小淋巴细胞淋巴瘤 (SLL)

通过 Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2022 年 3 月 2 日

什么是小淋巴细胞淋巴瘤？

小淋巴细胞淋巴瘤 (SLL) 是一种癌症，起源于称为 B细胞. 这种疾病通常涉及称为 淋巴结 但它可以在全身的任何实体器官中找到。

小淋巴细胞淋巴瘤有哪些症状？

小淋巴细胞淋巴瘤 (SLL) 的症状可能很轻微，许多患者直到疾病晚期才出现任何症状。 对于许多人来说，这种疾病会在常规血液检查中被发现。

SLL的常见体征和症状包括：

• 肿 淋巴结 可以在颈部、腹股沟或手臂下方感觉到。
• 脾脏肿大。
• 疲劳、体重减轻、发烧或盗汗。
• 频繁和长期感染。
• 瘀伤或出血增加。

小淋巴细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病有什么区别？

在显微镜下检查时，SLL 中的肿瘤细胞看起来与在另一种癌症中发现的肿瘤细胞相同 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）. CLL 和 SLL 之间唯一真正的区别在于发现肿瘤细胞的位置。 当发现肿瘤细胞时 淋巴结 和其他实体器官但不在血液中的疾病称为 SLL。 当血液中发现肿瘤细胞时，这种疾病称为 CLL。 由于这些差异，SLL 被归类为 淋巴瘤 而 CLL 被归类为白血病的一种。

出现 SLL 的患者最终会发展为 CLL，反之亦然，并且患者可以同时出现这两种情况。 因此，该疾病通常以 CLL/SLL 的名称进行描述。

如何诊断小淋巴细胞淋巴瘤？

SLL 的诊断可以在通过称为 活检 或 切除。 放大的 淋巴结 经常采样以寻找 SLL。

小淋巴细胞性淋巴瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下检查时，肿瘤通常由小细胞组成。 当在淋巴结中发现肿瘤时，肿瘤细胞通常会取代正常的淋巴结组织。 一些较大的肿瘤细胞可能出现在称为增殖中心的圆形组中。

病理学家还进行了哪些其他检查来确认小淋巴细胞淋巴瘤的诊断？

免疫组化

您的病理学家将进行一项名为 免疫组化 了解更多关于肿瘤的信息，并排除在显微镜下看起来与 SLL 相似的其他疾病。 免疫组织化学是一项测试，可让病理学家看到组织样本中细胞产生的不同类型的蛋白质。 当细胞产生蛋白质时，病理学家将结果描述为阳性或 如果检测结果是“反应/阳性”：. 当细胞不产生蛋白质时，结果被描述为阴性或 没反应.

因为 SLL 中的癌细胞来自称为 B 淋巴细胞的特化免疫细胞，它们产生通常由这种类型的细胞产生的蛋白质。 这些蛋白质包括 CD20、CD19、PAX5 和 CD79a。 CD20 的表达通常比正常、健康的 B 淋巴细胞弱。 癌细胞通常还产生 CD5、CD23、CD43 和 LEF1。 CD10 和 CyclinD1 存在于其他类型的 B 细胞淋巴瘤中，并且不是由 CLL/SLL 中的癌细胞产生的。

流式细胞术

流式细胞术 是一种特殊的测试，用于检查血液、骨髓或组织样本中的免疫细胞。 该测试的另一个名称是流动免疫表型。 与其他类型的实验室测试不同，流式细胞术可以非常快速地检查数百万个单个细胞并收集有关每个细胞的信息。 收集的信息包括细胞大小和形状以及每个细胞产生的蛋白质类型。

当通过流式细胞术检查时，SLL 中的肿瘤细胞将显示蛋白质 CD200 的强烈表达。 在超过 38% 的肿瘤细胞中表达 CD30 蛋白可能与更具侵袭性的疾病有关。

分子测试

您体内的每个细胞都包含一组指令，告诉细胞如何行动。 这些指令是用一种叫做 DNA 的语言编写的，并且这些指令存储在每个细胞的 46 条染色体上。 因为指令很长，它们被分解成称为基因的部分，每个基因告诉细胞如何产生称为蛋白质的机器部分。

病理学家通过执行荧光原位杂交 (FISH) 来测试涉及染色体的变化。 当对 SLL 执行 FISH 时，可能会发现异常数量的染色体。 该测试还可能显示一条染色体已经丢失。

SLL 中最常见的变化是：

• 12 三体 - 癌细胞有一个额外的 12 号染色体副本。
• 13q 缺失——13 号染色体的一部分丢失。
• 11q23 或 ATM – 11 号染色体的一部分丢失。
• 17p 缺失——17 号染色体的一部分丢失 丢失的遗传物质包括一个称为 TP53 的基因。

失去部分 11 号染色体或 17 号染色体的肿瘤，以及那些表现出复杂变化（多次获得或损失）的肿瘤，比没有这些变化的肿瘤表现得更积极。

一些肿瘤会显示一种称为免疫球蛋白重链的基因发生变化（突变）。 该基因产生一种蛋白质，可帮助 B 细胞识别体内的外来蛋白质（例如病毒上的蛋白质）。 与没有突变的肿瘤相比，具有这种突变的肿瘤侵袭性较小，并且可能具有更有利的预后。

转化意味着什么，为什么它在小淋巴细胞性淋巴瘤中很重要？

随着时间的推移，SLL 会变成更具侵袭性的淋巴瘤类型。 病理学家称这是一种转变。 您的病理学家将仔细检查样本以寻找任何转化的证据。

SLL 可以通过以下三种方式之一进行转换：

1. 原淋巴细胞样转化。
2. 弥漫性大B细胞淋巴瘤.
3. 经典霍奇金淋巴瘤.

由于这些病症更具侵袭性，因此与未转化的 CLL/SLL 相比，它们需要不同的治疗。