Sammelrohrkarzinom der Niere: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Trevor Flood MD FRCPC
28. Oktober 2026

Das Sammelrohrkarzinom ist eine seltene Form von Nierenkrebs, die in den Sammelrohren entsteht. Diese kleinen Röhrchen liegen tief im Inneren der Niere und transportieren den Urin zum Nierenbecken. Es wird auch als Sammelrohrkarzinom oder Bellini-Karzinom bezeichnet. Sammelrohrkarzinome wachsen in der Regel schnell und streuen frühzeitig. Bei vielen Betroffenen sind bereits Lymphknoten oder andere Organe befallen, wenn das Karzinom diagnostiziert wird.

Dieser Artikel erklärt, wie Pathologen ein Sammelrohrkarzinom diagnostizieren und warum sie zunächst andere Krebsarten ausschließen müssen. Er erläutert außerdem den Grad, das Stadium, die Resektionsränder und die Lymphknotenbefunde in Ihrem Pathologiebericht sowie die Behandlungsmöglichkeiten, die Ihr Behandlungsteam mit Ihnen besprechen wird.

Wer erkrankt an einem Kolonkarzinom?

Das Sammelrohrkarzinom macht etwa einen von 100 Nierenkrebsfällen aus. Es tritt bei Männern etwa doppelt so häufig auf wie bei Frauen, die Gründe dafür sind noch nicht vollständig geklärt. Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose liegt zwischen Mitte und Ende 50, es wurden jedoch Fälle bei Menschen vom Kindesalter bis ins hohe Alter von über 80 Jahren beschrieben.

Was verursacht das Sammelgangkarzinom?

Die Ursache des Sammelrohrkarzinoms ist unbekannt, und es wurden keine eindeutigen Risikofaktoren identifiziert. Im Gegensatz zum klarzelligen Nierenzellkarzinom sind keine Veränderungen des VHL -Gens oder der Verlust eines Teils von Chromosom 3 beteiligt. Die Tumorzellen weisen häufig Veränderungen in Genen wie NF2 , SETD2 und CDKN2A auf , jedoch ist keine einzelne Veränderung charakteristisch für diese Krebsart.

Was sind die Symptome eines Sammelgangkarzinoms?

Etwa zwei von drei Menschen mit einem Sammelgangkarzinom weisen bei der Diagnose Symptome auf. Häufige Symptome sind:

Blut im Urin. Das Blut kann sichtbar sein oder nur bei einer Urinuntersuchung nachgewiesen werden.
Pain. Die Schmerzen können in der Seite, im Rücken oder im Bauchraum empfunden werden.
Allgemeine Symptome. Gewichtsverlust und Müdigkeit sind häufige Symptome, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat.
Ein Klumpen. Im seitlichen Bauchbereich kann eine Geschwulst ertastet werden.

Wie erfolgt die Diagnose?

Ein Sammelrohrkarzinom zeigt sich meist zunächst als tastbarer Tumor im Zentrum der Niere, der in einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) sichtbar ist. Gewebe für die Diagnose wird entweder durch eine Nadelbiopsie des Tumors oder im Rahmen einer Nierenoperation entnommen. Ein Pathologe untersucht das Gewebe anschließend mikroskopisch, um die Diagnose zu stellen. Bildgebende Verfahren von Brustkorb, Bauchraum und Becken dienen dem Nachweis einer Ausbreitung auf Lymphknoten und andere Organe.

Unter dem Mikroskop wächst der Tumor unregelmäßig und infiltrativ in das umliegende Nierengewebe ein . Die Krebszellen bilden kleine Röhren und Stränge, die von dichtem, narbenartigem Gewebe ( Desmoplasie ) und häufig von Entzündungen umgeben sind. Die Zellen sind groß und stark verändert, viele teilen sich, und Bereiche mit abgestorbenem Tumorgewebe, sogenannte Tumornekrosen , sind häufig.

Das Sammelrohrkarzinom ist eine sogenannte Ausschlussdiagnose. Pathologen stellen diese Diagnose erst, nachdem sie andere Krebsarten mit ähnlichem Erscheinungsbild ausgeschlossen haben. Zu diesen Tumoren gehören:

Urothelkarzinom, eine Krebserkrankung, die in der Auskleidung des Nierenbeckens entsteht.
Nierenzellkarzinom mit Fumarathydratasemangel, das vererbbar sein kann.
Nierenmarkkarzinom, das hauptsächlich junge Menschen mit Sichelzellmerkmal betrifft.
Krebs, der sich von einem anderen Organ auf die Niere ausgebreitet hat.

Spezielle Färbemittel helfen dabei, diese auszuschließen, wie im nächsten Abschnitt beschrieben.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie nutzt Antikörper, um die von Zellen produzierten Proteine sichtbar zu machen. Bei Nierenbeckenkarzinomen verwenden Pathologen die Immunhistochemie , um zu bestätigen, dass der Tumor in der Niere entstanden ist und um ähnliche Tumoren auszuschließen. Die verwendeten Färbemethoden variieren je nach Labor, typische Ergebnisse sind jedoch:

PAX8. Positiv, was für einen Tumor spricht, der in der Niere entstanden ist.
Hochmolekulares Keratin (34βE12) und CK7. Üblicherweise positiv, wie bei den normalen Zellen, die die Sammelrohre auskleiden.
GATA3 und p63. Bei diesem Tumor war das Ergebnis negativ. Diese Färbungen sind normalerweise bei Urothelkarzinomen positiv, daher hilft ein negatives Ergebnis, diese Erkrankung auszuschließen.
INI1 (SMARCB1). „Retained“ bedeutet, dass das Protein noch in den Tumorzellen vorhanden ist. Ein Verlust von INI1 würde hingegen auf ein Nierenmarkkarzinom hindeuten.
Fumarathydratase (FH). Das Protein bleibt erhalten, was bedeutet, dass es weiterhin in den Tumorzellen vorhanden ist. Ein Verlust von FH würde hingegen auf ein Fumarathydratase-defizientes Nierenzellkarzinom hindeuten, das mit einer Erbkrankheit in Verbindung stehen kann.

Nicht jeder Tumor benötigt alle diese Färbungen, und die genaue Zusammenstellung der Färbungen hängt vom jeweiligen Labor ab. Der Pathologe interpretiert die Ergebnisse zusammen mit dem Aussehen des Tumors und seiner Lage in der Niere.

Histologischer Grad

Die meisten Nierenzellkarzinome werden nach WHO/ISUP in vier Grade eingeteilt . Das Sammelrohrkarzinom wird nicht nach diesem Schema klassifiziert. Pathologen betrachten es bereits als hochgradigen Tumor, sodass eine zusätzliche Gradangabe keine weiteren nützlichen Informationen liefern würde. Das Nierenprotokoll des College of American Pathologists (CAP), Version 4.2.0.0 (2024), besagt, dass eine Graduierung für diesen Tumor nicht erforderlich ist. Ihr Befund kann daher den Hinweis enthalten, dass eine Graduierung nicht anwendbar ist; dies ist zu erwarten.

Sarkomatoide und rhabdoide Merkmale und Tumornecrose

Das CAP-Nierenprotokoll fordert den Pathologen auf, bestimmte Merkmale bei jedem Nierenkrebs, einschließlich des Sammelrohrkarzinoms, zu dokumentieren. Ihr Bericht kann eines der folgenden Merkmale beschreiben:

Sarkomatoid Funktionen. Ein Teil des Tumors besteht aus langen, spindelförmigen Zellen. Dies wurde mit einem höheren Sterberisiko bei Sammelrohrkarzinomen in Verbindung gebracht.
Rhabdoid Funktionen. Ein Teil des Tumors besteht aus großen, runden Zellen mit rosafarbenem Zytoplasma. Rhabdoide Merkmale sind ebenfalls ein ungünstiger Befund bei Nierenkrebs.
Tumornecrose. Im Bericht wird angegeben, ob Bereiche mit abgestorbenem Tumorgewebe vorhanden sind oder nicht.

Lymphovaskuläre Invasion

Bei Sammelgangkarzinomen bedeutet lymphovaskuläre Invasion , dass Krebszellen in einem Lymphgefäß oder Blutgefäß nachgewiesen werden. Diese Gefäße können Krebszellen zu Lymphknoten und anderen Organen transportieren. Lymphovaskuläre Invasion tritt häufig bei Sammelgangkarzinomen auf, und das CAP-Protokoll schreibt vor, dass ihr Vorhandensein oder Nichtvorhandensein dokumentiert wird.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist die Schnittkante des Gewebes, das bei der Operation eines Nierenbeckenkarzinoms entfernt wird. Zu den untersuchten Rändern gehören das Fettgewebe um die Niere, die Nierenvene und der Harnleiter. Gemäß dem CAP-Nierenprotokoll werden die Ränder in Ihrem Bericht auf eine der folgenden Arten beschrieben:

Negativer Margenüberschuss. An den Schnitträndern sind keine Krebszellen zu sehen, was darauf hindeutet, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. In einigen Berichten wird auch der Abstand zum nächstgelegenen Schnittrand angegeben.
Positiver Gewinn. An der Schnittkante befinden sich Krebszellen, sodass möglicherweise Krebszellen im Körper verbleiben. Dies kann Auswirkungen auf die Behandlung haben, die Ihr Behandlungsteam nach der Operation mit Ihnen bespricht.

Lymphknoten

Das Sammelrohrkarzinom streut häufiger in die Lymphknoten als die meisten anderen Nierentumoren. In einer großen Studie wiesen etwa 4 von 10 Personen Krebs in den umliegenden Lymphknoten auf. Daher werden die Lymphknoten in der Nähe der Niere häufig während einer Operation entfernt und auf Krebszellen untersucht. Ihr Bericht enthält die Anzahl der untersuchten Lymphknoten und wie viele davon Krebszellen enthalten. Einige Berichte geben auch an, ob eine Ausbreitung über die Lymphknoten hinaus vorliegt. Dies bedeutet, dass Krebszellen die äußere Kapsel des Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingewachsen sind.

Biomarker- und molekulare Tests

Für die meisten Patientinnen und Patienten mit einem duktalen Karzinom gibt es derzeit keine Biomarker-Tests, die die Wahl eines spezifischen zielgerichteten Medikaments leiten. Die oben beschriebenen Färbungen zur Bestätigung der Diagnose sind diagnostische Tests und keine therapiesteuernden Biomarker. Bei fortgeschrittenem Krebs kann die Sequenzierung der nächsten Generation eingesetzt werden, um Veränderungen zu identifizieren, die eine Teilnahme an einer klinischen Studie ermöglichen. Ein Beispiel hierfür ist der Verlust des CDKN2A -Gens, der mit einer kürzeren Überlebenszeit in Verbindung gebracht wird und als potenzielles Therapieziel untersucht wird. Ihr Onkologe/Ihre Onkologin kann Ihnen sagen, ob eine molekulare Profilierung in Ihrem Fall sinnvoll ist. Weitere Informationen zu diesen Tests finden Sie in unserem Abschnitt „Biomarker und Gentests“.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium des Sammelrohrkarzinoms beschreibt Größe und Ausdehnung des Tumors sowie dessen Lymphknotenmetastasierung. Es basiert auf dem TNM-System des AJCC Cancer Staging Manual, 8. Auflage, das für Nierenkrebs weiterhin gültig ist. Die M-Kategorie (Fernmetastasierung) wird in der Regel anhand von Bildgebungsverfahren und nicht vom Pathologen bestimmt.

Tumorstadium (pT)

pT1a. Der Tumor ist 4 cm oder kleiner und auf die Niere beschränkt.
pT1b. Der Tumor ist größer als 4 cm, aber nicht größer als 7 cm und auf die Niere beschränkt.
pT2a. Der Tumor ist größer als 7 cm, aber nicht größer als 10 cm und auf die Niere beschränkt.
pT2b. Der Tumor ist größer als 10 cm und auf die Niere beschränkt.
pT3a. Der Tumor ist in die Nierenvene oder deren Äste, das Nierenbecken oder das Fettgewebe um die Niere oder deren Zentrum eingewachsen.
pT3b. Der Tumor ist in die Vena cava, die große Vene, die das Blut zum Herzen zurückführt, unterhalb des Zwerchfells eingewachsen.
pT3c. Der Tumor ist in die Hohlvene oberhalb des Zwerchfells oder in deren Wand eingewachsen.
pT4. Der Tumor ist durch die Gerota-Faszie, die äußere Hülle um die Niere, oder direkt in die Nebenniere auf derselben Seite gewachsen.

Das Sammelrohrkarzinom entsteht üblicherweise im Zentrum der Niere. Ein Wachstum in das Nierenbecken oder das Fettgewebe im Nierenzentrum führt, selbst bei kleinen Tumoren, zur Einstufung in die pT3a-Kategorie.

Knotenstadium (pN)

pN0. Der Pathologe fand in keinem der untersuchten Lymphknoten Krebszellen.
pN1. In einem oder mehreren nahegelegenen Lymphknoten wurde Krebs festgestellt.
pNX. Lymphknoten wurden nicht entfernt oder konnten nicht beurteilt werden; in einigen Berichten wird stattdessen „pN nicht zugeordnet“ angegeben.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für das Sammelrohrkarzinom ist schlechter als für die häufigeren Nierenkrebsarten, hauptsächlich weil es oft erst im fortgeschrittenen Stadium entdeckt wird. Bei etwa vier von zehn Betroffenen liegen zum Zeitpunkt der Diagnose Fernmetastasen vor. Veröffentlichte Studien berichten von einer medianen Gesamtüberlebenszeit von etwa einem Jahr. Etwa jeder vierte Patient lebt fünf Jahre nach der Diagnose noch.

Die Prognose bei Nierenbeckenkarzinomen hängt stark vom Stadium ab. Eine große US-amerikanische Studie untersuchte die relative 3-Jahres-Überlebensrate, indem sie Patienten mit dieser Krebsart mit gleichaltrigen Personen ohne diese Erkrankung verglich. Sie lag bei etwa 93 von 100, wenn der Krebs auf die Niere beschränkt war. Bei Ausbreitung auf benachbartes Gewebe oder Lymphknoten sank sie auf etwa 45 von 100 und bei Ausbreitung auf entfernte Organe auf etwa 6 von 100. Zu den Faktoren, die mit einer ungünstigeren Prognose einhergehen, gehören:

Ausbreitung auf entfernte Organe. Dies ist der wichtigste Faktor, und er ist bei vielen Menschen zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden.
Krebs in den Lymphknoten. Eine Ausbreitung in die Lymphknoten ist mit einem höheren Risiko eines Wiederauftretens der Krebserkrankung verbunden.
Sarkomatoide Merkmale. Diese Faktoren stehen im Zusammenhang mit einem höheren Sterberisiko bei dieser Krebsart.
Keine Operation zur Entfernung der Niere. Studien zufolge lebten Menschen, die sich einer Operation unterzogen hatten, länger, obwohl sich Menschen, die gesund genug für eine Operation sind, in anderer Hinsicht unterscheiden können.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Diagnose eines Sammelrohrkarzinoms hängen die weiteren Schritte hauptsächlich vom Stadium, dem Lymphknotenbefund und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Da diese Krebsart selten ist, erfolgt die Behandlung häufig in einem spezialisierten Zentrum, und die Teilnahme an klinischen Studien ist eine wichtige Option. Zu den Behandlungsoptionen, die Ihr Behandlungsteam mit Ihnen besprechen wird, gehören:

Radikale Nephrektomie. Die operative Entfernung der gesamten Niere, oft zusammen mit den umliegenden Lymphknoten, ist die wichtigste Behandlungsmethode, wenn der Krebs noch nicht auf entfernte Organe gestreut hat.
Chemotherapie. Gemcitabin wurde in Kombination mit Cisplatin oder Carboplatin bei metastasiertem Krebs eingesetzt. In einer kleinen Studie mit 23 Teilnehmern schrumpfte der Tumor bei etwa einem Viertel der Patienten.
Gezielte Therapie. Cabozantinib, ein Medikament, das bei anderen Nierenkrebsarten eingesetzt wird, wurde in einer kleinen Studie mit 23 Patienten mit Sammelrohrkarzinom untersucht. Bei etwa einem Drittel dieser Patienten schrumpfte der Tumor.
Immuntherapie. Medikamente wie Nivolumab haben einigen Patienten in Einzelfallberichten geholfen. Ihre Rolle beim Sammelgangkarzinom wird weiterhin in klinischen Studien untersucht.
Klinische Versuche. Mehrere Studien zu seltenen Nierenkrebsarten schließen Patienten mit Sammelrohrkarzinom ein. Ihr Onkologe kann Ihnen sagen, ob eine dieser Studien für Sie in Frage kommt.

Bisher konnte in einer großen Studie kein Medikament nachgewiesen werden, das sich bei Nierenbeckenkarzinomen als besonders wirksam erwiesen hat. Ob eine Behandlung nach der Operation das Risiko eines Rückfalls verringert, ist nicht bekannt. Die Nachsorge umfasst in der Regel regelmäßige CT-Untersuchungen und Kontrollen der Nierenfunktion nach einer Nierenentfernung.

Fragen an Ihren Arzt

Wie sicher ist die Diagnose eines Sammelgangkarzinoms?
Welche Spezialfärbungen wurden durchgeführt und wurden Urothelkarzinome und andere Nierenkrebsarten ausgeschlossen?
Waren die FH- und INI1-Färbungen normal?
Sollte ein spezialisierter Nierenpathologe mein Gewebe untersuchen?
Wurden sarkomatöse oder rhabdoide Merkmale festgestellt?
Was ist das pathologische Stadium (pT und pN)?
Waren die Margen negativ?
Wie viele Lymphknoten wurden entfernt, und enthielten einige davon Krebszellen?
Hat sich der Krebs auf andere Teile meines Körpers ausgebreitet?
Wäre eine Sequenzierung meines Tumors der nächsten Generation sinnvoll?
Welche Behandlungsmethoden stehen zur Verfügung und welche Vorteile und Risiken bergen sie?
Gibt es klinische Studien, an denen ich teilnehmen könnte?
Wie oft und wie lange sind Scans nötig?