Низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Киануш Кейханиан, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей Канады.
3 сентября, 2026

Распечатать эту статью

Низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома — это редкое онкологическое заболевание, которое начинается в поддерживающей ткани слизистой оболочки матки. Эта поддерживающая ткань называется стромой , и это материал, который обычно окружает железы эндометрия . Саркома — это рак, возникающий из соединительной или поддерживающей ткани, а не из клеток слизистой оболочки, которые являются причиной большинства видов рака матки.

Термин «низкодифференцированная» означает, что клетки опухоли очень похожи на нормальные стромальные клетки слизистой оболочки и растут медленно. Это рак, но медленно развивающийся, и большинство людей, которым поставлен такой диагноз, чувствуют себя хорошо. Чаще всего он обнаруживается в годы, предшествующие менопаузе и во время нее, в среднем в возрасте около сорока пяти лет.

Два фактора определяют весь диагноз. Опухоль растет медленно, но может вернуться через много лет, поэтому наблюдение за пациентом продолжается длительное время. Кроме того, ее рост зависит от эстрогена, что расширяет возможности лечения и делает некоторые лекарства небезопасными. Оба фактора описаны ниже.

Что вызывает низкодифференцированную эндометриальную стромальную саркому?

Причина неизвестна, но генетический процесс внутри опухолевых клеток хорошо описан. В большинстве случаев два гена, которые обычно разделены, объединяются, образуя ген слияния , который стимулирует рост клеток.

Наиболее распространенным является слияние генов JAZF1 и SUZ12, которое обнаруживается примерно в половине таких опухолей. В других опухолях встречаются слияния с участием гена PHF1. Эти изменения возникают в опухоли в течение жизни человека. Они не передаются по наследству и не передаются детям.

С повышенным риском связывают некоторые факторы, хотя ни один из них не установлен в качестве прямой причины.

  • Длительное воздействие эстрогена — Включая гормональную терапию только эстрогенами, проводимую женщиной, у которой сохранилась матка.
  • Тамоксифен — Препарат, используемый для лечения рака молочной железы, действует в матке подобно эстрогену.
  • Предшествующая лучевая терапия на область таза — Сообщается лишь о меньшинстве случаев.

Каковы симптомы?

Симптомы совпадают с симптомами гораздо более распространенных и менее серьезных заболеваний, поэтому многие из этих опухолей до операции ошибочно принимают за миомы.

  • Аномальное вагинальное кровотечение — Наиболее распространенный симптом. Это могут быть обильные менструации, кровотечения между менструациями или кровотечения после менопаузы.
  • Боль или дискомфорт в области таза — Часто это тупая боль или ощущение давления.
  • Новообразование в матке — Иногда это обнаруживается при осмотре или выявляется при визуализационных исследованиях.
  • Симптомы распространения — Поскольку опухоль растет медленно, ее иногда обнаруживают только после того, как она достигает легких, брюшной полости или лимфатический узел, вызывая симптомы сначала в этих областях.

Как ставится диагноз?

Образец ткани получают путем биопсии эндометрия , расширения и выскабливания или хирургического удаления матки. Затем патологоанатом исследует ткань под микроскопом.

Биопсии часто недостаточно для постановки этого диагноза, и причина тому специфична. Опухолевые клетки очень похожи на нормальные стромальные клетки, поэтому признаком рака опухоли являются не сами клетки, а способ их роста. Они проникают в окружающую мышечную стенку пальцеобразными отростками и попадают в кровеносные сосуды. Такие особенности роста можно увидеть только на краю опухоли, что обычно не удается обнаружить при небольшой биопсии.

Это также отличает данный диагноз от эндометриального стромального узла, доброкачественной опухоли, состоящей из тех же клеток. Узел имеет гладкий, четко очерченный край и не проникает в сосуды. Различие заключается исключительно в границе, поэтому его можно установить только после удаления опухоли.

Методы визуализации не позволяют поставить этот диагноз, и многие из этих опухолей на ранних стадиях считаются фибромиомами.

Как выглядит низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома под микроскопом?

Низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома — это рак, состоящий из клеток, которые очень похожи на нормальные стромальные клетки слизистой оболочки матки. Под микроскопом патологоанатом ищет следующие признаки.

  • Небольшие, однородные клетки — Опухолевые клетки небольшие, овальной формы, с небольшим количеством цитоплазмы и внешне очень похожи на стромальные клетки нормальной слизистой оболочки в первой половине цикла.
  • Тонкие мелкие артерии — По всей опухоли проходят мелкие спиралевидные кровеносные сосуды, напоминающие те, что находятся в нормальной слизистой оболочке. Это характерная особенность.
  • Пальцеобразное вторжение — Опухоль врастает в мышечную стенку матки в виде языкообразных отростков, а не образует ровную границу. Эта картина является одним из двух признаков, позволяющих поставить диагноз.
  • Рост внутри сосудов — Закупорка кровеносных сосудов и лимфатических каналов опухолевыми пробками является распространенным явлением и представляет собой второй по значимости диагностический признак.
  • Мало делящихся клеток — Деление клеток происходит нечасто. В отличие от некоторых других опухолей, здесь количество делящихся клеток не определяет степень злокачественности.
  • Легкая ядерная атипия — Ядра выглядят почти как нормальные. Отмечены. ядерная атипия скорее всего, речь пойдёт о высококачественной форме.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимия — это лабораторный тест, использующий антитела для обнаружения специфических белков внутри клеток. В данном случае он подтверждает, что опухоль происходит из стромальной ткани, и отличает ее от опухолей, возникающих в мышцах, которые могут выглядеть похожими.

  • CD10. Обычно имеет ярко выраженную положительную реакцию по всей опухоли. Это наиболее полезный маркер стромального происхождения.
  • Рецептор эстрогена и рецептор прогестерона. Обычно положительный результат. Этот результат имеет прямые последствия для лечения, описанные в разделе «Лечение» ниже.
  • Циклин D1. Обычно окрашивание отрицательное или носит очаговый характер. Интенсивное, распространенное окрашивание может указывать на высокозлокачественную форму заболевания.
  • Десмин и h-калдесмон. Обычно отрицательный результат. Это мышечные маркеры, и отрицательные результаты свидетельствуют против опухоли гладких мышц, такой как... клеточная лейомиомакоторая является доброкачественной и может быть очень похожа на эту опухоль.

Молекулярное тестирование

В случаях, когда диагноз неясен только по внешнему виду и окрашиванию, может быть проведено тестирование на слияние генов JAZF1-SUZ12 или перестройку гена PHF1. В вашем заключении может быть описан метод флуоресцентной гибридизации in situ, который выявляет разрыв в определенном гене, или секвенирование, которое идентифицирует два соединенных гена.

Положительный результат подтверждает диагноз. Отрицательный результат не исключает его, поскольку не каждая опухоль содержит одно из известных слияний.

Чем это отличается от высокозлокачественной эндометриальной стромальной саркомы?

Эти два заболевания имеют общее название, но представляют собой отдельные диагнозы с различными методами лечения и прогнозом.

  • Появление - Клетки низкодифференцированной опухоли очень похожи на нормальные стромальные клетки. высококачественная форма, Клетки выглядят явно аномальными.
  • Рост - Опухоли низкой степени злокачественности растут медленно, часто в течение нескольких лет. Опухоли высокой степени злокачественности растут быстрее и чаще обнаруживаются на поздних стадиях.
  • Генетические изменения — Низкодифференцированная форма обычно имеет слияние с геном JAZF1. Высокодифференцированная форма имеет слияние с геном YWHAE или изменение, затрагивающее ген BCOR.
  • Рецепторы гормонов — Низкозлокачественные опухоли обычно положительны по рецепторам эстрогена и прогестерона, поэтому гормональная терапия часто оказывается эффективной. Высокозлокачественные опухоли обычно отрицательны по рецепторам эстрогена и прогестерона, поэтому вместо них применяется химиотерапия.

Распространение опухоли

Матка состоит из трех слоев: эндометрия, выстилающего внутреннюю поверхность, миометрия, образующего мышечную стенку, и серозной оболочки, покрывающей внешнюю поверхность. Распространение опухоли описывает, насколько далеко рак пророс через эти слои.

Низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома начинается в слизистой оболочке и, как правило, прорастает в миометрий. Она может достигать серозной оболочки или проникать через нее в окружающие ткани таза, а в запущенных случаях поражает близлежащие органы, такие как яичники, фаллопиевы трубы, мочевой пузырь или прямая кишка. Степень распространения опухоли является одним из главных факторов, определяющих стадию заболевания.

Поля

Край ткани, удаленной во время операции, — это край ткани. Патолог исследует края, чтобы определить, была ли удалена вся опухоль. Оценка краев проводится только после операции по удалению опухоли, а не после биопсии.

  • Отрицательная погрешность — Отсутствие опухолевых клеток по краю разреза. Это цель хирургического вмешательства, которая снижает риск рецидива рака в той же области.
  • Положительный отрыв — Опухолевые клетки присутствуют на краю разреза, что означает, что часть раковых клеток может остаться. Может быть рекомендовано дальнейшее хирургическое вмешательство или дополнительное лечение.

Исследуемые участки зависят от проведенной операции. К ним могут относиться шейка матки в месте ее соединения с маткой, наружная поверхность шейки матки и соединительная ткань по обе стороны от матки. Верхняя часть влагалища также включается в исследование, если часть ее была удалена.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки проникли в мелкие кровеносные сосуды или лимфатические каналы, расположенные рядом с опухолью. Эти сосуды могут переносить клетки в лимфатические узлы или в другие части тела.

Это явление особенно часто встречается при низкодифференцированной эндометриальной стромальной саркоме, и рост внутри сосудов является одним из признаков, определяющих диагноз. Его наличие здесь ожидаемо, а не признак ухудшения состояния. В вашем отчете следует указать, присутствует оно или нет.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться в них и образовывать метастазы , то есть очаги рака в новом месте.

При данном диагнозе лимфатические узлы обычно не удаляются во время операции, поскольку метастазирование в узлы встречается редко, а их удаление не показало улучшения результатов лечения. В случае удаления узлов в отчете указывается, сколько узлов было исследовано и в каком количестве были обнаружены раковые клетки.

Патологическая стадия

Стадия описывает, насколько далеко распространился рак. Для сарком матки используются две системы, которые тесно связаны между собой. В системе Международной федерации гинекологии и акушерства используются римские цифры. В системе Американского объединенного комитета по раку опухоль, лимфатические узлы и отдаленные метастазы описываются отдельно как T, N и M.

  • Этап I — Опухоль ограничена маткой. Стадия IA означает, что ее размер составляет 5 см или меньше, а стадия IB — более 5 см.
  • Этап II — Опухоль распространилась за пределы матки, но остается в пределах таза. Стадия IIA означает поражение яичников или фаллопиевых труб, а стадия IIB — поражение других тканей таза.
  • Этап III — Опухоль поражает ткани брюшной полости или распространилась на лимфатические узлы. Стадия IIIA означает поражение одного участка, стадия IIIB — поражение нескольких участков, а стадия IIIC — распространение на лимфатические узлы таза или брюшной полости.
  • Четвертая стадия — Стадия IVA означает, что опухоль поразила мочевой пузырь или прямую кишку. Стадия IVB означает, что она распространилась на отдаленные органы, такие как легкие.

Большинство этих опухолей выявляются на I стадии. Стадия является наиболее точным прогностическим фактором исхода заболевания.

Как лечится низкодифференцированная эндометриальная стромальная саркома?

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство, и тот факт, что эти опухоли зависят от эстрогена, во многом определяет дальнейшее лечение.

  • Гистерэктомия — Стандартной операцией является удаление матки.
  • Удаление яичников — Обычно рекомендуется, поскольку яичники вырабатывают эстроген, от которого зависят эти опухоли. Исследования показали более высокую частоту рецидивов, если яичники остаются на месте. У молодых пациенток это необходимо сопоставить с последствиями ранней менопаузы, и стоит подробно обсудить этот вопрос.
  • Лечение, блокирующее гормоны — Для лечения используются прогестины, ингибиторы ароматазы, такие как летрозол, и препараты, подавляющие выработку гормонов яичников. Эти препараты назначаются при запущенных или рецидивирующих заболеваниях и часто рекомендуются после операции при опухолях более высоких стадий, чтобы снизить вероятность рецидива.
  • Химиотерапия и лучевая терапия — Используется реже, чем высококачественная форма, и обычно применяется в особых случаях.
  • Долгосрочное наблюдение — Рецидивы были зарегистрированы через десять и даже двадцать лет после первоначальной операции, поэтому наблюдение за пациентами продолжается гораздо дольше, чем при большинстве видов рака.

Один момент заслуживает особого внимания. Поскольку эти опухоли стимулируются эстрогеном, гормональная заместительная терапия, содержащая эстроген, и тамоксифен, как правило, считаются небезопасными после постановки этого диагноза. Если вы принимаете какой-либо из этих препаратов, сообщите об этом команде, занимающейся лечением этого рака. Сообщается, что прекращение их приема в некоторых случаях приводит к стабилизации заболевания. Если вам был назначен тамоксифен для лечения рака молочной железы, это должно быть совместное обсуждение между вашими командами, а не решение, принятое каждой из них по отдельности.

Каков прогноз?

Прогноз в целом благоприятный, особенно для опухолей, ограниченных маткой. Сообщается, что пятилетняя выживаемость составляет более 90 из 100 для I и II стадий заболевания. Для опухолей, распространившихся за пределы матки, этот показатель приближается к 50 из 100, хотя гормональная терапия может контролировать заболевание в течение длительного времени даже в этом случае.

Рецидив является основной долгосрочной проблемой, и в данном случае он протекает иначе, чем при большинстве видов рака. Он может развиваться медленно и на поздних стадиях, иногда более чем через десять лет после лечения, и чаще всего появляется в области таза, брюшной полости или легких. Рецидив обычно поддается лечению, часто с помощью повторного хирургического вмешательства и гормональных препаратов.

Поскольку эти опухоли встречаются редко, опубликованные данные получены на основе небольших групп пациентов и различаются в зависимости от исследования. Они не учитывают стадию вашего заболевания, полноту проведенной операции или полученное вами лечение. Ваша лечащая команда лучше всего сможет объяснить вам, какой прогноз для вас.

Вопросы к врачу

  • Моя опухоль низко- или высокозлокачественная, и что это значит для меня?
  • На какой стадии мой рак?
  • Были ли края резекции чистыми, и была ли удалена вся опухоль?
  • Мне удаляли яичники, и если нет, то следует ли это сделать?
  • Были ли обнаружены рецепторы эстрогена и прогестерона?
  • Поможет ли в моем случае лечение, блокирующее гормоны?
  • Я принимаю гормональную терапию или тамоксифен. Стоит ли мне прекратить?
  • Была ли выявлена ​​генная фузия?
  • Рассматривал ли мой случай патологоанатом, специализирующийся на гинекологических онкологических заболеваниях?
  • Меня следует направить к гинекологу-онкологу или в центр лечения сарком?
  • Как долго будет продолжаться наблюдение и что оно будет включать?
  • С какими симптомами мне следует связаться с вами в перерыве между приемами?
  • Если это повторится, какие есть варианты лечения?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?
Спасибо за ваш отзыв!