Эпендимома: понимание результатов патологоанатомического исследования.


Распечатать эту статью

Эпендимома — это опухоль, которая растёт из эпендимальных клеток. Эти клетки выстилают заполненные жидкостью пространства головного мозга и узкий центральный канал, проходящий посередине спинного мозга. Эпендимома может развиваться в любом месте вдоль этой оболочки, от верхней части головного мозга до нижней части позвоночника, где начало опухоли имеет первостепенное значение.

Эта статья представляет собой обзор всей группы. В ней объясняется, что такое эпендимальные клетки, что общего у всех эпендимом под микроскопом и как определяется их тип. Поскольку разные типы ведут себя совершенно по-разному, для каждого из них существует отдельная подробная статья, и эта страница укажет вам на ту, которая соответствует вашему отчету.

Что такое эпендимальные клетки?

Головной мозг состоит из четырех соединенных между собой заполненных жидкостью пространств, называемых желудочками, и узкого канала, называемого центральным каналом, проходящего посередине спинного мозга. Оба канала выстланы одним слоем эпендимальных клеток. Их задача — помогать перемещать и регулировать спинномозговую жидкость, которая смягчает давление на головной и спинной мозг.

Эпендимальные клетки относятся к более широкому семейству, называемому глиальными клетками, — клетками, поддерживающими нервную систему. Именно поэтому в вашем заключении эпендимома может быть описана как глиальная опухоль, или глиома, и именно поэтому опухолевые клетки содержат белки, общие с другими глиальными опухолями.

Где встречаются эпендимомы и кто ими болеет?

Эпендимомы составляют примерно 5-10 процентов опухолей головного и спинного мозга у детей, где они являются одними из наиболее распространенных. У взрослых их доля в этих опухолях меньше. Возраст оказывает сильное влияние на локализацию опухоли, и это первое, что отличает ситуацию у одного пациента от ситуации у другого.

  • У детей. Большинство эпендимом располагаются внутри черепа, и большая их часть находится в задней черепной ямке, нижней части спинного мозга. Чаще всего поражаются дети до 3 лет.
  • У взрослых. Большинство эпендимом локализуются в спинном мозге, а не в головном мозге. Спинальная эпендимома — наиболее распространенная опухоль, возникающая в спинном мозге у взрослых.
  • В любом возрасте. Миксопапиллярная эпендимома образуется в самом низу спинного мозга и встречается как у детей, так и у взрослых.

Какие симптомы характерны для эпендимомы?

Симптомы эпендимомы зависят от её расположения, а не от самой опухоли. Поэтому они совершенно разные между опухолью головного мозга и опухолью позвоночника.

Опухоли внутри черепа блокируют отток спинномозговой жидкости, что повышает внутричерепное давление. Это может вызывать головные боли, которые часто усиливаются по утрам, тошноту и рвоту, неустойчивость походки и двоение в глазах. У младенцев, череп которых еще может расширяться, это может проявляться в виде более быстрого, чем ожидалось, роста головы, выпячивания родничка, раздражительности и сонливости.

Опухоли спинного мозга сдавливают проходящие через него нервные пути. Это может вызывать боли в спине или шее, слабость, онемение или покалывание в руках или ногах, затруднения при ходьбе, а также изменения в контроле над мочевым пузырем или кишечником. Симптомы обычно развиваются постепенно в течение нескольких месяцев.

Как ставится диагноз?

Для диагностики эпендимомы необходимы три вида информации, и современное патологоанатомическое заключение объединяет их в единый диагноз.

Сначала проводится МРТ, которая показывает местоположение опухоли, её размеры и то, на что она давит. Затем патолог подтверждает диагноз, исследуя ткань . Ткань обычно получают во время операции по удалению максимально возможной части опухоли, а иногда и путем биопсии . Наконец, молекулярные тесты изучают генетический материал опухоли и определяют её тип.

Эпендимомы могут распространяться через спинномозговую жидкость в другие части головного и спинного мозга. Поэтому в рамках первоначального обследования проводится МРТ всего позвоночника, а иногда и анализ спинномозговой жидкости. Это не означает, что распространение опухоли ожидается. Стандартная практика заключается в том, чтобы понять полную картину, прежде чем планировать лечение.

Как выглядит эпендимома под микроскопом?

Под микроскопом все эпендимомы имеют сходство по типу, независимо от локализации, и патологи ищут два основных признака.

  • Периваскулярные псевдорозетки. Опухолевые клетки расположены кольцом вокруг кровеносного сосуда, с четкой зоной тонких волокон между клетками и сосудом. Это наиболее характерная особенность эпендимомы, присутствующая почти во всех случаях.
  • Эпендимальные розетки. Опухолевые клетки образуют кольцо вокруг небольшого пространства, воссоздавая канал, который обычно выстилают эпендимальные клетки. Такие образования встречаются реже, но, если они присутствуют, являются убедительным доказательством наличия эпендимомы.

Опухолевые клетки обычно небольшие и довольно однородные, с круглыми или овальными ядрами , расположенными на фибриллярном фоне, то есть содержащем тонкие, похожие на волоски волокна. В заключении также могут описываться митотические фигуры (делящиеся клетки) и микрососудистая пролиферация (образование новых мелких кровеносных сосудов внутри опухоли). Может описываться некроз , то есть отмирание опухолевой ткани. Эти признаки влияют на степень злокачественности.

Иммуногистохимия

Иммуногистохимическое исследование использует антитела для обнаружения специфических белков внутри опухолевых клеток, и полученные результаты подтверждают, что опухоль является эпендимомой, а не чем-то, напоминающим её.

Эпендимомы обычно положительны на GFAP , белок, обнаруживаемый в глиальных клетках, что подтверждает глиальное происхождение опухоли. Они также демонстрируют характерный рисунок при окрашивании красителем EMA, который проявляется в виде крошечных точек или небольших колец внутри клеток, а не в виде общего окрашивания. Этот точечный рисунок является характерной чертой данного семейства опухолей. Эпендимомы обычно отрицательны на OLIG2, что помогает отличить их от астроцитом, другой глиальной опухоли, которая может выглядеть похоже.

Дополнительные методы окрашивания зависят от локализации опухоли, и они описаны в соответствующих статьях ниже.

Типы эпендимомы

Это наиболее важная часть заключения по эпендимоме. Классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, была опубликована в 2021 году. Она определяет типы эпендимомы в зависимости от локализации опухоли и молекулярных изменений, которые она вызывает. Две опухоли, которые выглядят одинаково под микроскопом, могут быть разными заболеваниями с разным прогнозом.

Найдите тот, который соответствует вашему отчету.

  • Эпендимома задней черепной ямки. В нижней задней части головного мозга; наиболее распространенное место локализации у детей. Разделяется на группу А и группу В, которые различаются по красителю H3K27me3 и по профилированию метилирования ДНК. Группа имеет большее значение, чем торговля.
  • Супратенториальная эпендимома. В верхней части головного мозга. Определяется слитый ген В них участвуют либо ZFTA, либо YAP1, и они ведут себя по-разному.
  • Эпендимома спинного мозга. Заболевание поражает непосредственно спинной мозг и является наиболее распространенной формой у взрослых. В большинстве случаев затрагивается ген NF2 и происходит потеря 22-й хромосомы. В небольшом числе случаев наблюдается амплификация гена MYCN, что существенно меняет прогноз.
  • Миксопапиллярная эпендимома. В самом низу спинномозгового канала, в конусе спинного мозга и концевой нити. Отличается под микроскопом желеобразным веществом вокруг кровеносных сосудов и в настоящее время классифицируется ВОЗ как 2-я степень.
  • Субэпендимома. Медленно растущая опухоль 1-й степени злокачественности по классификации ВОЗ, встречающаяся преимущественно у взрослых, часто обнаруживаемая случайно при сканировании, проводимом по другой причине. Это наиболее благоприятный вариант в данной группе.

Если в вашем заключении указано местоположение, но не указана молекулярная группа, возможно, тестирование еще не завершено, или же образца ткани оказалось недостаточно. В заключениях иногда добавляется аббревиатура NOS, означающая, что молекулярное тестирование не проводилось, или NEC, означающая, что оно проводилось, но результат не соответствовал ни одной из признанных групп. Ни одна из этих аббревиатур не меняет диагноз эпендимомы.

Что означает оценка ВОЗ?

Каждой эпендимоме присваивается классификация ВОЗ по ЦНС от 1 до 3, в зависимости от внешнего вида клеток и скорости их деления. 1-я степень относится к субэпендимоме. Большинство других эпендимом относятся ко 2-й или 3-й степени, при этом 3-я степень присваивается при наличии большого количества делящихся клеток, новых мелких кровеносных сосудов или мертвой опухолевой ткани.

Степень злокачественности указана в отчете, поскольку является частью официальной классификации. Важно понимать, что здесь она имеет меньший вес, чем во многих других опухолях. Исследования неоднократно показывали, что одна только степень злокачественности по классификации ВОЗ не является надежным показателем того, как будет вести себя эпендимома. Молекулярный тип, локализация и степень полноты удаления опухоли являются более надежными предикторами. Именно поэтому в современных отчетах степень злокачественности указывается вместе с молекулярными данными, а не отдельно.

Каков прогноз?

Прогноз при эпендимоме варьируется гораздо шире, чем при большинстве других типов опухолей, поэтому единая цифра для всей группы была бы некорректной. Это обусловлено тремя факторами.

  • Насколько полно была удалена опухоль—TЭто самый сильный фактор во всех типах заболеваний, и зачастую именно он больше всего влияет на выбор дальнейшего лечения. Полное удаление связано со значительно лучшими результатами во всех случаях.
  • Молекулярный тип. Некоторые типы заболеваний связаны с высокой вероятностью долгосрочного контроля, в то время как другие рецидивируют чаще. В каждой статье это объясняется более подробно.
  • Местоположение и возраст. Спинальные и миксопапиллярные эпендимомы, как правило, хорошо поддаются лечению, при этом во многих исследованиях долгосрочная выживаемость превышает 90 процентов. Опухоли внутри черепа, особенно у очень маленьких детей, несут более высокий риск рецидива.

Одна особенность характерна для всей группы опухолей. Эпендимомы могут рецидивировать спустя много лет после лечения, иногда через десятилетие и более, поэтому МРТ-наблюдение продолжается и после окончания лечения. Это не признак того, что что-то пошло не так. Это способ надлежащего мониторинга этого семейства опухолей.

Что происходит после постановки диагноза?

В состав команды, занимающейся планированием лечения, входят нейрохирург, нейроонколог, радиолог и нейропатолог. Поскольку молекулярное тестирование играет центральную роль в диагностике, подготовка полного отчета может занять больше времени, чем ожидают семьи, и решения о лечении могут быть приняты только после его получения.

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения всех типов эпендимомы, и цель состоит в удалении максимально возможного количества опухоли, которое можно безопасно удалить. В случаях, когда опухоль остается, иногда планируется вторая операция, иногда после проведения других методов лечения. Лучевая терапия используется для большинства опухолей внутри черепа и для некоторых опухолей позвоночника. При принятии этого решения тщательно учитывается возраст ребенка, поскольку облучение развивающегося мозга влечет за собой долгосрочные последствия. Химиотерапия имеет более ограниченное применение и используется в основном у младенцев, где она может отсрочить облучение до тех пор, пока мозг не будет более развит.

Долгосрочное наблюдение охватывает как состояние опухоли, так и последствия лечения, включая способность к обучению, гормональную функцию, слух, а в случае опухолей позвоночника — силу мышц и функцию мочевого пузыря.

Вопросы к врачу

  • Где именно находится моя эпендимома, и какой тип указан в заключении?
  • Была ли выявлена ​​какая-либо молекулярная группа или слияние, и какие тесты были использованы?
  • Если в отчете указано NOS или NEC, можно ли провести дополнительные испытания?
  • Какую степень злокачественности по классификации ВОЗ указывает Центр по контролю и профилактике заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) и какой вес она имеет в моем случае?
  • Была ли удалена вся опухоль, и было ли проведено МРТ-исследование для подтверждения результата?
  • Если опухоль не исчезнет, ​​рассматривается ли возможность проведения второй операции?
  • Было ли проведено обследование остальной части моего позвоночника с помощью методов визуализации, а также исследована спинномозговая жидкость?
  • Рекомендуется ли лучевая терапия, и как мой возраст учитывался при принятии этого решения?
  • Будет ли применяться химиотерапия, и если да, то для чего?
  • Как часто мне понадобятся повторные МРТ-сканирования и в течение скольких лет?
  • Что произойдет, если опухоль вернется?
  • Проводится ли лечение в рамках клинического исследования или по стандартному протоколу?
  • Проверял ли патологоанатом, специализирующийся на опухолях нервной системы, качество микроскопических препаратов?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?