Lymphome lymphoblastique à cellules T (LBL-T) : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par David Li MD
13 décembre 2024

Cet article est conçu pour vous aider à comprendre votre rapport de pathologie pour le lymphome lymphoblastique à cellules T. Chaque section explique un aspect important du diagnostic et ce que cela signifie pour vous.

Qu’est-ce que le lymphome lymphoblastique à cellules T ?

Le lymphome lymphoblastique à cellules T (LBL-T) est un cancer causé par des cellules T immatures appelées lymphoblastes . Ces cellules sont un type de globules blancs qui aident normalement l'organisme à lutter contre les infections. Le LBL-T est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, mais peut également toucher les adultes dans environ 25 % des cas. Il représente 85 à 90 % de tous les lymphomes lymphoblastiques et est légèrement plus fréquent chez les garçons et les jeunes hommes, bien qu'il puisse se développer chez les personnes de tout sexe et de tout âge.

Quels sont les symptômes du lymphome lymphoblastique à cellules T ?

Les symptômes du T-LBL dépendent de la localisation de la maladie dans le corps. De nombreux patients présentent une grosse tumeur dans une partie du thorax appelée médiastin, où se trouvent le thymus et d'autres organes. La présence d'une grosse tumeur dans le médiastin peut provoquer :

• Essoufflement, souvent dû à une accumulation de liquide autour des poumons (épanchement pleural) ou du cœur (épanchement péricardique).
• Une toux persistante ou une gêne thoracique.

D’autres symptômes du T-LBL comprennent :

• Se sentir fatigué.
• Douleur dans les os.
• Ecchymoses ou des saignements faciles.
• Gonflement de l’abdomen dû à une hypertrophie du foie ou de la rate.

Si vous présentez l’un de ces symptômes, votre médecin peut demander des tests pour en déterminer la cause.

Quelles sont les causes du lymphome lymphoblastique à cellules T ?

La cause exacte du T-LBL n'est pas entièrement comprise, mais les médecins savent que des changements dans des gènes spécifiques peuvent contribuer à son développement. Ces changements génétiques permettent aux cellules cancéreuses de croître et de se diviser de manière incontrôlable. Certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer un T-LBL :

• Exposition à des produits chimiques ou à des radiations nocives.
• Traits génétiques héréditaires.
• Un système immunitaire affaibli.

Bien que ces facteurs puissent augmenter le risque, de nombreuses personnes qui développent un LBL-T n’ont pas de cause identifiable.

Quelle est la différence entre le lymphome lymphoblastique à cellules T et la leucémie aiguë lymphoblastique à cellules T ?

Le lymphome lymphoblastique à cellules T (LBL-T) et la leucémie lymphoblastique aiguë à cellules T (LLA-T) sont étroitement apparentés. La principale différence réside dans la localisation des cellules cancéreuses :

• GRAND: Les cellules cancéreuses se trouvent principalement dans le sang et la moelle osseuse.
• T-LBL: Les cellules cancéreuses se trouvent principalement dans le ganglions lymphatiques, le thymus (une glande située dans la poitrine) ou d’autres zones du corps.

En raison de leur grande similitude, le processus de diagnostic et le traitement de la LAL-T et de la LBL-T se chevauchent souvent.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Les médecins utilisent plusieurs étapes pour diagnostiquer le T-LBL :

1. Antécédents médicaux et examen physique : Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et familiaux et procédera à un examen physique pour rechercher des signes de la maladie.
2. Des analyses de sang: Un échantillon de sang est analysé pour détecter la présence de cellules anormales, notamment par une numération globulaire complète (NFS), afin de mesurer le nombre et les types de cellules sanguines.
3. Biopsies : Une moelle osseuse ou un ganglion lymphatique biopsie est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic. Dans ces procédures, un petit échantillon de tissu est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste.
4. Tests génétiques : Des tests supplémentaires peuvent rechercher des changements dans l’ADN du cancer pour confirmer le diagnostic et orienter le traitement.

À quoi ressemblent les cellules cancéreuses au microscope ?

Les cellules cancéreuses du lymphome lymphoblastique T (LBL-T) sont des lymphocytes T immatures appelés lymphoblastes . Ces cellules sont immatures car elles ne sont pas encore complètement différenciées en lymphocytes T fonctionnels. Normalement, les lymphocytes T maturent dans la moelle osseuse en quelques jours, mais dans le LBL-T, ces cellules restent immatures et prolifèrent de façon incontrôlée.

Observées au microscope, ces cellules cancéreuses apparaissent rondes et pourpres. Cette couleur pourpre est due au fait que le noyau , qui contient le matériel génétique, occupe la majeure partie du volume cellulaire. Le cytoplasme , ou « corps » de la cellule, paraît ainsi très petit. Les pathologistes décrivent ce phénomène comme un rapport nucléocytoplasmique (N:C) élevé, caractéristique fréquente des lymphoblastes dans le lymphome lymphoblastique T (LBL-T).

Quels tests permettent de confirmer le diagnostic ?

Les pathologistes utilisent plusieurs tests pour diagnostiquer le T-LBL et pour exclure d’autres affections :

• Cytométrie en flux : Cytométrie en flux L'examen des cellules en fonction des protéines qu'elles produisent. Les cellules T-LBL présentent généralement des marqueurs présents sur les cellules T immatures, tels que CD3, CD7, CD1a, CD4 et CD8. Les résultats de la cytométrie de flux aident à confirmer le diagnostic et à classer le cancer en fonction du stade de développement des cellules T.
• Immunohistochimie: Immunohistochimie utilise des colorants spéciaux pour mettre en évidence les protéines dans les cellules cancéreuses. Les cellules T-LBL sont souvent testées positives pour Cellule T des marqueurs comme CD3 et CD7, ainsi que des marqueurs d'immaturité comme TdT et CD34. Ces colorations permettent d'identifier le cancer et de le distinguer des autres maladies.
• Tests génétiques : Ces tests recherchent des modifications de l'ADN du cancer qui favorisent sa croissance. Les modifications génétiques courantes du T-LBL comprennent :
  • Translocations: Un translocation Il s'agit d'un fragment d'ADN échangé entre les chromosomes. Il s'agit souvent des chromosomes 14q, 7q et 7p.
  • Suppressions:Une délétion est un morceau manquant d'ADN. Une délétion courante concerne le chromosome 9p.
  • Mutations: Mutations dans le ENCOCHE1 et FBXW7 Ces gènes sont souvent retrouvés dans les T-LBL. Ces modifications peuvent permettre aux cellules cancéreuses de survivre plus longtemps et de se diviser plus rapidement que les cellules normales.

Qu’est-ce que la maladie résiduelle minimale (MRM) ?

Après un traitement, il est possible que certaines cellules cancéreuses persistent dans l'organisme. On parle alors de maladie résiduelle minime (MRM) . Le dépistage de la MRM permet aux médecins d'évaluer l'efficacité du traitement et de déterminer si une thérapie complémentaire est nécessaire. Les tests de MRM sont très sensibles et peuvent détecter une seule cellule cancéreuse parmi des millions de cellules saines.

Le lymphome lymphoblastique à cellules T est-il classé comme les autres cancers ?

Non, le T-LBL n'est pas classé par stade comme les autres tumeurs solides. Les médecins examinent plutôt des facteurs tels que l'âge, les changements génétiques et la réponse au traitement pour comprendre comment la maladie peut se comporter. Les enfants atteints de T-LBL ont un taux de survie plus élevé (80 à 90 % sur cinq ans) que les adultes (environ 50 %).

Qu'est-ce qui se passe ensuite?

Après le diagnostic, les personnes atteintes de lymphome lymphoblastique T (LBL-T) sont prises en charge par une équipe de spécialistes. Des examens réguliers, comme les numérations sanguines et les biopsies de moelle osseuse , permettent de contrôler l'efficacité du traitement. Le test de maladie résiduelle minimale (MRD) est important pour suivre l'évolution de la maladie et déterminer si un traitement complémentaire est nécessaire.