胰腺腺泡细胞癌：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 年 6 月 16 日

腺泡细胞癌是一种罕见的胰腺癌。它起源于腺泡细胞，这些细胞负责产生胰腺用于分解食物的消化酶。由于肿瘤细胞来源于这些酶产生细胞，它们通常会继续产生胰酶。腺泡细胞癌可发生于任何年龄，包括儿童，但最常见于60岁左右的成年人，且男性发病率更高。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，且发现时通常体积较大。尽管腺泡细胞癌是一种严重的癌症，但其预后通常优于最常见的胰腺癌类型——导管腺癌。

本文将帮助您了解病理报告中的发现，每个术语的含义，以及它们对您的治疗的重要性。

什么原因会导致腺泡细胞癌？

腺泡细胞癌的确切病因尚不明确。与导管腺癌不同，它与吸烟的关联性并不强。这种肿瘤的一个重要特征是，相当一部分患者携带遗传性基因突变，例如BRCA2基因突变，这些基因通常负责修复受损的DNA。由于这些基因的遗传性突变也会影响家族成员，并可能影响治疗方案，因此通常建议进行遗传咨询和检测。下文生物标志物部分将对此进行更详细的讨论。

腺泡细胞癌有哪些症状？

这些症状通常不太明显，一般与肿瘤的大小有关。症状可能包括腹痛、可触及的肿块、恶心、饱胀感和体重减轻。由于肿瘤细胞会产生消化酶，少数患者（约10%至15%）会出现一种特殊情况，即大量脂肪酶释放到血液中。这会导致皮下出现疼痛的红色肿块（由脂肪分解引起）、关节疼痛以及嗜酸性粒细胞（一种白细胞）数量升高。有些肿瘤还会升高血液中一种名为甲胎蛋白（AFP）的蛋白质水平。

这种肿瘤常见吗？

腺泡细胞癌较为罕见，仅占成人胰腺癌的1%至2%。儿童中也可能发生，但同样罕见。目前尚无已知的种族易感性。

如何作出诊断？

病理学家在显微镜下检查组织样本后做出诊断。样本可以通过内镜超声引导下进行的细针穿刺活检或粗针穿刺活检获得，也可以通过手术切除肿瘤后获得。

在显微镜下，腺泡细胞癌是一种细胞性肿瘤，这意味着它由许多紧密排列的肿瘤细胞组成，细胞间几乎没有支持组织。这些细胞通常以类似正常腺泡细胞的小圆形细胞团或实性片状生长。细胞质呈颗粒状，充满微小的消化酶囊泡，每个细胞通常有一个圆形细胞核，核核中央有一个明显的核仁。

由于腺泡细胞癌可能与其他胰腺肿瘤（例如神经内分泌肿瘤或实性假乳头状瘤）相似，病理学家通常会进行免疫组织化学检查，该检查使用特异性染料来检测肿瘤细胞中的蛋白质。腺泡细胞癌通常对胰酶和相关蛋白（例如胰蛋白酶、糜蛋白酶和BCL10）呈阳性反应，从而证实肿瘤由腺泡细胞组成。一些肿瘤还含有少量神经内分泌细胞或导管形成细胞；当神经内分泌成分占肿瘤的大部分时，诊断可能为混合性腺泡-神经内分泌癌。一旦确诊，就会使用CT和MRI等影像学检查来测量肿瘤大小并检查其是否扩散。

组织学分级

腺泡细胞癌不采用其他许多癌症常用的分化程度分级（高分化、中分化或低分化），因为目前尚无广泛认可的腺泡细胞癌分级系统。诊断本身就表明该肿瘤为癌症。病理学家在检查肿瘤时，可能会对一些特征进行评论，例如分裂细胞的数量和坏死组织的存在，这些信息可以提供有关肿瘤可能行为方式的一些信息。因此，您的报告中可能不会包含分级，这是正常的。

神经周围浸润

神经周围侵犯是指肿瘤细胞在神经周围或沿神经分布。某些癌症可以利用神经作为途径扩散到邻近组织，因此这种侵犯与术后肿瘤复发风险较高相关。如果存在神经周围侵犯，您的病理报告中将会有描述。

淋巴血管侵犯

淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞存在于血管或淋巴管内。这些血管可以将肿瘤细胞输送到淋巴结或其他器官，因此，这种现象会增加肿瘤扩散的风险。

手术切缘

切缘是指手术切除肿瘤时切取的组织边缘。病理学家会在显微镜下检查这些边缘，以确定是否有肿瘤细胞扩散到那里。

• 负利润率—— 切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。病理学家可能还会记录肿瘤与最近切缘之间的距离。
• 正利润率—— 切缘可见肿瘤细胞。这令人担忧可能仍有部分肿瘤残留，治疗团队可能会考虑再次手术或放射治疗。

在胰腺手术中，通常检查的边缘包括胰腺边缘（胰腺被切开的地方）、胆总管边缘、胰腺后面的钩突（腹膜后）边缘，以及当部分胃或小肠（十二指肠）被切除时，这些器官的边缘。

淋巴结

淋巴结是免疫系统的一部分，呈豆状，是胰腺癌常见的转移部位。切除肿瘤时，通常会同时切除附近的淋巴结进行检查。病理报告可能会描述检查的淋巴结数量、含有癌细胞的淋巴结数量以及是否存在淋巴结外侵犯。淋巴结外侵犯是指肿瘤细胞突破淋巴结的包膜，扩散到周围组织。含有癌细胞的淋巴结数量用于确定淋巴结分期（pN），具体分期将在下文的分期部分进行描述。

生物标志物和分子检测

生物标志物是肿瘤细胞中可测量的变化，通常涉及特定的基因或蛋白质，有助于治疗团队了解癌症的行为方式以及哪些治疗方法可能有效。生物标志物检测在腺泡细胞癌中尤为重要，因为与导管腺癌不同，这种肿瘤通常携带可与靶向治疗或免疫疗法相匹配的改变。具体而言，腺泡细胞癌通常缺乏几乎所有导管腺癌中都存在的KRAS基因改变，而更常表现出DNA修复基因和BRAF基因的改变。大多数检测采用二代测序（NGS）技术，该方法可同时读取多个基因，并对肿瘤样本进行测序。一些检测，例如针对遗传基因改变的检测，则使用血液或唾液样本。

DNA修复基因（BRCA1、BRCA2、PALB2、ATM）

这些基因有助于修复受损的DNA。腺泡细胞癌中这些基因的改变很常见，可以是遗传性的（生殖系突变），也可以是仅发生在肿瘤内的（体细胞突变）。这些改变之所以重要，有三个原因：携带这些改变的肿瘤通常对铂类化疗反应更好；它们可能对一种称为PARP抑制剂的靶向药物有效；遗传性改变会对家族成员产生影响。由于相当一部分腺泡细胞癌患者存在BRCA2等遗传性改变，因此通常建议进行生殖系检测和遗传咨询。您的报告将说明是否检测到基因改变，并可能注明是遗传性的还是仅发生在肿瘤内的。

布拉夫

BRAF基因参与生长通路，在相当一部分腺泡细胞癌中发生改变。常见的改变有两种：一种是称为BRAF V600E的特定点突变，另一种是“融合”，即BRAF基因与其他基因融合。BRAF V600E突变可能使肿瘤符合达拉非尼和曲美替尼的治疗条件，这两种药物已获批用于多种癌症，并且在腺泡细胞癌中已有完全缓解的报道。BRAF融合基因正作为靶点在临床试验中进行研究。检测采用二代测序（NGS）技术。您的报告将说明是否检测到BRAF改变，如果检测到，则会说明改变的类型。

错配修复（MMR）和微卫星不稳定性（MSI）

错配修复蛋白有助于纠正DNA复制过程中的微小错误。当这些蛋白缺失时，肿瘤被称为错配修复缺陷型（dMMR）或微卫星不稳定性（MSI-high）。这种情况在腺泡细胞癌中并不常见，但却十分重要，因为它可能使免疫疗法（例如帕博利珠单抗）成为一种治疗选择，并且可能是林奇综合征的征兆。林奇综合征是一种遗传性疾病，会增加多种癌症的风险。MMR蛋白可通过免疫组织化学进行检测，而MSI也可通过二代测序（NGS）进行检测。您的报告会将肿瘤描述为错配修复功能正常（pMMR）或错配修复缺陷型（dMMR）。

肿瘤突变负荷（TMB）和NTRK融合

肿瘤突变负荷（TMB）衡量肿瘤DNA中的突变数量；TMB值高的患者可能符合帕博利珠单抗（pembrolizumab）免疫疗法的条件，该药物已获批用于治疗多种癌症类型的TMB高突变肿瘤。NTRK融合是罕见的基因改变，如果存在，则可使用已获批用于治疗多种癌症类型的药物进行治疗，例如拉罗替尼（larotrectinib）或恩曲替尼（entrectinib）。这两种融合在腺泡细胞癌中均不常见，但值得检测，因为无论癌症起源于何处，相应的治疗方案都可能有效。这两种融合均可通过二代测序（NGS）进行检测。

有关本节中各项测试的更多信息，请访问我们的生物标志物部分。

病理分期 (pTNM)

病理分期根据手术切除的组织标本，描述癌症的生长和扩散程度。它采用TNM分期系统（美国癌症联合委员会，即AJCC第八版），该系统综合考虑了肿瘤的大小和范围（pT）、淋巴结受累情况（pN）以及远处器官转移情况（pM）。其中，m部分通常由影像学检查而非病理学家判断。

肿瘤分期（pT）

• pT1 — 肿瘤直径为2厘米或更小。
• pT2 — 肿瘤大于 2 厘米，但不超过 4 厘米。
• pT3 — 肿瘤大于4厘米。
• pT4 — 肿瘤已侵入附近的主要动脉，例如腹腔干、肠系膜上动脉或肝总动脉。

节点阶段 (pN)

• pNX — 无法评估淋巴结，或者没有送检淋巴结。
• pN0 — 检查的所有淋巴结均未发现癌细胞。
• pN1 — 在1至3个区域淋巴结中发现了癌细胞。
• pN2 — 在四个或更多区域淋巴结中发现了癌细胞。

预后是什么？

腺泡细胞癌的预后通常优于导管腺癌（胰腺癌中最常见的类型）。腺泡细胞癌的肿瘤更容易通过手术切除，且对化疗的反应也更好。所有分期的腺泡细胞癌，五年生存率通常在25%至50%之间，早期发现并完全切除的肿瘤生存率更高。如果确诊时癌症已扩散至其他器官，则预后较差。

以下特征与癌症复发或扩散的较高风险相关：

• 肿瘤分期较高（pT3 或 pT4）—— 较大的肿瘤和累及主要动脉的肿瘤更难完全切除。
• 受累淋巴结（pN1 或 pN2）— 淋巴结转移越多，癌症复发的风险就越高。
• 扩散至远处器官—— 肝脏或其他器官发现癌症表明病情已发展到更严重的阶段。
• 手术切缘阳性—— 切口边缘的肿瘤细胞增加了残留癌细胞的风险。
• 神经周围或淋巴管侵犯 — 沿神经或血管生长的肿瘤扩散风险较高。

诊断后会发生什么？

腺泡细胞癌的治疗通常需要一个团队，成员可能包括外科医生、肿瘤内科医生、放射肿瘤科医生、病理学家和遗传咨询师。病理报告中的发现将有助于该团队决定下一步的治疗方案。

如果肿瘤可以切除，手术是主要治疗方法，目标是在确保切缘阴性的前提下彻底切除肿瘤。手术方式取决于肿瘤在胰腺中的位置。化疗也常用于术前、术后或肿瘤扩散的情况下；由于腺泡细胞癌常携带DNA修复基因改变，因此对铂类化疗方案（如FOLFIRINOX）通常反应良好。生物标志物检测结果有助于医疗团队决定靶向治疗（例如，针对BRAF基因改变）或免疫治疗（针对错配修复缺陷或TMB高突变的肿瘤）是否适用。由于遗传性DNA修复基因改变在该肿瘤中相对常见，因此通常建议患者及其家属进行生殖系基因检测和咨询。

支持性（姑息性）治疗侧重于控制症状和维持生活质量。它从确诊时起就与其他治疗同时进行，是常规治疗的一部分，而不仅仅是临终关怀。治疗后，随访通常包括定期影像学检查，以监测癌症是否复发。

问你的医生的问题

• 胰腺癌最初发生在哪里？肿瘤有多大？
• 我的癌症处于哪个病理分期（pT 和 pN）？
• 检查了多少个淋巴结？其中有多少个淋巴结含有癌细胞？
• 手术切缘是阴性还是阳性？
• 我的肿瘤是否出现神经周围浸润或淋巴血管浸润？
• 是否进行了生物标志物或分子检测？检测结果如何？
• 我的肿瘤是否存在BRAF基因突变或DNA修复基因突变，从而可以指导治疗？
• 我应该进行生殖细胞（遗传）基因检测吗？这对我的家庭意味着什么？
• 我的癌症可以通过手术切除吗？
• 根据这些发现，正在考虑哪些治疗方案？治疗方案的顺序是什么？
• 我需要做哪些后续检查来监测癌症复发？

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