Onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteur: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
7. Oktober 2026

Das onkozytäre Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene Krebsart, die in der Nebennierenrinde, der äußeren Schicht der Nebenniere, entsteht. Es handelt sich um einen Subtyp des Nebennierenrindenkarzinoms . In Ihrem Bericht wird möglicherweise die Bezeichnung onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom verwendet , was dasselbe bedeutet.

Der Begriff onkozytisch beschreibt das Aussehen der Tumorzellen unter dem Mikroskop. Sie sind groß und leuchtend rosa, da sie reich an Mitochondrien sind, den Zellkraftwerken. Ein Tumor wird als onkozytisch bezeichnet, wenn mehr als 90 % seiner Zellen so aussehen.

Onkozytäre Nebennierenrindenkarzinome wachsen im Allgemeinen langsamer als die üblichen Nebennierenrindenkarzinome. Sie können jedoch rezidivieren oder streuen, daher sind die Ergebnisse Ihres Befundberichts wichtig.

Dieser Artikel erklärt, wie ein onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom diagnostiziert wird und was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten. Außerdem wird erläutert, welche Befunde in jedem Bericht enthalten sind und welche optional sind.

Worin unterscheidet er sich von anderen onkozytären Nebennierentumoren?

Nicht jeder onkozytäre Tumor der Nebenniere ist Krebs. Pathologen teilen diese Tumoren in drei Gruppen ein, und die Bezeichnungen können leicht verwechselt werden:

Onkozytom. Es handelt sich um einen gutartigen Tumor. Er streut nicht, und seine Entfernung ist in der Regel die einzige notwendige Behandlung. In manchen Berichten wird er als onkozytäres Nebennierenrindenadenom bezeichnet.
Onkozytärer Tumor mit unklarem malignem Potenzial. Dieser Tumor weist ein oder mehrere besorgniserregende Merkmale auf, jedoch nicht genügend, um ihn als Krebs zu bezeichnen. Unser Artikel dazu ungewisses malignes Potenzial Dies erklärt den Begriff. Die meisten verhalten sich wie gutartige Tumore. Da nur wenige wiederkehren, empfehlen Ärzte in der Regel Nachuntersuchungen.
Onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom. Das ist Krebs. Er weist mindestens ein Merkmal auf, das darauf hindeutet, dass er sich ausbreiten kann.

Die Gruppe ist wichtig, weil jedes Mitglied eine andere Perspektive und einen anderen Folgeplan hat.

Wer erkrankt an onkozytärem Nebennierenrindenkarzinom?

Das onkozytäre Nebennierenrindenkarzinom tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 50 Jahren auf, kann aber in jedem Alter entstehen. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Was verursacht onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom?

Bei den meisten Menschen ist die Ursache eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms unbekannt. In seltenen Fällen entwickelt sich ein Nebennierenrindenkarzinom bei Menschen mit einer angeborenen Erkrankung, die das Krebsrisiko erhöht, wie beispielsweise dem Li-Fraumeni-Syndrom oder dem Lynch-Syndrom . Aus diesem Grund wird Ihr Arzt Sie möglicherweise nach Krebserkrankungen in Ihrer Familie fragen.

Was sind die Symptome?

Die meisten onkozytären Nebennierenrindenkarzinome produzieren keine zusätzlichen Hormone. Diese Tumoren verursachen oft erst dann Symptome, wenn sie eine gewisse Größe erreicht haben. Dann können sie Bauch- oder Flankenschmerzen oder ein Völlegefühl hervorrufen. Manche werden zufällig bei einer Untersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde.

Etwa jeder Dritte produziert vermehrt Hormone. Ein erhöhter Cortisolspiegel ist am häufigsten und verursacht das Cushing-Syndrom. Zu den Symptomen gehören Gewichtszunahme im Bauchbereich, ein rundes Gesicht, Muskelschwäche, Neigung zu Blutergüssen und Bluthochdruck.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms erfolgt in der Regel nach der Entfernung des Tumors und dessen mikroskopischer Untersuchung durch einen Pathologen . Eine Nadelbiopsie wird bei Verdacht auf Nebennierenkrebs üblicherweise vermieden, da sie die Ausbreitung von Tumorzellen entlang des Punktionskanals begünstigen kann.

Vor der Operation zeigen Blut- und Urinuntersuchungen, ob der Tumor vermehrt Hormone produziert. Unser Artikel über Nebennierenhormontests erläutert diese Ergebnisse. Eine CT- oder MRT-Untersuchung zeigt die Größe des Tumors.

Unter dem Mikroskop bestätigt der Pathologe zunächst, dass es sich um einen onkozytären Tumor handelt. Anschließend bestimmt er, zu welcher der drei Gruppen er gehört. Dazu achtet er auf spezifische Merkmale, die im Abschnitt zu den Lin-Weiss-Bisceglia-Kriterien weiter unten beschrieben werden.

Sobald ein onkozytäres Nebennierenrindenkarzinom bestätigt ist, wird mittels Röntgenaufnahmen von Brustkorb und Abdomen nach einer möglichen Ausbreitung gesucht. Die Spezialfärbungen, die mitunter zur Unterstützung der Diagnose eingesetzt werden, werden im nächsten Abschnitt beschrieben.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie nutzt Antikörper, um die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar zu machen. Beim onkozytären Nebennierenrindenkarzinom hilft sie, den Ursprung des Tumors in der Nebennierenrinde zu bestätigen. Dies ist wichtig, da onkozytäre Tumoren anderer Organe, wie beispielsweise der Niere, ein ähnliches Erscheinungsbild aufweisen können.

Labore verwenden unterschiedliche Färbemittel, ein festgelegtes Set ist nicht erforderlich. Ihr Bericht kann unter anderem Folgendes enthalten:

SF1. Ein positives Ergebnis spricht für einen Tumor, der in der Nebennierenrinde entstanden ist. Nicht jedes Labor verfügt über diese Färbung, und einige onkozytäre Tumoren fallen negativ aus.
Inhibin, Melan-A und Calretinin. Diese sind häufig bei Nebennierenrindentumoren positiv. Sie sind auch bei einigen anderen Tumoren positiv.
Färbemittel für ähnlich aussehende Tumore. Flecken wie Chromogranin sind in der Regel negativ. Ein positives Ergebnis würde auf einen anderen Tumor hindeuten.

Die in Ihrem Bericht aufgeführten Färbungen können von diesen abweichen, und manche Berichte listen nur sehr wenige auf. Diese Färbungen zeigen den Ursprung des Tumors an. Sie geben keine Auskunft über sein weiteres Verhalten.

Lin-Weiss-Bisceglia-Kriterien

Die Lin-Weiss-Bisceglia-Kriterien sind die Merkmale, anhand derer Pathologen entscheiden, ob ein onkozytärer Nebennierentumor bösartig ist. Das übliche Bewertungssystem für Nebennierentumoren, der Weiss-Score, ist für onkozytäre Tumoren nicht geeignet. Ihr Befund kann das Lin-Weiss-Bisceglia-System nennen oder lediglich die gefundenen Merkmale auflisten.

Die Merkmale werden in Haupt- und Nebenkriterien unterteilt. Das Vorliegen auch nur eines Hauptkriteriums ermöglicht die Diagnose eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms.

Hohe Mitosezahl. A mitotische Figur Es handelt sich um eine sich teilende Zelle. Mehr als 5 Mitosen in 50 Gesichtsfeldern bei hoher Vergrößerung sind ein wichtiges Kriterium. Dies zeigt, dass sich die Tumorzellen schneller teilen als in einem nicht-kanzerösen Tumor.
Atypische Mitosefiguren. An atypische mitotische Figur Es handelt sich um eine Zelle, die sich abnormal teilt. Normale Zellen teilen sich nicht so, daher ist das Auffinden auch nur einer einzigen Zelle ein wichtiges Kriterium.
Venöse Invasion. Tumorzellen sind in einer Vene sichtbar. Dies ist ein wichtiges Kriterium, da es zeigt, dass der Tumor in den Blutkreislauf gelangen kann.

Nebenkriterien sind weniger besorgniserregend. Ein Tumor, der nur Nebenkriterien aufweist, wird als onkozytärer Tumor mit unklarem malignem Potenzial bezeichnet. Bei einem Karzinom können sie neben den Hauptkriterien aufgeführt werden.

Große Größe. Der Tumor ist größer als 10 cm.
Tumornecrose. Nekrose Das bedeutet, dass es sich um Bereiche mit abgestorbenen Tumorzellen handelt. Dies geschieht, wenn ein Tumor schneller wächst, als seine Blutversorgung mithalten kann.
Kapselinvasion. Tumorzellen sind in oder durch die Kapsel, die dünne Gewebeschicht um den Tumor herum. Dies ist nicht dasselbe wie ein Wachstum außerhalb der Nebenniere und ändert das Stadium nicht.
Sinusoidale Invasion. Tumorzellen sind in den winzigen Kanälen zu sehen, die sich durch den Tumor ziehen. In manchen Berichten wird dies als lymphatische Invasion bezeichnet.

Dieses System liefert keine Punktzahl. Die Anzahl der Kriterien gibt keinen Aufschluss über das Stadium der Krebserkrankung. Stadium, Grad und Ki-67-Index sind bessere Indikatoren für die Prognose.

Klasse

Der Grad des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms beschreibt die Teilungsgeschwindigkeit der Tumorzellen. Der Pathologe zählt die Mitosen in einem festgelegten Bereich des Tumors. Diese Zahl ist die Mitosezahl und sollte in jedem Befundbericht angegeben werden.

Niedrige Qualität. In 10 Quadratmillimetern finden sich 20 oder weniger Mitosen. Einige Berichte beschreiben diesen Bereich als 50 Gesichtsfelder bei hoher Vergrößerung.
Hohe Qualität. Mehr als 20 Mitosefiguren sind in demselben Bereich vorhanden.

Die meisten onkozytären Nebennierenrindenkarzinome sind niedriggradig. Hochgradige Tumoren wachsen tendenziell schneller und neigen eher zu einem Rezidiv oder zur Metastasierung. Ihr Behandlungsteam nutzt den Grad des Tumors, um die weitere Therapie nach der Operation festzulegen.

Ki-67

Ki-67 ist ein Protein, das in Zellen vorkommt, die sich auf die Teilung vorbereiten. Der Ki-67-Index gibt den Prozentsatz der Tumorzellen an, die dieses Protein enthalten. Er sollte in jedem Befundbericht zu onkozytärem Nebennierenrindenkarzinom aufgeführt sein. In manchen Berichten wird der Test auch als MIB-1 bezeichnet.

Ein höherer Ki-67-Index ist mit einem höheren Risiko für ein Wiederauftreten des Krebses nach der Operation verbunden. Es gibt keinen allgemein anerkannten Grenzwert, aber Werte von 10 % oder weniger gelten häufig als geringeres Risiko.

Weitere Tests, die in Ihrem Bericht erwähnt werden könnten

Einige Pathologen verwenden zusätzliche Hilfsmittel zur Unterstützung der Diagnose eines onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms. Diese sind optional und werden in vielen Befunden nicht berücksichtigt.

Helsinki-Score. Dieser Wert kombiniert die Mitosezahl, Nekrose und den Ki-67-Index zu einer einzigen Zahl. Ein Wert über 8.5 spricht für ein Karzinom. Höhere Werte sind mit einem höheren Risiko der Tumorausbreitung verbunden.
Retikulin. Retikulin ist ein Farbstoff, der die feinen Fasern sichtbar macht, die Zellgruppen zusammenhalten. In einem gutartigen Tumor bilden diese Fasern ein regelmäßiges Netz, das im Befund als intakt beschrieben wird. In einem Karzinom ist dieses Netz aufgelöst, und im Befund wird es als verändert oder gestört beschrieben.

Tumorgröße und -ausdehnung

Ihr Bericht gibt die Größe des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms an, gemessen an seiner breitesten Stelle in Zentimetern (cm). Diese Tumoren sind bei der Diagnose oft groß. Ihr Bericht beschreibt außerdem die Tumorausdehnung, also wie weit der Tumor gewachsen ist. Beides dient zur Bestimmung des Tumorstadiums.

Auf die Nebenniere beschränkt. Der Tumor ist nicht über die Drüse hinausgewachsen. Dies ist das günstigste und häufigste Ergebnis bei onkozytären Tumoren.
Invasion in extraadrenales Gewebe. Der Tumor ist über den Rand der Drüse hinaus in das umgebende Fettgewebe gewachsen. Dadurch verschiebt sich das Stadium.
Invasion in benachbarte Organe. Der Tumor ist direkt in ein nahegelegenes Organ, wie die Niere oder die Leber, oder in eine große Vene eingewachsen. Dies ist das fortgeschrittenste Tumorstadium.

Die Margen

Der Resektionsrand ist der Bereich des Gewebes, den der Chirurg beim Entfernen des Tumors durchtrennt. Der Pathologe untersucht die Resektionsränder, um festzustellen, ob sich am Schnittrand noch Tumorzellen befinden.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. In manchen Berichten wird dies als R0 bezeichnet.
Positiver Gewinn. Am Schnittrand sind Tumorzellen sichtbar. Dies deutet darauf hin, dass möglicherweise noch Tumorgewebe vorhanden ist. In einigen Berichten wird dies als R1 bezeichnet.

Ihr Bericht gibt auch Auskunft darüber, ob der Tumor in einem Stück ankam. Begriffe wie „Kapsel aufgebrochen“ oder „fragmentiert“ bedeuten, dass die Tumoroberfläche geöffnet war oder der Tumor in Stücke zerteilt war. Dies erhöht das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses an derselben Stelle.

Pathologisches Stadium

Das pathologische Stadium beschreibt die Größe des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms und ob es sich ausgebreitet hat. Es wird nach der Tumorentfernung anhand des AJCC-Staging-Systems (8. Auflage) bestimmt. Dasselbe System gilt für alle Nebennierenrindenkarzinome. Das Tumorstadium (pT) ist:

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner und ist nicht über die Nebenniere hinausgewachsen.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm und ist nicht über die Nebenniere hinausgewachsen.
pT3. Der Tumor ist in das umliegende Gewebe eingewachsen.
pT4. Der Tumor ist in ein nahegelegenes Organ oder eine große Vene eingewachsen.

Bei dieser Krebsart werden nicht bei jeder Operation Lymphknoten entfernt. Falls dies der Fall war, gibt der Bericht an, wie viele Lymphknoten untersucht und wie viele davon befallen waren. Das Lymphknotenstadium ist pN0, wenn keine Lymphknoten befallen sind, und pN1, wenn mindestens ein Lymphknoten befallen ist. Wurden keine Lymphknoten entfernt, kann im Bericht pNX vermerkt sein oder der Vermerk „Kein Lymphknotenstadium bestimmt“ stehen.

Ihre Ärzte kombinieren das pathologische Stadium mit Ihren bildgebenden Befunden, um ein Gesamtstadium von I bis IV zu bestimmen. Stadium I und II bezeichnen Tumoren, die auf die Nebenniere beschränkt sind. Stadium III bedeutet Wachstum außerhalb der Drüse oder Krebs in nahegelegenen Lymphknoten. Stadium IV bedeutet Ausbreitung auf entfernte Organe, meist die Leber oder die Lunge.

Was ist die Prognose?

Die Prognose für onkozytäre Nebennierenrindenkarzinome ist im Durchschnitt besser als für die übliche Form des Nebennierenrindenkarzinoms. Die meisten onkozytären Tumoren sind bei ihrer Diagnose noch auf die Nebenniere beschränkt und neigen weniger zur Metastasierung.

Die Prognose hängt hauptsächlich vom Stadium und davon ab, ob der Tumor vollständig entfernt werden konnte. Wenn der Tumor auf die Nebenniere beschränkt ist und vollständig entfernt werden kann, leben etwa 9 von 10 Patienten fünf Jahre später noch. Hat er sich über die Nebenniere hinaus ausgebreitet, leben etwa 4 von 10 Patienten noch.

Diese Krebsart ist selten, daher stammen diese Zahlen von kleinen Personengruppen. Sie können Ihnen nicht vorhersagen, was mit Ihnen passieren wird.

Zu den in Ihrem Bericht aufgeführten Merkmalen, die mit einem höheren Risiko eines Wiederauftretens der Krebserkrankung verbunden sind, gehören:

Ränder. Ein positiver Resektionsrand oder ein Tumor, der nicht in einem Stück entfernt wurde, bedeutet, dass möglicherweise einige Tumorzellen zurückgeblieben sind.
Ki-67 und Grad. Ein hoher Ki-67-Index oder ein hoher Grad bedeutet, dass sich die Tumorzellen schnell teilen.
Venöse Invasion. Tumorzellen, die sich in einer Vene befinden, können in andere Körperteile wandern.
Bühne. Wachstum außerhalb der Nebenniere oder Krebs in den Lymphknoten bedeutet, dass sich der Krebs auszubreiten begonnen hat.

Onkozytische Nebennierenrindenkarzinome können Jahre nach der Operation wieder auftreten, weshalb die Nachsorge über einen langen Zeitraum fortgesetzt wird.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Ein Team in einem auf Nebennierentumoren spezialisierten Zentrum plant in der Regel die Behandlung des onkozytären Nebennierenrindenkarzinoms. Anhand des Stadiums, der Resektionsränder, des Differenzierungsgrades und des Ki-67-Index entscheidet Ihr Team, welche Behandlungsoptionen mit Ihnen besprochen werden.

Nachverfolgen. Die Nachsorge umfasst regelmäßige Scans und Hormonuntersuchungen. Für viele Menschen, bei denen ein niedriggradiger Tumor vollständig entfernt wurde, ist dies ausreichend.
Mitotan. Mitotan ist ein Medikament, das auf die Zellen der Nebennierenrinde wirkt. Es kann nach einer Operation verabreicht werden, wenn das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses erhöht ist. Es wird auch eingesetzt, wenn der Krebs nicht entfernt werden kann oder sich ausgebreitet hat.
Weitere Operationen oder Bestrahlung. Diese Faktoren können berücksichtigt werden, wenn die Marge positiv ist.
Chemotherapie. Eine Chemotherapie kann angeboten werden, oft in Kombination mit Mitotan, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat.
Steroidtabletten. Ein Tumor, der vermehrt Cortisol produziert, kann die Funktion der anderen Nebenniere beeinträchtigen. Steroidtabletten sind oft notwendig, bis sich diese Drüse erholt hat.

Da onkozytäre Tumoren selten sind, erfolgt die Behandlung nach dem gleichen Ansatz wie bei anderen Nebennierenrindenkarzinomen. Die FDA und Health Canada haben Mitotan für Nebennierenrindenkarzinome zugelassen, die nicht operativ entfernt werden können. Expertenleitlinien befürworten die Anwendung nach einer Operation.

Fragen an Ihren Arzt

Welche Merkmale führten dazu, dass mein Tumor ein Karzinom und kein Onkozytom war?
Wie groß war mein Tumor und wurde er in einem Stück entfernt?
War der Tumor außerhalb der Nebenniere gewachsen?
Ist mein Tumor niedriggradig oder hochgradig?
Wie hoch war mein Ki-67-Index?
Wurde eine Veneninvasion festgestellt?
Waren die Margen negativ?
In welchem Stadium befindet sich mein Tumor?
Hat mein Tumor Hormone produziert, und werde ich nach der Operation Steroidtabletten benötigen?
Ist Mitotan für mich empfehlenswert, und warum bzw. warum nicht?
Wurde mein Fall von einem auf Nebennierentumoren spezialisierten Pathologen begutachtet?
Wie häufig sind Nachuntersuchungen nötig und über wie viele Jahre hinweg?