Плеоморфная дермальная саркома (ПДС): понимание вашего патологического заключения.

Редактор раздела: Эллисон Осмонд, доктор медицины, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
10 июня 2026

Плеоморфная дермальная саркома (ПДС) — редкий тип рака кожи, который обычно поражает пожилых людей с обширными повреждениями от солнца. Чаще всего она появляется на коже головы или лица, участках, которые в течение жизни подвергаются сильному воздействию ультрафиолетового (УФ) излучения. ПДС тесно связана с менее рискованной опухолью, называемой атипичной фибросаркомой (АФС) ; под микроскопом они выглядят очень похоже, но ПДС прорастает в более глубокие ткани и несет более высокий риск рецидива после лечения и, реже, распространения. По этой причине ее лечение и наблюдение за ней проводятся более тщательно.

В этой статье объясняется, что означает диагноз PDS, что описывают результаты патологического исследования и как эти результаты влияют на решения, которые вы и ваша лечащая команда принимаете совместно. Большинство пациентов, у которых опухоль была полностью удалена, чувствуют себя очень хорошо.

Что вызывает плеоморфную дермальную саркому?

PDS вызывается длительным повреждением кожи ультрафиолетовым (УФ) излучением, часто описываемым как актиническое (солнечное) повреждение. Это повреждение накапливается в течение многих лет, поэтому опухоль обычно появляется на коже, которая в течение жизни подвергалась сильному воздействию солнца. PDS может возникнуть на коже, которая уже имела другие изменения, связанные с солнцем, такие как актинический кератоз или плоскоклеточная карцинома . Клетки опухоли часто несут генетические изменения ( мутации ) в генах, контролирующих рост клеток, таких как TP53, промотор TERT, NOTCH, CDKN2A и CDKN2B. Эти же изменения обнаруживаются и в других видах рака кожи, связанных с УФ-излучением.

Кто заболевает плеоморфной дермальной саркомой?

Синдром посттравматического стрессового расстройства (СПР) обычно поражает пожилых людей, чаще всего в возрасте 70-80 лет. Он чаще встречается у мужчин и у людей со светлой кожей, которые длительное время подвергались воздействию солнечных лучей. Люди с ослабленным иммунитетом, например, перенесшие трансплантацию органов или проходящие лечение от заболеваний крови, таких как хронический лимфоцитарный лейкоз , также могут находиться в группе повышенного риска.

Каковы симптомы плеоморфной дермальной саркомы?

Обычно PDS проявляется в виде плотной, быстрорастущей шишки на поврежденной солнцем коже, чаще всего на коже головы или лица. Шишка может быть размером от менее одного сантиметра до нескольких сантиметров в поперечнике, и во многих случаях ее поверхность разрушается, образуя открытую язву . Обычно она безболезненна, хотя может вызывать дискомфорт при раздражении или инфицировании. Поскольку она быстро растет, ее часто замечают внезапно, либо пациент, либо во время планового осмотра кожи.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставится после микроскопического исследования образца опухоли патологоанатомом . Часто сначала берут небольшой фрагмент для биопсии , но для достоверного диагноза обычно требуется исследование всей опухоли после ее удаления, поскольку диагноз частично зависит от глубины ее распространения.

Под микроскопом ПДС локализуется в дерме (среднем слое кожи) и часто распространяется в более глубокие ткани, такие как жировая ткань, мышцы или плотный слой, покрывающий мышцы (фасция). Границы обычно неровные и плохо очерченные, а поверхность кожи изъязвлена ​​более чем в половине случаев. Опухолевые клетки плеоморфны , то есть они сильно различаются по размеру и форме, многие имеют веретенообразную форму с большими, неправильными, темными ядрами (часть клетки, содержащая ДНК); некоторые представляют собой многоядерные гигантские клетки (клетки с более чем одним ядром). Клетки быстро делятся, поэтому митотические фигуры (делящиеся клетки) многочисленны, могут наблюдаться атипичные митотические фигуры , а также часто встречаются участки некроза опухоли (мертвая опухолевая ткань). Клетки могут расти пучками (фасцикулярно), в виде завихрений (сториформно) или на миксоидном, фиброзном или келоидном фоне.

Поскольку PDS может напоминать несколько других видов рака, патолог использует иммуногистохимию (специальные красители, выявляющие специфические белки в клетках), чтобы исключить их. Единого красителя, который бы однозначно подтверждал, что опухоль является PDS, не существует, поэтому диагноз ставится методом исключения: опухоль обычно отрицательна по меланоцитарным маркерам (таким как S100, SOX10 и Melan-A), что помогает исключить меланому ; отрицательна по цитокератинам, что помогает исключить карциному; и отрицательна по CD34, ERG и десмину, что помогает исключить некоторые другие опухоли мягких тканей. Клетки обычно положительны по одному или нескольким неспецифическим маркерам, таким как CD10, CD99 или PDGFRB, которые подтверждают диагноз, но не доказывают его. После постановки диагноза может быть использована визуализация для оценки степени роста опухоли и проверки распространения.

Гистологический класс

При PDS числовая оценка не присваивается. Системы оценки, используемые для многих опухолей мягких тканей, здесь не применяются; вместо этого сам диагноз отражает признаки повышенного риска, такие как прорастание в более глубокие ткани, некроз опухоли или инвазия нервов или сосудов. PDS находится на более высоком уровне риска, а атипичная фибросаркома — на более низком. Поэтому в вашем заключении не будет числовой оценки, как это ожидается для данного диагноза.

Периневральная инвазия

Периневральная инвазия означает, что опухолевые клетки прикреплены к нерву или растут вдоль него. Нервы проходят по всему телу и передают сигналы, такие как температура, давление и боль. Периневральная инвазия является одной из особенностей, отличающих PDS от атипичной фиброксантомы, и это важно, поскольку опухолевые клетки могут распространяться вдоль нерва в окружающие ткани, что затрудняет полное удаление опухоли и увеличивает риск ее рецидива. В вашем заключении будет указано, присутствует ли периневральная инвазия.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфоваскулярная инвазия означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри кровеносного сосуда или лимфатического канала. Кровеносные сосуды переносят кровь, а лимфатические каналы — прозрачную жидкость, называемую лимфой. Эти сосуды обеспечивают опухолевым клеткам путь для распространения в лимфатические узлы или отдаленные органы, поэтому наличие лимфоваскулярной инвазии связано с более высоким риском распространения и, как и периневральная инвазия, является одним из признаков, отличающих PDS от атипичной фиброксантомы. В вашем заключении будет указано, была ли обнаружена лимфоваскулярная инвазия.

Хирургические края

Край резекции — это полоса здоровой на вид ткани, удаляемая вокруг опухоли во время операции. Поскольку полное удаление является наиболее важным фактором в предотвращении рецидива ПДС, состояние края резекции является ключевой частью отчета.

• Отрицательная погрешность — На срезе не обнаружено опухолевых клеток, что свидетельствует о полном удалении опухоли. Патологоанатом может также зафиксировать расстояние от ближайших опухолевых клеток до края среза, поскольку более широкий чистый край связан с меньшим риском рецидива.
• Небольшой отрыв — Опухолевые клетки находятся близко к краю разреза, но не достигают его. В зависимости от расстояния, ваш врач может обсудить дальнейшее хирургическое вмешательство или лучевую терапию.
• Положительный отрыв — Опухолевые клетки присутствуют на краю разреза, что означает, что некоторое количество опухолевых клеток может остаться. Положительный край резекции связан с более высоким риском рецидива опухоли в том же месте и обычно приводит к повторному хирургическому вмешательству или лучевой терапии.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Большинство опухолей PDS не распространяются на лимфатические узлы, но это может произойти, поэтому узлы обычно исследуются только в том случае, если они увеличены или выглядят подозрительно на снимках. Если узел удален, в отчете будет указано, сколько узлов было исследовано и в каком из них обнаружена опухоль.

В чем разница между плеоморфной дермальной саркомой и атипичной фиброксантомой?

Атипичная фибросаркома (АФС) под микроскопом очень похожа на ПДС, и оба заболевания считаются частью одного семейства. Разница заключается в степени распространения опухоли. АФС локализуется в верхнем слое кожи и не проникает в более глубокие ткани, нервы или кровеносные сосуды. Если опухоль демонстрирует рост в более глубокие ткани, некроз опухоли или периневральную или лимфоваскулярную инвазию, ей диагностируется ПДС, а не АФС. Это различие важно, поскольку ПДС имеет более высокий риск рецидива и распространения, поэтому за ней ведется более тщательное наблюдение. Именно поэтому для постановки достоверного диагноза обычно требуется исследование всей опухоли, а не небольшая биопсия.

Каков прогноз?

У большинства людей с ПДС (полицитемией) прогноз очень благоприятный, если опухоль полностью удалена. Однако по сравнению со многими другими опухолями кожи, ПДС сопряжена с более высоким риском рецидива или распространения. Местный рецидив возникает примерно в 20% случаев, чаще всего, когда опухоль не была удалена полностью. Примерно в 10% случаев может произойти распространение на близлежащие лимфатические узлы, а примерно в 12% — на отдаленные органы, особенно если опухоль вернулась. Люди с ослабленной иммунной системой могут подвергаться более высокому риску распространения. Единой формальной системы стадирования ПДС не существует; для прогноза наиболее важно, была ли опухоль полностью удалена и проявляет ли она признаки повышенного риска.

К признакам, указанным в патологическом заключении и связанным с повышенным риском рецидива или распространения опухоли, относятся:

• Положительный или близкий разрыв — Опухоль, расположенная на краю разреза или вблизи него, является основной причиной рецидива ПДС в том же месте.
• Глубокое вторжение — Врастание в жировую ткань, мышцы или фасции.
• Периневральная инвазия — Опухоль растёт вдоль нервов.
• Лимфоваскулярная инвазия — Опухоль внутри кровеносных или лимфатических сосудов.
• Некроз опухоли — Участки мертвой опухолевой ткани.
• Большой размер опухоли — Более крупные опухоли сложнее удалить полностью.
• Рецидив опухоли — Опухоль, которая уже однажды рецидивировала, с большей вероятностью распространится.
• Ослабленная иммунная система — Связано с более высоким риском распространения.

Что происходит после этого диагноза?

Основным методом лечения ПДС является полное хирургическое удаление опухоли с чистым краем здоровой ткани, что является наиболее эффективным способом предотвращения ее рецидива. В зависимости от размера и расположения опухоли это может быть выполнено путем широкого местного иссечения или микрографической хирургии по методу Мооса, при которой опухоль удаляется тонкими слоями, которые контролируются под микроскопом во время операции. Хирургия по методу Мооса часто используется для опухолей на коже головы и лица, где она помогает добиться полного удаления, сохраняя при этом здоровую ткань.

Лучевая терапия может быть рассмотрена после операции при наличии факторов повышенного риска, таких как положительный край резекции, который невозможно удалить с помощью дополнительной операции, или обширная периневральная инвазия, а также может быть основным методом лечения для людей, которым противопоказана операция. В редких случаях, когда PDS распространилась на лимфатические узлы или отдаленные органы, лечащая команда может рассмотреть дополнительное лечение; поскольку эти опухоли вызываются ультрафиолетовым излучением и, как правило, несут большое количество мутаций, иммунотерапия (лечение, помогающее иммунной системе атаковать рак) может быть вариантом при запущенном заболевании. После лечения важны регулярные контрольные осмотры для наблюдения за рецидивом или распространением, а поскольку кожа повреждена солнцем, постоянные осмотры кожи и защита от солнца помогают выявить и предотвратить другие виды рака кожи. Лечение обычно координируется дерматологом совместно с хирургом (часто хирургом, выполняющим операцию по методу Мооса), радиотерапевтом, патологоанатомом и, при запущенном заболевании, онкологом.

Вопросы к врачу

• Была ли опухоль полностью удалена и были ли края чистыми?
• Была ли опухоль ограничена кожей, или же она распространилась в более глубокие ткани, нервы или кровеносные сосуды?
• Была ли обнаружена периневральная или лимфоваскулярная инвазия?
• Могла ли это быть атипичная фибросаркома, или же имелись признаки, указывающие на плеоморфную дермальную саркому?
• Если края резекции окажутся положительными, потребуется ли мне дополнительная операция или лучевая терапия?
• Подойдет ли микрографическая хирургия по методу Мооса, особенно для кожи головы или лица?
• Какова вероятность того, что опухоль вернется или распространится?
• Необходимо ли мне проведение каких-либо визуализационных исследований или обследование лимфатических узлов?
• Как часто мне следует проходить повторные обследования?
• Нахожусь ли я в группе повышенного риска из-за ослабленного иммунитета?
• Что я могу сделать, чтобы защитить свою кожу от дальнейшего повреждения солнцем?

Статьи по теме

• Атипичная фиброксантома
• Плоскоклеточный рак кожи
• Базальноклеточный рак кожи
• Инвазивная меланома кожи