セクション編集者：ビビアンナ・プルギナ医師（医学博士、カナダ王立内科医・外科医協会フェロー）
2026 年 10 月 6 日
グレード3軟骨肉腫は、関節の骨の端を覆う硬くて滑らかな組織である軟骨から発生する骨のがんの一種です。軟骨肉腫では、がん細胞が骨ではなく軟骨を生成します。報告書では、高悪性度軟骨肉腫と呼ばれる場合もあります。
軟骨肉腫は、成人によく見られる骨癌の一つです。通常、40歳から70歳までの人に発症します。好発部位は、骨盤、大腿骨、上腕骨、肩甲骨、肋骨などです。
この記事では、グレード3の意味と、病理報告書に記載されているその他の所見の意味について説明します。
3年生とはどういう意味ですか？
グレードとは、顕微鏡下でがん細胞がどの程度異常に見えるかを示すものです。軟骨肉腫の検査報告書において最も重要な所見であり、腫瘍の挙動を予測する上で最も強力な指標となります。軟骨肉腫には以下の3つのグレードのいずれかが付けられます。
- グレード1. これらの細胞は正常な軟骨細胞と非常によく似ている。これらの腫瘍はゆっくりと増殖し、転移することは非常にまれである。
- グレード2. 腫瘍に含まれる細胞数が多く、細胞の形状もより異常で、一部の細胞は分裂している。これらの腫瘍は、グレード1の腫瘍よりも手術後に再発する可能性が高く、ごく一部は体の他の部位に転移する。
- グレード3。 腫瘍には非常に異常な細胞が密集しており、その多くが分裂している。また、壊死した腫瘍組織の領域もよく見られる。このような腫瘍は増殖が速く、転移する可能性が最も高い。
グレード3の腫瘍はまれで、軟骨肉腫のごく一部を占めるにすぎません。切除縁を陰性にして完全に切除すれば、治癒の可能性が最も高くなります。転移していないグレード3の腫瘍を持つ多くの患者は、手術によって治癒します。
軟骨肉腫の原因は何ですか？
ほとんどの場合、原因は特定されません。骨内部で発生する軟骨肉腫の約半数は、IDH1またはIDH2と呼ばれる遺伝子の変異を伴います。この変異は、患者の生涯を通じて腫瘍細胞内で発生します。遺伝性ではなく、子供に受け継がれることはありません。
軟骨肉腫を発症するリスクを高める要因はいくつかあります。
- 多発性軟骨腫。 非癌性の軟骨腫瘍を多数持つ人々は 軟骨腫オリエ病と呼ばれる疾患を持つ人は、リスクが高い。軟骨腫と血管増殖を伴うマフッチ症候群も同様である。どちらも発生初期に起こるIDH遺伝子の変化によって引き起こされ、遺伝性ではない。
- 多発性骨軟骨腫。 この遺伝性疾患は、多くの骨の突起を引き起こします。 骨軟骨腫そして、そのうちのごく一部が軟骨肉腫へと進行する。EXT1またはEXT2遺伝子の変異が原因となる。罹患した親を持つ子供は、50%の確率で遺伝する。
- 過去に放射線治療を受けたことがある。 まれに、数年前に放射線治療を受けた骨に軟骨肉腫が発生することがある。
軟骨肉腫の症状は何ですか？
最も一般的な症状は、患部の骨に生じる深く鈍い痛みです。痛みはゆっくりと進行し、夜間に悪化することが多く、安静にしても治まりません。人によってはしこりや腫れに気づく場合があり、関節付近の腫瘍は可動域を制限することがあります。
グレード3の腫瘍は成長が速いため、症状は数年ではなく数週間から数ヶ月で現れる可能性があります。既知の軟骨腫瘍に新たな痛みが生じた場合は、検査を受けるべきです。
診断はどのように行われますか？
X線、CT、MRI検査では、軟骨を含む腫瘍が確認でき、しばしば小さなカルシウムの粒が見られる。画像検査によって、腫瘍が骨を侵食しているのか、あるいは骨を突き破っているのかも分かる。
生検によって診断が確定します。生検は、最終的な手術を行う施設で行うべきです。なぜなら、針の跡は後で腫瘍とともに除去する必要があるからです。
顕微鏡で見ると、グレード3の軟骨肉腫は腫瘍細胞で密集している。遺伝物質を保持する細胞核は大きく、暗く、不規則な形状をしており、病理医はこの変化を核異型と呼ぶ。一部の細胞は2つの核を持ち、また一部の細胞は紡錘形細胞と呼ばれる細長い形状をしている。
多くの細胞が分裂しており、この過程は有糸分裂と呼ばれ、中には異常な分裂を起こす細胞もある。細胞周囲の組織は、硬い軟骨というよりは、粘液様と呼ばれる柔らかくゲル状のものが多い。壊死と呼ばれる腫瘍組織の死滅領域もよく見られる。
軟骨肉腫は部位によって見た目が異なる場合があるため、生検によるグレードは、腫瘍全体を切除して検査した後に修正されることがある。
グレード3軟骨肉腫は、脱分化型軟骨肉腫とどのように異なるのですか？
これら2つの診断名は似ているように聞こえ、どちらも悪性度の高い癌ですが、異なる腫瘍です。グレード3の軟骨肉腫は、細胞が非常に異常に見えても、全体が軟骨で構成されています。
脱分化型軟骨肉腫は、低悪性度の軟骨腫瘍と、もはや軟骨を全く生成しない高悪性度の癌が隣接して存在する腫瘍です。脱分化型軟骨肉腫は予後が悪く、化学療法で治療されることもあるため、両者を区別することが重要です。
分子検査
腫瘍組織に対してIDH1またはIDH2遺伝子変異の検査が行われることがあります。変異が見つかれば診断を裏付けるとともに、軟骨肉腫と軟骨芽細胞性骨肉腫（軟骨を含むが化学療法で治療される別の骨癌）を鑑別するのに役立ちます。
IDH1検査は、後述する標的薬の臨床試験の対象となる可能性のある人を特定するのにも役立ちます。
腫瘍の拡大
グレード3の軟骨肉腫は骨の内部で発生します。報告書には、腫瘍が骨の外殻を突き破って周囲の筋肉やその他の軟部組織に浸潤しているかどうかが記載されている場合があります。これは骨外浸潤と呼ばれます。
報告書には、腫瘍が近くの関節や隣接する骨に浸潤しているかどうかも記載される場合がある。脊椎や骨盤は複数の骨が連結してできているため、ある骨から別の骨に腫瘍が広がると病期が上がる。
マージン
切除縁とは、外科医が切除する組織の端の部分を指します。軟骨肉腫の場合、手術が主な治療法であり、切除後に残った腫瘍が癌の再発の主な原因となるため、切除縁は特に重要です。
- マイナスのマージン。 切除縁には癌細胞は認められません。報告書には、腫瘍と最も近い切除縁との距離が記載されている場合があります。
- プラスのマージン。 がん細胞が切除面まで達すると、腫瘍の一部が残存する可能性がある。これにより、がんが同じ場所に再発する可能性が高まる。
報告書には通常、骨の切断端、周囲の軟組織、切除された大きな血管や神経など、いくつかの切除範囲が記載されます。
ステージ
骨肉腫の病期分類は、米国癌合同委員会（AJCC）第8版のTNM分類システムを用いて行われます。腫瘍の病期（pT）は、どの骨が侵されているかによって決まります。
- 腕、脚、胴体、頭蓋骨、顔。 病期は主に腫瘍の大きさによって決まります。8cm以下の腫瘍はpT1、8cmを超える腫瘍はpT2です。同一骨内に複数の腫瘍病変がある場合はpT3となります。
- 脊椎と骨盤。 これらの骨には、関与している骨のセグメントの数や、腫瘍が骨を超えて広がっているかどうかに基づいて、独自の病期分類ルールがあります。
- リンパ節。 軟骨肉腫はリンパ節に転移することはまれであるため、外科医は通常リンパ節を切除しません。リンパ節の検査が行われなかった場合、報告書にはリンパ節病期が判定されなかったと記載されることがあります。
軟骨肉腫が転移する場合、通常は血流に乗って肺に広がるため、胸部CTスキャンが検査の一環として行われます。
予後とは何ですか？
グレード3の軟骨肉腫は、グレード1やグレード2の腫瘍に比べて予後が不良です。手術後に再発しやすく、転移する可能性も高く、特に肺への転移が多い傾向があります。
グレード3軟骨肉腫の生存率は、研究によって大きく異なります。生存率は、がんがすでに転移しているかどうか、腫瘍が体のどの部位に発生したか、そして腫瘍全体を切除できたかどうかによって大きく左右されます。腫瘍が四肢にあり、転移しておらず、切除断端陰性で切除できた患者は、最も予後が良いとされています。
骨盤や脊椎の腫瘍は完全に切除するのが難しく、予後もあまり良くありません。担当の医療チームが、これらの要因があなたにどのように当てはまるかを説明します。軟骨肉腫は手術後何年も経ってから再発する可能性があるため、長期にわたる経過観察が必要です。
診断後はどうなるのでしょうか?
骨肉腫の治療を日常的に行っている医療センターのチームが、軟骨肉腫の治療も行っている。
- 手術。 主な治療法は、腫瘍とその周囲に正常組織を切除することです。骨の一部はインプラントまたは移植片で置き換える場合があります。目標は切除断端陰性（腫瘍が切除された部位に腫瘍組織が残らない状態）を確保することであり、これは病気の進行を抑制する上で最も重要な要素です。
- 放射線治療。 軟骨肉腫は、標準的な放射線治療には反応しにくい。腫瘍を完全に切除できない場合、切除縁が陽性の場合、または頭蓋底に位置する場合、高線量放射線療法または陽子線療法が用いられることがある。
- 化学療法。 標準的な化学療法は、グレード3を含む一般的な軟骨肉腫には効果が低く、日常的に用いられることはない。がんが転移した場合に、通常は臨床試験の一環として検討されることがある。
- 標的治療。 IDH1遺伝子変異があり、切除不能または転移している腫瘍に対しては、イボシデニブという薬剤が大規模な臨床試験で研究されています。軟骨肉腫に対する承認はまだ得られていませんが、担当の腫瘍医に相談すれば、治験への参加が可能かどうかを知ることができます。
- ファローアップ。 原発部位と胸部の定期的な画像検査は、長年にわたって継続される。
医師に尋ねるべき質問
- 腫瘍全体を切除した後、悪性度は確定されましたか？
- これはグレード3の軟骨肉腫ですか、それとも脱分化型軟骨肉腫ですか？
- 腫瘍は完全に切除され、切除縁はすべて陰性でしたか？
- 腫瘍は骨の外側に発生したのか？
- 癌は肺や他の部位に転移していますか？
- 腫瘍のIDH1またはIDH2遺伝子変異の検査は行われましたか？また、臨床試験は選択肢の一つとなり得ますか？
- 手術後に放射線治療は必要ですか？
- どのくらいの頻度で、何年間、経過観察のための画像検査が必要になりますか？
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