Обонятельная нейробластома

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
7 марта 2022

Что такое обонятельная нейробластома?

Обонятельная нейробластома — это тип рака, который начинается с клеток, обычно находящихся в части носовой полости, называемой решётчатой ​​пластинкой (область в верхней части носовой полости и у основания черепа). По мере роста опухоли она может распространиться на придаточные пазухи носа, орбиту (пространство вокруг глаза) и кости у основания черепа. Обонятельная нейробластома считается типом нервной опухоли, поскольку клетки решетчатой ​​пластинки являются частью нервной системы.

Как патологоанатомы ставят диагноз обонятельной нейробластомы?

Диагноз обонятельной нейробластомы обычно ставится после взятия небольшого образца ткани в ходе процедуры, называемой биопсия. Диагноз также может быть поставлен после удаления большей части опухоли в ходе процедуры, называемой резекция. Из-за сложной анатомии полости носа и околоносовых пазух эта процедура обычно включает удаление опухоли несколькими частями или образцы. Затем ткань отправляется патологу, который исследует ее под микроскопом.

Как выглядит обонятельная нейробластома под микроскопом?

Большинство обонятельных нейробластом состоят из клеток среднего размера, расположенных круглыми группами, которые патологоанатомы описывают как гнезда или дольки. Большие группы ячеек называются листами. Вокруг групп опухолевых клеток можно увидеть специализированный тип клеток, называемый поддерживающими клетками.

Ассоциация ядро опухолевой клетки (часть, которая содержит генетический материал) обычно круглая и хроматин (генетический материал) внутри ядра часто описывается как зернистый или имеющий вид «соли и перца». Иногда опухолевые клетки могут располагаться кольцами с тонкими клеточными отростками, направленными к центру кольца. Эти кольца называются розетками Гомера Райта (или псевдорозетками), а тонкие клеточные отростки представляют собой тип нервной ткани, называемый нейропилем.

Более агрессивные опухоли могут иметь дополнительные признаки, такие как: митозы (опухолевые клетки, которые делятся для создания новых опухолевых клеток), некроз (мертвые опухолевые клетки) и плеоморфизм (опухолевые клетки различной формы и размера). Опухолевые клетки также могут быть расположены в виде круглых железистых структур, называемых розетками Флекснера-Винтерштейнера. Эти розетки отличаются от розеток Гомера Райта тем, что центр круглой структуры открыт и нейропиля нет.

Патологи часто проводят тест, называемый иммуногистохимия для подтверждения диагноза. В этом тесте используется зонд, который позволяет патологам увидеть химические вещества, называемые белками, внутри клеток. При проведении иммуногистохимии опухолевые клетки при обонятельной нейробластоме обычно положительны (реактивны) в отношении таких белков, как хромогранин, синаптофизину, и нейрон-специфическая енолаза (NSE), в то время как поддерживающие клетки положительны для S100. Некоторые опухоли могут продуцировать небольшое количество белка, называемого цитокератин который обычно находится в эпителиальные клетки. Поскольку продукция этого белка наблюдается только в небольших участках опухоли, ее обычно описывают как очаговую.

Что такое класс Hyams?

Класс Hyams — это система, которая делит обонятельные нейробластомы на четыре уровня или степени, чтобы помочь предсказать, как опухоль будет вести себя с течением времени. Опухоли класса Hyams 1 и 2 называются низкодифференцированными, а опухоли класса Hyams 3 и 4 называются высокодифференцированными. Степень Hyams важна, потому что опухоли более высокой степени (степень 3 и 4) с большей вероятностью прорастают в области головы за пределами носовой полости и распространяются на другие части тела.

Чтобы определить степень Hyams, патологоанатомы ищут следующие шесть микроскопических признаков: характер роста, митозы (опухолевые клетки делятся с образованием новых опухолевых клеток), некроз (мертвые или умирающие опухолевые клетки), плеоморфизм (опухолевые клетки, различающиеся по размеру и форме), нейропиль и розетки. Обонятельные нейробластомы низкой степени злокачественности обычно растут в виде круглых гнезд или долек, но имеют очень мало митозов, отсутствие некроза и очень небольшой плеоморфизм. Опухоли низкой степени злокачественности также содержат некоторое количество нейропиля и могут иметь розетки Гомера Райта. Обонятельные нейробластомы высокой степени злокачественности часто растут большими листами и с митозами, некрозом и плеоморфизмом. Опухоли высокой степени злокачественности также содержат меньше нейропиля и могут быть видны розетки Флекснера-Винтерштейнера.