जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
6 मई 2026
पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है जो लार ग्रंथियों में शुरू होता है। अन्य अधिकांश लार ग्रंथि कैंसरों के विपरीत, यह लगभग हमेशा मुंह और गले की परत में पाई जाने वाली छोटी लार ग्रंथियों में से एक में शुरू होता है - अक्सर तालू (मुंह का ऊपरी भाग) में। "पॉलीमॉर्फस" शब्द का अर्थ है "अनेक आकार"। यह सूक्ष्मदर्शी के नीचे ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बनाए गए कई अलग-अलग पैटर्न को संदर्भित करता है। अधिकांश पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा कम श्रेणी के होते हैं, धीमी गति से बढ़ते हैं और केवल सर्जरी द्वारा ठीक हो जाते हैं।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
इस ट्यूमर का नाम समय के साथ बदलता रहा है, और आपको पुरानी रिपोर्टों में अलग-अलग शब्द देखने को मिल सकते हैं:
पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा का कारण अज्ञात है। इसका धूम्रपान, शराब या किसी अन्य जीवनशैली कारक से कोई संबंध नहीं है। हालांकि, हम यह जानते हैं कि अधिकांश पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा में एक विशिष्ट डीएनए परिवर्तन होता है। सबसे आम परिवर्तन PRKD1 जीन में उत्परिवर्तन है। यह उत्परिवर्तन PRKD1 प्रोटीन को "सक्रिय" स्थिति में लॉक कर देता है, जिससे ट्यूमर कोशिकाओं को लगातार बढ़ने और विभाजित होने का संकेत मिलता है। लगभग 70% क्लासिक पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा में यह विशिष्ट उत्परिवर्तन पाया जाता है। इससे मिलता-जुलता क्रिब्रिफॉर्म एडेनोकार्सिनोमा (जिसका वर्णन ऊपर "नाम पर टिप्पणी" अनुभाग में किया गया है) में अक्सर एक अलग प्रकार का परिवर्तन होता है - PRKD1 , PRKD2 या PRKD3 जीनों का संलयन, जिसमें सामान्य रूप से दूर स्थित दो जीन टूटकर आपस में जुड़ जाते हैं। दोनों ही स्थितियों में, परिणाम ट्यूमर कोशिकाओं में लगातार बढ़ने और विभाजित होने का संकेत होता है। ये आनुवंशिक परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में संयोगवश होते हैं। ये वंशानुगत नहीं होते और बच्चों में नहीं जा सकते।
पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा लगभग हमेशा मुंह और गले में स्थित छोटी लार ग्रंथियों में शुरू होता है। सबसे आम स्थान तालू (मुंह का ऊपरी भाग) है, जहां लगभग 60% मामले सामने आते हैं। अन्य सामान्य स्थानों में गाल के अंदर का भाग, होंठ, मुंह का निचला भाग और जीभ का आधार शामिल हैं। क्रिब्रिफॉर्म एडेनोकार्सिनोमा जीभ के आधार में अधिक बार पाया जाता है। पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा बहुत ही दुर्लभ मामलों में प्रमुख लार ग्रंथियों (पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथि) में से किसी एक में शुरू होता है।
पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा 50 से 70 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है।
अधिकांश बहुरूपी एडेनोकार्सिनोमा महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ते हैं और प्रारंभिक चरणों में केवल हल्के लक्षण उत्पन्न करते हैं:
क्योंकि ट्यूमर बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए कई मरीज महीनों या वर्षों तक लक्षण मौजूद रहने के बाद ही पहली बार डॉक्टर के पास जाते हैं।
ऊतक के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच करने के बाद निदान किया जाता है । पहला चरण आमतौर पर दंत चिकित्सक, मुख शल्य चिकित्सक या सिर एवं गर्दन शल्य चिकित्सक द्वारा नैदानिक परीक्षण होता है, जो मुंह के अंदर किसी असामान्य गांठ या घाव को देखते हैं। ट्यूमर के आकार और यह जानने के लिए कि क्या यह आसपास की हड्डी में फैल गया है, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षण किए जा सकते हैं। इसके बाद बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है , जिसमें जांच के लिए ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। कई मामलों में, पूरे ट्यूमर को एक ही ऑपरेशन में निकाल दिया जाता है और इस बड़े नमूने के आधार पर निदान किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी ऐसे ट्यूमर की तलाश करते हैं जो दिखने में एक-दूसरे से बहुत मिलती-जुलती कोशिकाओं से बना होता है, लेकिन एक ही ट्यूमर के भीतर कई अलग-अलग पैटर्न में बढ़ता है - यही विशेषता पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा को इसका नाम देती है। इन पैटर्न में नलिकाओं नामक छोटी गोल संरचनाएं, ट्रेबेकुले नामक पतले रेशे, पैपिला नामक उंगली जैसी संरचनाएं, क्रिब्रिफॉर्म नामक छलनी जैसे पैटर्न और ठोस परतें शामिल हैं। निदान के लिए सबसे उपयोगी संकेतों में से एक विशिष्ट पैटर्न है जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं नसों और छोटी रक्त वाहिकाओं के चारों ओर छल्ले बनाती हैं - रोगविज्ञानी इसे "टारगेटॉइड" या "तूफान का केंद्र" पैटर्न कहते हैं क्योंकि यह तूफान के शांत केंद्र जैसा दिखता है। कोशिकाएं स्वयं एकसमान और सामान्य होती हैं, जिनमें आकार और आकृति में वह स्पष्ट भिन्नता नहीं होती जो अधिक आक्रामक कैंसर में देखी जाती है। समसूत्री विभाजन की प्रक्रिया में कोशिकाएं ( माइटोटिक फिगर्स ) आमतौर पर कम होती हैं। क्रिब्रिफॉर्म प्रकार में भी समग्र रूप से समान चित्र दिखाई देता है, लेकिन क्रिब्रिफॉर्म और पैपिलरी पैटर्न हावी होते हैं, और ग्लोमेरुलॉइड बॉडी नामक छोटी गोल संरचनाएं (गुर्दे के ग्लोमेरुलस से समानता के कारण नामित) आमतौर पर देखी जाती हैं।
निदान की पुष्टि के लिए, पैथोलॉजिस्ट अक्सर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हैं , जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन को उजागर करने वाला एक स्टेन है। पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा आमतौर पर साइटोकेराटिन 7 (CK7), S100, SOX10 और p63 नामक प्रोटीन के लिए पॉजिटिव होता है। यह आमतौर पर p40 नामक एक संबंधित प्रोटीन के लिए नेगेटिव होता है। p63 पॉजिटिव और p40 नेगेटिव का संयोजन विशेष रूप से सहायक होता है क्योंकि यह अन्य ट्यूमर को खारिज कर देता है जो दिखने में समान हो सकते हैं - विशेष रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा। पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा को जिस सबसे महत्वपूर्ण ट्यूमर से अलग करना आवश्यक है, वह है एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा , जो क्रिब्रिफॉर्म पैटर्न और नसों के साथ बढ़ने की प्रवृत्ति भी दिखा सकता है, लेकिन इसका व्यवहार कहीं अधिक आक्रामक होता है। इन दोनों को उनके स्टेनिंग पैटर्न और, आवश्यकता पड़ने पर, आणविक परीक्षण द्वारा अलग किया जा सकता है।
कुछ मामलों में, आणविक परीक्षण भी किया जाता है। सबसे उपयोगी परीक्षण PRKD1 जीन में विशिष्ट परिवर्तन की जाँच करता है, जो अधिकांश क्लासिक पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा में पाया जाता है, या क्रिब्रिफॉर्म एडेनोकार्सिनोमा में पाए जाने वाले संबंधित PRKD1 , PRKD2 या PRKD3 संलयनों में से किसी एक की जाँच करता है। इन परिवर्तनों का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षणों में नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (NGS) और फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) शामिल हैं। आणविक परीक्षण तब सबसे उपयोगी होता है जब सूक्ष्मदर्शी लक्षण असामान्य हों या जब केवल इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के साथ विभेदक निदान का समाधान न हो सके। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार की योजना बनाने से पहले फैलाव का आकलन करने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
2022 के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा के लिए तीन-स्तरीय ग्रेडिंग प्रणाली का उपयोग किया गया है:
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि यह लार ग्रंथि के ऊतक से कितना आगे बढ़ चुका है, जहाँ से यह शुरू हुआ था। क्योंकि पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा लगभग हमेशा मुंह की छोटी लार ग्रंथि में ही उत्पन्न होता है, इसलिए जिन फैलावों पर नज़र रखना सबसे ज़रूरी है, वे हैं अंतर्निहित हड्डी (जैसे तालू या जबड़े की हड्डी) में वृद्धि और आस-पास की मांसपेशियों या नरम ऊतकों में वृद्धि। हड्डी में फैलाव को उच्च रोग संबंधी चरण दिया जाता है और ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए अधिक व्यापक ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या आसपास की छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। ये वाहिकाएं कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या शरीर के दूरस्थ भागों तक ले जा सकती हैं। निम्न श्रेणी के पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन असामान्य है, लेकिन क्रिब्रिफॉर्म और उच्च श्रेणी के ट्यूमर में अधिक आम है। पाए जाने पर, यह कैंसर के दोबारा होने का खतरा बढ़ा देता है, और यह सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सिफारिश करने के निर्णय को प्रभावित कर सकता है।
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा में तंत्रिकाओं के साथ बढ़ने की प्रबल प्रवृत्ति होती है, यही कारण है कि सर्जरी के बाद, यहां तक कि जब मार्जिन साफ दिखाई देते हैं, तब भी यह मूल स्थान के पास फिर से उभर सकता है। पेरिन्यूरल इनवेज़न ट्यूमर के आसपास के क्षेत्र में नया दर्द, सुन्नपन या कमजोरी पैदा कर सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसका दिखना, मूल स्थान के पास ट्यूमर के फिर से उभरने के जोखिम को बढ़ा देता है, और आपका डॉक्टर इस जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी के बाद विकिरण थेरेपी की सलाह दे सकता है। पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा में पेरिन्यूरल इनवेज़न इतना आम है कि इसे कभी-कभी इसकी एक प्रमुख विशेषता माना जाता है।
मार्जिन ऊतक का वह किनारा होता है जिसे सर्जन ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह देखता है कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं ।
पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा में व्यापक नेगेटिव मार्जिन प्राप्त करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि ट्यूमर की नसों के साथ बढ़ने की प्रवृत्ति के कारण सूक्ष्म प्रसार सर्जन की दृष्टि से परे तक फैल सकता है। इस कारण, पैथोलॉजिस्ट द्वारा मार्जिन की सावधानीपूर्वक जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
लिम्फ नोड्स शरीर में फैले छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा से सबसे अधिक प्रभावित होने वाली लिम्फ नोड्स गर्दन में स्थित होती हैं। क्लासिक पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा में लिम्फ नोड्स तक फैलाव असामान्य है - लगभग 10% रोगियों में - लेकिन क्रिब्रिफॉर्म एडिनोकार्सिनोमा में यह कुछ अधिक आम है, जहां लगभग 25% की दर बताई गई है। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर के पास की लिम्फ नोड्स को गर्दन विच्छेदन नामक प्रक्रिया द्वारा निकालकर प्रयोगशाला में भेजा जा सकता है। यह प्रक्रिया अक्सर तब की जाती है जब लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने के नैदानिक या इमेजिंग प्रमाण हों, जब ट्यूमर मध्यम या उच्च श्रेणी का हो, या जब यह क्रिब्रिफॉर्म प्रकार का हो।
पैथोलॉजिकल स्टेजिंग सर्जरी के दौरान मिले निष्कर्षों के आधार पर ट्यूमर के आकार और फैलाव की मात्रा का वर्णन करती है। इसमें टीएनएम प्रणाली का उपयोग किया जाता है: टी प्राथमिक ट्यूमर के आकार और फैलाव को दर्शाता है, एन आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी को दर्शाता है, और एम शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव को दर्शाता है।
क्योंकि पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा लगभग हमेशा मुंह या गले में स्थित छोटी लार ग्रंथि में उत्पन्न होता है, इसलिए इसका स्टेजिंग उस क्षेत्र के सिस्टम पर आधारित होता है जहां ट्यूमर शुरू हुआ था - अक्सर मुख गुहा (तालू, गाल, होंठ या मुंह के तल के ट्यूमर के लिए) या ऑरोफैरिंग्स (जीभ के आधार के ट्यूमर के लिए)। प्रमुख लार ग्रंथि स्टेजिंग सिस्टम का उपयोग केवल दुर्लभ मामलों में किया जाता है जहां पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथि में उत्पन्न होता है। इन सभी सिस्टमों में सामान्य सिद्धांत समान हैं: मूल स्थान तक सीमित छोटे ट्यूमर प्रारंभिक चरण के होते हैं; बड़े ट्यूमर, आस-पास की हड्डी में फैलने वाले ट्यूमर और लिम्फ नोड्स या दूर के स्थानों तक फैलने वाले ट्यूमर उच्च चरण के होते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट उपयुक्त स्थान-विशिष्ट सिस्टम के आधार पर आपके ट्यूमर के लिए विशिष्ट T, N और M श्रेणियां प्रदान करेगी।
पॉलीमॉर्फस एडेनोकार्सिनोमा के लिए आमतौर पर पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है। अधिकांश ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं, जहां से शुरू होते हैं वहीं तक सीमित रहते हैं, और केवल सर्जरी से ही ठीक हो जाते हैं।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में कई विशेषताएं ऐसी हैं जिनकी मदद से उन रोगियों की पहचान की जा सकती है जिन्हें गंभीर परिणाम की अधिक संभावना होती है:
पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि पुनरावृत्ति होने पर, यह अक्सर मूल सर्जरी के कई वर्षों बाद होती है। इसलिए सभी रोगियों के लिए दीर्घकालिक फॉलो-अप की सलाह दी जाती है।
पॉलीमॉर्फस एडिनोकार्सिनोमा का उपचार सिर और गर्दन के सर्जन द्वारा किया जाता है, जो अक्सर मुख और मैक्सिलोफेशियल सर्जन, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और बाद में किसी भी दंत पुनर्वास के लिए दंत चिकित्सक या प्रोस्थोडोंटिस्ट के साथ मिलकर काम करते हैं। मुख्य उपचार स्वस्थ ऊतक के एक हिस्से सहित पूरे ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी है।
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