अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 20, 2026
प्लीओमॉर्फिक लिपोसारकोमा एक दुर्लभ कैंसर है जो वसा कोशिकाओं से विकसित होता है। यह सारकोमा का एक प्रकार है , जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होने वाला कैंसर है। यह लिपोसारकोमा का सबसे कम पाया जाने वाला प्रकार है, जो इन ट्यूमर का लगभग 5% से 10% हिस्सा बनाता है।
"प्लीओमॉर्फिक" शब्द का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाओं के आकार और आकृति में व्यापक भिन्नता होती है। अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के विपरीत , इस ट्यूमर की कोशिकाएं सामान्य वसा जैसी नहीं दिखतीं। ट्यूमर के वसा से उत्पन्न होने का एकमात्र संकेत लिपोब्लास्ट नामक बिखरी हुई कोशिकाएं हो सकती हैं, जो अपरिपक्व वसा कोशिकाएं होती हैं जिनके अंदर वसा के बुलबुले होते हैं।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है, और निदान की औसत आयु लगभग 63 वर्ष होती है। यह अक्सर जांघ के भीतरी भाग या बांहों और पैरों के अन्य हिस्सों में शुरू होता है। यह धड़ की दीवार, पेट के अंदर या रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान) में भी शुरू हो सकता है।
यह लेख बताता है कि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड, आकार, मार्जिन और स्टेज का क्या अर्थ है।
प्लीओमॉर्फिक लिपोसारकोमा तब विकसित होता है जब वसा कोशिकाओं के जीन और गुणसूत्रों में ऐसे परिवर्तन जमा हो जाते हैं जो उन्हें अनियंत्रित रूप से बढ़ने की अनुमति देते हैं। ये परिवर्तन एक ट्यूमर से दूसरे ट्यूमर में भिन्न होते हैं, और कोई एक परिवर्तन इसे परिभाषित नहीं करता है।
प्लीओमॉर्फिक लिपोसारकोमा में एमडीएम2 जीन की अतिरिक्त प्रतियां नहीं होती हैं। एमडीएम2 एम्प्लीफिकेशन नामक यह परिवर्तन, अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा और अविभेदित लिपोसारकोमा को परिभाषित करता है । इसकी जांच करना डॉक्टरों द्वारा इन ट्यूमर में अंतर करने के मुख्य तरीकों में से एक है।
अधिकांश लोगों में इसका कोई कारण नहीं पाया जाता। प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा वंशानुगत नहीं है और बच्चों में नहीं फैल सकता।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा का सबसे आम लक्षण एक गांठ है जो हफ्तों से महीनों में बढ़ती है। यह गांठ दर्दनाक हो सकती है, खासकर जब यह आसपास की नसों या मांसपेशियों पर दबाव डालती है। हाथ-पैर में ट्यूमर होने से चलने-फिरने में दिक्कत हो सकती है, जबकि पेट के अंदरूनी हिस्से में मौजूद ट्यूमर बड़े होने तक कोई लक्षण नहीं दिखाते।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने की जांच के बाद किया जाता है। यह नमूना आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिसमें सुई की मदद से ट्यूमर के छोटे-छोटे टुकड़े निकाले जाते हैं। अक्सर पूरे ट्यूमर को निकालने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा में बड़ी, अत्यधिक असामान्य कोशिकाएं होती हैं जिनका आकार और आकृति बहुत भिन्न होती है। इनके बीच-बीच में प्लीमॉर्फिक लिपोब्लास्ट्स बिखरे होते हैं, जो असामान्य वसा कोशिकाएं हैं और इसी के कारण इस ट्यूमर का नाम पड़ा है। कई कोशिकाएं विभाजित हो रही होती हैं, और मृत ट्यूमर ऊतक के क्षेत्र, जिन्हें नेक्रोसिस कहा जाता है, आम हैं।
ट्यूमर के कुछ हिस्से अन्य उच्च श्रेणी के सार्कोमा जैसे दिख सकते हैं। कुछ ट्यूमर में मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा से मिलते-जुलते क्षेत्र होते हैं , और अन्य में गोल, उपकला जैसी कोशिकाएं होती हैं। लिपोब्लास्ट की उपस्थिति ही प्लीमॉर्फिक लिपोसार्कोमा को अविभेदित प्लीमॉर्फिक सार्कोमा से अलग करती है ।
MDM2 जीन की अतिरिक्त प्रतियों का पता लगाने के लिए आमतौर पर FISH नामक परीक्षण किया जाता है । प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा में कोई अतिरिक्त प्रति नहीं पाई जाती है। यह परिणाम अच्छी तरह से विभेदित और अविभेदित लिपोसारकोमा को अलग करने में मदद करता है, जिनका उपचार अलग-अलग तरीके से किया जाता है।
एक बार प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा की पुष्टि हो जाने पर, इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से इसके फैलाव का पता लगाया जाता है। आमतौर पर छाती का सीटी स्कैन किया जाता है, क्योंकि फेफड़े और उनके आसपास की परत इसके फैलाव के सबसे आम स्थान होते हैं।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जिसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। कोई भी एक स्टेन प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा की पुष्टि नहीं करता है। इसके परिणामों का उपयोग मुख्य रूप से समान दिखने वाले अन्य कैंसरों को खारिज करने के लिए किया जाता है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ जानकारी शामिल हो सकती है:
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा के हर मामले में हर तरह के स्टेन टेस्ट की आवश्यकता नहीं होती है। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट और उसके आरंभिक स्थान के आधार पर टेस्ट का चयन करता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड यह बताता है कि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा की कोशिकाएं कितनी असामान्य दिखती हैं और वे कितनी तेजी से बढ़ रही हैं। पैथोलॉजिस्ट इसे FNCLCC प्रणाली का उपयोग करके ग्रेड देते हैं, जो तीन विशेषताओं के लिए स्कोर को एक साथ जोड़ती है:
कुल अंक से अंतिम ग्रेड प्राप्त होता है:
क्योंकि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा हमेशा 3 के विभेदन स्कोर से शुरू होता है, इसलिए यह हमेशा ग्रेड 2 या ग्रेड 3 का होता है। दोनों ही ग्रेड उच्च श्रेणी के माने जाते हैं। 63 ट्यूमर की एक श्रृंखला में, लगभग 10 में से 7 ग्रेड 3 के थे।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा में ट्यूमर का आकार सबसे बड़ा आयाम होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है। अंतिम माप सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर से लिया जाता है, न कि बायोप्सी से। शरीर के अधिकांश हिस्सों में, आकार का उपयोग ट्यूमर के चरण (पीटी) को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। बड़े ट्यूमर का परिणाम कम अनुकूल होता है, और इनमें से कई ट्यूमर पाए जाने के समय पहले से ही 10 सेमी या उससे बड़े होते हैं।
ट्यूमर की गहराई से यह पता चलता है कि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा त्वचा के ठीक नीचे के ऊतक में स्थित है या मांसपेशियों को ढकने वाली पतली परत, फेशिया के नीचे गहराई में। इनमें से अधिकांश ट्यूमर गहरे होते हैं। त्वचा और उसके ठीक नीचे की वसा तक सीमित ट्यूमर शायद ही कभी अन्य अंगों में फैलते हैं।
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि क्या ट्यूमर आसपास की संरचनाओं जैसे मांसपेशियों, हड्डियों, नसों, रक्त वाहिकाओं या अंगों में फैल गया है। रोगविज्ञानी ट्यूमर के साथ निकाले गए ऊतक की जांच करता है और बताता है कि किन संरचनाओं में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। सिर और गर्दन, आंख के चारों ओर की जगह (ऑर्बिट) और आंतरिक अंगों में मौजूद ट्यूमर के मामले में, आसपास की संरचनाओं में फैलाव ट्यूमर के चरण को बढ़ा देता है। धड़, बांहों, पैरों और रेट्रोपेरिटोनियम में मौजूद ट्यूमर के मामले में, चरण केवल आकार पर निर्भर करता है।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा से पीड़ित कुछ रोगियों को सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी या दोनों दी जाती हैं। इसे नियोएडजुवेंट या प्री-ऑपरेटिव उपचार कहा जाता है। इस स्थिति में, पैथोलॉजिस्ट अनुमान लगाता है कि निकाले गए ट्यूमर का कितना प्रतिशत भाग गैर-व्यवहार्य (मृत) है और कितना प्रतिशत भाग अभी भी व्यवहार्य (जीवित) है।
90% या उससे अधिक अव्यवहार्य ट्यूमर को अक्सर पूर्व-ऑपरेटिव उपचार के प्रति एक मजबूत प्रतिक्रिया माना जाता है। प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा सहित कोमल ऊतक सारकोमा के लिए, विशेषज्ञ परिणाम की भविष्यवाणी करने वाले किसी एक निश्चित कट-ऑफ पर सहमत नहीं हैं। आपके डॉक्टर आपकी रिपोर्ट में अन्य निष्कर्षों के साथ इस प्रतिशत की व्याख्या करते हैं।
उपचार से माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कोशिकाओं का स्वरूप बदल जाता है। इसी कारण, ग्रेड आमतौर पर उपचार से पहले की गई बायोप्सी से लिया जाता है। यदि सर्जरी से पहले कोई उपचार नहीं दिया गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि कोई ज्ञात पूर्व-सर्जिकल थेरेपी नहीं दी गई थी।
लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा की कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को शरीर के अन्य भागों तक पहुंचने का मार्ग प्रदान करती हैं। वर्तमान रिपोर्टों में इस निष्कर्ष को "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। यह सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा की रिपोर्ट में एक मानक लक्षण नहीं है, लेकिन पैथोलॉजिस्ट प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा में पाए जाने पर इसका उल्लेख कर सकते हैं। इसकी उपस्थिति यह संकेत देती है कि ट्यूमर अपने दिखाई देने वाले किनारे से आगे फैल सकता है और उसी स्थान पर दोबारा होने का जोखिम बढ़ा सकता है।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा को निकालते समय सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रत्येक मार्जिन की जांच करके देखते हैं कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं उस तक पहुंचती हैं। अपूर्ण निष्कासन इस ट्यूमर के लिए प्रतिकूल परिणाम के सबसे मजबूत संकेतकों में से एक है।
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा बहुत कम ही लिम्फ नोड्स तक फैलता है। यह अक्सर रक्तप्रवाह के माध्यम से फेफड़ों तक फैलता है। इसी कारण, लिम्फ नोड्स को आमतौर पर तभी हटाया जाता है जब वे बढ़े हुए या इमेजिंग में संदिग्ध दिखाई देते हैं।
यदि लसीका ग्रंथियों की जांच की जाती है, तो रिपोर्ट में यह बताया जाता है कि कितनी ग्रंथियों की जांच की गई और उनमें से कितनों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं। लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति ग्रंथि की अवस्था को pN1 में बदल देती है और इससे रोग का परिणाम प्रतिकूल हो जाता है।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा के लिए, वर्तमान में कोई भी बायोमार्कर परीक्षण लक्षित दवा का चयन नहीं करता है। इस ट्यूमर के लिए आणविक परीक्षण, मुख्य रूप से एमडीएम2 के लिए एफआईएसएच, का उपयोग उपचार चुनने के बजाय निदान की पुष्टि के लिए किया जाता है।
कैंसर के दोबारा होने या फैलने की स्थिति में, ट्यूमर की जांच व्यापक नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस) पैनल से की जा सकती है। यह परीक्षण उन परिवर्तनों का पता लगाता है जो किसी व्यक्ति को नैदानिक परीक्षण के लिए योग्य बना सकते हैं। आप हमारे बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग में इसके बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा के रोग संबंधी चरण का निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) के 8वें संस्करण के TNM सिस्टम के आधार पर किया जाता है। ट्यूमर का चरण (pT) सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक पर आधारित होता है, और नोडल चरण (pN) लिम्फ नोड्स का वर्णन करता है। मेटास्टेसिस चरण (M) आमतौर पर इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।
यदि सर्जरी से पहले आपका इलाज हुआ था, तो स्टेज की शुरुआत "y" अक्षर से हो सकती है, जैसे कि ypT2। "r" से शुरू होने वाली स्टेज उस ट्यूमर को दर्शाती है जो इलाज के बाद दोबारा हो गया है।
ट्यूमर की अवस्था (पीटी) इस बात पर निर्भर करती है कि शरीर में ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।
धड़ और अंग (छाती, पीठ, पेट की दीवार, हाथ और पैर):
रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान):
सिर और गर्दन:
पेट और छाती के आंतरिक अंग (जैसे पेट, आंतें और फेफड़े):
ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान):
pT0 चरण का अर्थ है कि निकाले गए ऊतक में कोई ट्यूमर नहीं पाया गया, जो सर्जरी से पहले उपचार के बाद हो सकता है। यदि ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि इसे कई टुकड़ों में निकाला गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि pT निर्धारित नहीं किया गया था।
नोडल स्टेज (pN) यह बताता है कि क्या लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं:
यदि लिम्फ नोड्स नहीं निकाले गए, जो कि प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा में आम बात है, तो रिपोर्ट में आमतौर पर लिखा होगा कि pN असाइन नहीं किया गया। पुरानी रिपोर्टों में pNX लिखा हो सकता है, लेकिन वर्तमान रिपोर्टिंग मानकों के अनुसार सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के लिए इस शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा का पूर्वानुमान अन्य प्रकार के लिपोसारकोमा की तुलना में कम अनुकूल होता है। एक बड़े जनसंख्या अध्ययन में, निदान के पाँच वर्ष बाद लगभग 54% लोग जीवित थे, और 10 वर्ष बाद लगभग 40% लोग जीवित थे। जब केवल इस कैंसर से होने वाली मौतों को गिना गया, तो पाँच वर्ष बाद लगभग 60% लोग जीवित थे।
लगभग तीन में से एक व्यक्ति में ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा हो जाता है, और इतने ही या इससे भी अधिक अनुपात में अन्य अंगों में भी फैल जाता है। यह फैलाव ज्यादातर फेफड़ों और उनके आसपास की परत में होता है।
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा के परिणाम से जुड़े लक्षण इस प्रकार हैं:
प्लीमॉर्फिक लिपोसारकोमा का निदान पुष्ट होने के बाद, सारकोमा के उपचार में अनुभवी केंद्र की एक टीम आमतौर पर उपचार योजना बनाती है। इस टीम में अक्सर सर्जन, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। आपकी रिपोर्ट में मौजूद निष्कर्ष, जिनमें ग्रेड, आकार, मार्जिन और स्टेज शामिल हैं, टीम को यह तय करने में मदद करते हैं कि किन विकल्पों पर विचार किया जाए।
उपचार के बाद, नियमित रूप से छाती और उस क्षेत्र की इमेजिंग की जाती है जहाँ से ट्यूमर शुरू हुआ था। शुरुआती कुछ वर्षों में जांच सबसे अधिक बार की जाती है, क्योंकि इस दौरान कैंसर के दोबारा होने या फैलने का खतरा सबसे अधिक होता है।
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