原发性硬化性胆管炎（PSC）：解读您的病理报告

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2022 年 5 月 19 日

什么是原发性硬化性胆管炎？

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种自身免疫性疾病，会损害肝内和肝外的胆管。这种损害是由免疫细胞攻击胆管细胞并阻止其正常运作造成的。

PSC 通常与称为炎症性肠病（特别是溃疡性结肠炎）的病症有关。 PSC 最常见于年轻和中年男性。 大多数患者在确诊时没有症状，但血液检查可能会显示超过 90% 的患者在称为碱性磷酸酶的血液检测中水平升高。 其他可能发生的非特异性症状包括疲劳、皮肤发痒、腹痛、皮肤发黄和体重减轻。

原发性硬化性胆管炎的远期并发症有哪些？

长期患有原发性硬化性胆管炎 (PSC) 会引发多种并发症。最常见的并发症是肝硬化，通常发生在 PSC 确诊后 10-15 年。一旦发生肝硬化，患者可能需要进行肝移植。PSC 还会增加胆管癌（一种胆管癌）的风险。

进行哪些检查以寻找原发性硬化性胆管炎

如果医生怀疑您患有原发性硬化性胆管炎 (PSC)，他们可能会安排一项称为磁共振胰胆管造影 (MRCP) 或胆管造影的放射学检查。这些检查中 PSC 的典型表现包括胆管呈串珠状外观，这是由于多处狭窄造成的。

怎么办? 病理学家 原发性硬化性胆管炎的诊断？

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 的肝脏活检主要目的是确定因损伤而消失的胆管数量以及肝脏内的瘢痕（纤维化）程度。PSC 的诊断基于病理学家观察到的特定显微镜特征，包括胆管损伤、胆管消失、同心性纤维化、胆汁淤积和纤维化。以下章节将更详细地描述这些特征。

与原发性硬化性胆管炎相关的微观特征

胆管损伤

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。肝脏产生的胆汁通过称为胆管的管道流入小肠。每个门脉区都包含一根胆管。病理学家会检查胆管是否受损或周围是否存在活动性炎症。

胆管丢失

如果损伤或炎症持续时间过长，胆管可能会形成瘢痕甚至消失。这将导致门脉区仅由血管构成。病理学家可能会以多种方式记录胆管丢失的程度，包括记录丢失的实际数量、丢失的百分比或丢失的程度（轻度、中度或重度）。一些病理学家使用“胆管减少症”一词来描述胆管数量的减少。

同心纤维化

同心纤维描述了一种反应，其中纤维细胞围绕胆管并导致通过显微镜观察时看起来像“洋葱皮”的损伤。 虽然并非在所有活检中都发现这种类型的损伤，但它高度支持 PSC 的诊断。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。 由于原发性硬化性胆管炎会损害胆管，因此肝活检中通常会出现胆汁淤积。

纤维化

纤维化是损伤后在肝脏中形成的一种瘢痕组织。 由于 PSC 会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告都会评论纤维化的程度，并会给它一个“阶段”。 该阶段取决于多种因素，包括初始损伤的程度、损伤发生的时间长度以及肝脏的哪些部分受损。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

目前有多种不同的纤维化分期系统，但所有系统都包含纤维化的类型和程度。肝硬化是纤维化的最后阶段，其特征是肝脏内存在大片的纤维束。在影响胆管的疾病（例如原发性硬化性胆管炎）中，纤维化可能呈斑片状且不规则分布。它会阻碍肝脏发挥正常功能，并可能导致一种称为“肝功能衰竭”的疾病。

您的原发性硬化性胆管炎报告中可能描述的其他特征

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

在检查肝脏活检样本时，病理学家首先必须确定样本中是否包含做出准确诊断所需的最低数量的门脉区。活检样本是否充足可以简单地报告为“是”或“否”，也可以说明观察到的门脉区数量。

碎片

通常会描述显微镜下观察到的肝脏活检组织的情况。如果肝脏活检组织易碎且已断裂，也会对此进行描述，因为这可能是某些特定肝脏疾病的线索。

脂肪变性

脂肪变性是用于描述肝细胞内存在脂肪滴的术语。 在脂肪变性中，当在显微镜下观察时，肝细胞包含清晰的脂肪滴区域。 病理学家使用量表来描述患有脂肪变性的肝脏中的脂肪量。 该量表基于含有脂肪滴的肝细胞百分比：

大多数病理学家使用的量表包括：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

马洛里尸体

由于肝细胞受损而形成马洛里小体。 在显微镜下，它们看起来像肝细胞内的深粉红色物质。 Mallory 小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

铁

铁会在肝脏内积聚，原因包括铁的异常分解、体内铁含量过高（例如多次输血后）或肝功能异常（例如肝硬化）。过量的铁可能存在于肝细胞或称为巨噬细胞的免疫细胞内。如果您的组织中存在铁，病理学家会报告其位置和严重程度。