رئيسة التحرير: الدكتورة بيبيانا بورجينا، الحاصلة على زمالة الكلية الملكية للأطباء والجراحين في كندا
16 سبتمبر 2026
الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة (LGFMS) هي سرطان نادر وبطيء النمو يتطور في الأنسجة الرخوة العميقة للجسم. وهي نوع من أنواع الساركوما ، وهو سرطان يبدأ في الأنسجة الضامة. تُعرف أيضًا باسم ورم إيفانز، نسبةً إلى عالم الأمراض الذي وصفها لأول مرة عام 1987. تشكل الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة أقل من 1% من جميع ساركوما الأنسجة الرخوة.
يصف الاسم شكل الورم تحت المجهر. "منخفض الدرجة" يعني أن الخلايا تبدو غير طبيعية بشكل طفيف فقط، وقليل منها ينقسم. "ليفي مخاطي" يعني أن الورم يحتوي على مزيج من نسيج ليفي متماسك ونسيج رخو يشبه الهلام يُسمى النسيج المخاطي. على الرغم من أنه يبدو هادئًا تحت المجهر، إلا أن الورم الليفي المخاطي منخفض الدرجة قد يعود أو ينتشر بعد سنوات من الجراحة.
يُصيب ساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة البالغين في أغلب الأحيان، بمتوسط عمر تشخيص يبلغ حوالي 35 عامًا، ويُصيب الرجال والنساء على حد سواء. كما يُمكن أن يُصيب الأطفال وكبار السن. تبدأ معظم الأورام في عمق الأنسجة الرخوة، غالبًا في الفخذ أو الورك ومنطقة الحوض أو الجذع.
تشرح هذه المقالة كيف يقوم الأطباء بتشخيص ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة وماذا يعني اختبار الاندماج والهوامش والمرحلة في تقرير علم الأمراض الخاص بساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة.
ينجم ساركوما ليفي مخاطي منخفض الدرجة عن تغير جيني يحدث في خلايا الورم خلال حياة الشخص. في معظم الأورام، تنكسر أجزاء من الكروموسوم 7 والكروموسوم 16 وتلتحم معًا بشكل خاطئ. يؤدي هذا إلى اندماج جين يُسمى FUS مع جين يُسمى CREB3L2، مُكَوِّنًا جينًا اندماجيًا جديدًا يُكتب على النحو التالي: FUS::CREB3L2.
في حالات أقل شيوعاً، يحتوي الورم الليفي العضلي منخفض الدرجة على اندماج مشابه يسمى FUS::CREB3L1 أو EWSR1::CREB3L1. يعمل البروتين المندمج كمفتاح، حيث يقوم بتشغيل الجينات التي يجب أن تكون معطلة عادةً ويحفز نمو الخلايا السرطانية.
يحدث الاندماج في ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة فقط في الخلايا السرطانية. وهو غير وراثي ولا ينتقل إلى الأطفال. ولا توجد أسباب معروفة لنمط الحياة أو العوامل البيئية المسببة لهذه الساركوما.
أكثر أعراض ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة شيوعًا هو وجود كتلة غير مؤلمة تنمو ببطء. ولأنها تنمو ببطء ولا تسبب ألمًا في العادة، فقد تبقى الكتلة موجودة لفترة طويلة قبل ملاحظتها. أما الورم الأكبر حجمًا فقد يسبب ألمًا أو يحد من الحركة إذا ضغط على الأعصاب أو العضلات المجاورة.
يتم تشخيص ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة بعد فحص عينة من الورم تحت المجهر من قبل أخصائي علم الأمراض. وعادةً ما تُؤخذ العينة عن طريق خزعة بالإبرة، حيث تُستأصل أجزاء صغيرة من الورم بإبرة. وفي بعض الأحيان، لا يتم التشخيص إلا بعد استئصال الورم بالكامل.
تحت المجهر، يتكون الورم الليفي العضلي منخفض الدرجة من خلايا مغزلية طويلة ورفيعة تبدو غير طبيعية بشكل طفيف. غالبًا ما تترتب الخلايا بنمط حلزوني، مع وجود مناطق ليفية صلبة بجوار مناطق مخاطية لينة. عدد قليل جدًا من الخلايا ينقسم. نظرًا لأن الورم يبدو هادئًا جدًا، فقد يُشتبه به خطأً على أنه ورم حميد مثل الورم الليفي العصبي ما لم تُجرَ فحوصات خاصة.
تحتوي بعض الأورام على تجمعات مستديرة من الخلايا السرطانية مرتبة حول نواة مركزية من الكولاجين، تُسمى الوريدات العملاقة. كانت الأورام التي تتميز بهذه الخاصية تُعرف سابقًا باسم ورم الخلايا المغزلية المتزجج ذي الوريدات العملاقة، ولكن من المعروف الآن أنها نفس المرض. تحتوي أورام أخرى على مناطق تشبه سرطانًا مشابهًا يُسمى ساركوما ليفية ظهارية متصلبة. قد يُشير أخصائي علم الأمراض إلى هذه المناطق لأن الساركوما الليفية الظهارية المتصلبة تميل إلى أن تكون أقل استجابة من الساركوما الليفية العضلية منخفضة الدرجة.
يمكن للاختبارات الجزيئية تأكيد تشخيص ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة عن طريق الكشف عن اندماج الجينات. قد يستخدم أخصائيو علم الأمراض تقنيات التسلسل الجيني من الجيل التالي (NGS) أو تفاعل البوليميراز المتسلسل العكسي (RT-PCR) أو التهجين الفلوري في الموقع (FISH). يؤكد الكشف عن اندماج جين FUS::CREB3L2 التشخيص عند تطابق النتائج الأخرى. مع ذلك، لا ينفي اختبار FUS السلبي الإصابة بساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة بشكل قاطع، لأن بعض الأورام قد تحمل اندماج جين EWSR1 بدلاً من ذلك.
بعد تأكيد التشخيص بالتصوير الطبي لسرطان الأنسجة الليفية المخاطية منخفض الدرجة، يبحث الأطباء عن أي انتشار محتمل. وعادةً ما يُجرى فحص بالأشعة المقطعية للصدر لأن الرئتين هما أكثر مواقع الانتشار شيوعًا. ويصف القسم التالي اختبارات الكيمياء النسيجية المناعية المستخدمة لتأكيد التشخيص.
يُعدّ الفحص المناعي النسيجي اختبارًا يستخدم الأجسام المضادة لتحديد البروتينات التي تُنتجها الخلايا السرطانية. وهو ذو أهمية خاصة في حالة ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة، لأنه يُساعد في التمييز بين هذا النوع من السرطان والأورام الحميدة التي تُشبهه في المظهر. قد يتضمن تقريرك بعضًا مما يلي:
لا تتطلب كل حالة من حالات ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة استخدام جميع أنواع الصبغات. يختار أخصائي علم الأمراض الاختبارات بناءً على شكل الورم ومكان نشأته.
لا يُصنّف أخصائيو علم الأمراض ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة وفقًا لتصنيف FNCLCC . ويُدرج بروتوكول الأنسجة الرخوة الصادر عن كلية أخصائيي علم الأمراض الأمريكيين (CAP)، الإصدار 4.2 (2024)، ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة ضمن أنواع الساركوما التي لا تُصنّف بهذه الطريقة. يعتمد نظام FNCLCC على الخلايا المنقسمة والأنسجة الورمية الميتة، وعادةً ما تحتوي ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة على كميات قليلة جدًا من كليهما.
قد يُشير التقييم المبني على هذه الخصائص إلى ورم منخفض الخطورة، إلا أن هذا قد يكون مُضللاً، لأن الورم الليفي العضلي منخفض الدرجة (LGFMS) قد يعود أو ينتشر بعد سنوات عديدة. لهذا السبب، لن يتضمن تقريرك عادةً رقمًا للدرجة، أو قد يُشير إلى عدم انطباق التصنيف. تُشير بعض التقارير القديمة إلى أن درجة FNCLCC لهذا الورم هي 1.
يُعدّ حجم الورم أكبر أبعاد ساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة، ويُقاس بالسنتيمتر (سم). ويُؤخذ القياس النهائي من الورم المُستأصل جراحيًا وليس من خزعة. في معظم مواقع الجسم، يُستخدم الحجم لتحديد مرحلة الورم (pT). كما يُساعد الحجم الفريق الجراحي على تحديد كمية الأنسجة المحيطة التي يجب استئصالها.
يشير امتداد الورم إلى ما إذا كان ساركوما ليفي مخاطي منخفض الدرجة قد نما خارج النسيج الذي نشأ فيه إلى تراكيب مجاورة مثل العظام أو الأوعية الدموية أو الأعصاب أو الأعضاء. يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص النسيج المستأصل مع الورم ويحدد التراكيب التي تحتوي على خلايا ورمية.
بالنسبة للأورام في الرأس والرقبة، ومحجر العين (المساحة المحيطة بالعين)، والأعضاء الداخلية، فإن امتداد الورم إلى الأنسجة المجاورة يرفع مرحلة الورم. أما بالنسبة لأورام الجذع والذراعين والساقين والصفاق الخلفي، فتعتمد المرحلة على حجم الورم فقط. ومع ذلك، فإن امتداد الورم إلى الأنسجة المجاورة يؤثر على كيفية تخطيط الجراحين وأخصائيي علاج الأورام بالإشعاع للعلاج.
يخضع معظم المصابين بسرطان الأنسجة الليفية المخاطية منخفض الدرجة لعملية جراحية دون أي علاج مسبق. وفي بعض الأحيان، يُعطى العلاج الإشعاعي أو الكيميائي قبل الجراحة، على سبيل المثال عندما يكون استئصال الورم صعباً.
عند إعطاء العلاج قبل الجراحة، يُقدّر أخصائي علم الأمراض نسبة الورم غير القابل للحياة (الميت) ونسبة الورم القابل للحياة (الحي). لم يتم تحديد حد فاصل لسرطان العضلات الليفية منخفض الدرجة، لذا يُفسّر الأطباء هذه النسبة جنبًا إلى جنب مع بقية التقرير. إذا لم يُعطَ أي علاج قبل الجراحة، فقد يُشير التقرير إلى عدم وجود علاج معروف قبل الجراحة.
يعني غزو الأوعية اللمفاوية وجود خلايا من ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة داخل وعاء دموي صغير أو قناة لمفاوية. توفر هذه الأوعية للخلايا السرطانية طريقًا إلى أجزاء أخرى من الجسم. قد تُدرج التقارير الحالية هذه النتيجة تحت مسمى "غزو الأوعية اللمفاوية و/أو الوعائية".
يشير غزو الخلايا السرطانية للأعصاب إلى نمو الخلايا السرطانية حول العصب أو على طوله. لا يُعدّ هذا الأمر من الأعراض الشائعة في تقارير ساركوما الأنسجة الرخوة، ولكن قد يذكره أخصائي علم الأمراض عند ملاحظته في حالات ساركوما الأنسجة الليفية المخاطية منخفضة الدرجة. وعند وجوده، فإنه يُشير إلى احتمال امتداد الورم إلى ما وراء حدوده المرئية، مما قد يزيد من خطر عودته في نفس الموضع.
الهامش هو حافة النسيج التي يقطعها الجراح لاستئصال ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة. يفحص أخصائي علم الأمراض كل هامش للتأكد من عدم وصول الخلايا السرطانية إليه. في حالة الساركوما الليفية المخاطية منخفضة الدرجة ، يرتبط الاستئصال بهوامش سليمة بانخفاض احتمالية عودة الورم مقارنةً بالاستئصال بهوامش سليمة.
العقد اللمفاوية هي أعضاء مناعية صغيرة تعمل على ترشيح السوائل من الأنسجة. ونادراً ما ينتشر ساركوما ليفي مخاطي منخفض الدرجة إلى العقد اللمفاوية. ولهذا السبب، لا تُستأصل العقد اللمفاوية عادةً إلا إذا بدت متضخمة أو مثيرة للشك في نتائج التصوير.
في حال فحص العقد اللمفاوية، يوضح التقرير عدد العقد التي تم فحصها وعدد العقد التي تحتوي على خلايا سرطانية. وجود خلايا سرطانية في العقدة اللمفاوية يُغير مرحلة العقدة إلى pN1.
يُحدد التصنيف المرضي لسرطان الأنسجة الليفية المخاطية منخفض الدرجة باستخدام نظام TNM الصادر عن اللجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC)، الإصدار الثامن. ويُحدد تصنيف الورم (pT) بناءً على النسيج المُستأصل جراحيًا، بينما يُحدد تصنيف العقد اللمفاوية (pN) العقد اللمفاوية المصابة. أما تصنيف النقائل (M) فيُحدد عادةً بالتصوير الطبي، وغالبًا لا يُدرج في تقرير علم الأمراض.
إذا تلقيت علاجًا قبل الجراحة، فقد تبدأ المرحلة بالحرف "y"، كما في ypT2. أما المرحلة التي تبدأ بالحرف "r" فتصف ورمًا عاد بعد العلاج.
تعتمد مرحلة الورم (pT) لسرطان العضلات الليفية منخفض الدرجة على مكان بدء الورم في الجسم.
الجذع والأطراف (الصدر، الظهر، جدار البطن، الذراعان، والساقان):
خلف الصفاق (المساحة الموجودة في الجزء الخلفي من البطن):
الرأس والرقبة:
الأعضاء الحشوية البطنية والصدرية (الأعضاء الداخلية مثل المعدة والأمعاء والرئتين):
المدار (المساحة المحيطة بالعين):
تشير المرحلة pT0 إلى عدم وجود ورم في النسيج المستأصل، وهو ما قد يحدث بعد العلاج وقبل الجراحة. أما إذا تعذر تقييم الورم، مثلاً بسبب استئصاله على أجزاء متعددة، فقد يشير التقرير إلى عدم تحديد مرحلة pT.
تصف المرحلة العقدية (pN) لسرطان الغدد الليمفاوية منخفض الدرجة ما إذا كانت الخلايا السرطانية قد وُجدت في العقد الليمفاوية:
إذا لم تُستأصل أي عقد لمفاوية، وهو أمر شائع في حالات الأورام الليفية العضلية منخفضة الدرجة، فسيذكر التقرير عادةً أن pN لم يُحدد. قد تُظهر التقارير القديمة pNX، لكن معايير إعداد التقارير الحالية لم تعد تستخدم هذا المصطلح لأورام الأنسجة الرخوة.
ينمو ساركوما الليفي المخاطي منخفض الدرجة عادةً ببطء، وتكون التوقعات جيدة عمومًا بعد الجراحة مباشرةً. يكمن القلق الرئيسي في إمكانية عودة هذا النوع من الساركوما في نفس المكان أو انتشاره إلى أعضاء أخرى، أحيانًا بعد سنوات عديدة من العلاج. ويُعدّ انتشاره إلى الرئتين الأكثر شيوعًا.
في تحليل تجميعي أُجري عام 2026 وشمل 773 شخصًا، عاد الورم في نفس المكان لدى حوالي واحد من كل خمسة أشخاص خلال فترة متابعة متوسطة مدتها 3 سنوات. وانتشرت نسبة مماثلة من الورم خلال تلك الفترة، بينما لم ينتشر لدى معظم الأشخاص. وفي دراسة أقدم ذات فترة متابعة أطول بكثير، بلغت نسبة النكس الموضعي 64%، وبلغت نسبة الانتشار 46%. توضح هذه الأرقام سبب استمرار تزايد الخطر مع مرور الوقت.
إنّ السمة الأكثر ارتباطًا بنتائج أفضل هي الاستئصال الكامل للورم مع هوامش سليمة. قد تحمل الأورام التي تحتوي على مناطق تشبه ساركوما الأنسجة الليفية الظهارية المتصلبة مخاطر أعلى. يمكن لفريق الرعاية الخاص بك شرح كيفية تطبيق نتائج تقريرك عليك.
بعد تأكيد تشخيص ساركوما ليفية مخاطية منخفضة الدرجة، يتولى فريق متخصص في مركز ذي خبرة في علاج الساركوما عادةً وضع خطة العلاج. وتساعد النتائج الواردة في تقريرك، وخاصةً حالة الهوامش وما إذا كان السرطان قد انتشر، الفريق على تحديد الخيارات العلاجية المناسبة.
لا يوجد حاليًا أي اختبار للعلامات الحيوية يحدد علاجًا موجهًا لسرطان الأنسجة الليفية المخاطية منخفض الدرجة. يؤكد اختبار الاندماج التشخيص ولكنه لا يحدد دواءً معينًا.
نظراً لأن الورم الليفي العضلي منخفض الدرجة قد يعود أو ينتشر بعد سنوات عديدة من الجراحة، فإن المتابعة عادةً ما تستمر لفترة طويلة. وتشمل عادةً تصويراً دورياً للصدر والمنطقة التي بدأ فيها الورم.
🔍 ابحث في تقرير علم الأمراض الخاص بي
اكتب ما تراه في تقريرك - على سبيل المثال التشخيص أو اسم الاختبار