自身免疫性肝炎

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2023 年 3 月 6 日

什么是自身免疫性肝炎？

自身免疫性肝炎是一种自身免疫性 肝 疾病。 它是由免疫细胞攻击和破坏肝脏中的特化肝细胞引起的。 它发生在所有年龄段，女性的发病率是男性的三到四倍。

自身免疫性肝炎有哪些症状？

自身免疫性肝炎的症状各不相同。 在一些人中，没有任何症状，当常规血液检查显示称为 AST 和 ALT 的肝酶异常时，就会发现这种情况。 另一种称为 IgG 的物质通常会升高。

其他自身免疫性肝炎患者在出现称为急性肝功能衰竭的情况时，可以首先就医。 当肝脏在如此短的时间内受损以至于肝脏停止工作时，就会发生这种情况。

然而，对于大多数患者来说，自身免疫性肝炎的症状较轻，可能包括疲劳、食欲不振和腹痛。 三分之一的患者会出现一种称为 肝硬化 这会导致皮肤和眼睛变黄、腹部肿胀以及胃或食道出血。

如果您的医生怀疑您可能患有自身免疫性肝炎，他们会要求进行血液检查以寻找该疾病中存在的特定标志物。 在自身免疫性肝炎中，这些标志物被称为自身抗体。

自身免疫性肝炎有哪些类型？

自身免疫性肝炎分为三种类型，每种类型都与不同类型的自身抗体有关。

• 类型 1 – 这是最常见的自身免疫性肝炎类型。 血液检查将显示抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体 (SMA)。 这种类型通常发生在两个年龄组：年轻人（10-25 岁）和晚年（50-70 岁）。
• 类型 2 –  这种类型的自身免疫性肝炎最常见于儿童，很少影响成人。 在血液中发现抗肝/抗肾微粒体抗体（抗 LKM-1）。 这种类型的自身免疫性肝炎通常更难通过药物控制，并且通常比其他类型具有更多的疾病活动性（复发）发作。
• 类型 3 – 这种类型的自身免疫性肝炎通常首先在 30-50 岁的成年人中被诊断出来。 抗可溶性肝抗原 (anti-SLA) 或肝胰腺抗原 (LP) 抗体存在于血液中。

自身免疫性肝炎的并发症有哪些？

自身免疫性肝炎患者可能会出现多种医学并发症。 在严重的疾病中，您的大量肝脏可能会受到影响，这可能导致突然的肝功能衰竭。 随着时间的推移，这种疾病还会导致肝脏 肝硬化，这会增加肝功能衰竭和一种称为肝癌的风险 肝细胞癌.

病理学家如何诊断自身免疫性肝炎？

如果血液检查后怀疑自身免疫性肝炎，您的医生可能会要求肝脏 活检. 在显微镜下检查组织样本后，您的病理学家将为您的医生提供诊断。 在已经诊断为自身免疫性肝炎的人中， 活检 可能会被要求查看疾病是否对药物有反应，和/或监测肝脏中的纤维化程度。 您的病理学家还将仔细检查组织样本以寻找两个重要的微观特征，这将有助于确定疾病随着时间的推移会如何表现。 两个重要的微观特征是 炎症 和 纤维化. 如果看到这些特征，就会给炎症量一个等级，给纤维化量一个阶段。 炎症和纤维化在以下部分中进行了更详细的描述。

自身免疫性肝炎的微观特征

小叶炎症

在自身免疫性肝炎中，来自免疫系统的细胞会攻击肝脏中的肝细胞。 这被称为“小叶炎症”。 可能涉及不同类型的免疫细胞，然而，最常见的两种被称为 浆细胞 和 淋巴细胞. 您的病理学家可能会看到受损的单个细胞（在您的报告中有时称为“嗜酸体”），或者可能有更大区域的受损/死亡肝细胞。

门静脉炎

门静脉是包含胆汁的肝脏区域 管 （将胆汁从肝脏运送到胆囊）和两条血管。 在自身免疫性肝炎中，门静脉中的免疫细胞数量可能会增加。 这被称为“门静脉炎症”。 尽管免疫细胞数量增加，但胆管和血管通常不会受损。

界面活动

在自身免疫性肝炎中， 炎症 发生在门脉和肝细胞之间的区域。 该区域称为限制板或界面，该区域的炎症称为“界面活动”。 您的病理学家会在该区域寻找对肝细胞造成损害的免疫细胞。

小叶中心活动

在一些自身免疫性肝炎患者中， 炎症 发生在称为中央静脉的血管周围。 这被称为“小叶中心活动”。 您的病理学家将寻找破坏该区域肝细胞的免疫细胞。

纤维化

纤维化是损伤后在肝脏中形成的一种瘢痕组织。 由于自身免疫性肝炎会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告都会评论纤维化的程度，并会给它一个“阶段”。 该阶段取决于许多因素，包括损伤程度、损伤发生的时间长度以及受损的肝脏部分。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

有几种不同的分类系统用于对纤维化进行分期，但所有分类系统都包括所见纤维化的类型和数量。 肝硬化 是纤维化的最后阶段，其特征是肝脏中出现大的纤维带。 纤维化会阻止肝脏执行其正常功能，并可能导致称为“肝功能衰竭”的医疗状况。

您的报告中可能会描述的其他信息

脂肪变性

脂肪变性是肝细胞内的脂肪滴。 在显微镜下观察时，肝细胞含有清晰的脂肪滴区域。 存在的脂肪量报告如下：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中等 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

检查肝脏时 活检，您的病理学家必须首先确定样本是否包含做出准确诊断所需的最少量的门静脉束。 活检的充分性可以简单地报告为“是”或“否”，或者可以说明看到的门静脉束的数量。

碎片

肝脏的状况 活检 在显微镜下观察时通常被描述。 如果肝脏活组织检查很脆并且已经破裂，这将被描述，因为它可能是特定肝脏状况的线索。

马洛里尸体

马洛里小体是肝细胞损伤的结果。 在显微镜下，它们是细胞内的致密粉红色物质。 马洛里小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

胆管

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。 肝脏中产生的胆汁通过称为胆汁的通道排出 管道 进入小肠。 每个门道包含一个胆管。 您的病理学家会描述是否发生了胆管损伤或胆管是否有活动性炎症。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。

铁

由于铁的异常分解、体内铁含量增加（例如多次输血后）或肝脏功能不正常（例如肝脏 肝硬化）。 这种过量的铁可以在肝细胞内或称为巨噬细胞的免疫细胞内看到。 如果您的组织中存在铁，您的病理学家将报告其位置和严重程度。