Il tuo referto patologico per l'angiosarcoma

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
Luglio 23, 2024

Sfondo:

L’angiosarcoma è un tipo aggressivo di cancro che si sviluppa da cellule endoteliali specializzate normalmente presenti all’interno dei vasi sanguigni. Le sedi più comuni sono il cuoio capelluto, la pelle e i tessuti molli sotto la pelle. Altri siti del corpo che possono essere colpiti includono il seno, il fegato, il polmone e la milza.

Che tipo di cancro è l'angiosarcoma?

L'angiosarcoma è un tipo di sarcoma. I sarcomi sono tumori che si sviluppano da tessuti come ossa, muscoli, vasi sanguigni e tessuto connettivo.

Quali sono le cause dell'angiosarcoma?

Diversi fattori di rischio possono aumentare la possibilità di una persona di sviluppare angiosarcoma. Il primo è l’esposizione cronica al sole, motivo per cui spesso si sviluppano angiosarcomi sulla pelle. Il secondo è il linfedema cronico, ovvero il gonfiore dei tessuti che può svilupparsi dopo la rimozione linfonodi. Infine, alcuni angiosarcomi si sviluppano in un'area che è stata precedentemente trattata con radioterapia.

Quali sono i sintomi dell'angiosarcoma?

I sintomi dell’angiosarcoma dipendono dalla posizione del tumore. I tumori localizzati nella pelle tendono a crescere rapidamente e spesso sono dolorosi al tatto. I tumori più grandi possono causare anemia (diminuzione dei globuli rossi nel sangue) e altre anomalie del sangue, inclusi sanguinamento persistente o coaguli di sangue.

Come si fa questa diagnosi?

La prima diagnosi di angiosarcoma viene solitamente fatta dopo che un piccolo campione di tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto bioptico viene quindi inviato a un patologo, che lo esamina al microscopio. Dopo aver effettuato la diagnosi, alla maggior parte dei pazienti viene proposto un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore.

Caratteristiche microscopiche di questo tumore

Quando esaminato al microscopio, l’angiosarcoma è costituito da vasi sanguigni dall’aspetto anomalo. Le cellule che rivestono la parte interna dei vasi sanguigni sono chiamate cellule endoteliali. Le cellule endoteliali nell'angiosarcoma sono più grandi, più scure e più variabili delle normali cellule endoteliali. I patologi descrivono queste cellule come atipico. Cellule tumorali in divisione chiamate mitosi di solito si vedono anche.

Classe

Tutti gli angiosarcomi sono tumori aggressivi che si diffondono comunemente ad altre parti del corpo indipendentemente dalle caratteristiche microscopiche del tumore. Per questo motivo, all'angiosarcoma non viene assegnato un grado di tumore.

Dimensione del tumore

Il tumore viene misurato in tre dimensioni, ma nel referto viene generalmente inclusa solo la dimensione più grande. Ad esempio, se il tumore misura 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, il referto può descrivere la dimensione del tumore come 5.0 cm nella dimensione massima. La dimensione del tumore è importante perché determina lo stadio patologico del tumore (pT). I tumori inferiori a 5 cm sono associati a una migliore prognosi.

Estensione del tumore

Gli angiosarcomi possono crescere all’interno o attorno a organi e ossa. Il tuo patologo esaminerà campioni degli organi e dei tessuti circostanti al microscopio per cercare cellule tumorali. Eventuali organi o tessuti circostanti che contengono cellule tumorali saranno descritti nel rapporto. L'estensione del tumore è importante perché determina lo stadio patologico del tumore (pT).

Effetto del trattamento

Se hai ricevuto chemioterapia e/o radioterapia prima dell'intervento per rimuovere il tumore, il tuo patologo esaminerà tutto il tessuto inviato all'anatomia patologica per vedere quanto del tumore è ancora vivo (vitale). Più comunemente, il tuo patologo descriverà la percentuale di tumore morto.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

I patologi in genere valutano i margini dopo una procedura chirurgica, come un escissione or resezione, che rimuove l'intero tumore. I margini solitamente non vengono valutati dopo a biopsia, che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e la loro dimensione (quanto tessuto normale si trova tra il tumore e il bordo tagliato) variano in base al tipo di tessuto e alla posizione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali sono presenti sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Linfonodi

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi dal tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi linfatici. Per questo motivo, i linfonodi vengono comunemente rimossi ed esaminati al microscopio per cercare cellule tumorali. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore ad un'altra parte del corpo, come un linfonodo, è chiamato a metastasi.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche i linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo, i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono generalmente rimossi solo se sono ingrossati e vi è un elevato sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo.

Se dei linfonodi sono stati rimossi dal tuo corpo, verranno esaminati al microscopio da un patologo e i risultati di questo esame saranno descritti nel tuo rapporto. L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, queste informazioni determinano lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che le cellule tumorali vengano trovate in altre parti del corpo in futuro. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.

Alcune definizioni utili:

• Positivo: Positivo significa che sono state trovate cellule tumorali nel linfonodo esaminato.
• Negativo: Negativo significa che non sono state trovate cellule tumorali nel linfonodo esaminato.
• Cauzione: Il termine deposito descrive un gruppo di cellule tumorali all'interno di un linfonodo. Alcuni rapporti includono l'importo del deposito più grande. Un termine simile è “focus”.
• Estensione extranodale: Estensione extranodale significa che le cellule tumorali hanno sfondato la capsula esterna del linfonodo e si sono diffuse nel tessuto circostante.

Stadio patologico (pTNM)

​Lo stadio patologico dell'angiosarcoma si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale creato dalla Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per angiosarcoma

Lo stadio del tumore per l'angiosarcoma varia in base alla parte del corpo coinvolta. Ad esempio, a un tumore di 5 centimetri che inizia nella testa verrà assegnato uno stadio tumorale diverso rispetto a un tumore che inizia in profondità nella parte posteriore dell'addome (il retroperitoneo). Tuttavia, nella maggior parte dei siti del corpo, lo stadio del tumore include le dimensioni del tumore e se il tumore è cresciuto nelle parti del corpo circostanti.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nella testa e nel collo:

T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 2 e 4 centimetri.
T3 – Il tumore è più grande di 4 centimetri.
T4 – Il tumore è cresciuto nei tessuti circostanti come le ossa del viso o del cranio, l'occhio, i vasi sanguigni più grandi del collo o il cervello.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano all'esterno del torace, della schiena o dello stomaco e delle braccia o delle gambe (tronco ed estremità):

T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nell'addome e negli organi all'interno del torace (organi viscerali toracici):

T1 – Il tumore si vede solo in un organo.
T2 – Il tumore è cresciuto nel tessuto connettivo che circonda l’organo da cui ha avuto origine.
T3 – Il tumore è cresciuto in almeno un altro organo.
T4 – Si trovano tumori multipli.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nello spazio nella parte posteriore della cavità addominale (retroperitoneo):

T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Stadio del tumore per i tumori che iniziano nello spazio intorno all'occhio (orbita):

T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
T2 – Il tumore è più grande di 2 centimetri ma non è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio.
T3 - Il tumore è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio o altre ossa del cranio.
T4 – Il tumore è cresciuto nell'occhio (il globo) o nei tessuti circostanti come le palpebre, i seni paranasali o il cervello.

Se dopo l'esame microscopico non si vede alcun tumore nel campione di resezione inviato all'anatomia patologica per l'esame, viene indicato lo stadio del tumore pT0, il che significa che non ci sono prove di un tumore primario.

Se il tuo patologo non può valutare in modo affidabile le dimensioni del tumore o l'estensione della crescita, gli viene indicato lo stadio del tumore pTX (il tumore primario non può essere valutato). Ciò può accadere se il tumore viene ricevuto come piccoli frammenti multipli.

Stadio nodale (pN) per angiosarcoma

All'angiosarcoma viene assegnato uno stadio nodale compreso tra 0 e 1 in base alla presenza o assenza di cellule tumorali in uno o più linfonodi.

Se non si osservano cellule tumorali in nessun linfonodo, lo stadio nodale è N0. Se nessun linfonodo viene inviato per l'esame patologico, non è possibile determinare lo stadio linfonodale e è elencato come NX. Se si trovano cellule tumorali in qualche linfonodo, lo stadio nodale è elencato come N1.

A proposito di questo articolo

I medici hanno scritto questo articolo per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico. Se hai ulteriori domande, Contattaci.

Altre risorse utili

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