Pleomorphes Liposarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina MD FRCPC
September 20, 2026

Das pleomorphe Liposarkom ist eine seltene Krebsart, die von Fettzellen ausgeht. Es gehört zur Gruppe der Sarkome , also Krebserkrankungen, die im Bindegewebe des Körpers entstehen. Mit einem Anteil von etwa 5 bis 10 % ist es die seltenste Form des Liposarkoms.

Der Begriff „pleomorph“ bedeutet, dass die Tumorzellen in Größe und Form stark variieren. Anders als bei einem gut differenzierten Liposarkom sehen die Zellen dieses Tumors nicht mehr wie normales Fettgewebe aus. Der einzige Hinweis darauf, dass der Tumor aus Fettgewebe entstanden ist, könnten vereinzelt vorkommende Lipoblasten sein – unreife Fettzellen mit Fetteinschlüssen im Inneren.

Das pleomorphe Liposarkom tritt meist bei Erwachsenen über 50 Jahren auf, das mittlere Alter bei Diagnosestellung liegt bei etwa 63 Jahren. Es entsteht häufig tief im Oberschenkel oder an anderen Stellen der Arme und Beine. Es kann aber auch in der Rumpfwand, im Bauchraum oder im Retroperitoneum, dem Raum hinter dem Bauch, entstehen.

Dieser Artikel erklärt, wie ein pleomorphes Liposarkom diagnostiziert wird und was die Angaben zu Grad, Größe, Rändern und Stadium in Ihrem Pathologiebericht bedeuten.

Was verursacht ein pleomorphes Liposarkom?

Pleomorphes Liposarkom entsteht, wenn Fettzellen Veränderungen in ihren Genen und Chromosomen ansammeln, die ihnen ein unkontrolliertes Wachstum ermöglichen. Die Veränderungen unterscheiden sich von Tumor zu Tumor, und keine einzelne Veränderung definiert ihn.

Pleomorphe Liposarkome weisen keine zusätzlichen Kopien des MDM2-Gens auf. Diese Veränderung, die sogenannte MDM2-Amplifikation, kennzeichnet gut differenzierte und dedifferenzierte Liposarkome . Der Nachweis dieses Gens ist eine der wichtigsten Methoden, mit denen Ärzte diese Tumoren unterscheiden können.

Bei den meisten Betroffenen lässt sich keine Ursache finden. Pleomorphes Liposarkom ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden.

Was sind die Symptome eines pleomorphen Liposarkoms?

Das häufigste Symptom eines pleomorphen Liposarkoms ist ein Knoten, der über Wochen bis Monate wächst. Dieser Knoten kann schmerzhaft sein, insbesondere wenn er auf benachbarte Nerven oder Muskeln drückt. Tumoren in einer Extremität können die Beweglichkeit einschränken, während tief im Bauchraum liegende Tumoren oft erst bei größerer Ausdehnung Symptome verursachen.

Wie erfolgt die Diagnose?

Die Diagnose eines pleomorphen Liposarkoms wird gestellt, nachdem ein Pathologe eine Gewebeprobe des Tumors mikroskopisch untersucht hat. Die Probe wird üblicherweise mittels einer Stanzbiopsie gewonnen, bei der kleine Teile des Tumors mit einer Nadel entnommen werden. Die Diagnose wird oft erst nach der vollständigen Entfernung des Tumors bestätigt.

Unter dem Mikroskop besteht das pleomorphe Liposarkom aus großen, stark veränderten Zellen, die in Größe und Form stark variieren. Zwischen ihnen finden sich vereinzelt pleomorphe Lipoblasten, die abnormen Fettzellen, die diesem Tumor seinen Namen geben. Viele Zellen teilen sich, und Bereiche mit abgestorbenem Tumorgewebe, sogenannte Nekrosen, sind häufig.

Teile des Tumors können anderen hochgradigen Sarkomen ähneln. Einige Tumoren enthalten Bereiche, die einem Myxofibrosarkom ähneln , andere wiederum runde, epithelartige Zellen. Der Nachweis von Lipoblasten ist das Unterscheidungsmerkmal zwischen pleomorphem Liposarkom und undifferenziertem pleomorphem Sarkom.

Um zusätzliche Kopien des MDM2- Gens nachzuweisen, wird üblicherweise eine FISH- Analyse durchgeführt . Bei pleomorphem Liposarkom werden keine zusätzlichen Kopien gefunden. Dieses Ergebnis hilft, gut differenziertes und dedifferenziertes Liposarkom auszuschließen, da diese unterschiedlich behandelt werden.

Sobald ein pleomorphes Liposarkom diagnostiziert ist, wird mittels bildgebender Verfahren nach einer möglichen Ausbreitung gesucht. In der Regel wird eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs durchgeführt, da die Lunge und das umliegende Gewebe die häufigsten Ausbreitungsorte sind.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Testverfahren, bei dem Antikörper eingesetzt werden, um die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar zu machen. Keine einzelne Färbung kann ein pleomorphes Liposarkom eindeutig nachweisen. Die Ergebnisse dienen hauptsächlich dazu, andere, ähnlich aussehende Krebsarten auszuschließen. Ihr Befund kann unter anderem folgende Informationen enthalten:

S100. Dieses Protein ist in den Lipoblasten von etwa einem Drittel der pleomorphen Liposarkome nachweisbar. Ein negatives Ergebnis schließt die Diagnose nicht aus.
Keratine. Diese Proteine kommen normalerweise in Epithelzellen vor. Sie sind in einer geringen Anzahl von Tumorzellen bei etwa jedem fünften pleomorphen Liposarkom nachweisbar, häufiger jedoch in Tumoren mit runden, epithelartigen Zellen. Dadurch kann der Tumor einem Karzinom ähneln, weshalb der Pathologe das Ergebnis zusammen mit den übrigen Befunden interpretiert.
MDM2 und CDK4. Diese Proteine sind bei pleomorphem Liposarkom nicht nachweisbar. Positive Ergebnisse deuten auf ein dedifferenziertes Liposarkom hin und werden üblicherweise mittels FISH bestätigt.
Desmin und SMA. Diese Muskelproteine sind nur in vereinzelten Zellen negativ oder positiv. Eine starke Anfärbung würde auf einen Muskeltumor wie beispielsweise ein Leiomyosarkom hindeuten.

Nicht in jedem Fall von pleomorphem Liposarkom sind alle Färbemethoden erforderlich. Der Pathologe wählt die Untersuchungen anhand des Aussehens des Tumors und seines Ursprungs aus.

Histologischer Grad

Der histologische Grad beschreibt, wie abnormal die Zellen eines pleomorphen Liposarkoms aussehen und wie schnell sie zu wachsen scheinen. Pathologen beurteilen ihn anhand des FNCLCC -Systems, das die Punktzahlen für drei Merkmale addiert:

Unterscheidung. Dies beschreibt, wie stark die Tumorzellen normalem Gewebe ähneln. Pleomorphes Liposarkom erhält stets die Höchstpunktzahl von 3, da seine Zellen sich stark von normalem Fettgewebe unterscheiden.
Mitosezählung. Dies ist die Anzahl der sich teilenden Zellen in 10 Gesichtsfeldern bei hoher Vergrößerung, also Bereichen, die unter dem Mikroskop bei starker Vergrößerung sichtbar sind. Weniger als 10 sich teilende Zellen ergeben einen Wert von 1, 10 bis 19 einen Wert von 2 und 20 oder mehr einen Wert von 3.
Nekrose. Dies ist die Menge an abgestorbenem Tumorgewebe. Keine Nekrose ergibt einen Wert von 0, weniger als 50 % einen Wert von 1 und 50 % oder mehr einen Wert von 2.

Die Gesamtpunktzahl ergibt die Endnote:

1. Klasse. Gesamtpunktzahl von 2 oder 3.
2. Klasse. Gesamtpunktzahl von 4 oder 5.
3. Klasse. Gesamtpunktzahl von 6 bis 8.

Da pleomorphe Liposarkome stets mit einem Differenzierungsgrad von 3 beginnen, sind sie immer vom Grad 2 oder 3. Beide Grade gelten als hochgradig. In einer Serie von 63 Tumoren waren etwa 7 von 10 vom Grad 3.

Tumorgröße

Die Tumorgröße ist die größte Ausdehnung des pleomorphen Liposarkoms und wird in Zentimetern (cm) gemessen. Die endgültige Messung erfolgt am operativ entfernten Tumor und nicht an einer Biopsie. An den meisten Körperstellen wird die Tumorgröße zur Bestimmung des Tumorstadiums (pT) herangezogen. Größere Tumoren sind mit einer ungünstigeren Prognose verbunden, und viele dieser Tumoren sind bei der Diagnose bereits 10 cm oder größer.

Tumortiefe und -ausdehnung

Die Tumortiefe beschreibt, ob das pleomorphe Liposarkom im Gewebe direkt unter der Haut oder tiefer als die Faszie, die dünne Gewebeschicht, die die Muskeln bedeckt, liegt. Die meisten dieser Tumoren liegen tief. Tumoren, die auf die Haut und das darunter liegende Fettgewebe beschränkt sind, streuen selten in andere Organe.

Die Tumorausdehnung beschreibt, ob der Tumor in benachbarte Strukturen wie Muskeln, Knochen, Nerven, Blutgefäße oder Organe eingewachsen ist. Der Pathologe untersucht das mit dem Tumor entfernte Gewebe und dokumentiert, welche Strukturen Tumorzellen enthalten. Bei Tumoren im Kopf-Hals-Bereich, in der Orbita (dem Raum um das Auge) und in inneren Organen führt das Einwachsen in benachbarte Strukturen zu einer Erhöhung des Tumorstadiums. Bei Tumoren des Rumpfes, der Arme, Beine und des Retroperitoneums hängt das Stadium allein von der Größe ab.

Behandlungseffekt

Manche Patienten mit pleomorphem Liposarkom erhalten vor der Operation eine Strahlentherapie, eine Chemotherapie oder beides. Dies wird als neoadjuvante oder präoperative Behandlung bezeichnet. In diesem Fall schätzt der Pathologe, welcher Anteil des entfernten Tumors nicht vital (abgestorben) und welcher Anteil noch vital (lebend) ist.

Ein Tumor, der zu 90 % oder mehr nicht-vital ist, gilt oft als gutes Ansprechen auf die präoperative Behandlung. Bei Weichteilsarkomen, einschließlich des pleomorphen Liposarkoms, besteht unter Experten kein Konsens über einen einheitlichen Grenzwert zur Prognose des Krankheitsverlaufs. Ihre Ärzte interpretieren den Prozentsatz zusammen mit den übrigen Befunden in Ihrem Bericht.

Die Behandlung verändert das Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop. Daher wird der Grad in der Regel anhand der vor der Behandlung entnommenen Biopsie bestimmt. Wurde vor der Operation keine Behandlung durchgeführt, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine präoperative Therapie bekannt war.

Lymphovaskuläre Invasion

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass Zellen des pleomorphen Liposarkoms in kleinen Blutgefäßen oder Lymphkanälen nachgewiesen werden. Diese Gefäße ermöglichen den Krebszellen die Ausbreitung in andere Körperregionen. In aktuellen Berichten wird dieser Befund möglicherweise als „lymphatische und/oder vaskuläre Invasion“ bezeichnet.

Vorhanden. Im Inneren eines Blutgefäßes wurden Tumorzellen beobachtet. In einer großen Studie war dieser Befund mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.
Nicht identifiziert. Im untersuchten Gewebe wurden keine Tumorzellen in den Gefäßen gefunden.

Perineurale Invasion

Perineurale Invasion bedeutet, dass Tumorzellen um oder entlang eines Nervs wachsen. Sie ist kein Standardbefund in Befunden von Weichteilsarkomen, kann aber von Pathologen bei pleomorphen Liposarkomen erwähnt werden. In diesem Fall deutet sie darauf hin, dass der Tumor über seine sichtbare Grenze hinauswachsen und das Risiko eines Rezidivs an derselben Stelle erhöhen kann.

Chirurgische Ränder

Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen beim Entfernen eines pleomorphen Liposarkoms eingeschnittene Geweberand. Der Pathologe untersucht jeden Resektionsrand, um festzustellen, ob Tumorzellen ihn erreicht haben. Eine unvollständige Entfernung ist einer der stärksten Indikatoren für eine ungünstigere Prognose bei diesem Tumor.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Im Bericht wird üblicherweise der nächstgelegene Schnittrand und dessen Abstand zum Tumor angegeben.
Geringer Spielraum. Tumorzellen befinden sich in der Nähe des Schnittrandes, reichen aber nicht bis dorthin. In Berichten wird häufig jeder Schnittrand aufgeführt, der weniger als 0.5 cm vom Tumor entfernt ist.
Positiver Gewinn. An der Schnittkante befinden sich Tumorzellen. Dies bedeutet, dass Tumorzellen im Körper verbleiben können und das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors erhöht ist. Eine weitere Operation oder Strahlentherapie kann in Betracht gezogen werden.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Organe des Immunsystems, die Flüssigkeit aus dem Gewebe filtern. Pleomorphes Liposarkom streut selten in die Lymphknoten. Viel häufiger breitet es sich über den Blutkreislauf in die Lunge aus. Daher werden Lymphknoten in der Regel nur entfernt, wenn sie vergrößert oder in bildgebenden Verfahren verdächtig erscheinen.

Werden Lymphknoten untersucht, gibt der Bericht an, wie viele untersucht wurden und wie viele davon Tumorzellen enthalten. Tumorzellen in einem Lymphknoten verändern das Lymphknotenstadium zu pN1 und sind mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.

Biomarker- und molekulare Tests

Für das pleomorphe Liposarkom gibt es derzeit keinen Biomarkertest zur Auswahl eines zielgerichteten Medikaments. Molekulare Tests, hauptsächlich FISH für MDM2, dienen bei diesem Tumor eher der Bestätigung der Diagnose als der Therapieauswahl.

Wenn der Krebs zurückkehrt oder sich ausbreitet, kann der Tumor mittels einer umfassenden Next-Generation-Sequenzierung (NGS) untersucht werden . Dieser Test sucht nach Veränderungen, die eine Person für eine klinische Studie qualifizieren könnten. Weitere Informationen finden Sie in unserem Abschnitt „Biomarker und Gentests“.

Pathologisches Stadium (pTNM)

Das pathologische Stadium des pleomorphen Liposarkoms wird nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, bestimmt. Das Tumorstadium (pT) basiert auf dem operativ entfernten Gewebe, das Lymphknotenstadium (pN) beschreibt den Lymphknotenbefall. Das Metastasierungsstadium (M) wird üblicherweise bildgebend ermittelt und ist häufig nicht im Pathologiebericht enthalten.

Wenn Sie vor der Operation eine Behandlung erhalten haben, kann das Stadium mit dem Buchstaben „y“ beginnen, wie z. B. ypT2. Ein Stadium, das mit „r“ beginnt, beschreibt einen Tumor, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.

Das Tumorstadium (pT) hängt davon ab, wo im Körper der Tumor entstanden ist.

Rumpf und Extremitäten (Brustkorb, Rücken, Bauchwand, Arme und Beine):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Retroperitoneum (der Raum im hinteren Teil des Abdomens):

pT1. Der Tumor ist 5 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 5 cm, aber nicht größer als 10 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 10 cm, aber nicht größer als 15 cm.
pT4. Der Tumor ist größer als 15 cm.

Kopf und Hals:

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm, aber nicht größer als 4 cm.
pT3. Der Tumor ist größer als 4 cm.
pT4a. Der Tumor ist in die Augenhöhle, die Gesichtsknochen oder die Schädelbasis und deren Schleimhaut eingewachsen. Er kann stattdessen die Organe in der Halsmitte oder die Kaumuskulatur, die sogenannten Flügelmuskeln, befallen.
pT4b. Der Tumor ist ins Gehirn eingewachsen, umschließt die Halsschlagader oder ist in die Muskulatur vor der Wirbelsäule eingewachsen. Ein Tumor, der sich entlang eines Nervs ins Gehirn oder Rückenmark ausgebreitet hat, wird ebenfalls als pT4b bezeichnet.

Bauch- und Brustorgane (innere Organe wie Magen, Darm und Lunge):

pT1. Der Tumor ist auf das Organ beschränkt, in dem er entstanden ist.
pT2a. Der Tumor ist in die dünne äußere Hülle des Organs eingewachsen.
pT2b. Der Tumor ist über die äußere Hülle hinaus in das umliegende Gewebe gewachsen.
pT3. Der Tumor ist in ein anderes Organ oder eine nahegelegene Struktur wie das Zwerchfell oder die Bauchwand eingewachsen.
pT4a. Der Tumor befindet sich an zwei separaten Stellen.
pT4b. Der Tumor befindet sich an 3 bis 5 separaten Stellen.
pT4c. Der Tumor befindet sich an mehr als 5 verschiedenen Stellen.

Orbit (der Raum um das Auge):

pT1. Der Tumor ist 2 cm oder kleiner.
pT2. Der Tumor ist größer als 2 cm und ist nicht in die knöchernen Wände der Augenhöhle oder des Auges eingewachsen.
pT3. Der Tumor, unabhängig von seiner Größe, ist in die knöchernen Wände der Augenhöhle eingewachsen.
pT4. Der Tumor ist in das Auge oder in nahegelegene Strukturen wie das Augenlid, die Nasennebenhöhlen oder das Gehirn eingewachsen.

Das Stadium pT0 bedeutet, dass im entnommenen Gewebe kein Tumor gefunden wurde. Dies kann nach einer Behandlung vor der Operation vorkommen. Kann der Tumor nicht beurteilt werden, beispielsweise weil er in mehreren Teilen entfernt wurde, kann im Bericht vermerkt sein, dass keine pT-Stufe bestimmt wurde.

Das nodale Stadium (pN) beschreibt, ob Tumorzellen in den Lymphknoten gefunden wurden:

pN0. In den untersuchten Lymphknoten wurden keine Tumorzellen gefunden.
pN1. Tumorzellen wurden in mindestens einem nahegelegenen Lymphknoten gefunden.

Wurden keine Lymphknoten entfernt, was bei pleomorphen Liposarkomen häufig vorkommt, wird im Befund in der Regel vermerkt, dass keine pN-Klassifizierung erfolgte. Ältere Befunde können die Bezeichnung pNX enthalten, diese wird jedoch in den aktuellen Befundstandards für Weichteilsarkome nicht mehr verwendet.

Was ist die Prognose?

Das pleomorphe Liposarkom hat eine ungünstigere Prognose als andere Liposarkomarten. In einer großen Bevölkerungsstudie lebten fünf Jahre nach der Diagnose etwa 54 % der Betroffenen, nach zehn Jahren waren es noch etwa 40 %. Betrachtete man nur die Todesfälle durch diese Krebsart, lebten nach fünf Jahren etwa 60 % der Patienten.

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen kehrt der Tumor an derselben Stelle zurück, und bei einem ähnlich hohen oder sogar höheren Anteil breitet er sich auf andere Organe aus. Am häufigsten streut er in die Lunge und das umliegende Lungengewebe.

Zu den Merkmalen, die mit dem Krankheitsverlauf des pleomorphen Liposarkoms in Zusammenhang stehen, gehören:

Vollständigkeit der Operation. Eine unvollständige Entfernung ist einer der stärksten Indikatoren für ein weniger günstiges Ergebnis.
Tumorlokalisation. Tumoren an Armen und Beinen haben eine bessere Heilungsrate als Tumoren im Rumpfbereich. In einer nationalen Studie wiesen Tumoren des Retroperitoneums und des Abdomens die niedrigste 10-Jahres-Überlebensrate auf, Kopf-Hals-Tumoren hingegen die höchste.
Tumortiefe. Tumoren, die auf die Haut und das darunter liegende Fettgewebe beschränkt sind, breiten sich selten aus.
Tumorgröße. Größere Tumore sind mit einer ungünstigeren Prognose verbunden.
Mitosezählung. Eine höhere Anzahl sich teilender Zellen ist mit einem ungünstigeren Ergebnis verbunden.
Alter. Menschen ab 60 Jahren schneiden tendenziell schlechter ab als jüngere Menschen.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Nach der Bestätigung der Diagnose eines pleomorphen Liposarkoms plant in der Regel ein Team eines auf die Behandlung von Sarkomen spezialisierten Zentrums die weitere Therapie. Dieses Team besteht häufig aus Chirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen. Die Befunde in Ihrem Bericht, einschließlich Grad, Größe, Resektionsränder und Stadium, helfen dem Team bei der Entscheidung über die in Betracht zu ziehenden Behandlungsoptionen.

Chirurgie. Die Entfernung des Tumors mit einem Rand aus gesundem Gewebe ist die wichtigste Behandlungsmethode, wenn der Krebs noch nicht gestreut hat.
Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie kann vor oder nach der Operation erfolgen. In veröffentlichten Studien verringerte eine Strahlentherapie nach der Operation das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors an derselben Stelle.
Chemotherapie. Eine Chemotherapie wird hauptsächlich dann eingesetzt, wenn der Krebs gestreut hat oder nicht entfernt werden kann. Die Behandlung mit Doxorubicin ist die übliche Wahl.
Klinische Versuche. Für diese Krebsart ist kein zielgerichtetes Medikament zugelassen. Ihr Onkologe wird daher mit Ihnen über klinische Studien sprechen, falls der Tumor zurückkehrt oder sich ausbreitet.

Nach der Behandlung umfasst die Nachsorge in der Regel regelmäßige Bildgebung des Brustkorbs und des Bereichs, in dem der Tumor entstanden ist. Die Kontrolluntersuchungen sind in den ersten Jahren am häufigsten, da in dieser Zeit das Risiko eines Wiederauftretens oder einer Ausbreitung des Krebses am höchsten ist.

Fragen an Ihren Arzt

Wurde ein MDM2-Test durchgeführt und konnten dadurch andere Arten von Liposarkomen ausgeschlossen werden?
Welchen Grad hat mein Tumor?
Wo hatte der Tumor seinen Ursprung, und lag er tief oder nur unter der Haut?
Wie groß war der Tumor und ist er in benachbarte Strukturen eingewachsen?
Waren alle Ergebnisse negativ? Wie knapp war das Ergebnis?
Wurde eine lymphatische oder vaskuläre Invasion festgestellt?
Wenn ich vor der Operation eine Behandlung erhalten hätte, wie hoch war dann der Anteil nicht lebensfähiger Tumorzellen?
In welchem pathologischen Stadium befindet sich mein Tumor, und hat sich der Krebs auf meine Lunge oder andere Organe ausgebreitet?
Wird in meinem Fall eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie in Betracht gezogen?
Gibt es eine klinische Studie, an der ich teilnehmen könnte?
Wie oft benötige ich Bildgebung und wie lange?