Carcinoïde : définition

Le terme « carcinoïde » est un terme ancien désignant un type de cancer à croissance lente issu des cellules neuroendocrines , des cellules spécialisées présentes dans tout l'organisme et qui libèrent des hormones et des signaux chimiques. En pathologie moderne, ce type de tumeur est plus communément appelé tumeur neuroendocrine bien différenciée (TNE) . Les deux termes désignent la même catégorie générale de tumeur et peuvent être utilisés indifféremment dans votre compte rendu d'anatomopathologie, selon l'organe atteint et la nomenclature employée par votre pathologiste. Le terme « carcinoïde » reste largement utilisé pour les tumeurs pulmonaires, où il a une signification diagnostique précise, mais il est moins fréquent pour les autres localisations.

Où se développent les tumeurs carcinoïdes ?

Les tumeurs carcinoïdes peuvent se développer partout où se trouvent des cellules neuroendocrines. Les localisations les plus fréquentes sont le tube digestif — notamment l'intestin grêle, l'appendice, le rectum et l'estomac — et les poumons. Plus rarement, elles se développent dans le pancréas, le thymus et d'autres organes. Contrairement à une idée reçue, les tumeurs carcinoïdes étaient principalement des tumeurs pulmonaires, la majorité se situent dans le tube digestif.

À quoi ressemble une tumeur carcinoïde au microscope ?

Lorsqu'un pathologiste examine une tumeur carcinoïde au microscope, les cellules apparaissent généralement très uniformes : de taille et de forme similaires. Elles sont organisées en amas, nids, rubans ou structures glandulaires. L'une des caractéristiques les plus marquantes est l'aspect du noyau : le matériel génétique (chromatine) est dispersé de façon homogène selon un motif fin et granuleux que les pathologistes décrivent comme « poivre et sel » , ressemblant à de minuscules points sombres dispersés sur un fond clair. Ce motif nucléaire est une caractéristique de la différenciation neuroendocrine et s'observe dans toutes les tumeurs neuroendocrines bien différenciées, quelle que soit leur localisation.

Des tests complémentaires d' immunohistochimie (IHC) sont généralement réalisés pour confirmer la nature neuroendocrine des cellules. Des marqueurs tels que la chromogranine et la synaptophysine sont caractéristiquement positifs dans les tumeurs carcinoïdes.

Les carcinoïdes sont-ils cancéreux ?

Oui, toutes les tumeurs carcinoïdes sont considérées comme malignes (cancéreuses) car elles peuvent se propager à d'autres parties du corps, notamment aux ganglions lymphatiques et au foie. Cependant, la plupart des carcinoïdes évoluent lentement et de nombreux patients vivent des années, voire des décennies, après le diagnostic, surtout lorsque la tumeur est petite et de bas grade. Le risque de propagation dépend de la localisation, de la taille et du grade de la tumeur.

Comment les tumeurs carcinoïdes sont-elles classées ?

Le grade décrit la vitesse de division des cellules tumorales et l'agressivité probable de la tumeur. Les pathologistes évaluent deux caractéristiques clés :

• Comptage mitotique — le nombre de cellules en division active par zone tissulaire définie.
• Indice Ki-67 — un test de laboratoire qui mesure le pourcentage de cellules tumorales en croissance active. Un pourcentage Ki-67 plus élevé indique une tumeur à croissance plus rapide.

En fonction de ces caractéristiques, les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont classées en grade 1, grade 2 ou grade 3. Dans le poumon en particulier, la terminologie diffère : les tumeurs de bas grade sont appelées carcinoïdes typiques et les tumeurs de grade intermédiaire sont appelées carcinoïdes atypiques , en fonction du nombre de mitoses et de la présence ou de l’absence de nécrose.

Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?

Certaines tumeurs carcinoïdes, notamment celles du tube digestif, produisent des hormones comme la sérotonine, pouvant entraîner un ensemble de symptômes caractéristiques appelé syndrome carcinoïde . Ces symptômes incluent des rougeurs du visage, des diarrhées, des crampes abdominales et une respiration sifflante. Il est important de noter que le syndrome carcinoïde survient presque toujours lorsque la tumeur s'est propagée au foie, car celui-ci métabolise normalement les hormones avant qu'elles ne passent dans le sang. Si la tumeur est localisée au tube digestif, sans métastases hépatiques, le syndrome carcinoïde est très rare.

Questions à poser à votre médecin

• Ma tumeur est-elle qualifiée de carcinoïde ou de tumeur neuroendocrine ? Quelle est la différence dans mon cas ?
• Quel est le grade de ma tumeur, et qu'est-ce que cela signifie quant à son évolution probable ?
• La tumeur s'est-elle propagée, et quel est le traitement recommandé ?

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