Первичная лимфома кожного фолликулярного центра: понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Эллисон Осмонд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
18 июня 2026

Первичная кожная фолликулярная лимфома — это тип рака, называемый лимфомой , который начинается в коже. Она развивается из B-клеток , типа белых кровяных клеток , которые обычно помогают иммунной системе бороться с инфекциями. Слово «первичная» означает, что лимфома начинается в коже, а не распространяется туда из других мест, и на момент постановки диагноза она ограничена кожей, а не поражает лимфатические узлы или внутренние органы.

В этой статье объясняется, что означает диагноз первичной кожной фолликулярной лимфомы, что описывают результаты патологического исследования и как эти результаты влияют на решения, которые вы и ваша лечащая команда принимаете совместно. Это одна из наиболее поддающихся лечению форм лимфомы: она обычно растет медленно, как правило, остается в коже и имеет отличный прогноз.

Каковы симптомы первичной кожной лимфомы фолликулярного центра?

Первичная кожная фолликулярная лимфома обычно проявляется в виде одного или нескольких безболезненных уплотнений или приподнятых пятен (бляшек) на голове, шее или верхней части тела, хотя может появиться и в других местах на коже. Поражения, как правило, красные или розовые, медленно растут и обычно не вызывают зуда или дискомфорта. Поскольку они могут выглядеть как другие кожные заболевания, болезнь может поначалу остаться незамеченной. Со временем уплотнения могут утолщаться, но обычно остаются безболезненными и ограничены одним участком.

Что вызывает первичную лимфому кожного фолликулярного центра?

Точная причина неизвестна. Заболевание развивается, когда в B-клетках кожи происходят генетические изменения, позволяющие им бесконтрольно размножаться. Оно не заразно и не передается по наследству. Вклад могут вносить факторы окружающей среды и иммунной системы, но конкретная причина не установлена.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится после взятия образца пораженной кожи методом биопсии и его микроскопического исследования патологоанатомом . Под микроскопом аномальные В-клетки обнаруживаются в дерме (слое под поверхностью кожи) и иногда распространяются в подкожную жировую ткань. Они могут расти фолликулярно, образуя округлые скопления, напоминающие центры фолликулов, обычно обнаруживаемые в лимфатических узлах, но лишенные их упорядоченной структуры, или диффузно, равномерно распространяясь по коже. К таким клеткам относятся центроциты (средние и крупные клетки с неправильными или складчатыми ядрами , иногда веретенообразной формы ) и более крупные клетки, называемые центробластами. Часто встречаются также нормальные Т-клетки и рубцовая ткань (фиброз), что может затруднить диагностику.

Для подтверждения диагноза и дифференциации этой лимфомы от других заболеваний патологоанатом использует иммуногистохимию (специальные красители, выявляющие белки в клетках). Клетки несут маркеры B-клеток, такие как CD20 и CD79a, и положительны на BCL6, что указывает на их происхождение из фолликулярного центра. CD10 часто положителен при фолликулярном типе и отрицателен при диффузном типе. Два признака особенно полезны: клетки обычно отрицательны (или слабоположительны) на белок BCL2, что помогает отличить эту лимфому от фолликулярной лимфомы, которая началась в лимфатических узлах и распространилась на кожу, и они обычно отрицательны на MUM1 и FOXP1, что помогает отличить ее от более серьезной лимфомы кожи, называемой диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомой, типом, поражающим ноги. Маркеры, такие как CD5 и CD43, отрицательны, а маркер Ki-67 , показывающий скорость деления клеток, может быть выше в случаях с диффузным типом. Для подтверждения того, что заболевание ограничено кожей, обычно проводятся визуализационные исследования и анализы крови.

Как определяется стадия первичной кожной лимфомы фолликулярного центра?

Стадирование описывает, какая часть кожи поражена и распространилось ли заболевание на лимфатические узлы или за их пределы. Для кожных лимфом, за исключением грибовидного микоза, врачи используют систему TNM, разработанную Международным обществом кожных лимфом (ISCL) и Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC), которая описывает кожу (T), лимфатические узлы (N) и другие органы (M).

Кожа (Т)

• Т1 — Единичное поражение (T1a: менее 5 см; T1b: более 5 см).
• Т2 — Несколько очагов поражения, ограниченных одной или двумя близлежащими областями тела (T2a: в пределах круга 15 см; T2b: в пределах круга от 15 до 30 см; T2c: в пределах круга размером более 30 см).
• Т3 — Распространенные поражения (T3a: две отдельные области тела; T3b: три или более областей тела).

Лимфатические узлы (Н)

• N0 — Лимфатические узлы не поражены.
• N1 — Поражена одна группа лимфатических узлов, дренирующих пораженный участок кожи.
• N2 — Поражены две или более группы лимфатических узлов, или узлы, которые не дренируют пораженную кожу.
• N3 — Поражение центральных лимфатических узлов, расположенных глубоко в теле.

Другие органы (М)

• М0 — Распространения за пределы кожи и лимфатических узлов не обнаружено.
• М1 — Распространение на другие органы.

Каков прогноз?

Первичная кожная фолликулярная лимфома имеет отличный прогноз . Более 95% пациентов остаются в живых как минимум 5 лет после постановки диагноза, и хотя клетки могут выглядеть аномальными под микроскопом, заболевание обычно развивается медленно и остается ограниченным кожей. Примерно у 30% пациентов со временем появляются новые кожные поражения (рецидивы), но это обычно не означает, что заболевание становится более серьезным. Лимфома, развивающаяся на ноге, может иметь несколько менее благоприятный прогноз, но все же хорошо поддается лечению. Регулярное наблюдение важно для мониторинга новых поражений.

Что происходит после этого диагноза?

Поскольку заболевание обычно ограничивается кожей и имеет благоприятный прогноз, лечение часто сосредоточено на коже. Как правило, лечение координируется командой, в которую могут входить дерматолог, радиолог и гематолог или онколог. Результаты обследования, количество и локализация поражений, а также распространение заболевания определяют дальнейшие действия, которые могут включать:

• Локальная лучевая терапия — Высокоэффективный и часто предпочтительный метод лечения одного или нескольких очагов поражения, нередко приводящий к длительной ремиссии.
• Операция - В некоторых случаях единичный очаг поражения можно удалить хирургическим путем.
• Наблюдение — Поскольку заболевание развивается медленно, в некоторых случаях целесообразно придерживаться выжидательной тактики.
• Лекарство от распространенного заболевания — При наличии множественных очагов поражения может быть использован препарат ритуксимаб, воздействующий на белок CD20 на B-клетках. Химиотерапия применяется в редких случаях, когда заболевание распространяется или выходит за пределы кожи.

Рецидивы кожных заболеваний встречаются часто и обычно лечатся повторно с помощью терапии, направленной на кожу, без изменения общего прогноза. Постоянное наблюдение с осмотрами кожи является важной частью лечения.

Вопросы к врачу

• Ограничивается ли моя лимфома кожей, и как это определить?
• У меня одно поражение или несколько, и на какой стадии находится мое заболевание?
• При микроскопическом исследовании моя лимфома имела фолликулярный или диффузный характер?
• Проводились ли эти анализы для исключения лимфомы, возникшей в лимфатических узлах, или кожной лимфомы, поражающей ноги?
• Какой метод лечения мне лучше всего подходит: лучевая терапия, хирургическое вмешательство, наблюдение или медикаментозное лечение?
• Можно ли рассмотреть возможность применения ритуксимаба в моем случае?
• Каковы мои прогнозы, и насколько вероятно повторное возникновение болезни?
• Если это повторится, что произойдет дальше?
• Как часто мне потребуется проходить повторные осмотры и обследования кожи?
• Какие признаки должны побудить меня позвонить вам?
• Мне следует обратиться в центр, специализирующийся на лечении кожной лимфомы?

Статьи по теме

• Грибковые грибки
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
• CD30-положительное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание