原发性硬化性胆管炎（PSC）

作者：Stephanie Reid，医学博士 FRCPC
2022 年 5 月 19 日

什么是原发性硬化性胆管炎？

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种自身免疫性疾病，会损害胆管内外的胆管。 肝. 损伤是由免疫细胞攻击胆管细胞并阻止它们正常工作造成的。

PSC 通常与称为炎症性肠病（特别是溃疡性结肠炎）的病症有关。 PSC 最常见于年轻和中年男性。 大多数患者在确诊时没有症状，但血液检查可能会显示超过 90% 的患者在称为碱性磷酸酶的血液检测中水平升高。 其他可能发生的非特异性症状包括疲劳、皮肤发痒、腹痛、皮肤发黄和体重减轻。

原发性硬化性胆管炎的远期并发症有哪些？

长期 PSC 有几种并发症。 最常见的并发症是肝脏疾病，称为 肝硬化，这通常发生在 PSC 诊断后 10-15 年。 发生这种情况时，患者可能需要进行肝移植。 PSC 也会增加患 胆管癌，一种胆管癌。

进行哪些检查以寻找原发性硬化性胆管炎

如果您的医生怀疑您患有 PSC，他们可能会要求进行称为磁共振胰胆管造影 (MRCP) 或胆管造影的放射学检查。 在这些测试中 PSC 的经典发现包括胆汁 管道 由多个变窄区域引起的串珠外观。

怎么办? 病理学家 原发性硬化性胆管炎的诊断？

肝 活检 在原发性硬化性胆管炎中进行主要是为了确定数量 管道 由于损伤以及肝脏内的疤痕（纤维化）量而消失。 PSC 的诊断基于您的病理学家看到特定的微观特征，包括胆管损伤、胆管丢失、同心纤维化、胆汁淤积和纤维化。 这些功能在以下部分中进行了更详细的描述。

与原发性硬化性胆管炎相关的微观特征

胆管损伤

肝脏产生一种叫做胆汁的物质，用于清除体内毒素和消化食物。 肝脏中产生的胆汁通过称为胆管的通道流入小肠。 每个门道包含一个胆管。 您的病理学家会寻找胆管损伤或 活动性炎症 胆管周围。

胆管丢失

如果损坏或 炎症 持续较长时间，胆管可能会结疤和丢失。 这将导致只有血管的门静脉束。 您的病理学家可能会以多种方式记录胆管丢失量，包括说明实际丢失数量、丢失百分比或丢失程度（轻度、中度或重度）。 一些病理学家使用导管减少症这个词来描述胆管数量减少。

同心纤维化

同心纤维描述了一种反应，其中纤维细胞围绕胆管并导致通过显微镜观察时看起来像“洋葱皮”的损伤。 虽然并非在所有活检中都发现这种类型的损伤，但它高度支持 PSC 的诊断。

胆汁淤积

胆汁淤积是病理学家用来描述困在肝脏中的胆汁的词。 滞留的胆汁很重要，因为它会导致肝损伤。 如果看到胆汁淤积，您的病理学家将描述其在肝脏内的位置，并且将被困胆汁的数量描述为轻度、中度或重度。 由于原发性硬化性胆管炎会损害胆管，因此肝活检中通常会出现胆汁淤积。

纤维化

纤维化是损伤后在肝脏中形成的一种瘢痕组织。 由于 PSC 会损害肝脏，因此存在发生纤维化的风险。 大多数病理报告都会评论纤维化的程度，并会给它一个“阶段”。 该阶段取决于多种因素，包括初始损伤的程度、损伤发生的时间长度以及肝脏的哪些部分受损。 过多的纤维化会破坏肝脏的结构并阻止其正常运作。

有几种不同的分类系统用于分期纤维化，但所有分类系统都包括所见纤维化的类型和数量。 肝硬化是纤维化的最后阶段，其特征是肝脏中有大的纤维带。 在影响胆汁的疾病中 管道 （如 PSC），纤维化可能呈片状和不规则状。 它会阻止肝脏执行其正常功能，并可能导致称为“肝功能衰竭”的医疗状况。

您的原发性硬化性胆管炎报告中可能描述的其他特征

充足性

肝脏分为“区域”，每个区域的中心是一个称为“门道”的结构。 门静脉束很重要，因为它们包含将胆汁等其他物质移入和移出肝脏的血管和通道。

检查肝脏时 活检，您的病理学家必须首先确定样本是否包含做出准确诊断所需的最少量的门静脉束。 活检的充分性可以简单地报告为“是”或“否”，或者可以说明看到的门静脉束的数量。

碎片

肝脏的状况 活检 在显微镜下观察时通常被描述。 如果肝脏活组织检查很脆并且已经破裂，这将被描述，因为它可能是特定肝脏状况的线索。

脂肪变性

脂肪变性是用于描述肝细胞内存在脂肪滴的术语。 在脂肪变性中，当在显微镜下观察时，肝细胞包含清晰的脂肪滴区域。 病理学家使用量表来描述患有脂肪变性的肝脏中的脂肪量。 该量表基于含有脂肪滴的肝细胞百分比：

大多数病理学家使用的量表包括：

• 温和 – 在活检中不到 33% 的肝细胞内看到脂肪滴
• 中等 – 活检中 33 – 66 % 的肝细胞内可见脂肪滴
• 严重 – 在活检中，超过 66% 的肝细胞内可见脂肪滴。

膨胀的肝细胞

气球状肝细胞是受损或死亡的肝细胞。 肝细胞膨胀到正常大小的几倍，并在某些区域变得清晰。 诊断多种医学肝脏疾病需要气球状肝细胞。 肝细胞气球样变的数量报告为轻度、中度或重度。

马洛里尸体

由于肝细胞受损而形成马洛里小体。 在显微镜下，它们看起来像肝细胞内的深粉红色物质。 Mallory 小体存在于特定形式的肝病中，它们的存在或不存在有助于指导病理学家进行诊断。

铁

由于铁的异常分解、体内铁含量增加（例如多次输血后）或肝脏功能不正常（例如肝脏 肝硬化）。 这种过量的铁可以在肝细胞内或称为巨噬细胞的免疫细胞内看到。 如果您的组织中存在铁，您的病理学家将报告其位置和严重程度。