作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2025 年 5 月 22 日
低级别子宫内膜间质肉瘤是一种起源于子宫内膜间质(子宫内的支持组织)的癌症。之所以称为“低级别”,是因为癌细胞生长缓慢,且与正常的子宫内膜间质细胞(通常存在于子宫内膜中)相似。尽管生长缓慢,它仍可扩散至子宫肌层,有时甚至会侵入血管或淋巴管。
低级别子宫内膜间质肉瘤的确切病因尚不明确。然而,一些因素可能会增加患病风险,例如长期接触雌激素、服用他莫昔芬等药物(常用于治疗乳腺癌)以及既往接受过盆腔放射治疗。许多病例与基因融合有关,基因融合涉及JAZF1和SUZ12等基因。
常见症状包括阴道异常出血、盆腔疼痛或不适以及明显的子宫肿块。在某些情况下,低级别子宫内膜间质肉瘤可能在扩散到身体其他部位(例如肺部或淋巴结)后才被发现,从而引起与这些部位相关的其他症状。
低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤的主要区别在于癌细胞的外观和行为方式。低级别肿瘤生长缓慢,其细胞与正常子宫间质细胞非常相似。高级别肿瘤生长更快,在显微镜下看起来非常异常,并且通常具有更具侵袭性的病程,扩散到身体其他部位的风险更高。
通常情况下,诊断是在显微镜下检查组织样本后做出的。组织样本通常在手术或活检过程中获得。病理学家会检查组织,寻找肿瘤细胞浸润子宫肌肉和血管的特征性模式。
其他检查可能包括免疫组织化学,这是一种用于检测肿瘤细胞中特定蛋白质的方法。低级别子宫内膜间质肉瘤的常见标志物包括CD10、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)和细胞周期蛋白D1。还可以进行分子检测,以识别特定的基因融合,例如JAZF1-SUZ12,这有助于确诊。
低级别子宫内膜间质肉瘤通常侵犯子宫壁的不同层。子宫由三层组成:内膜(子宫内膜)、肌层(子宫肌层)和外层(浆膜)。肿瘤最初起源于子宫内膜间质组织,可侵入子宫肌层,并可能通过浆膜进入周围盆腔组织。在晚期病例中,肿瘤可能扩散至邻近的盆腔器官,例如卵巢、输卵管、膀胱、直肠或其他腹部组织。
切缘是指手术过程中切除的组织的边缘。根据是否存在癌细胞,切缘可分为阳性或阴性:
切缘阳性提示肿瘤复发的可能性较高,可能需要进一步治疗,例如进一步手术或放疗。切缘阴性则提示肿瘤已成功完全切除,从而降低了复发风险。
子宫手术中常评估的边缘类型包括:

淋巴血管侵犯是指肿瘤细胞存在于血管或淋巴管内。如果存在淋巴血管侵犯,则表明肿瘤细胞扩散到身体其他部位的可能性较高,可能需要更积极的监测或治疗。

美国癌症联合委员会 (AJCC) 分期系统使用以下类别来描述肿瘤扩散的程度:
国际妇产科联盟 (FIGO) 分期系统提供了临床分期方法:
低级别子宫内膜间质肉瘤通常预后良好,尤其是在早期诊断的情况下。早期患者(I 期和 II 期)的五年生存率超过 90%。然而,如果肿瘤扩散至子宫外(III 期和 IV 期),生存率则会降至 50% 左右。尽管这种癌症生长缓慢,但密切监测和治疗至关重要,因为初次治疗多年后仍可能出现复发。
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