T細胞リンパ芽球性リンパ腫（T-LBL）：病理レポートの理解

デビッド・リー医学博士
2024 年 12 月 13 日

この記事は、T 細胞リンパ芽球性リンパ腫の病理レポートを理解するのに役立つように設計されています。各セクションでは、診断の重要な側面とそれがあなたにとって何を意味するかについて説明します。

T細胞リンパ芽球性リンパ腫とは何ですか?

T細胞性リンパ芽球性リンパ腫（T-LBL）は、リンパ芽球と呼ばれる未熟なT細胞によって引き起こされる癌の一種です。リンパ芽球は、通常は体内の感染症と闘う働きをする白血球の一種です。T-LBLは小児や青年期に最も多く見られますが、成人にも約25%の割合で発症します。リンパ芽球性リンパ腫全体の85～90%を占め、男の子や若い男性にやや多く見られますが、性別や年齢に関係なく発症する可能性があります。

T細胞リンパ芽球性リンパ腫の症状は何ですか?

T-LBL の症状は、病気が体のどこに発生するかによって異なります。多くの患者は、胸腺やその他の臓器がある縦隔と呼ばれる胸部の一部に大きな腫瘍があります。縦隔に大きな腫瘍が存在すると、次のような症状が現れることがあります。

• 息切れ。多くの場合、肺（胸水）または心臓（心嚢水）の周囲に体液が溜まることで発生します。
• 持続的な咳や胸の不快感。

T-LBL のその他の症状は次のとおりです。

• 疲労感。
• 骨の痛み。
• あざや出血が起こりやすい。
• 肝臓や脾臓の肥大により腹部が腫れる。

これらの症状のいずれかを経験している場合、医師は原因を特定するために検査を指示することがあります。

T 細胞リンパ芽球性リンパ腫の原因は何ですか?

T-LBL の正確な原因は完全には解明されていませんが、特定の遺伝子の変化がその発症に寄与する可能性があることは医師らが知っています。これらの遺伝子の変化により、がん細胞は制御不能に増殖し、分裂します。T-LBL を発症するリスクを高める可能性のある要因には、次のものがあります。

• 有害な化学物質や放射線への曝露。
• 受け継がれた遺伝的特徴。
• 免疫力の低下。

これらの要因によりリスクが高まる可能性がありますが、T-LBL を発症する人の多くは原因が特定できません。

T 細胞リンパ芽球性リンパ腫と T 細胞急性リンパ芽球性白血病の違いは何ですか?

T細胞性リンパ芽球性白血病（T-LBL）とT細胞性急性リンパ性白血病（T-ALL）は密接に関連している。主な違いは、がん細胞が存在する場所にある。

• 高い： がん細胞は主に血液と骨髄に存在します。
• T-LBL: がん細胞は主に リンパ節、胸腺（胸部にある腺）、またはその他の体の部位に発生します。

T-ALL と T-LBL は非常に類似しているため、診断プロセスと治療は重複することがよくあります。

この診断はどのように行われますか？

医師はT-LBLを診断するためにいくつかの手順を踏みます。

1. 病歴および身体検査: 医師は症状、病歴、家族歴について質問し、身体検査を行って病気の兆候を探します。
2. 血液検査： 血液サンプルを検査して異常な細胞がないか調べ、血球の数と種類を測定する全血球算定（CBC）も行います。
3. 生検: 骨髄またはリンパ節 生検 診断を確定するためには、しばしば検査が必要です。これらの検査では、小さな組織サンプルを採取し、顕微鏡で検査します。 病理学者.
4. 遺伝子検査： 追加の検査では、がんの DNA の変化を調べて診断を確定し、治療の指針を示すことがあります。

顕微鏡で見ると癌細胞はどのように見えるのでしょうか？

T-LBLの癌細胞は、リンパ芽球と呼ばれる未熟なT細胞です。これらの細胞は、機能的なT細胞へと完全に発達していないため、未熟とされています。通常、T細胞は骨髄で数日かけて成熟しますが、T-LBLではこれらの細胞は未熟なままで、制御不能に増殖します。

顕微鏡で観察すると、これらの癌細胞は丸くて紫色に見えます。細胞核（遺伝物質を保持する細胞の一部）が細胞内の空間の大部分を占めているため、細胞質（細胞の「本体」）が非常に小さく見えるのです。病理医はこれを核細胞質比（N:C比）が高いと表現しており、これはT細胞性リンパ芽球性リンパ腫（T-LBL）におけるリンパ芽球に共通する特徴です。

診断を確認するためにどのような検査が役立ちますか?

病理学者は、T-LBL を診断し、他の病状を除外するためにいくつかの検査を使用します。

• フローサイトメトリー: フローサイトメトリー 細胞が作るタンパク質に基づいて細胞を検査します。T-LBL 細胞は通常、CD3、CD7、CD1a、CD4、CD8 などの未熟 T 細胞に見られるマーカーを示します。フローサイトメトリーの結果は、診断を確定し、T 細胞の発達段階に基づいて癌を分類するのに役立ちます。
• 免疫組織化学： 免疫組織化学 特殊な染色法を用いて癌細胞中のタンパク質を浮き彫りにする。T-LBL細胞はしばしば陽性反応を示す。 T細胞 CD3 や CD7 などのマーカー、および TdT や CD34 などの未熟性マーカー。これらの染色は、がんを特定し、他の病気と区別するのに役立ちます。
• 遺伝子検査： これらの検査では、癌の増殖を促す DNA の変化を調べます。T-LBL によく見られる遺伝子変化には、次のようなものがあります。
  • 転座： 転座 染色体間で交換された DNA の一部です。これには、染色体 14q、7q、および 7p が関係することがよくあります。
  • 削除欠失とは、DNA の一部が失われることです。一般的な欠失は、染色体 9p に発生します。
  • 変異: 変異 に選出しました。 ノッチ1 (NAIST) と FBXW7 遺伝子は T-LBL によく見られます。これらの変化により、がん細胞は正常細胞よりも長く生存し、より速く分裂できるようになります。

微小残存病変（MRD）とは何ですか？

治療後、体内にがん細胞が残存することがあります。これを微小残存病変（MRD）と呼びます。MRD検査は、治療効果の有無や追加治療の必要性を判断する上で役立ちます。MRD検査は非常に感度が高く、100万個の健康な細胞の中にたった1個のがん細胞が混ざっていても検出できます。

T 細胞リンパ芽球性リンパ腫は他の癌と同じように病期分けされますか?

いいえ、T-LBL は他の固形腫瘍のようにステージ分けされません。その代わりに、医師は年齢、遺伝子変化、治療反応などの要因を見て、病気の進行過程を理解します。T-LBL の小児の生存率は成人 (約 80%) よりも高く (90 年間で 50～XNUMX%) なっています。

次に何が起こる？

T細胞性リンパ芽球性リンパ腫（T-LBL）と診断された患者は、専門医チームによる治療を受けます。血球数や骨髄生検などの継続的な検査によって、治療の効果をモニタリングします。微小残存病変（MRD）検査は、病状の経過を追跡し、追加治療が必要かどうかを判断する上で重要です。