अनुभाग संपादक: ट्रेवर फ्लड एमडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 28
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा गुर्दे के कैंसर का एक दुर्लभ प्रकार है जो कलेक्टिंग डक्ट्स में शुरू होता है। ये गुर्दे के मध्य में स्थित छोटी नलियाँ होती हैं जो मूत्र को रीनल पेल्विस की ओर ले जाती हैं। इसे कलेक्टिंग डक्ट रीनल सेल कार्सिनोमा या बेलिनी के कलेक्टिंग डक्ट्स का कार्सिनोमा भी कहा जाता है। कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा तेजी से बढ़ता है और जल्दी फैल जाता है। कई लोगों में जब इसका पता चलता है तब तक लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में कैंसर पहले से ही मौजूद होता है।
यह लेख बताता है कि पैथोलॉजिस्ट कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का निदान कैसे करते हैं और उन्हें पहले कई अन्य कैंसरों को क्यों खारिज करना पड़ता है। इसमें आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड, स्टेज, मार्जिन और लिम्फ नोड के परिणामों के साथ-साथ आपकी देखभाल टीम द्वारा चर्चा किए जाने वाले उपचारों के बारे में भी बताया गया है।
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा किसे होता है?
किडनी के कैंसर के लगभग हर 100 मामलों में से 1 मामला कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का होता है। यह पुरुषों में महिलाओं की तुलना में लगभग दोगुना आम है, जिसके कारण अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। निदान की औसत आयु 50 से 55 वर्ष के बीच होती है, लेकिन यह बचपन से लेकर 80 वर्ष की आयु तक के लोगों में भी देखा गया है।
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा किस कारण होता है?
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का कारण अज्ञात है, और इसके कोई स्पष्ट जोखिम कारक भी नहीं पहचाने गए हैं। क्लियर सेल रीनल सेल कार्सिनोमा के विपरीत, इसमें VHL जीन में परिवर्तन या गुणसूत्र 3 के किसी भाग का नुकसान शामिल नहीं होता है। ट्यूमर कोशिकाओं में अक्सर NF2 , SETD2 और CDKN2A जैसे जीनों में परिवर्तन पाए जाते हैं , लेकिन कोई एक परिवर्तन इस कैंसर को परिभाषित नहीं करता है।
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा से पीड़ित लगभग दो-तिहाई लोगों में इसके लक्षण पाए जाने पर ही दिखाई देते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- मूत्र में रक्त। रक्त दिखाई दे सकता है या केवल मूत्र परीक्षण में ही इसका पता चल सकता है।
- दर्द. कमर, पीठ या पेट में दर्द महसूस हो सकता है।
- सामान्य लक्षण। कैंसर फैलने पर वजन कम होना और थकान होना आम बात है।
- गांठ। पेट के एक तरफ गांठ महसूस हो सकती है।
निदान कैसे किया जाता है?
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा आमतौर पर सीटी स्कैन या एमआरआई में किडनी के केंद्र में एक गांठ के रूप में दिखाई देता है। निदान के लिए ऊतक गांठ की सुई बायोप्सी या किडनी को निकालने के लिए की गई सर्जरी से प्राप्त किया जाता है। इसके बाद एक पैथोलॉजिस्ट निदान करने के लिए माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करता है। छाती, पेट और श्रोणि की इमेजिंग से लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों में फैलाव का पता लगाया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर अनियमित और घुसपैठ करने वाले तरीके से आसपास की किडनी में फैलता है। कैंसर कोशिकाएं घने, निशान जैसे ऊतक ( डेस्मोप्लासिया ) और अक्सर सूजन से घिरी छोटी नलियों और डोरियों का निर्माण करती हैं। कोशिकाएं बड़ी और बहुत ही असामान्य होती हैं, और कई विभाजित हो रही होती हैं, और मृत ट्यूमर के क्षेत्र, जिन्हें ट्यूमर नेक्रोसिस कहा जाता है , आम हैं।
पैथोलॉजिस्ट इसे कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का निदान कहते हैं, जिसे 'एक्सक्लूजन डायग्नोसिस' कहा जाता है। इसका मतलब है कि पैथोलॉजिस्ट यह निदान तभी करते हैं जब वे दिखने में समान अन्य कैंसरों को खारिज कर देते हैं। इन समान दिखने वाले कैंसरों में शामिल हैं:
- यूरोथेलियल कार्सिनोमा, एक प्रकार का कैंसर है जो गुर्दे की श्रोणि की परत में शुरू होता है।
- फ्यूमरेट हाइड्रेटेज की कमी से होने वाला वृक्क कोशिका कार्सिनोमा, जो वंशानुगत हो सकता है।
- गुर्दे का मेडुलरी कार्सिनोमा, जो मुख्य रूप से सिकल सेल ट्रेट वाले युवा लोगों को प्रभावित करता है।
- कैंसर जो किसी अन्य अंग से गुर्दे तक फैल गया हो।
विशेष प्रकार के दाग इन संभावनाओं को खारिज करने में मदद करते हैं, जैसा कि अगले भाग में वर्णित है।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा में, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग यह पुष्टि करने के लिए करते हैं कि ट्यूमर गुर्दे में शुरू हुआ था और इसके समान दिखने वाले ट्यूमर को खारिज करने के लिए भी। उपयोग किए जाने वाले दाग विभिन्न प्रयोगशालाओं में भिन्न होते हैं, लेकिन सामान्य परिणामों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- PAX8. पॉजिटिव, जो किडनी में शुरू हुए ट्यूमर की पुष्टि करता है।
- उच्च आणविक भार केराटिन (34βE12) और CK7. आमतौर पर सकारात्मक, जैसे कि संग्रहण नलिकाओं की परत बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं में।
- जीएटीए3 और p63. इस ट्यूमर में परिणाम नेगेटिव आया है। यूरोथेलियल कार्सिनोमा में ये स्टेन आमतौर पर पॉजिटिव होते हैं, इसलिए नेगेटिव परिणाम से इसकी संभावना को खारिज करने में मदद मिलती है।
- आईएनआई1 (एसएमएआरसीबी1). इसका अर्थ है कि प्रोटीन अभी भी ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद है। INI1 की अनुपस्थिति गुर्दे के मज्जा कैंसर की ओर संकेत करती है।
- फ्यूमरेट हाइड्रेटेस (एफएच)। इसका अर्थ है कि प्रोटीन अभी भी ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद है। FH की अनुपस्थिति फ्यूमरेट हाइड्रेटेज़-कमी वाले वृक्क कोशिका कार्सिनोमा की ओर इशारा करती है, जिसका संबंध आनुवंशिक स्थिति से हो सकता है।
हर ट्यूमर के लिए इन सभी दागों की आवश्यकता नहीं होती है, और सटीक पैनल प्रयोगशाला पर निर्भर करता है। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट और गुर्दे में उसकी स्थिति के आधार पर परिणामों की व्याख्या करता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
अधिकांश किडनी कैंसर को विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ)/आईएसयूपी द्वारा 1 से 4 तक का ग्रेड दिया जाता है । कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा को इस तरह से ग्रेड नहीं दिया जाता है। पैथोलॉजिस्ट इसे पहले से ही उच्च श्रेणी का कैंसर मानते हैं, इसलिए ग्रेड संख्या से कोई उपयोगी जानकारी नहीं मिलेगी। कॉलेज ऑफ अमेरिकन पैथोलॉजिस्ट (सीएपी) किडनी प्रोटोकॉल, संस्करण 4.2.0.0 (2024), में कहा गया है कि इस ट्यूमर के लिए ग्रेडिंग अनावश्यक है। आपकी रिपोर्ट में यह उल्लेख हो सकता है कि ग्रेडिंग लागू नहीं है, और यह अपेक्षित है।
सार्कोमैटॉइड और रैबडॉइड विशेषताएं और ट्यूमर नेक्रोसिस
सीएपी किडनी प्रोटोकॉल के अनुसार, पैथोलॉजिस्ट को हर किडनी कैंसर में कुछ निश्चित विशेषताओं की रिपोर्ट देनी होती है, जिसमें कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा भी शामिल है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से किसी भी विशेषता का वर्णन हो सकता है:
- सार्कोमेटॉइड विशेषताएं। ट्यूमर का कुछ हिस्सा लंबी, धुरी के आकार की कोशिकाओं से बना होता है। इसे कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा में मृत्यु के उच्च जोखिम से जोड़ा गया है।
- रबडॉइड विशेषताएं। ट्यूमर का कुछ हिस्सा गुलाबी साइटोप्लाज्म वाली बड़ी, गोल कोशिकाओं से बना होता है। गुर्दे के कैंसर में रैबडॉइड विशेषताएं भी एक प्रतिकूल संकेत हैं।
- ट्यूमर परिगलन। रिपोर्ट में यह बताया गया है कि मृत ट्यूमर के क्षेत्र मौजूद हैं या नहीं, या उनकी पहचान की गई है या नहीं।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा में, लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं लसीका वाहिनी या रक्त वाहिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों और अन्य अंगों तक ले जा सकती हैं। कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन आम है, और सीएपी प्रोटोकॉल के अनुसार इसकी उपस्थिति या अनुपस्थिति की रिपोर्ट करना आवश्यक है।
सर्जिकल मार्जिन
मार्जिन , कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा की सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के कटे हुए किनारे को कहते हैं। जांचे जाने वाले मार्जिन में किडनी के आसपास की वसा, रीनल वेन और यूरेटर शामिल हैं। सीएपी किडनी प्रोटोकॉल के अनुसार, आपकी रिपोर्ट में मार्जिन का वर्णन निम्नलिखित में से किसी एक तरीके से किया जाएगा:
- नकारात्मक मार्जिन। किसी भी कटे हुए किनारे पर कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी गईं, जिससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्टों में निकटतम सीमा तक की दूरी भी बताई गई है।
- सकारात्मक मार्जिन। घाव के कटे हुए हिस्से में कैंसर कोशिकाएं मौजूद होती हैं, इसलिए कुछ कैंसर कोशिकाएं शरीर में रह सकती हैं। इससे सर्जरी के बाद आपकी देखभाल करने वाली टीम द्वारा चर्चा किए जाने वाले उपचार पर असर पड़ सकता है।
लसीकापर्व
किडनी के अधिकांश कैंसरों की तुलना में कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा लिम्फ नोड्स में अधिक फैलता है। एक बड़े अध्ययन में, लगभग 10 में से 4 लोगों में आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर पाया गया। इसलिए, किडनी के पास के लिम्फ नोड्स को अक्सर सर्जरी के दौरान निकालकर कैंसर कोशिकाओं की जांच की जाती है। आपकी रिपोर्ट में जांच किए गए नोड्स की संख्या और उनमें से कितने में कैंसर है, इसकी जानकारी शामिल होगी। कुछ रिपोर्टों में यह भी बताया जाता है कि क्या एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन मौजूद है। इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं।
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों के लिए, वर्तमान में कोई भी बायोमार्कर परीक्षण उपलब्ध नहीं है जो किसी विशिष्ट लक्षित दवा के चयन में मार्गदर्शन कर सके। निदान की पुष्टि के लिए उपयोग किए जाने वाले दाग, जिनका वर्णन ऊपर किया गया है, नैदानिक परीक्षण हैं न कि उपचार-निर्देशित बायोमार्कर। जब कैंसर फैल चुका होता है, तो अगली पीढ़ी की सीक्वेंसिंग का उपयोग उन परिवर्तनों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है जो किसी व्यक्ति को नैदानिक परीक्षण के लिए योग्य बना सकते हैं। इसका एक उदाहरण CDKN2A जीन की कमी है, जिसका संबंध कम जीवित रहने की अवधि से है और उपचार लक्ष्य के रूप में इसका अध्ययन किया जा रहा है। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट आपको बता सकते हैं कि क्या आपकी स्थिति में मॉलिक्यूलर प्रोफाइलिंग उपयुक्त है। हमारे बायोमार्कर और जेनेटिक टेस्टिंग अनुभाग में इन परीक्षणों के बारे में अधिक जानकारी उपलब्ध है।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल स्टेज ट्यूमर के आकार और फैलाव के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में फैलाव की स्थिति का वर्णन करती है। इसमें एजेसीसी कैंसर स्टेजिंग मैनुअल के 8वें संस्करण की टीएनएम प्रणाली का उपयोग किया जाता है, जो किडनी कैंसर के लिए अभी भी मान्य है। दूरस्थ अंगों में फैलाव के लिए एम श्रेणी का निर्धारण आमतौर पर पैथोलॉजिस्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा किया जाता है।
ट्यूमर चरण (पीटी)
- पीटी1ए. ट्यूमर का आकार 4 सेंटीमीटर या उससे कम है और यह केवल किडनी तक ही सीमित है।
- पीटी1बी. ट्यूमर का आकार 4 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 7 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है, और यह केवल किडनी तक ही सीमित है।
- पीटी2ए. ट्यूमर का आकार 7 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है, और यह केवल किडनी तक ही सीमित है।
- पीटी2बी. ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से बड़ा है और केवल किडनी तक ही सीमित है।
- पीटी3ए. ट्यूमर गुर्दे की नस या उसकी शाखाओं, गुर्दे के श्रोणि, या गुर्दे के आसपास की वसा या उसके केंद्र तक फैल गया है।
- पीटी3बी. ट्यूमर डायाफ्राम के नीचे स्थित वेना कावा नामक बड़ी नस में फैल गया है, जो हृदय को रक्त वापस पहुंचाती है।
- पीटी3सी. ट्यूमर डायाफ्राम के ऊपर स्थित वेना कावा में या उसकी दीवार में फैल गया है।
- पीटी4. ट्यूमर किडनी के चारों ओर की बाहरी परत, गेरोटा के प्रावरणी (फेशिया) से होकर या सीधे उसी तरफ की अधिवृक्क ग्रंथि में फैल गया है।
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा आमतौर पर किडनी के केंद्र में शुरू होता है। किडनी के पेल्विस या केंद्र में मौजूद वसा में वृद्धि होने पर ट्यूमर को pT3a श्रेणी में रखा जाता है, भले ही ट्यूमर छोटा हो।
नोडल चरण (पीएन)
- पीएन0. रोगविज्ञानी को जांचे गए किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं मिला।
- पीएन1. आस-पास की एक या अधिक लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
- पीएनएक्स. लिम्फ नोड्स को हटाया नहीं गया या उनका आकलन नहीं किया जा सका; कुछ रिपोर्टों में इसके बजाय "pN असाइन नहीं किया गया" लिखा है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
किडनी कैंसर के अन्य सामान्य प्रकारों की तुलना में कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का पूर्वानुमान कम गंभीर होता है, मुख्य रूप से इसलिए क्योंकि इसका पता अक्सर फैलने के बाद ही चलता है। निदान के समय लगभग 10 में से 4 लोगों में दूरस्थ मेटास्टेसिस पाए जाते हैं। प्रकाशित अध्ययनों के अनुसार, औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 1 वर्ष है। निदान के 5 वर्ष बाद लगभग 4 में से 1 व्यक्ति जीवित रहता है।
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा के परिणाम काफी हद तक इसके चरण पर निर्भर करते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में किए गए एक बड़े अध्ययन में 3 साल की सापेक्ष उत्तरजीविता दर का आकलन किया गया, जिसमें कैंसर से पीड़ित लोगों की तुलना समान आयु के उन लोगों से की गई जिन्हें यह बीमारी नहीं थी। जब कैंसर केवल किडनी तक सीमित था, तब यह दर लगभग 100 में से 93 थी। आसपास के ऊतकों या लिम्फ नोड्स में फैलने पर यह घटकर लगभग 100 में से 45 रह गई, और दूर के अंगों में फैलने पर लगभग 100 में से 6 रह गई। खराब परिणाम से जुड़े लक्षणों में शामिल हैं:
- शरीर के दूरस्थ अंगों तक फैल गया। यह सबसे महत्वपूर्ण कारक है, और निदान के समय यह कई लोगों में मौजूद होता है।
- लिम्फ नोड्स में कैंसर। लिम्फ नोड्स में कैंसर फैलने से उसके दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है।
- सार्कोमैटोइड लक्षण। इन कारकों का संबंध इस कैंसर में मृत्यु के उच्च जोखिम से जोड़ा गया है।
- किडनी निकालने के लिए कोई सर्जरी नहीं की जाएगी। अध्ययनों में, जिन लोगों की सर्जरी हुई, वे अधिक समय तक जीवित रहे, हालांकि सर्जरी के लिए पर्याप्त रूप से स्वस्थ लोग अन्य तरीकों से भिन्न हो सकते हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा का निदान होने के बाद, आगे के कदम मुख्य रूप से रोग के चरण, लिम्फ नोड के परिणामों और आपके सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करते हैं। चूंकि यह कैंसर दुर्लभ है, इसलिए अक्सर विशेष केंद्रों में उपचार की योजना बनाई जाती है, और नैदानिक परीक्षण एक महत्वपूर्ण विकल्प हैं। आपकी देखभाल टीम जिन उपचार विकल्पों पर चर्चा कर सकती है उनमें शामिल हैं:
- कट्टरपंथी नेफरेक्टोमी. किडनी को पूरी तरह से निकालने के लिए की जाने वाली सर्जरी, जिसमें अक्सर आसपास के लिम्फ नोड्स भी शामिल होते हैं। यह मुख्य उपचार है जब कैंसर दूर के अंगों में नहीं फैला होता है।
- कीमोथेरेपी। जेमसिटाबाइन को सिस्प्लैटिन या कार्बोप्लैटिन के साथ मिलाकर कैंसर के फैलाव के इलाज में इस्तेमाल किया गया है। 23 लोगों पर किए गए एक छोटे से परीक्षण में, लगभग 4 में से 1 व्यक्ति के कैंसर का आकार कम हो गया।
- लक्षित चिकित्सा। कैबोज़ैंटिनिब, जो अन्य किडनी कैंसर के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवा है, का अध्ययन कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा से पीड़ित 23 लोगों पर किए गए एक छोटे से परीक्षण में किया गया। इनमें से लगभग 1 तिहाई लोगों में कैंसर का आकार कम हो गया।
- इम्यूनोथेरेपी। निवोलुमैब जैसी दवाओं ने कुछ मामलों में कुछ लोगों की मदद की है। डक्ट कार्सिनोमा को इकट्ठा करने में इनकी भूमिका का अध्ययन अभी भी नैदानिक परीक्षणों में किया जा रहा है।
- क्लिनिकल परीक्षण। किडनी के दुर्लभ कैंसर के लिए कई परीक्षणों में कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा से पीड़ित लोगों को शामिल किया जाता है। आपके कैंसर विशेषज्ञ आपको बता सकते हैं कि क्या इनमें से कोई परीक्षण आपके लिए उपलब्ध है।
अभी तक किसी भी दवा को बड़े परीक्षण में कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा के लिए सबसे कारगर साबित नहीं किया गया है। सर्जरी के बाद उपचार से कैंसर के दोबारा होने की संभावना कम होती है या नहीं, यह अभी तक ज्ञात नहीं है। किडनी निकालने के बाद आमतौर पर नियमित सीटी स्कैन और किडनी की कार्यप्रणाली की जांच की जाती है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- कलेक्टिंग डक्ट कार्सिनोमा के निदान की निश्चितता कितनी है?
- कौन-कौन से विशेष दाग परीक्षण किए गए, और क्या यूरोथेलियल कार्सिनोमा और अन्य गुर्दे के कैंसर की संभावना को खारिज कर दिया गया?
- क्या FH और INI1 के दाग सामान्य थे?
- क्या किसी विशेषज्ञ किडनी पैथोलॉजिस्ट को मेरे ऊतक की जांच करनी चाहिए?
- क्या सार्कोमाटॉइड या रैबडॉइड लक्षण पाए गए?
- पैथोलॉजिकल चरण (पीटी और पीएन) क्या है?
- क्या मार्जिन नकारात्मक थे?
- कितने लिम्फ नोड्स निकाले गए, और क्या उनमें से किसी में कैंसर पाया गया?
- क्या कैंसर मेरे शरीर के अन्य भागों में फैल गया है?
- क्या मेरे ट्यूमर की नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग उपयोगी होगी?
- कौन-कौन से उपचार उपलब्ध हैं, और उनके क्या फायदे और नुकसान हैं?
- क्या कोई ऐसे क्लिनिकल ट्रायल हैं जिनमें मैं शामिल हो सकता हूँ?
- मुझे कितनी बार स्कैन करवाने की आवश्यकता होगी, और कितने समय तक?
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