Редактор раздела: Тревор Флуд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
Июль 19, 2026
Ангиомиолипома — это доброкачественная (незлокачественная) опухоль, чаще всего встречающаяся в почке. Она состоит из трех типов ткани: жировой ткани, гладкой мускулатуры и кровеносных сосудов аномальной формы. Эти три части и дали опухоли ее название, от слов angio (кровеносные сосуды), myo (мышцы) и lipo (жир). Это наиболее распространенная незлокачественная опухоль почки.
Самое важное, что нужно знать об ангиомиолипоме, это то, что она не является раком и не распространяется на другие органы, как это происходит при раке. Основные опасения связаны с её размером и склонностью к кровотечениям, а не с риском перерождения в рак, который встречается крайне редко. Отдельный, редкий вариант, состоящий в основном из одного типа клеток, называемый эпителиоидной ангиомиолипомой , может вести себя иначе и описан в отдельной статье.
Эта статья поможет вам понять результаты патологоанатомического исследования на ангиомиолипому, значение каждого термина и почему это важно для вашего лечения.
Что вызывает ангиомиолипому?
Ангиомиолипома, наиболее распространенная доброкачественная опухоль почки, в настоящее время рассматривается как истинная опухоль, а не как аномалия развития. Большинство из них развиваются из-за того, что обе копии гена TSC1 или TSC2 перестают функционировать в опухолевых клетках. Эти гены обычно действуют как тормоз роста клеток, контролируя систему сигналов роста внутри клетки, называемую путем mTOR. Когда тормоз теряется, путь mTOR остается включенным, и клетки растут. Этот же механизм является причиной того, что класс препаратов, называемых ингибиторами mTOR, может уменьшать эти опухоли, как описано в разделе лечения ниже.
Ангиомиолипома относится к семейству опухолей, называемых PEComa (периваскулярные эпителиоидные клеточные опухоли), которые возникают из специализированных клеток, обычно окружающих мелкие кровеносные сосуды. Гормональные факторы также могут играть роль, что может помочь объяснить, почему ангиомиолипомы чаще встречаются у женщин и могут расти во время беременности.
Наследственные заболевания, связанные с ангиомиолипомой
От 80 до 90 из каждых 100 ангиомиолипом являются спорадическими, то есть встречаются у людей без наследственных заболеваний; они чаще встречаются у женщин и пожилых людей. Остальные встречаются у людей с туберозным склерозом , наследственным заболеванием, вызванным изменением гена TSC1 или TSC2 , присутствующим с рождения. Туберозный склероз поражает рост клеток по всему организму и вызывает изменения в почках, головном мозге, коже, сердце и легких. Ангиомиолипомы у людей с туберозным склерозом, как правило, появляются в более молодом возрасте, иногда в детстве, поражают обе почки, являются множественными и связаны с кистами почек. По этой причине человека, у которого обнаружены множественные ангиомиолипомы, ангиомиолипомы в обеих почках или ангиомиолипома в молодом возрасте, могут спросить о признаках туберозного склероза и, в некоторых случаях, направить на генетическое обследование.
Каковы симптомы ангиомиолипомы?
Большинство ангиомиолипом, наиболее распространенных доброкачественных опухолей почек, не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно во время обследований, проводимых по другой причине. Это становится все более распространенным явлением, поскольку ультразвуковое исследование и компьютерная томография используются все чаще. Более крупные опухоли чаще вызывают симптомы, которые могут включать:
- Боль или дискомфорт в боку или животе.
- Чувство полноты.
- Кровь в моче.
Наиболее серьезным осложнением является кровотечение. Кровеносные сосуды внутри ангиомиолипомы имеют толстые, но хрупкие стенки, и крупные опухоли, особенно те, которые превышают 4 см в диаметре, могут кровоточить. Внезапное кровотечение в брюшную полость, называемое синдромом Вундерлиха, может быть серьезным и иногда требует неотложного лечения. Именно этот риск кровотечения, а не какой-либо риск развития рака, является основной причиной, по которой крупные ангиомиолипомы подвергаются тщательному лечению или наблюдению.
Кто болеет ангиомиолипомой?
Ангиомиолипомы составляют примерно 1 из 100 опухолей почек, удаленных хирургическим путем. Большинство из них являются спорадическими и чаще встречаются у женщин и пожилых людей. Меньшая доля приходится на людей с туберозным склерозом, часто в более молодом возрасте и с множественными опухолями.
Где развивается ангиомиолипома?
Ангиомиолипомы обычно возникают в почках и могут быть единичными или множественными, иногда в обеих почках. Реже они возникают в мягких тканях позади органов брюшной полости (забрюшинном пространстве), с или без связи с почкой. В редких случаях ткань ангиомиолипомы обнаруживается в близлежащих лимфатических узлах. Это выглядит тревожно, но не означает, что опухоль распространилась, как рак; это свидетельствует о росте опухоли в нескольких местах одновременно ( мультифокальный рост) и не меняет доброкачественного характера опухоли.
Как ставится диагноз?
Диагноз ангиомиолипомы часто предполагается на основании одних только методов визуализации, поскольку КТ или МРТ обычно позволяют обнаружить жировую ткань внутри опухоли, что является важным признаком. Если опухоль содержит мало жира, на снимках она может выглядеть как рак почки, и в этом случае необходима биопсия или хирургическое вмешательство, чтобы патологоанатом мог подтвердить диагноз под микроскопом. Под микроскопом ангиомиолипома представляет собой смесь в различных пропорциях трех компонентов: зрелых жировых клеток; гладкомышечных клеток, которые могут быть веретенообразными или эпителиоидными ; и толстостенных кровеносных сосудов, лишенных нормального эластического слоя. Гладкомышечные клетки часто расходятся от кровеносных сосудов в виде солнечных лучей. Некоторые опухоли состоят преимущественно из жира и называются липомоподобными, в то время как другие состоят преимущественно из мышц и называются лейомиомоподобными. Граница с нормальной почкой обычно четкая.
Поскольку опухоль, состоящая преимущественно из жира или преимущественно из мышц, может напоминать другие опухоли, диагноз подтверждается иммуногистохимическим исследованием — тестом, использующим специальные красители для обнаружения белков внутри клеток. Ангиомиолипома характерно положительна по маркерам, обычно обнаруживаемым в клетках, продуцирующих пигмент, таким как HMB-45 и Melan-A , по маркерам гладких мышц, таким как актин гладких мышц и калпонин, а также по катепсину K. Не менее важно, что она отрицательна по маркерам эпителиальных клеток , что отличает ее от рака почек, например, светлоклеточной почечноклеточной карциномы. Такая картина окрашивания также помогает отличить ангиомиолипому от жировых опухолей, таких как липосаркома , и мышечных опухолей, таких как лейомиома или лейомиосаркома, которые не экспрессируют маркеры пигментных клеток. Молекулярное тестирование для постановки диагноза не требуется; при его проведении обычно выявляется потеря TSC1 или TSC2 , что подтверждает диагноз, но не меняет тактику лечения.
Редкие варианты
В отчете могут быть упомянуты несколько редких вариантов. Ангиомиолипома с эпителиальными кистами содержит кисты, выстланные эпителиальными клетками, под которыми находится характерный слой опухолевых клеток. Ангиомиолипома, похожая на онкоцитому, состоит из розовых (эозинофильных) клеток и может имитировать другие опухоли почек. Оба варианта являются доброкачественными. Эпителиоидный вариант отличается и важен, поскольку, в отличие от классической ангиомиолипомы, он потенциально может вести себя как рак, и ему посвящена отдельная статья.
Ангиомиолипома — это рак, и каковы его стадии?
Классическая ангиомиолипома является доброкачественным образованием, не представляющим собой рак. По этой причине ей не присваивается стадия, в отличие от рака почек, такого как почечно-клеточный рак, который классифицируется по системе TNM. Некоторые признаки могут выглядеть тревожно под микроскопом или на изображениях, например, рост опухоли в близлежащую вену, наличие опухолевой ткани в лимфатическом узле или большие размеры, но ни один из этих признаков не означает, что опухоль злокачественная. Истинное перерождение в рак встречается крайне редко. Единственный вариант, который может вести себя подобно раку, — это эпителиоидный тип, описанный выше, который оценивается по-другому.
Каков прогноз?
Прогноз означает ожидаемое течение заболевания. Прогноз при классической ангиомиолипоме отличный. Она доброкачественная, большинство людей чувствуют себя хорошо, а небольшие опухоли, в частности, редко вызывают какие-либо проблемы. Две ситуации, требующие внимания, не связаны с раком:
- Кровотечение — Более крупные опухоли, особенно те, которые превышают 4 см в диаметре, несут риск кровотечения, что является основной причиной лечения или тщательного наблюдения за крупными ангиомиолипомами.
- Функция почек — У людей с туберозным склерозом, имеющих множество ангиомиолипом в обеих почках, со временем может наблюдаться снижение функции почек, вызванное как самими опухолями, так и методами лечения, применяемыми для их контроля.
Для большинства людей с единичной небольшой ангиомиолипомой все вышеперечисленное не применимо, и опухоль просто нуждается в периодическом наблюдении.
Что происходит после постановки диагноза?
После подтверждения диагноза ангиомиолипомы дальнейшие действия определяются размером опухоли, наличием нескольких опухолей и наличием туберозного склероза. Лечение обычно включает консультации уролога и радиолога, при необходимости – других специалистов.
- Наблюдение — Большинство небольших ангиомиолипом, как правило, размером менее 4 см и не вызывающих симптомов, просто наблюдаются с помощью периодических визуализационных исследований, чтобы убедиться, что они не растут. Лечение не требуется.
- Процедуры для остановки кровотечения или уменьшения размера — При больших размерах опухоли, при наличии кровотечения или при наличии симптомов, варианты лечения включают процедуру, блокирующую кровоснабжение опухоли (эмболизацию) для снижения риска кровотечения, или хирургическое вмешательство, обычно частичную нефрэктомию, при которой опухоль удаляется с сохранением остальной части почки.
- Препараты-ингибиторы mTOR — Для людей с туберозным склерозом, у которых ангиомиолипомы размером более 3 см не требуют немедленного хирургического вмешательства, одобрен препарат эверолимус, блокирующий путь mTOR, для уменьшения размеров опухолей и снижения риска кровотечения. Это соответствует описанным ранее биологическим механизмам и особенно полезно в случаях множественных опухолей или опухолей в обеих почках, когда повторная операция привела бы к повреждению слишком большой почки. Опухоли имеют тенденцию к повторному росту при прекращении приема препарата, поэтому лечение часто продолжается длительное время.
- Мониторинг и генетическая оценка — Регулярные исследования почек с помощью методов визуализации используются для отслеживания размеров опухоли с течением времени. При подозрении на туберозный склероз может быть организовано направление в генетическую клинику для выявления заболевания и оказания необходимой поддержки членам семьи.
Вопросы к врачу
- Каковы размеры моей ангиомиолипомы, и есть ли вероятность ее дальнейшего роста?
- На снимках четко видна жировая ткань, или для подтверждения диагноза необходима биопсия?
- Существует ли риск кровотечения, и требуется ли мне лечение сейчас или только наблюдение?
- Моя опухоль относится к классическому типу или к эпителиоидному типу, требующему более тщательного наблюдения?
- У меня одна опухоль или несколько, и поражена ли более одной почки?
- Может ли это быть связано с туберозным склерозом?
- Следует ли мне обратиться за генетической консультацией, и нужно ли обследовать членов моей семьи?
- Если потребуется лечение, что будет для меня наиболее подходящим: эмболизация, хирургическое вмешательство или ингибитор mTOR?
- Как часто следует проводить обследование почек с помощью методов визуализации?
- Какие симптомы, такие как внезапная боль, должны побудить меня обратиться за неотложной медицинской помощью?
Статьи по теме на MyPathologyReport.com
Мы гордимся партнерством с:
