जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
जुलाई 13, 2026
नट कार्सिनोमा यह एक दुर्लभ, तेजी से बढ़ने वाला कैंसर है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में विकसित हो सकता है, अक्सर सिर, गर्दन या छाती में। इसका नाम NUTM1 जीन से जुड़े एक आनुवंशिक परिवर्तन के नाम पर रखा गया है, जो सामान्य रूप से कोशिकाओं के विकास और परिपक्वता को नियंत्रित करने में मदद करता है। NUT कार्सिनोमा तेजी से बढ़ता और फैलता है, इसलिए इसका शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।
एनयूटी कार्सिनोमा का क्या कारण बनता है?
एनयूटी कार्सिनोमा एक के कारण होता है उत्परिवर्तन (आनुवंशिक परिवर्तन) जो अनियंत्रित कोशिका वृद्धि की ओर ले जाता है। यह परिवर्तन तब होता है जब NUTM1 जीन किसी अन्य जीन, अक्सर BRD4 या BRD3 के साथ जुड़कर एक नई कोशिका संरचना बनाता है। संलयन जीन। एक संलयन जीन तब बनता है जब दो जीन जो सामान्यतः अलग-अलग होते हैं, आपस में जुड़ जाते हैं, जिससे एक असामान्य संयुक्त जीन बनता है। एनयूटी कार्सिनोमा में, यह संलयन जीन कोशिकाओं को सामान्य रूप से परिपक्व होने से रोकता है और कैंसर कोशिकाओं की तीव्र वृद्धि को बढ़ावा देता है। संलयन होने का कारण अज्ञात है, और इसके कोई ज्ञात जोखिम कारक या वंशानुगत कारण नहीं हैं।
क्या लक्षण हैं?
एनयूटी कार्सिनोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ स्थित है। सिर और गर्दन में होने पर, इससे सूजन, निगलने में कठिनाई, आवाज में बदलाव या सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। छाती में होने पर, इससे खांसी, सीने में दर्द या सांस फूलने जैसी समस्याएं हो सकती हैं। यदि कैंसर शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गया है, तो कुछ लोगों को वजन कम होना, थकान या दर्द भी महसूस हो सकता है। क्योंकि ये लक्षण तेजी से विकसित हो सकते हैं, इसलिए अक्सर इमेजिंग और बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
निदान कैसे किया जाता है?
एनयूटी कार्सिनोमा का निदान एक विशेषज्ञ द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच के बाद किया जाता है। चिकित्सकनमूना आमतौर पर एक माध्यम से प्राप्त किया जाता है। बीओप्सीसूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एनयूटी कार्सिनोमा में छोटे से मध्यम आकार की कैंसर कोशिकाएं होती हैं जो देखने में एक दूसरे से बहुत मिलती-जुलती हैं। इन कोशिकाओं का आकार अनियमित होता है। नाभिक (कौन कौन से कोशिका की आनुवंशिक सामग्री युक्त) और प्रमुख उपकेन्द्रक (अंदर छोटी संरचनाएं) केंद्रक)। कोशिकाएँ चादरों या घोंसलों में व्यवस्थित होती हैं, जिनमें कई समसूत्री आंकड़े (विभाजन की प्रक्रिया में फंसी कोशिकाएं) और क्षेत्रों गल जाना (कोशिका मृत्यु)। एक विशिष्ट विशेषता त्वचा और बालों में सामान्य रूप से पाए जाने वाले प्रोटीन केराटिन का अचानक उत्पादन है, जिसे रोगविज्ञानी "अचानक केराटिनाइजेशन" कहते हैं। यह विशेषता केवल लगभग एक तिहाई मामलों में देखी जाती है। ट्यूमर अक्सर घिरा होता है सूजन कोशिकाओं, खासकर न्यूट्रोफिलजो कि एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं।
क्योंकि एनयूटी कार्सिनोमा दुर्लभ है और अन्य कैंसरों से मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीट्यूमर कोशिकाओं में प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशेष रूप से लेबल किए गए एंटीबॉडी का उपयोग करने वाला परीक्षण, निदान का मुख्य आधार है। अधिकांश एनयूटी कार्सिनोमा एनयूटी प्रोटीन के लिए मजबूत स्टेनिंग दिखाते हैं, जो निदान की पुष्टि करता है; स्टेनिंग अक्सर कोशिकाओं के अंदर छोटे बिंदुओं (एक बिंदुदार या धब्बेदार पैटर्न) के रूप में दिखाई देती है। ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर इसके लिए भी पॉजिटिव होती हैं। साइटोकैटिन्सयह पुष्टि करते हुए कि ट्यूमर एक है कार्सिनोमाऔर अक्सर के लिए p63 और p40जो स्क्वैमस विभेदन की ओर इशारा करते हैं। कुछ मामलों में, कोशिकाएं भी रंगीन हो जाती हैं। क्रोमोग्रानिन, synaptophysin, टीटीएफ -1या, CD34जिससे निदान और भी चुनौतीपूर्ण हो सकता है। एक परीक्षण जिसे की-67 अक्सर इसका स्तर ऊंचा होता है, जो दर्शाता है कि कोशिकाएं तेजी से विभाजित हो रही हैं। निदान की पुष्टि के लिए, आनुवंशिक परीक्षण जैसे कि स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (मछली) or अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस) NUTM1 जीन संलयन का पता लगाने के लिए इनका उपयोग किया जाता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ और कितना फैल चुका है, यह निर्धारित करने के लिए सीटी, एमआरआई या पीईटी जैसी इमेजिंग जांच की जाती हैं।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
अन्य कुछ कैंसरों की तरह NUT कार्सिनोमा को हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता, क्योंकि इसे हमेशा उच्च श्रेणी का कैंसर माना जाता है। उच्च श्रेणी का मतलब है कि ट्यूमर तेजी से बढ़ता और फैलता है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में इस ट्यूमर के लिए ग्रेड नंबर शामिल नहीं होगा, और यह अपेक्षित है। निदान होने के तुरंत बाद उपचार शुरू हो जाता है।
पेरिन्यूरल आक्रमण
एनयूटी कार्सिनोमा में, पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित की तलाश करता है: पेरिन्यूरल आक्रमणइसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के बाहरी हिस्से से जुड़ी हुई या उसके साथ-साथ बढ़ती हुई पाई गईं। तंत्रिकाएं शरीर और मस्तिष्क के बीच तापमान, दबाव और दर्द जैसे संकेतों का परिवहन करती हैं। यदि महत्वपूर्ण तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, तो पेरिन्यूरल आक्रमण से दर्द, सुन्नता या कमजोरी हो सकती है, और इससे सर्जरी द्वारा ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना मुश्किल हो सकता है। यदि पेरिन्यूरल आक्रमण मौजूद है, तो इसका विवरण आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिया जाएगा।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण इसका मतलब है कि एनयूटी कार्सिनोमा से कैंसर कोशिकाएं रक्त या लसीका वाहिका के भीतर पाई गईं। रक्त वाहिकाएं पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती हैं, और लसीका वाहिकाएं लसीका नामक द्रव ले जाती हैं। दोनों प्रकार की वाहिकाएं शरीर के अन्य भागों से जुड़ी होती हैं, इसलिए उनमें प्रवेश करने वाली कैंसर कोशिकाएं यात्रा कर सकती हैं और दूर के स्थानों तक फैल सकती हैं (मेटास्टेसिस)। यदि लसीका वाहिका आक्रमण मौजूद है, तो यह आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल होगा, और यह अतिरिक्त उपचार के बारे में निर्णयों को प्रभावित कर सकता है।
सर्जिकल मार्जिन
एक सर्जिकल हाशिया ट्यूमर को निकालते समय सर्जन जिस ऊतक के किनारे को काटता है, उसे मार्जिन कहते हैं। पूरे ट्यूमर को निकालने की प्रक्रिया के बाद मार्जिन का आकलन किया जाता है, जैसे कि सर्जरी आदि। छांटना or लकीरऔर आमतौर पर बायोप्सी के बाद इनका मूल्यांकन नहीं किया जाता है, क्योंकि बायोप्सी में ट्यूमर का केवल एक हिस्सा ही निकाला जाता है।
- नकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था।
- मार्जिन कम करें — कैंसर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के पास होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। निकटतम कैंसर कोशिकाओं से किनारे तक की दूरी को मापा और दर्ज किया जा सकता है, क्योंकि बहुत कम अंतर भी अतिरिक्त उपचार संबंधी निर्णयों के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है।
- सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कुछ ट्यूमर शेष रह सकता है, और उपचार टीम इस निष्कर्ष का उपयोग यह विचार करते समय करेगी कि अतिरिक्त सर्जरी या विकिरण चिकित्सा उपयुक्त है या नहीं।
लसीकापर्व
लसीकापर्व लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो गर्दन और छाती सहित पूरे शरीर में पाए जाते हैं। एनयूटी कार्सिनोमा से कैंसर कोशिकाएं लसीका वाहिकाओं के माध्यम से इन नोड्स तक पहुंच सकती हैं। जब सर्जरी के दौरान लिम्फ नोड्स को हटाया जाता है, तो कभी-कभी एक प्रक्रिया में जिसे कहा जाता है गर्दन का विच्छेदन सिर और गर्दन के ट्यूमर के मामलों में, उनकी सूक्ष्मदर्शी से जांच की जाती है, और परिणाम आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में वर्णित होते हैं।
आपकी रिपोर्ट में जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या, कैंसर कोशिकाओं वाले नोड्स की संख्या और कैंसर कोशिकाओं के सबसे बड़े जमाव का आकार शामिल होगा। कैंसर कोशिकाओं वाले नोड को "पॉजिटिव" और कैंसर कोशिकाओं से रहित नोड को "नेगेटिव" बताया जाता है। पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित की भी जांच करता है: एक्सट्रानोडल विस्तारजिसका अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं लसीका ग्रंथि के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं। लसीका ग्रंथि की जांच के निष्कर्ष, साथ ही शरीर के अन्य भागों में कैंसर कोशिकाओं के फैलने के निष्कर्ष (रूप-परिवर्तन), अतिरिक्त उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित कर सकता है।
मचान
क्योंकि एनयूटी कार्सिनोमा शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकता है, इसलिए अन्य कई कैंसरों की तरह इसके लिए कोई एक निश्चित स्टेजिंग प्रणाली नहीं है। इसके बजाय, स्टेज का निर्धारण इस बात पर आधारित होता है कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ और कितना फैल चुका है, जिसका पता मुख्य रूप से सीटी, एमआरआई और पीईटी स्कैन जैसी इमेजिंग जांचों से लगाया जाता है। सामान्य तौर पर, जो ट्यूमर अपने शुरुआती स्थान तक ही सीमित रहता है, उसका स्टेज उस ट्यूमर की तुलना में कम होता है जो आसपास की संरचनाओं में फैल चुका हो या लिम्फ नोड्स या दूर के अंगों तक पहुंच गया हो। आपकी उपचार टीम आपको बताएगी कि आपके ट्यूमर के स्थान के लिए कौन सी स्टेजिंग पद्धति लागू होती है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
रोग का पूर्वानुमान निदान के बाद संभावित दीर्घकालिक परिणाम को दर्शाता है। एनयूटी कार्सिनोमा एक तेजी से बढ़ने वाला, उच्च श्रेणी का कैंसर है, और इसके परिणाम आमतौर पर खराब होते हैं, हालांकि ये इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ और इसमें कौन सा विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन शामिल है। सभी मामलों में, औसत जीवित रहने की अवधि (वह बिंदु जहाँ आधे मरीज़ अभी भी जीवित हैं) लगभग 6.5 महीने बताई गई है। इस पूर्वानुमान पर दो कारकों का सबसे अधिक प्रभाव पड़ता है।
- ट्यूमर का स्थान — छाती में शुरू होने वाले ट्यूमर (थोरेसिक एनयूटी कार्सिनोमा) का परिणाम छाती के बाहर शुरू होने वाले ट्यूमर की तुलना में कम अनुकूल होता है।
- जीन संलयन का प्रकार — BRD4–NUTM1 संलयन वाले ट्यूमर अन्य संलयन वाले ट्यूमरों की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं। BRD4–NUTM1 संलयन वाले वक्षीय ट्यूमरों की औसत उत्तरजीविता अवधि सबसे कम (लगभग 4.4 महीने) दर्ज की गई है, जबकि गैर-BRD4 संलयन वाले वक्ष के बाहर के ट्यूमरों की औसत उत्तरजीविता अवधि अधिक (लगभग 36.5 महीने) रही है।
ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाना और विकिरण चिकित्सा द्वारा शीघ्र उपचार करना बेहतर परिणामों से जुड़ा हुआ है। चूंकि एनयूटी कार्सिनोमा दुर्लभ है और इस पर शोध जारी है, इसलिए ये आंकड़े पिछले अनुभवों को दर्शाते हैं, और भविष्य में नए लक्षित उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है जो भविष्य में स्थिति को बदल सकते हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
एनयूटी कार्सिनोमा का उपचार एक बहुविषयक टीम द्वारा योजनाबद्ध किया जाता है जिसमें सर्जन, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं, और विशिष्ट विशेषज्ञ इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था। चूंकि यह ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, इसलिए उपचार आमतौर पर निदान के तुरंत बाद शुरू हो जाता है और अक्सर एक से अधिक दृष्टिकोणों को मिलाकर किया जाता है।
जब ट्यूमर को हटाया जा सकता है, तो अक्सर सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, और लक्ष्य स्पष्ट मार्जिन के साथ पूर्ण निष्कासन होता है। कीमोथेरेपी अक्सर दी जाती है, हालांकि पारंपरिक कीमोथेरेपी से अधिकांश रोगियों में दीर्घकालिक लाभ नहीं मिले हैं; कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि इफोसफामाइड-आधारित उपचार कुछ रोगियों, विशेष रूप से बच्चों के लिए मददगार हो सकते हैं। शोधकर्ता बीईटी अवरोधक नामक नई लक्षित दवाओं का भी अध्ययन कर रहे हैं, जिन्हें NUTM1 संलयन द्वारा उत्पादित असामान्य प्रोटीन को अवरुद्ध करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इन और अन्य उपचारों के नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं, और आपकी ऑन्कोलॉजी टीम इस बात पर चर्चा कर सकती है कि क्या कोई परीक्षण आपके लिए उपयुक्त है। उपचार के बाद, इमेजिंग और शारीरिक परीक्षण के साथ नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह ट्यूमर वापस आ सकता है या फैल सकता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे एनयूटी कार्सिनोमा की शुरुआत कहाँ से हुई और यह कितना फैल चुका है?
- इस बीमारी का निदान कैसे हुआ, और मेरे ट्यूमर में कौन सा NUTM1 जीन फ्यूजन पाया गया?
- स्थान और विलय प्रकार का मेरे दृष्टिकोण पर क्या प्रभाव पड़ता है?
- यदि सर्जरी संभव है, तो मार्जिन के परिणाम मेरे आगे के उपचार की आवश्यकता के लिए क्या मायने रखेंगे?
- क्या मेरे ट्यूमर में पेरिन्यूरल या लिम्फोवास्कुलर आक्रमण मौजूद था?
- क्या लसीका ग्रंथियों की जांच की गई थी, और क्या उनमें से किसी में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं?
- मेरे लिए सर्जरी, विकिरण और कीमोथेरेपी का कौन सा संयोजन अनुशंसित किया जा रहा है, और क्यों?
- क्या ऐसे कोई नैदानिक परीक्षण हैं, जिनमें बीईटी अवरोधक या अन्य लक्षित दवाओं के परीक्षण शामिल हैं, जिनके लिए मैं पात्र हो सकता हूं?
- मुझे पुनरावृत्ति के किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए, और उपचार के बाद मेरी निगरानी कैसे की जाएगी?
- मेरी देखभाल में कौन-कौन से विशेषज्ञ शामिल होंगे?
MyPathologyReport.com पर संबंधित लेख
हमें इनके साथ साझेदारी करने पर गर्व है:
