Angiossarcoma: Entendendo seu laudo anatomopatológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
11 de abril de 2026

O angiossarcoma é um tipo raro e agressivo de sarcoma — um câncer que surge das células especializadas que revestem o interior dos vasos sanguíneos e linfáticos. Essas células são chamadas de células endoteliais. O angiossarcoma pode se desenvolver em quase qualquer parte do corpo, mas surge mais comumente na pele do couro cabeludo e do rosto, na mama, no fígado e no tecido mole sob a pele. Também pode ocorrer no coração, no baço e em tecidos moles profundos. O angiossarcoma representa aproximadamente 1 a 2% de todos os sarcomas de tecidos moles e afeta adultos com mais frequência do que crianças, com pico de incidência em pessoas com mais de 60 anos. Um tumor vascular relacionado, porém menos agressivo, é o hemangioendotelioma epitelióide.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico — o significado de cada termo e por que ele é importante para o seu tratamento.

O que causa o angiossarcoma?

Na maioria dos casos, o angiossarcoma se desenvolve sem uma causa claramente identificável. No entanto, sabe-se que vários fatores de risco aumentam a probabilidade de desenvolver esse câncer:

• Linfedema crônico — Inchaço prolongado dos tecidos causado por danos ou remoção cirúrgica de gânglios linfáticos Pode aumentar o risco de angiosarcoma no membro afetado. Isso às vezes é chamado de síndrome de Stewart-Treves quando se desenvolve no braço após mastectomia e remoção dos linfonodos axilares.
• Radioterapia prévia — O angiossarcoma pode surgir em tecido previamente tratado com radioterapia, às vezes muitos anos após o tratamento inicial. O angiossarcoma mamário associado à radiação é uma das formas mais comuns.
• Exposição solar crônica — A exposição prolongada à radiação ultravioleta (UV) do sol é um fator de risco para o desenvolvimento de angiosarcoma na pele do couro cabeludo, rosto e pescoço.
• Exposição a produtos químicos — A exposição ao cloreto de vinila, arsênico ou thorotrast (um agente de contraste usado anteriormente) tem sido associada ao angiossarcoma do fígado.

Quais são os sintomas?

Os sintomas do angiossarcoma dependem da localização do tumor no corpo. Tumores de pele no couro cabeludo ou no rosto geralmente se apresentam como uma descoloração semelhante a uma equimose, uma mancha elevada roxa ou vermelha, ou um nódulo que cresce rapidamente. Essas lesões de pele podem sangrar facilmente ou ser sensíveis ao toque. O angiossarcoma mamário tipicamente se apresenta como um nódulo indolor ou levemente sensível, às vezes com descoloração da pele sobrejacente. Tumores que surgem em órgãos internos, como o fígado ou o coração, podem não causar sintomas até atingirem grandes dimensões, momento em que os pacientes podem apresentar dor, inchaço, falta de ar ou sangramento anormal. Tumores grandes em qualquer parte do corpo podem causar problemas de coagulação sanguínea, incluindo uma tendência a sangrar mais do que o esperado.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de angiosarcoma é feito através do exame de uma amostra de tecido ao microscópio. A amostra é obtida por meio de biópsia , um procedimento no qual um pequeno fragmento do tumor é removido com uma agulha ou por uma pequena incisão. Para lesões cutâneas, geralmente realiza-se biópsia por punch ou biópsia incisional. Para tumores em locais mais profundos, utiliza-se comumente a biópsia por agulha guiada por imagem, com o auxílio de ultrassom ou tomografia computadorizada. O tecido é então enviado a um patologista , que o examina ao microscópio.

Ao microscópio, o angiossarcoma é composto por canais anormais semelhantes a vasos sanguíneos, revestidos por células tumorais que apresentam uma aparência muito diferente das células endoteliais normais. As células tumorais são maiores, mais escuras e mais irregulares do que o normal. Os patologistas as descrevem como apresentando atipia nuclear . Células tumorais em divisão ativa, chamadas figuras mitóticas, estão tipicamente presentes. Em alguns angiossarcomas, particularmente tumores de alto grau, as células podem crescer em lâminas sólidas em vez de formar canais vasculares reconhecíveis, o que pode dificultar o diagnóstico. Para confirmar que as células tumorais são de origem endotelial, os patologistas utilizam a imuno-histoquímica (IHQ). Este teste detecta proteínas específicas dentro das células utilizando corantes químicos especiais. As células do angiossarcoma são tipicamente positivas para marcadores endoteliais, incluindo CD31, CD34 e ERG. Uma vez confirmado o diagnóstico por biópsia, exames de imagem — tipicamente tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) e/ou PET-CT — são utilizados para avaliar a extensão total do tumor e determinar se ele se disseminou para outras partes do corpo.

Grau histológico

Os patologistas não atribuem uma classificação FNCLCC ao angiossarcoma. Este tumor já é considerado um câncer de alto grau por definição, e o sistema de pontuação FNCLCC não é aplicado porque o angiossarcoma se comporta de forma agressiva independentemente de sua aparência microscópica. Todos os angiossarcomas apresentam risco significativo de disseminação para locais distantes. Portanto, seu laudo anatomopatológico não incluirá uma classificação numérica, o que é esperado e apropriado para este diagnóstico.

Tamanho do tumor

O tumor é medido em três dimensões, mas geralmente apenas a maior medida individual é registrada no laudo anatomopatológico como o tamanho do tumor. Por exemplo, um tumor medindo 6.0 cm × 4.5 cm × 3.0 cm seria relatado como 6.0 cm. O tamanho do tumor é um dos fatores utilizados para determinar o estadiamento patológico (pT). Tumores com 5 cm ou menos geralmente estão associados a um prognóstico melhor do que tumores maiores. O tamanho final do tumor é medido na peça cirúrgica removida, e não em uma amostra de biópsia, que representa apenas uma pequena porção do tumor.

Extensão tumoral

O angiossarcoma geralmente começa na pele, nos tecidos moles ou em um órgão, mas pode se espalhar para estruturas adjacentes à medida que aumenta de tamanho. Essa disseminação além do local original é chamada de extensão tumoral . O patologista examina cuidadosamente todo o tecido enviado com a peça cirúrgica para determinar se as células tumorais se espalharam para os músculos, ossos, nervos, vasos sanguíneos ou órgãos circundantes. A extensão para estruturas adjacentes aumenta o estágio patológico do tumor (pT) e pode exigir cirurgia adicional, radioterapia ou ambas para obter o controle local.

Efeito do tratamento

Alguns pacientes com angiosarcoma recebem quimioterapia e/ou radioterapia antes da cirurgia. Essa abordagem é chamada de terapia neoadjuvante e tem como objetivo reduzir o tamanho do tumor antes de sua remoção. Após a cirurgia, o patologista examina o tecido removido e estima a proporção do tumor que é não viável (morto) em relação à proporção viável (ainda vivo). Um tumor com 90% ou mais de tecido não viável indica uma excelente resposta à terapia pré-operatória e está associado a um melhor prognóstico. Quando uma proporção significativa de tumor viável permanece, pode-se considerar um tratamento adicional após a cirurgia. Seu laudo descreverá a porcentagem estimada de tumor viável e não viável.

Invasão linfovascular

Como o angiossarcoma se origina das células que revestem os vasos sanguíneos e linfáticos, as células tumorais estão, por definição, presentes nos espaços vasculares. A invasão linfovascular é, portanto, uma característica intrínseca desse tumor, e não um achado avaliado e relatado separadamente, como ocorre na maioria dos outros tipos de câncer. Por esse motivo, é improvável que seu laudo anatomopatológico inclua um comentário específico sobre a invasão linfovascular.

Margens cirúrgicas

Em patologia, margem cirúrgica é a borda do tecido removido durante a cirurgia. O estado da margem indica se todo o tumor foi removido ou se algum câncer permaneceu. Obter margens cirúrgicas livres (negativas) é um dos objetivos mais importantes da cirurgia de angiosarcoma e um forte indicador de controle local.

• Margem negativa — Não foram encontradas células tumorais na borda de corte do tecido removido. Isso sugere que o tumor foi completamente removido. A distância entre as células tumorais mais próximas e a margem também pode ser registrada, visto que uma margem livre maior está associada a um menor risco de recidiva local.
• Margem apertada — As células tumorais estão presentes muito perto da borda do corte, mas não a alcançam. Isso pode aumentar o risco de recidiva local e levar à discussão de tratamentos adicionais, como a radioterapia.
• Margem positiva — Células tumorais estão presentes na borda do tecido cortado. Isso significa que algum câncer pode permanecer no corpo. Nesses casos, geralmente recomenda-se cirurgia adicional ou radioterapia.

O angiossarcoma, particularmente a forma que acomete o couro cabeludo e a pele, frequentemente cresce com bordas mal definidas e pode se estender ao longo de planos teciduais além do que é visível ao cirurgião. Isso dificulta a obtenção de margens livres e é um dos motivos pelos quais a recorrência local é comum.

Gânglios linfáticos

A disseminação para os linfonodos no angiossarcoma é incomum, mas ocorre, particularmente no angiossarcoma de pele e couro cabeludo. Os linfonodos são pequenos órgãos imunológicos conectados aos tecidos por minúsculos vasos sanguíneos. As células cancerígenas podem se deslocar por esses vasos e se alojar em linfonodos próximos. A movimentação de células cancerígenas do tumor para um linfonodo ou outro local distante é chamada de metástase.

Os gânglios linfáticos são removidos para exame quando estão aumentados ou apresentam aspecto suspeito em exames de imagem. Se gânglios linfáticos foram removidos durante a sua cirurgia, o patologista os examinará ao microscópio e emitirá um laudo informando o número de gânglios examinados, o número de gânglios com células tumorais e o tamanho do tumor. Se as células tumorais romperam a cápsula externa de um gânglio linfático e se infiltraram no tecido circundante, isso é chamado de extensão extranodal e está associado a um risco maior de disseminação.

Testes de biomarcadores e moleculares

Para a maioria dos pacientes com angiosarcoma, atualmente não existem testes de biomarcadores estabelecidos que orientem diretamente a seleção de um medicamento direcionado, como ocorre em alguns outros tipos de câncer. No entanto, os testes moleculares são cada vez mais utilizados em contextos específicos:

KDR (VEGFR2) e outras mutações de quinase

Uma parcela dos angiosarcomas — particularmente aqueles que surgem em áreas previamente irradiadas ou associados a linfedema crônico — apresenta mutações no gene KDR , que codifica uma proteína chamada receptor 2 do fator de crescimento endotelial vascular (VEGFR2). Esse receptor normalmente controla o crescimento dos vasos sanguíneos. Mutações que ativam o VEGFR2 de forma anormal podem promover o crescimento tumoral. Medicamentos antiangiogênicos que têm como alvo o VEGFR — incluindo pazopanibe e sorafenibe — demonstraram atividade no angiosarcoma e são utilizados na prática clínica, embora a aprovação formal baseada em biomarcadores para o tratamento do angiosarcoma ainda não esteja estabelecida. O teste para mutações no gene KDR ainda não é um procedimento padrão, mas pode ser realizado em centros especializados.

Sequenciamento de próxima geração (NGS)

Em pacientes com angiosarcoma avançado, recorrente ou metastático, o perfil molecular abrangente utilizando sequenciamento de nova geração (NGS) pode ser realizado para identificar alterações genéticas que possam tornar o paciente elegível para um ensaio clínico ou terapia direcionada. Angiossarcomas secundários à radioterapia ou que se originam na mama têm demonstrado enriquecimento para mutações específicas que estão sendo ativamente investigadas. Seu oncologista discutirá se o perfil molecular é apropriado para o seu caso.

Para obter mais informações sobre biomarcadores e testes moleculares no câncer, visite a seção Biomarcadores e Testes Moleculares deste site.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico do angiosarcoma baseia-se no sistema TNM desenvolvido pelo Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (AJCC), 8ª edição. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), os linfonodos (N) e a doença metastática à distância (M) para descrever a extensão do câncer. O estágio M — se o câncer se espalhou para órgãos distantes, como os pulmões — é determinado por exames de imagem, e não pelo laudo anatomopatológico. Em geral, um estágio mais avançado significa um tumor mais avançado e um prognóstico menos favorável.

Como o angiossarcoma pode surgir em diversas partes do corpo, os critérios de estadiamento do tumor (pT) variam dependendo de onde o tumor se origina.

Estadiamento tumoral (pT)

Cabeça e pescoço:

• pT1 — O tumor tem 2 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 2 cm, mas 4 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 4 cm.
• pT4 — O tumor cresceu e invadiu estruturas adjacentes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os principais vasos sanguíneos do pescoço ou o cérebro.

Tronco e extremidades (parede torácica, costas, abdômen, braços e pernas):

• pT1 — O tumor tem 5 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 5 cm, mas 10 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 10 cm, mas 15 cm ou menos.
• pT4 — O tumor tem mais de 15 cm.

Órgãos viscerais torácicos (órgãos dentro do tórax):

• pT1 — O tumor está confinado a um único órgão.
• pT2 — O tumor cresceu e invadiu o tecido conjuntivo que circunda imediatamente o órgão onde teve origem.
• pT3 — O tumor invadiu pelo menos um órgão adjacente.
• pT4 — Estão presentes múltiplos tumores distintos.

Retroperitônio (o espaço na parte posterior da cavidade abdominal):

• pT1 — O tumor tem 5 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 5 cm, mas 10 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 10 cm, mas 15 cm ou menos.
• pT4 — O tumor tem mais de 15 cm.

Órbita (a cavidade óssea que envolve o olho):

• pT1 — O tumor tem 2 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 2 cm, mas não invadiu os ossos ao redor do olho.
• pT3 — O tumor cresceu e invadiu os ossos ao redor do olho ou outros ossos do crânio.
• pT4 — O tumor cresceu para dentro do próprio olho ou para estruturas adjacentes, incluindo pálpebras, seios nasais ou cérebro.

• pT0 — Não foi encontrado tumor viável na peça de ressecção. Isso pode ocorrer após uma resposta completa à terapia neoadjuvante.
• pTX — O tumor não pode ser avaliado de forma confiável, por exemplo, porque a amostra foi recebida em múltiplos fragmentos pequenos.

Estágio nodal (pN)

• pN0 — Não foi encontrado nenhum câncer em nenhum dos linfonodos examinados.
• pN1 — Câncer detectado em um ou mais linfonodos regionais.
• pNX — Os gânglios linfáticos não foram avaliados.

Qual é o prognóstico?

O angiossarcoma é um dos subtipos de sarcoma mais agressivos, e os resultados variam significativamente dependendo da localização do tumor, do estágio no momento do diagnóstico e da possibilidade de remoção cirúrgica completa. As taxas de sobrevida global em cinco anos, considerando todos os estágios e localizações, variam de aproximadamente 30% a 40%, embora os resultados variem substancialmente entre os subgrupos.

A doença localizada que pode ser completamente removida com margens cirúrgicas livres tem um prognóstico melhor do que a doença avançada ou metastática. No entanto, mesmo com angiossarcoma aparentemente localizado, a recorrência local é comum — particularmente em tumores do couro cabeludo e da pele, que frequentemente apresentam bordas mal definidas e tendência a se disseminar ao longo dos planos teciduais. O angiossarcoma do couro cabeludo e da face tende a ter um prognóstico menos favorável do que o angiossarcoma que surge em outras localizações. O angiossarcoma da mama — tanto a forma primária rara quanto a forma mais comum associada à radiação — tipicamente apresenta uma sobrevida de cinco anos de aproximadamente 30 a 40%, sendo que os casos associados à radiação costumam apresentar comportamento mais agressivo.

As seguintes características estão associadas a um pior prognóstico:

• Margens cirúrgicas positivas — As células tumorais na borda do corte do tecido removido aumentam significativamente o risco de recidiva local e são um dos fatores prognósticos adversos mais importantes.
• Tamanho maior do tumor — Tumores maiores que 5 cm estão associados a um risco maior de disseminação e morte pela doença.
• Doença metastática ao diagnóstico — Os pulmões, o fígado, os ossos e os gânglios linfáticos são os locais mais comuns de disseminação à distância. Pacientes com doença metastática no momento do diagnóstico têm uma sobrevida mediana inferior a 12 meses com os tratamentos atuais.
• Localização profunda — Os angiossarcomas que surgem em tecidos moles profundos ou órgãos internos tendem a ser diagnosticados em tamanhos maiores e são mais difíceis de remover completamente em comparação com os tumores de pele.
• Angiossarcoma associado à radiação — Tumores que surgem em tecido previamente irradiado, particularmente o angiossarcoma mamário após radioterapia para câncer de mama, frequentemente apresentam comportamento mais agressivo do que os angiossarcomas primários.

O que acontece depois do diagnóstico?

Após a confirmação do diagnóstico, o tratamento é melhor conduzido por uma equipe multidisciplinar composta por um cirurgião oncológico ou ortopedista oncológico, um oncologista clínico com experiência em sarcoma e um radiooncologista. Recomenda-se fortemente o encaminhamento a um centro especializado em sarcoma ou a um centro oncológico com experiência específica em tumores raros de tecidos moles, visto que esse tipo de câncer exige tratamento especializado.

A cirurgia é o principal tratamento para o angiossarcoma localizado. O objetivo é remover todo o tumor com margens livres. Como o angiossarcoma — particularmente o angiossarcoma do couro cabeludo e da pele — frequentemente se estende além da lesão visível, margens amplas são geralmente necessárias. Em alguns casos, podem ser necessárias múltiplas reexcisões para se obter margens livres.

A radioterapia é comumente utilizada em conjunto com a cirurgia para o angiossarcoma, seja antes da cirurgia (neoadjuvante) para reduzir o tamanho do tumor ou após a cirurgia (adjuvante) para diminuir o risco de recidiva local. Para o angiossarcoma do couro cabeludo e da cabeça e pescoço, a radioterapia é geralmente considerada parte do tratamento padrão, dada a alta taxa de recidiva local com a cirurgia isoladamente.

A quimioterapia é utilizada para doença localmente avançada, irressecável ou metastática. Os regimes mais comuns incluem doxorrubicina (isoladamente ou em combinação com ifosfamida) e paclitaxel — um agente quimioterápico taxano que demonstrou atividade particular contra o angiossarcoma da pele e do couro cabeludo, com taxas de resposta de aproximadamente 60–70% em alguns estudos. A gencitabina combinada com docetaxel é outra opção utilizada em linhas de tratamento mais avançadas.

A terapia antiangiogênica direcionada com agentes como pazopanibe, sorafenibe ou sunitinibe demonstrou atividade no angiossarcoma em estudos clínicos e é utilizada na prática clínica, particularmente para pacientes que não são candidatos à quimioterapia ou que apresentaram progressão da doença após o tratamento. Esses medicamentos atuam bloqueando os sinais que promovem o crescimento de vasos sanguíneos, o qual é fundamental para a biologia do angiossarcoma.

A participação em ensaios clínicos é fortemente incentivada para pacientes com angiosarcoma avançado, recorrente ou metastático, e para qualquer paciente cujo tumor não tenha respondido ao tratamento padrão. Pesquisas sobre novas terapias-alvo, imunoterapia e combinações estão em andamento. Seu oncologista pode discutir se um ensaio clínico está disponível e é apropriado para o seu caso.

O acompanhamento após o tratamento inclui exame físico regular, exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) e monitoramento do tumor primário. Os pulmões são o local mais comum de disseminação à distância e são monitorados por meio de tomografia computadorizada do tórax. O cronograma e a duração do acompanhamento serão definidos de acordo com a sua situação específica pela equipe médica.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Onde exatamente surgiu o angiossarcoma e ele se espalhou para algum linfonodo ou outro órgão?
• Qual é o estágio patológico do meu tumor?
• As margens cirúrgicas estavam livres de tumor? E qual era a distância do tumor até a borda do tecido removido?
• Trata-se de um angiosarcoma primário ou está relacionado a radioterapia prévia ou linfedema?
• Com base nesses resultados, precisarei de cirurgia adicional, radioterapia ou quimioterapia?
• O tumor foi submetido a exame imuno-histoquímico para confirmar o diagnóstico? Houve algum achado incomum ou inesperado?
• Devo realizar um perfil molecular (sequenciamento de nova geração) no meu tumor para procurar mutações relevantes para o tratamento?
• Qual é o risco de recorrência local e como isso será monitorado?
• Existem ensaios clínicos que eu deva considerar para esse tipo de sarcoma?
• Devo consultar um centro especializado em sarcomas? E uma segunda opinião sobre minha patologia seria útil?
• Que exames de imagem serão usados ​​para monitorar a disseminação para os pulmões ou outros órgãos, e com que frequência serei submetido a esses exames?
• Existem fatores no meu laudo anatomopatológico — como tamanho do tumor, estado das margens cirúrgicas ou achados moleculares — que afetam particularmente o meu prognóstico?