Onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
May 29, 2026

Das onkozytäre Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene Krebsart, die in der Nebennierenrinde, dem äußeren Teil der Nebenniere, entsteht. Der Körper besitzt zwei Nebennieren, jeweils eine oberhalb jeder Niere. Die Nebennierenrinde produziert normalerweise Hormone, die den Blutdruck, den Salz- und Wasserhaushalt, den Stoffwechsel, die sexuelle Entwicklung und die Stressreaktion des Körpers regulieren. Das onkozytäre Nebennierenrindenkarzinom ist ein anerkannter Subtyp des Nebennierenrindenkarzinoms . Der Begriff „Nebennierenrindenkarzinom“ ist synonym und kann auch in Pathologieberichten vorkommen.

Der Begriff „onkozytisch“ beschreibt das Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop. Onkozytische Zellen sind reich an Mitochondrien, den energieproduzierenden Zellorganellen, die das Zytoplasma jeder Zelle hellrosa und körnig erscheinen lassen. Damit ein Tumor als onkozytisch klassifiziert wird, müssen mehr als 90 Prozent der Tumorzellen diese Merkmale aufweisen. Die aktuelle Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2022 erkennt das onkozytische Nebennierenrindenkarzinom als eigenständigen Subtyp an, der anhand eines spezifischen Punktesystems (dem Lin-Weiss-Bisceglia-System, das weiter unten detailliert beschrieben wird) bewertet wird.

Im Vergleich zum häufigeren konventionellen Nebennierenrindenkarzinom produzieren onkozytäre Karzinome tendenziell seltener Hormone und verhalten sich insgesamt etwas weniger aggressiv. Sie können jedoch dennoch in andere Körperteile streuen, und die allgemeine Vorgehensweise bei Behandlung, Nachsorge und Überwachung bleibt dieselbe.

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, die Befunde in Ihrem Pathologiebericht zu verstehen, die Bedeutung der einzelnen Begriffe zu erklären und zu erläutern, warum diese Befunde für Ihre Behandlung wichtig sind.

Was verursacht onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom?

Bei den meisten Erwachsenen ist die genaue Ursache des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms unbekannt. Diese Tumoren treten sporadisch auf , d. h. sie entstehen ohne erkennbaren Auslöser und werden nicht durch das Verhalten oder die Exposition der betroffenen Person verursacht. Rauchen wurde in einigen Studien mit einem leicht erhöhten Risiko für Nebennierenrindentumoren in Verbindung gebracht, der Zusammenhang ist jedoch nicht stark.

Eine kleinere, aber wichtige Gruppe von Nebennierenrindenkarzinomen, darunter onkozytäre Karzinome, tritt bei Menschen mit einer erblichen genetischen Veränderung auf. Zu den häufigsten erblichen Ursachen zählen:

Li-Fraumeni-Syndrom — Verursacht durch eine vererbte Mutation in England, TP53 Das Gen, das normalerweise Zellen bei der Reparatur von DNA-Schäden und der Krebsprävention unterstützt, ist beim Li-Fraumeni-Syndrom beeinträchtigt. Dies erhöht das Lebenszeitrisiko für verschiedene Krebsarten erheblich, darunter Nebennierenrindenkarzinom, Brustkrebs, Weichteilsarkom, Hirntumoren und Leukämie. Fast alle Fälle von Nebennierenrindenkarzinom bei Kleinkindern sind mit dem Li-Fraumeni-Syndrom assoziiert.
Beckwith-Wiedemann-Syndrom — Eine Wachstumsstörung, die durch Veränderungen auf Chromosom 11 verursacht wird. Kinder mit dieser Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Nebennierenrindenkarzinome sowie für Wilms-Tumoren und Hepatoblastome.
Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) — Verursacht durch vererbte Veränderungen in der MEN1 Gen. Nebennierenrindentumoren sind bei MEN1 häufig, die meisten sind jedoch gutartig; Karzinome treten nur in einer Minderheit der Fälle auf.
Lynch-Syndrom, Carney-Komplex und familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) — Seltenere erbliche Ursachen, zu denen auch ein Nebennierenrindenkarzinom als Teil eines umfassenderen Krebsmusters gehören kann.

Wegen der erblichen Komponente wird, insbesondere bei jüngeren Patienten, nach der Diagnose eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms häufig eine genetische Beratung in Betracht gezogen.

Was sind die Symptome eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms?

Viele onkozytäre Nebennierenrindenkarzinome produzieren keine Hormone. Diese Tumoren werden häufig entdeckt, weil sie so groß werden, dass sie durch Druck auf benachbarte Organe Beschwerden verursachen, oder weil sie zufällig bei einer aus einem anderen Grund durchgeführten Bildgebungsuntersuchung festgestellt werden ( Inzidentalbefund ). Symptome einer wachsenden Raumforderung können sein:

Bauch- oder Flankenschmerzen bzw. -beschwerden.
Ein Völlegefühl im Oberbauch.
Übelkeit, verminderter Appetit oder ein Völlegefühl nach dem Verzehr nur kleiner Mengen.
Ein Knoten, der im Oberbauch tastbar ist.
Unerklärlicher Gewichtsverlust.
Rückenschmerzen, wenn der Tumor auf Strukturen hinter dem Bauchraum drückt.

Produziert der Tumor Hormone, ist das häufigste Muster ein Überschuss an Cortisol, manchmal auch an Sexualhormonen. Ein Cortisolüberschuss kann Symptome des Cushing-Syndroms hervorrufen, darunter Gewichtszunahme (insbesondere im Bauch- und Gesichtsbereich), Muskelschwäche, Neigung zu Blutergüssen, Stimmungsschwankungen, Müdigkeit, Bluthochdruck, erhöhter Blutzucker, Osteoporose und ein erhöhtes Infektrisiko. Ein Überschuss an Sexualhormonen kann bei Frauen zu Virilisierung (verstärkter Gesichts- und Körperbehaarung, tieferer Stimme, unregelmäßigen Menstruationszyklen) oder, seltener, bei Männern zu Feminisierung (Brustvergrößerung) führen. Die Aldosteronproduktion ist beim onkozytären Nebennierenrindenkarzinom sehr selten.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Abklärung beginnt in der Regel, wenn in einer Bildgebungsuntersuchung eine Raumforderung in der Nebenniere festgestellt wird oder wenn Symptome eines Hormonüberschusses auftreten. Blut- und Urinuntersuchungen messen Cortisol, Sexualhormone, Aldosteron und Katecholamin-Metaboliten (die Hormone, die vom Nebennierenmark, dem inneren Teil der Nebenniere, produziert werden). Diese Tests zeigen, ob der Tumor Hormone produziert und helfen, ein Phäochromozytom, eine andere Art von Nebennierentumor, der vom Nebennierenmark ausgeht, auszuschließen. Bildgebende Verfahren, meist CT und MRT des Abdomens, dienen der Beurteilung von Größe und Aussehen des Tumors sowie der Suche nach einer möglichen Ausbreitung.

Eine Nadelbiopsie wird bei Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom in der Regel vermieden, da sie zur Verbreitung von Tumorzellen entlang des Punktionskanals führen und die Therapie nur selten beeinflussen kann. Die Diagnose wird nach der chirurgischen Entfernung des Tumors, meist zusammen mit der Nebenniere, und der mikroskopischen Untersuchung durch einen Pathologen gestellt.

Unter dem Mikroskop bestätigt der Pathologe das onkozytäre Erscheinungsbild der Tumorzellen und beurteilt anschließend verschiedene Merkmale, um zu entscheiden, ob es sich um ein Onkozytom (gutartig), einen onkozytären Tumor mit unklarem malignem Potenzial (Borderline-Tumor) oder ein onkozytäres Karzinom (maligne) handelt. Zu den beurteilten Merkmalen gehören die Anzahl der sich teilenden Zellen (Mitosezählung), das Vorliegen von atypischen Mitosen, der Tumorzelltod ( Nekrose ), die Tumorgröße und das Tumorgewicht sowie das Vorliegen einer Invasion von Blutgefäßen, Lymphgefäßen oder umliegendem Gewebe durch die Tumorzellen. Das im nächsten Abschnitt beschriebene Lin-Weiss-Bisceglia-System kombiniert diese Merkmale zu einem strukturierten Rahmen, der speziell für onkozytäre Tumoren entwickelt wurde. Onkozytäre Nebennierenrindentumoren erfordern eine umfangreiche Gewebeentnahme, da die diagnostischen Merkmale fokal auftreten können und ein einziges übersehenes Merkmal die Diagnose verändern kann.

Die Immunhistochemie nutzt Antikörper zum Nachweis spezifischer Proteine im Gewebe. Sie dient der Bestätigung, dass der Tumor von der Nebennierenrinde ausgeht, und dem Ausschluss anderer Tumoren, die die Nebenniere befallen können, wie beispielsweise Phäochromozytom, Metastasen eines anderen Organs oder Nierenzellkarzinom mit Ausdehnung in die Nebenniere. Der zuverlässigste Marker für den Ursprung in der Nebennierenrinde ist SF1 . Weitere unterstützende Marker sind Melan-A, Inhibin, Calretinin und Synaptophysin.

Das Lin-Weiss-Bisceglia-System

Das Lin-Weiss-Bisceglia-System (LWB-System) ist das von der WHO-Klassifikation 2022 empfohlene Bewertungssystem zur Beurteilung onkozytärer Nebennierenrindentumoren. Im Gegensatz zum standardmäßigen Weiss-Score für konventionelle Tumoren wurde das LWB-System speziell für onkozytäre Tumoren entwickelt, da diese sich anders verhalten und einige Merkmale, die bei einem konventionellen Tumor Anlass zur Sorge geben würden (wie große Zellkerne oder rosafarbenes Zytoplasma), zum normalen Erscheinungsbild onkozytärer Zellen gehören.

Das LWB-System unterteilt die Merkmale in drei Hauptkriterien und vier Nebenkriterien.

Wichtige Kriterien

Hohe Mitosezahl — Mehr als 5 mitotische Figuren pro 50 Gesichtsfelder bei hoher Vergrößerung (ein definierter Bereich des Tumors, der unter dem Mikroskop untersucht wird).
Atypische Mitosefiguren — Sich teilende Zellen mit abnormaler Form oder abnormalem Muster.
Veneninvasion — Tumorzellen in einer Vene.

Nebenkriterien

Großer Tumor — mit einem Durchmesser von mehr als 10 Zentimetern oder einem Gewicht von mehr als 200 Gramm.
Nekrose — Bereiche mit abgestorbenen Tumorzellen.
Kapselinvasion — Tumorzellen, die in die den Tumor umgebende fibröse Kapsel hinein- oder durch sie hindurchwachsen.
Sinusoidale Invasion — Tumorzellen in kleinen, mit Blut gefüllten Hohlräumen innerhalb des Tumors.

Wie die Kriterien interpretiert werden

Die Kombination der Merkmale eines Tumors bestimmt die Diagnose:

Nebennierenrinden-Onkozytom (gutartig) — Es liegen weder Haupt- noch Nebenkriterien vor.
Onkozytärer Nebennierenrindentumor mit unklarem malignem Potenzial (Borderline) — Ein oder mehrere Nebenkriterien sind erfüllt, jedoch keines der Hauptkriterien. Diese Tumoren verhalten sich in der Regel gutartig, können aber nicht mit Sicherheit als gutartig eingestuft werden, weshalb eine langfristige Nachsorge empfohlen wird.
Onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom (maligne) — Mindestens ein Hauptkriterium muss erfüllt sein, unabhängig davon, wie viele Nebenkriterien ebenfalls vorliegen. Dies ist die in diesem Artikel beschriebene Diagnose.

Ihr Pathologiebericht listet in der Regel auf, welche Merkmale vorhanden waren und welche nicht. Diese Informationen helfen dem Pathologieteam, die Diagnose zu erläutern, und Ihrem Behandlungsteam, die nächsten Schritte zu planen.

Tumorgrad

Die WHO-Klassifikation von 2022 teilt Nebennierenrindenkarzinome anhand der Mitosezahl, gemessen pro 10 Quadratmillimeter Tumorgewebe, in zwei Grade ein:

Niedrige Qualität — 20 oder weniger Mitosen pro 10 Quadratmillimeter.
Hochwertig — Mehr als 20 Mitosen pro 10 Quadratmillimeter.

Hochgradige Karzinome wachsen tendenziell schneller, rezidivieren früher und streuen häufiger als niedriggradige Karzinome. Die für die Graduierung verwendete Mitosezahl (pro 10 Quadratmillimeter) wird etwas anders gemessen als das Hauptkriterium der LWB (mehr als 5 pro 50 Gesichtsfelder bei hoher Vergrößerung), aber beide spiegeln die Aktivität der Tumorzellteilung wider.

Weitere Bewertungssysteme, die in Ihrem Bericht erscheinen können

Pathologen wenden bei onkozytären Nebennierenrindentumoren mitunter zusätzliche Bewertungssysteme an. Diese ersetzen zwar nicht das Lin-Weiss-Bisceglia-System, können aber zusätzliche Informationen liefern, die die Diagnose stützen oder die Einschätzung des Rezidivrisikos erleichtern.

Helsinki-Ergebnis

Der Helsinki-Score kombiniert drei Merkmale zu einer einzigen Zahl:

Die Mitosezahl (multipliziert mit 3, wenn größer als 5 pro 10 Quadratmillimeter).
Die Anwesenheit von Nekrose (5 Punkte bei Vorhandensein, 0 Punkte bei Abwesenheit).
Der Ki-67-Prozentsatz aus dem aktivsten Bereich des Tumors (direkt addiert).

Bei einem Tumor, der bereits nach dem LWB-System als Karzinom diagnostiziert wurde, liefert der Helsinki-Score zusätzliche Informationen zum Ausbreitungsrisiko, anstatt die Malignität des Tumors zu bestätigen. Ein Helsinki-Score über 8.5 stützt die Diagnose eines Karzinoms, wenn andere Merkmale nicht eindeutig sind, und ein Score über 17 ist mit einem höheren Metastasierungsrisiko verbunden.

Retikulin-Algorithmus

Der Retikulin-Algorithmus verwendet eine Spezialfärbung, die das stützende Fasernetzwerk um Tumorzellgruppen herum sichtbar macht. Bei gutartigen Adenomen und Onkozytomen ist dieses Netzwerk intakt; bei Karzinomen ist es unterbrochen oder fehlt ganz. Die Diagnose eines Karzinoms wird gestützt, wenn das Retikulinnetzwerk gestört ist UND mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt ist: erhöhte mitotische Aktivität, Tumorzelltod oder Gefäßinvasion. Der Retikulin-Algorithmus ist einfach, reproduzierbar und kann als zusätzliche Kontrollmethode auch bei onkozytären Tumoren angewendet werden.

Gefäßinvasion

Vaskuläre Invasion bedeutet, dass Tumorzellen in einem Blutgefäß, meist einer Vene, nachgewiesen werden. Der Pathologe diagnostiziert eine echte vaskuläre Invasion, wenn Tumorzellen durch die Gefäßwand eindringen oder zusammen mit Blutgerinnselmaterial in einem Gefäß vorliegen. Beim onkozytären Nebennierenrindenkarzinom ist die venöse Invasion die wichtigste Form der vaskulären Invasion . Sie ist eines der Hauptkriterien des Lin-Weiss-Bisceglia-Systems und reicht allein für die Bestätigung der Karzinomdiagnose aus.

Das Vorliegen einer Gefäßinvasion erhöht das Risiko, dass der Krebs nach der Operation erneut auftritt oder sich auf andere Körperteile, insbesondere die Leber und die Lunge, ausbreitet.

Lymphatische Invasion

Lymphgefäßinvasion bedeutet, dass Tumorzellen in einem Lymphgefäß nachgewiesen werden. Lymphgefäße sind kleine, dünnwandige Gefäße, die eine klare Flüssigkeit, die Lymphe, aus dem Gewebe zu den Lymphknoten transportieren. Die WHO-Klassifikation von 2022 fordert Pathologen auf, die Lymphgefäßinvasion getrennt von der Gefäßinvasion zu dokumentieren, da die beiden Befunde unterschiedliche Ausbreitungsmuster aufweisen. Lymphgefäßinvasion erhöht das Risiko, dass Tumorzellen die regionalen Lymphknoten erreichen.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist die Schnittkante des bei der Operation entfernten Gewebes. Der Pathologe untersucht die Resektionsränder, um festzustellen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde. Bei einem onkozytären Nebennierenrindenkarzinom bietet die vollständige Entfernung des Tumors in einem Stück, einschließlich des umgebenden Fettgewebes und der Tumorkapsel, die besten Heilungschancen.

Negativer Margenanteil — An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies ist das günstigste Ergebnis und der stärkste einzelne Prädiktor für das Langzeitüberleben.
Positiver Gewinn — Tumorzellen erreichen den Schnittrand. Ein positiver Resektionsrand deutet darauf hin, dass möglicherweise Tumorgewebe zurückgeblieben ist und ist mit einem höheren Risiko eines lokalen Rezidivs verbunden. Eine weitere Operation oder eine adjuvante Therapie können in Betracht gezogen werden.
Knapper Vorsprung — Tumorzellen nähern sich dem Schnittrand bis auf wenige Millimeter, ohne ihn zu erreichen. Der Pathologiebericht gibt diesen Abstand häufig in Millimetern an. Ein knapper Resektionsrand ist im Allgemeinen günstiger als ein positiver, kann aber dennoch Einfluss auf den Überwachungsplan haben.
Kapselruptur während der Operation — Wurde die Tumoroberfläche während der Operation beschädigt, können Tumorzellen in das Operationsgebiet gelangt sein. Dies ist mit einem höheren Rezidivrisiko verbunden, selbst wenn der formale Resektionsrand tumorfrei ist.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine, bohnenförmige Strukturen im ganzen Körper, die Flüssigkeit filtern und Immunzellen beherbergen. Die Lymphknoten, die die Nebenniere drainieren, befinden sich hinter den Bauchorganen, um die großen Blutgefäße (Aorta und untere Hohlvene) und in der Nähe der Nieren. Der Pathologiebericht gibt an, wie viele Lymphknoten untersucht wurden und wie viele davon Tumorzellen enthielten. Die routinemäßige Entfernung aller nahegelegenen Lymphknoten ist nicht Standard bei jedem Patienten mit onkozytärem Nebennierenrindenkarzinom. Der Chirurg kann jedoch verdächtige Lymphknoten entfernen oder eine ausgedehntere Dissektion durchführen, wenn der Tumor groß ist oder bildgebende Verfahren einen Befall nahelegen. Ein Lymphknotenbefall ist zum Zeitpunkt der Diagnose selten, geht aber mit einem höheren pathologischen Stadium und einer schlechteren Prognose einher.

Der Pathologe untersucht auch das Vorliegen einer extranodalen Ausbreitung , d. h. das Auftreten von Tumorzellen, die die äußere Kapsel eines Lymphknotens durchbrochen und in das umliegende Gewebe eingedrungen sind. Eine extranodale Ausbreitung ist ein ungünstiger Befund.

Biomarker- und molekulare Tests

Biomarker-Tests unterstützen die Diagnose des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms, helfen bei der Abschätzung des Rückfallrisikos und identifizieren Patienten, die von einer Überweisung zur genetischen Beratung profitieren könnten.

Ki-67-Proliferationsindex

Ki-67 ist ein Protein, das nur in sich aktiv teilenden Zellen vorkommt. Der Pathologe bestimmt den Prozentsatz der Tumorzellen mit Ki-67-Färbung; dieser Wert wird als Ki-67-Proliferationsindex bezeichnet. Er wird üblicherweise im aktivsten Bereich des Tumors, dem sogenannten Hotspot, gemessen. Die Ergebnisse werden als Prozentsatz angegeben, z. B. „Ki-67: 8 Prozent“ oder „Ki-67 ca. 25 Prozent in Hotspots“. Ein höherer Ki-67-Index ist mit einem höheren Rezidivrisiko nach der Operation verbunden und kann die Entscheidung über eine weitere Therapie beeinflussen. Die WHO-Leitlinie von 2022 empfiehlt keinen festen Ki-67-Grenzwert für die Graduierung, da der Index kontinuierlich variiert und sich nicht klar kategorisieren lässt. Der Wert wird jedoch angegeben und als eine von mehreren Informationen bei der Planung der Nachsorge berücksichtigt.

Hormonproduktion

Ob der Tumor Hormone produziert, wird durch Blut- und Urinuntersuchungen vor der Operation festgestellt, nicht durch den Pathologiebericht. Die meisten onkozytären Nebennierenrindenkarzinome sind nicht-funktionell, einige wenige produzieren jedoch Cortisol, Sexualhormone oder (selten) Aldosteron. Der Pathologiebericht kann das Erscheinungsbild der umgebenden gesunden Nebennierenrinde beschreiben; eine verdünnte (atrophische) Rinde um den Tumor herum deutet auf eine erhöhte Cortisolproduktion hin. Patienten mit Cortisolüberschuss benötigen nach der Operation vorübergehend eine Hormonersatztherapie, bis sich die supprimierte gesunde Nebenniere erholt hat.

Genetische und molekulare Tests

Eine molekulargenetische Untersuchung ist nicht bei jedem onkozytären Nebennierenrindenkarzinom erforderlich, kann aber in ausgewählten Fällen hilfreich sein. Häufige Befunde bei Nebennierenrindenkarzinomen sind Veränderungen im TP53- Gen (das für das p53- Protein kodiert und auch beim Li-Fraumeni-Syndrom betroffen ist), im CTNNB1 -Gen (das für das Beta-Catenin-Protein kodiert ) und in der IGF2- Region auf Chromosom 11. Ein Bluttest, der eine vererbte (Keimbahn-)Genveränderung nachweist, kann das Li-Fraumeni-Syndrom oder ein anderes erbliches Krebssyndrom bestätigen. Dies hat wichtige Konsequenzen für den Patienten und für Angehörige, die die Veränderung ebenfalls tragen könnten.

Eine genetische Beratung und Testung werden am häufigsten in Betracht gezogen, wenn der Patient ein Kind ist, wenn der Patient bei der Diagnose jung ist, wenn in der Familie Krebserkrankungen aus dem Li-Fraumeni-Spektrum (Brustkrebs, Sarkom, Hirntumor, Leukämie) vorliegen oder wenn andere Merkmale eines erblichen Syndroms vorhanden sind.

Weitere Informationen zu Biomarker-Tests bei Krebs finden Sie in unserem Abschnitt Biomarker.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium beschreibt die Ausbreitung des Tumors. Onkozytische Nebennierenrindenkarzinome werden nach demselben System wie konventionelle Nebennierenrindenkarzinome klassifiziert: dem AJCC Cancer Staging Manual, 8. Auflage, das auf dem ursprünglich vom European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENSAT) vorgeschlagenen System basiert. Das System umfasst drei Komponenten: Tumor (pT), Lymphknoten (pN) und Metastasen (pM). Die M-Kategorie (ob der Tumor in entfernte Organe gestreut hat) wird bildgebend und nicht pathologisch bestimmt.

Tumorstadium (pT)

Teil 1 — Der Tumor hat einen maximalen Durchmesser von 5 Zentimetern oder weniger und breitet sich nicht über die Nebenniere hinaus aus.
Teil 2 — Der Tumor ist größer als 5 Zentimeter und hat sich noch nicht über die Nebenniere hinaus ausgebreitet.
Teil 3 — Der Tumor wächst in das umgebende Fett- oder Weichgewebe ein, dringt aber nicht in benachbarte Organe ein.
Teil 4 — Der Tumor dringt direkt in benachbarte Organe ein (wie Niere, Bauchspeicheldrüse, Milz, Leber oder Zwerchfell) ODER es liegt ein Tumorthrombus in der Nierenvene oder der unteren Hohlvene (der großen Vene, die den Bauchraum drainiert) vor.

Knotenstadium (pN)

pN0 — In keinem der untersuchten regionalen Lymphknoten wurden Tumorzellen gefunden.
pN1 — Tumorzellen sind in einem oder mehreren regionalen Lymphknoten vorhanden.

Bühnengruppierung

Phase I — pT1, pN0, M0. Tumor 5 cm oder kleiner, auf die Nebenniere beschränkt, keine lymphogene oder Fernmetastasierung.
Phase II — pT2, pN0, M0. Tumor größer als 5 cm, auf die Nebenniere beschränkt, keine lymphogene oder Fernmetastasierung.
Phase III — Tumor jeder Größe mit entweder lokaler Ausdehnung über die Nebenniere hinaus (pT3 oder pT4) ODER regionaler Lymphknotenbeteiligung (pN1), ohne Fernmetastasierung.
Stadium IV — Fernausbreitung (M1), unabhängig von der pT- oder pN-Kategorie.

Was ist die Prognose?

Die Prognose des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms hängt maßgeblich vom Stadium bei Diagnosestellung und der Möglichkeit der vollständigen Resektion ab. Im Vergleich zum konventionellen Nebennierenrindenkarzinom weisen onkozytäre Tumoren insgesamt ein etwas weniger aggressives Verhalten mit niedrigeren Rezidiv- und Metastasierungsraten in publizierten Fallserien auf. Die individuellen Krankheitsverläufe sind jedoch sehr unterschiedlich, und onkozytäre Karzinome können sich dennoch in andere Körperregionen ausbreiten, insbesondere bei Vorliegen wichtiger Kriterien wie einer hohen Mitoserate oder Veneninvasion.

Zu den pathologischen Merkmalen, die mit einem höheren Risiko eines Rezidivs oder einem schlechteren Gesamtergebnis in Verbindung gebracht wurden, gehören:

Positiver Operationsrand oder Kapselriss während der Operation — Möglicherweise sind Tumorzellen zurückgeblieben.
Veneninvasion — Ein wichtiges Kriterium für LWB, das mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Wiederauftreten und eine Fernmetastasierung vorhersagt.
Hohe Mitosezahl oder atypische Mitosen — Weitere wichtige LWB-Kriterien, die mit aggressiverem Verhalten in Zusammenhang stehen.
Lymphknotenbeteiligung bei der Diagnose — Verbunden mit einer insgesamt schlechteren Überlebensrate.
Fernmetastasen bei der Diagnose — Der stärkste einzelne Prädiktor für ein ungünstiges Ergebnis.
Große Tumorgröße (über 10 Zentimeter) oder Gewicht (über 200 Gramm) — Steht im Zusammenhang mit höheren Rückfallquoten.
Hoher Ki-67-Proliferationsindex — Ein höherer Prozentsatz ist mit einem höheren Rückfallrisiko verbunden.
Hoher Helsinki-Wert (insbesondere über 17) — Geht mit einem höheren Metastasierungsrisiko einher.

Da das onkozytäre Nebennierenrindenkarzinom selten und komplex ist, sollte die Nachsorge am besten über ein spezialisiertes Zentrum mit Erfahrung in Nebennierentumoren koordiniert werden.

Was passiert nach dieser Diagnose?

Die pathologischen Befunde bestimmen die weiteren Behandlungsschritte, anstatt eine bestimmte Therapie vorzugeben. Nach vollständiger Stadieneinteilung mittels Bildgebung und Hormonanalysen berücksichtigt das Behandlungsteam in der Regel Folgendes:

Chirurgische Neubewertung — Wenn der Resektionsrand positiv ist oder die Kapsel bei der ersten Operation beschädigt wurde, kann, sofern möglich, eine weitere Operation in Betracht gezogen werden.
Adjuvans Mitotan — Mitotan ist ein Medikament, das die Nebennierenrinde hemmt und als einziges speziell für die adjuvante Therapie des Nebennierenrindenkarzinoms zugelassen ist. Es wird typischerweise nach der Operation bei Patienten mit Hochrisikomerkmalen wie einem hohen Ki-67-Index, Gefäßinvasion, positiven Resektionsrändern oder einem fortgeschrittenen Stadium in Betracht gezogen. Die Entscheidung für den Einsatz von Mitotan trifft das onkologische Team auf Grundlage spezifischer pathologischer Befunde.
Adjuvante Strahlentherapie — Kann in ausgewählten Fällen in Betracht gezogen werden, wenn der Resektionsrand an einer Stelle positiv ist, an der eine erneute Operation nicht möglich ist, oder bei einem symptomatischen lokalen Rezidiv.
Systemische Chemotherapie — Diese Therapie ist fortgeschrittenen oder metastasierten Erkrankungen vorbehalten. Die etablierteste Kombination ist Mitotan plus Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin (EDP). Das onkologische Team entscheidet anhand der pathologischen Befunde und des Krankheitsstadiums, ob und wann eine Chemotherapie angezeigt ist.
Hormonersatztherapie — Patienten, deren Tumor große Mengen an Cortisol produzierte, benötigen nach der Operation oft vorübergehend eine Steroidersatztherapie, da die normale Nebennierenrinde auf beiden Seiten unterdrückt wurde und Zeit zur Erholung benötigt.
Langzeitüberwachung — Bildgebende Verfahren des Abdomens und des Thorax sowie Hormonuntersuchungen werden in regelmäßigen Abständen wiederholt, in den ersten Jahren üblicherweise alle paar Monate, später seltener. Die pathologischen Befunde (Stadium, Grad, Resektionsrandstatus, Ki-67-Wert, LWB-Kriterien) helfen dem Behandlungsteam, die erforderliche Nachsorgeintensität festzulegen.
Genetische Beratung — Für alle Patienten in Betracht zu ziehen, ist aber besonders wichtig für Kinder, junge Erwachsene und alle Personen mit einer Familienanamnese, die auf das Li-Fraumeni-Syndrom oder ein anderes erbliches Krebssyndrom hindeutet.
Multidisziplinäre Versorgung — Endokrine Chirurgie, Endokrinologie, medizinische Onkologie, Strahlentherapie und (gegebenenfalls) Genetik arbeiten zusammen, um Behandlung und Nachsorge zu planen. Palliativmedizin wird mitunter parallel zu anderen Therapien eingesetzt, insbesondere bei fortgeschrittenen Erkrankungen, um Symptome wie Schmerzen und die Folgen eines Hormonüberschusses zu lindern.

Fragen an Ihren Arzt

Wie groß und schwer war mein Tumor, und war er auf die Nebenniere beschränkt?
Welche Haupt- und Nebenkriterien der Lin-Weiss-Bisceglia-Klassifikation waren in meinem Tumor vorhanden?
Wurde der Tumor vollständig entfernt und waren die Ränder klar?
War die Tumorkapsel während der Operation intakt?
Ist mein Tumor niedrig- oder hochgradig, und wie hoch war die Mitosezahl?
Wurde ein Helsinki-Score oder ein Ergebnis des Retikulin-Algorithmus gemeldet, und was bedeutet das in meinem Fall?
Wie hoch war der Ki-67-Proliferationsindex und wie wirkt sich das auf meinen Nachsorgeplan aus?
Lag eine Gefäßinvasion (venöse Invasion) oder eine Lymphgefäßinvasion vor?
Wie viele Lymphknoten wurden untersucht, und waren welche vom Tumor befallen?
In welchem pathologischen Stadium befinde ich mich (pT, pN und pM)?
Hat mein Tumor Hormone produziert, und benötige ich nach der Operation eine vorübergehende Hormonersatztherapie?
Sollte ich eine genetische Beratung und einen Test auf Li-Fraumeni-Syndrom oder eine andere erbliche Ursache in Anspruch nehmen?
Wird aufgrund meiner pathologischen Befunde eine adjuvante Therapie mit Mitotan in Betracht gezogen?
Wie häufig sind Nachuntersuchungen mittels Bildgebung und Hormontests erforderlich und wie lange?
Würde eine Überweisung an ein auf Nebennierenrindenkarzinome spezialisiertes Zentrum meine Behandlung optimieren?