原发性胆汁性胆管炎 (PBC)

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2022 年 10 月 3 日

什么是原发性胆源性胆管炎？

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种损害胆汁的自身免疫性疾病 管道 肝脏内外。 损伤是由免疫细胞攻击胆管细胞并阻止它们正常工作造成的。 PBC最常见于中老年女性，90%以上为女性。 它往往会逐渐发作，症状包括皮肤瘙痒、疲劳和皮肤发黄。 血液检查经常检测到抗线粒体抗体 (AMA) 和称为碱性磷酸酶 (ALP) 和 γ-谷氨酰转移酶 (GGT) 的肝酶的增加。

肝脏

肝脏是位于腹腔右上部的器官。 它负责清除毒素、加工药物并产生胆汁等物质，这些物质对于分解和使用食物至关重要。 肝脏包含多种类型的细胞，这些细胞构成其结构并有助于其功能。 肝脏中的主要细胞类型称为肝细胞。 肝脏也有胆管细胞，它们排列在称为胆汁的长通道内部 管道，以及排列在血管内部的内皮细胞。 还有各种背景细胞和材料支持和保持肝脏的所有其他部分。 肝病会影​​响这些细胞中的任何一个，随着时间的推移会导致细胞损伤和丢失。

原发性胆汁性胆管炎的并发症

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 有多种并发症。 一个重要的并发症是肝脏 肝硬化，这通常发生在诊断后 10-15 年。 发生这种情况时，患者可能需要进行肝移植。 PBC 也增加了风险 胆管癌 （胆汁癌 管道).

病理学家如何做出这种诊断？

肝 活检 在原发性胆汁性胆管炎中进行主要是为了确定数量 管道 由于损坏而消失的数量，以及 纤维化 （疤痕）在肝脏内。 在显微镜下检查您的组织样本时，您的病理学家会在诊断您患有 PBC 之前寻找几个重要的微观特征。 这些功能在以下各节中进行了更详细的描述。

红肿管病变或胆管损伤

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。 肝脏中产生的胆汁通过称为胆管的通道流入小肠。 每个门道包含一个胆管。 您的病理学家会寻找胆管损伤或 活动性炎症 胆管周围。 在原发性胆汁性胆管炎中，经典的显微镜下发现是一种称为“花管病变”的胆管损伤。 在这种类型的损伤中，胆管受到来自免疫系统的多种细胞的攻击。 胆管看起来被破坏了，其中的细胞可能会肿胀。 的数量 炎症细胞 它们攻击胆管通常也会导致门管束的大小增加。

胆管丢失

如果损坏或 炎症 持续很长时间，受伤的胆管可能会丢失。 您的病理学家可能会以多种方式记录胆管丢失量，包括说明实际丢失数量、丢失百分比或丢失程度（轻度、中度或重度）。 当胆管数量减少时，这可能被称为胆管减少症。

肉芽肿

A 肉芽肿 是一种特殊类型的炎症反应，其中来自免疫系统的细胞协同工作以包围目标。 PBC 的门脉束通常在胆管受损的区域包含肉芽肿。 如果他们在场，您的病理学家会报告他们。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。 由于原发性胆汁性胆管炎会损害胆管，因此肝活检中通常会出现胆汁淤积。

纤维化

纤维化是肝脏受损后形成的一种疤痕组织。 由于 PBC 会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告对纤维化的数量进行评论，并将其分配一个“阶段”。 分期取决于多种因素，包括初始损伤的程度、发生损伤的时间长度以及肝脏的哪些部位受损。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

有几种不同的分类系统用于对纤维化进行分期，但所有分类系统都包括所见纤维化的类型和数量。 肝硬化 是纤维化的最后阶段，其特征是肝脏中出现大的纤维带。 在影响胆管的疾病（如 PBC）中，纤维化可能呈片状和不规则状。 纤维化会阻止肝脏执行其正常功能，并可能导致称为“肝功能衰竭”的医学状况。

报告中可能描述的其他功能

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

检查肝脏时 活检，您的病理学家必须首先确定样本是否包含做出准确诊断所需的最少量的门静脉束。 活检的充分性可以简单地报告为“是”或“否”，或者可以说明看到的门静脉束的数量。

碎片

肝脏的状况 活检 在显微镜下观察时通常被描述。 如果肝脏活组织检查很脆并且已经破裂，这将被描述，因为它可能是特定肝脏状况的线索。

脂肪变性

脂肪变性是用于描述肝细胞内存在脂肪滴的术语。 在脂肪变性中，在显微镜下观察时，肝细胞含有清晰的脂肪滴区域。

病理学家使用量表来描述脂肪变性肝脏中的脂肪量。 该量表基于含有脂肪滴的肝细胞百分比：

大多数病理学家使用的量表包括：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中等 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

马洛里尸体

由于肝细胞受损而形成马洛里小体。 在显微镜下，它们看起来像细胞内部的深粉色物质。 马洛里小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

铁

由于铁的异常分解、体内铁含量增加（例如多次输血后）或肝脏功能不正常（例如肝硬化），铁会在肝脏内积聚。 这种过量的铁可以在肝细胞或称为巨噬细胞的免疫细胞内看到。 如果您的组织中存在铁，您的病理学家会报告其位置和严重程度。