Первичный билиарный холангит (ПБХ)

Стефани Рид, MD FRCPC
3 октября 2022

Что такое первичный билиарный холангит?

Первичный билиарный холангит (ПБХ) - это аутоиммунное заболевание, которое поражает желчь. протоки внутри и снаружи печени. Повреждение вызвано иммунными клетками, которые атакуют клетки желчных протоков и препятствуют их нормальной работе. ПБХ чаще всего встречается у женщин среднего и пожилого возраста, причем более 90% пациентов составляют женщины. Он имеет тенденцию к постепенному началу с симптомами, включая кожный зуд, усталость и желтизну кожи. Анализ крови часто обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) и увеличение ферментов печени, называемых щелочной фосфатазой (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазой (ГГТ).

Печень

Печень — это орган, расположенный в правой верхней части брюшной полости. Он отвечает за удаление токсинов, обработку лекарств и производство таких веществ, как желчь, которые необходимы для расщепления и использования пищи. Печень содержит несколько типов клеток, которые составляют ее структуру и способствуют ее функционированию. Основной тип клеток печени называется гепатоцитом. В печени также есть желчные клетки, которые выстилают внутреннюю часть длинных каналов, называемых желчными. протокии эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю часть кровеносных сосудов. Есть также множество фоновых клеток и материалов, которые поддерживают и удерживают вместе все эти другие части печени. Заболевание печени может повлиять на любую из этих клеток, что со временем может привести к повреждению и потере клеток.

Осложнения первичного билиарного холангита

Есть несколько осложнений первичного билиарного холангита (ПБХ). Одно из важных осложнений - печень. цирроз печени, что обычно происходит через 10-15 лет после постановки диагноза. Когда это происходит, пациентам может потребоваться пересадка печени. ПБЦ также увеличивает риск холангиокарцинома (рак желчи протоки).

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Печень биопсия проводится при первичном билиарном холангите в основном для определения количества протоки которые исчезли из-за повреждений, и сумма фиброз (рубцевание) в печени. Изучая образец ткани под микроскопом, ваш патолог будет искать несколько важных микроскопических особенностей, прежде чем диагностировать у вас ПБЦ. Эти функции описаны более подробно в разделах ниже.

Поражение плетеных протоков или повреждение желчных протоков

Печень производит вещество, называемое желчью, которое используется для удаления токсинов из организма и переваривания пищи. Желчь, вырабатываемая в печени, выводится через желчные протоки в тонкую кишку. Каждый портальный тракт содержит один желчный проток. Ваш патолог будет искать повреждения желчных протоков или активное воспаление вокруг желчных протоков. При первичном билиарном холангите классическим микроскопическим признаком является тип повреждения желчных протоков, называемый «цветным поражением протоков». При этом типе травмы желчные протоки атакуют несколько типов клеток иммунной системы. Желчные протоки выглядят поврежденными, а клетки в них могут казаться опухшими. Количество воспалительные клетки которые атакуют желчный проток, часто также приводят к увеличению размера портального тракта.

Потеря желчных протоков

Если повреждение или воспаление продолжается в течение длительного периода времени, поврежденные желчные протоки могут быть потеряны. Ваш патологоанатом может записать количество потери желчных протоков разными способами, включая указание фактического количества потерянных желчных протоков, процент потери или степень потери (легкая, умеренная или тяжелая). Когда количество желчных протоков уменьшается, это может быть обозначено как протоковая пения.

гранулемы

A гранулема это особый тип воспалительной реакции, при которой клетки иммунной системы работают вместе, чтобы окружить цель. Портальные тракты при ПБЦ часто содержат гранулемы в местах повреждения желчных протоков. Ваш патолог сообщит о них, если они присутствуют.

Холестаза

Холестаз - это слово, которое патологи используют для описания желчи, застрявшей в печени. Захваченная желчь важна, поскольку может вызвать повреждение печени. Если обнаружен холестаз, ваш патолог опишет его местоположение в печени, а количество захваченной желчи будет описано как легкое, умеренное или тяжелое. Поскольку первичный билиарный холангит поражает желчные протоки, при биопсии печени часто присутствует холестаз.

Фиброз

Фиброз - это разновидность рубцовой ткани, которая образуется в печени после повреждения. Поскольку ПБЦ повреждает печень, существует риск развития фиброза. В большинстве отчетов о патологии указывается степень фиброза и указывается его «стадия». Этап зависит от множества факторов, включая степень начального повреждения, продолжительность травмы и то, какие части печени были повреждены. Слишком сильный фиброз нарушает архитектуру печени и мешает ей нормально функционировать.

Существует несколько различных систем классификации, используемых для определения стадии фиброза, но все они включают тип и степень видимого фиброза. цирроз это последняя стадия фиброза, характеризующаяся наличием больших фиброзных полос в печени. При заболеваниях, поражающих желчные протоки (таких как ПБЦ), фиброз может быть неоднородным и неоднородным. Фиброз мешает печени выполнять свои нормальные функции и может привести к заболеванию, называемому «печеночной недостаточностью».

Другие функции, которые могут быть описаны в вашем отчете

Достаточность

Печень разделена на «зоны», и в центре каждой зоны находится структура, называемая «портальным трактом». Портальные пути важны, потому что они содержат кровеносные сосуды и каналы, которые перемещают другие вещества, такие как желчь, в печень и из нее.

При исследовании печени биопсияВаш патолог должен сначала определить, содержит ли образец минимальное количество портальных трактов, необходимое для постановки точного диагноза. Об адекватности биопсии можно сообщить просто как «да» или «нет», или можно указать количество видимых портальных трактов.

Фрагментация

Состояние печени биопсия при просмотре под микроскопом обычно описывается. Если биопсия печени хрупкая и разорванная, это будет описано, поскольку это может быть ключом к определенным заболеваниям печени.

стеатоз

Стеатоз - это термин, используемый для описания наличия капелек жира в гепатоцитах. При стеатозе гепатоциты содержат прозрачные участки жировых капель, если смотреть под микроскопом.

Патологоанатомы используют шкалу для описания количества жира в печени при стеатозе. Шкала основана на процентном содержании клеток печени, содержащих капли жира:

Шкала, используемая большинством патологов, включает:

• мягкий - Жировые капли видны менее чем в 33% гепатоцитов при биопсии.
• Умеренная - Жировые капли видны в пределах 33-66% гепатоцитов при биопсии.
• Тяжелый - Жировые капли видны в более чем 66% гепатоцитов при биопсии.

Раздувание гепатоцитов

Раздувающиеся гепатоциты - это поврежденные или умирающие клетки печени. Гепатоцит набухает в несколько раз по сравнению с нормальным размером и местами становится прозрачным. Выдувание гепатоцитов необходимо для диагностики ряда медицинских заболеваний печени. Степень раздува гепатоцитов оценивается как легкая, умеренная или тяжелая.

Тела Мэллори

Тельца Мэллори образуются из-за повреждения гепатоцитов. Под микроскопом они выглядят как темно-розовый материал внутри клеток. Тельца Мэллори присутствуют при определенных формах заболеваний печени, и их наличие или отсутствие помогает патологоанатомам поставить диагноз.

Утюг

Железо может накапливаться в печени в результате аномального распада железа, повышенного содержания железа в организме (например, после нескольких переливаний крови) или когда печень не функционирует должным образом (например, при циррозе печени). Этот избыток железа можно увидеть в гепатоцитах или в иммунных клетках, называемых макрофагами. Если в вашей ткани присутствует железо, ваш патологоанатом сообщит о его местонахождении и степени тяжести.