Condrosarcoma dedifferenziato: comprendere il referto patologico

di Bibiana Purgina MD FRCPC
10 Novembre 2023

Il condrosarcoma dedifferenziato è un tipo aggressivo di cancro costituito da cellule tumorali che assomigliano alla cartilagine. Il tumore è chiamato "dedifferenziato" perché si sviluppa dall'interno di un tipo più ben differenziato di cancro della cartilagine chiamato condrosarcoma convenzionale.

Quali sono i sintomi del condrosarcoma dedifferenziato?

I sintomi del condrosarcoma dedifferenziato includono dolore e gonfiore sopra l'osso coinvolto. I tumori più grandi possono causare l'osso frattura (pausa) che può causare un improvviso aumento del dolore e l'impossibilità di utilizzare la zona del corpo interessata.

Quali sono le cause del condrosarcoma dedifferenziato?

Al momento i medici non sanno quali siano le cause del condrosarcoma dedifferenziato.

Il condrosarcoma dedifferenziato può diffondersi ad altre parti del corpo?

SÌ. Le cellule tumorali nel condrosarcoma dedifferenziato possono metastatizzare (diffondersi) dal tumore ad altre parti del corpo. Il sito più comune di metastasi a distanza è il polmone.

Come viene fatta la diagnosi di condrosarcoma dedifferenziato?

Questa diagnosi viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione di tessuto è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. La biopsia viene inviata a un patologo che esamina il tessuto al microscopio. In alcuni casi, una biopsia può mostrare caratteristiche altamente sospette per il condrosarcoma dedifferenziato, ma la diagnosi può essere fatta solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso e disponibile per l'esame al microscopio.

Che aspetto ha il condrosarcoma dedifferenziato al microscopio?

Se esaminato al microscopio, il condrosarcoma dedifferenziato è costituito da due parti. La prima parte è costituita da cellule tumorali che producono cartilagine. Questa parte assomiglia al meglio differenziato condrosarcoma convenzionale. La seconda parte è costituita da cellule tumorali non produttrici di cartilagine. Questa parte può assomigliare ad altri tipi di sarcomi inclusi osteosarcoma, sarcoma pleomorfo indifferenziato, angiosarcoma, leiomiosarcomae rabdomiosarcoma. È la combinazione di un condrosarcoma convenzionale meglio differenziato con un altro tipo di sarcoma di alto grado che consente ai patologi di formulare la diagnosi di condrosarcoma dedifferenziato.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico per il condrosarcoma dedifferenziato. Le sezioni seguenti descrivono i risultati trovati nella maggior parte dei referti patologici, tuttavia, tutti i referti sono diversi e i risultati possono variare. È importante sottolineare che alcune di queste informazioni verranno descritte nel rapporto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso chirurgicamente ed esaminato da un patologo. Contattaci se hai domande su questo articolo o sul tuo rapporto patologico. Leggere Questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto patologico.

Di che grado è il condrosarcoma dedifferenziato?

Tutti i condrosarcomi dedifferenziati sono classificati come tumori di grado 3 (alto grado).

Il tumore si è diffuso negli organi o nei tessuti circostanti?

I tumori che iniziano in un osso possono sfondare la superficie esterna dell'osso e crescere negli organi o nei tessuti circostanti come muscoli, tendini o lo spazio articolare. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel tuo rapporto e di solito è descritto come un'estensione extraossea. Se il tumore è cresciuto in un'altra parte dell'osso, anche questo sarà descritto nella tua relazione. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

La maggior parte dei referti patologici descrivono i margini solo dopo una procedura chirurgica chiamata an escissione or resezione è stato eseguito per rimuovere l'intero tumore. Per questo motivo, i margini solitamente non vengono descritti dopo una procedura denominata a biopsia viene eseguita per rimuovere solo una parte del tumore. Il numero di margini descritti in un referto patologico dipende dal tipo di tessuto rimosso e dalla posizione del tumore. La dimensione del margine (la quantità di tessuto normale tra il tumore e il bordo tagliato) dipende anche dal tipo di tumore da rimuovere e dalla posizione del tumore.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto vicino) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere rimaste nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni di trattamento offerte dipenderà da una varietà di fattori, tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta. Ad esempio, un trattamento aggiuntivo potrebbe non essere necessario per un tipo di tumore benigno (non canceroso), ma potrebbe essere fortemente consigliato per un tipo di tumore maligno (canceroso).

Quali informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico del condrosarcoma dedifferenziato?

​Lo stadio patologico del condrosarcoma dedifferenziato si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale creato dalla Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi. Lo stadio patologico sarà incluso nel referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso. Non sarà incluso dopo una biopsia.

Stadio tumorale (pT) per condrosarcoma dedifferenziato

Per i tumori ossei come il condrosarcoma dedifferenziato, lo stadio del tumore primario (pT) dipende da dove si trova il tumore nel corpo.

Tumori nello scheletro appendicolare

Queste sono le ossa delle tue appendici e includono braccia, gambe, spalle, tronco, cranio e ossa facciali. A un tumore di queste regioni viene assegnato uno stadio tumorale da 1 a 3 in base alle dimensioni del tumore e alla presenza di uno o più noduli tumorali separati.

• pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
• pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
• pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.

Tumori alla colonna vertebrale

Ai tumori situati nella colonna vertebrale viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base all'entità della crescita del tumore.

• pT1: tumore confinato a un segmento vertebrale o a due segmenti vertebrali adiacenti.
• pT2: tumore confinato a tre segmenti vertebrali adiacenti.
• pT3: tumore confinato a quattro o più segmenti vertebrali adiacenti o a qualsiasi segmento vertebrale non adiacente.
• pT4: Estensione nel canale spinale o nei grandi vasi.

Tumori al bacino

Ai tumori situati nella pelvi viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base alle dimensioni del tumore e all'entità della crescita del tumore.

• pT1Tumore confinato a un segmento pelvico senza estensione extraossea (che cresce al di fuori dell'osso).
  • pT1a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT1b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT2Tumore confinato a un segmento pelvico con estensione extraossea oa due segmenti senza estensione extraossea.
  • pT2a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT2b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT3: tumore che interessa due segmenti pelvici con estensione extraossea.
  • pT3a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT3b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT4: tumore che si estende su tre segmenti pelvici o che attraversa l'articolazione sacroiliaca.
  • pT4a: Il tumore coinvolge l'articolazione sacroiliaca e si estende medialmente al neuroforame sacrale (spazio in cui passano i nervi).
  • pT4b: rivestimento tumorale dei vasi iliaci esterni o presenza di un grosso trombo tumorale nei principali vasi pelvici.

Se il tuo patologo non è in grado di valutare in modo affidabile le dimensioni del tumore o l'entità della crescita, gli viene assegnato lo stadio del tumore pTX (il tumore primario non può essere valutato). Ciò può accadere se il tumore viene ricevuto come più piccoli frammenti.

Stadio nodale (pN) per condrosarcoma dedifferenziato

I tumori, incluso il condrosarcoma dedifferenziato, ricevono uno stadio nodale di 0 o 1 in base al ritrovamento di cellule tumorali in uno o più linfonodi.

• Nx – Nessun linfonodo è stato inviato a patologia per esame.
• N0 – Non sono state trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
• N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo.

Stadio di metastasi (pM) per condrosarcoma dedifferenziato

I tumori, compreso il condrosarcoma dedifferenziato, ricevono uno stadio metastatico solo se in presenza di metastasi è stato confermato da un patologo. Ci sono due stadi metastatici nei sarcomi ossei primari, M1a e M1b. Se ci sono metastasi polmonari confermate, lo stadio metastatico del tumore è 1a.

Altre risorse utili

Atlante di patologia