacroiliaca e si estende medialmente al neuroforame sacrale (spazio in cui passano i nervi).
  • pT4b: rivestimento tumorale dei vasi iliaci esterni o presenza di un grosso trombo tumorale nei principali vasi pelvici.

Se il tuo patologo non è in grado di valutare in modo affidabile le dimensioni del tumore o l'entità della crescita, gli viene assegnato lo stadio del tumore pTX (il tumore primario non può essere valutato). Ciò può accadere se il tumore viene ricevuto come più piccoli frammenti.

Stadio nodale (pN) per condrosarcoma a cellule chiare

Ai tumori ossei primari, incluso il condrosarcoma convenzionale, viene assegnato uno stadio linfonodale di 0 o 1 in base al riscontro di cellule tumorali in uno o più linfonodi.

• Nx – Nessun linfonodo è stato inviato a patologia per esame.
• N0 – Non sono state trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo.

Stadio di metastasi (pM) per condrosarcoma a cellule chiare

Ai tumori ossei primari, incluso il condrosarcoma convenzionale, viene assegnato uno stadio metastatico solo se la presenza di metastasi è stata confermata da un patologo. Nei sarcomi ossei primari esistono due stadi metastatici: M1a e M1b. In caso di conferma di metastasi polmonari, lo stadio metastatico del tumore è 1a.