套细胞淋巴瘤

通过 Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2022 年 3 月 2 日

什么是套细胞淋巴瘤？

套细胞淋巴瘤是一种来自称为 B 淋巴细胞的免疫细胞的癌症。 在大多数情况下，癌细胞有一种遗传变化，称为易位，涉及基因 CCND1。

套细胞淋巴瘤在身体的哪个部位被发现？

套细胞淋巴瘤最常见的部位是 淋巴结，其次是脾和骨髓。 血液中也经常发现癌细胞。 其他部位，如胃肠道，可能会受到影响。

病理学家如何诊断套细胞淋巴瘤？

套细胞淋巴瘤的诊断通常是在通过称为 活检. 尽管也可能涉及身体的其他部位，但通常从扩大的淋巴结中取出组织样本。 然后将组织样本发送给您的病理学家，后者在显微镜下对其进行检查。

套细胞淋巴瘤还有哪些其他检查？

免疫组化

您的病理学家将进行一项名为 免疫组化 更好地表征肿瘤并排除在显微镜下看起来与套细胞淋巴瘤相似的其他疾病。

免疫组织化学是一种使用抗体来突出细胞产生的不同类型蛋白质的测试。 当细胞产生蛋白质时，病理学家将结果描述为阳性或反应性。 当细胞不产生蛋白质时，结果被描述为阴性或无反应。

套细胞淋巴瘤中的癌细胞来自 B 淋巴细胞，它们产生通常由 B 淋巴细胞产生的蛋白质，如 CD20、PAX5 或 CD79a。 它们还产生 BCL2 和 CD5。 癌细胞在 > 1% 的病例中产生细胞周期蛋白 D95，它是套细胞淋巴瘤的良好标志物，因为只有少数其他类型的淋巴瘤对细胞周期蛋白 D1 呈阳性。

另一种常见的蛋白质是 SOX11，它在少数细胞周期蛋白 D1 阴性的情况下也会呈阳性。 其他通常用于诊断淋巴瘤的蛋白质，如 CD10、Bcl6 或 LEF1，通常为阴性。

病理学家也可以使用 免疫组化 确定增殖指数。 增殖指数是衡量癌细胞分裂产生新癌细胞的速度的指标。 一个叫作的标记 基-67 （也称为 MIB1）在正在分裂以产生更多细胞的细胞中呈阳性。 一般来说，具有高增殖指数的肿瘤生长得更快并且表现得更具侵略性。

分子测试

您体内的每个细胞都包含一组指令，告诉细胞如何行动。 这些指令是用一种叫做 DNA 的语言编写的，并且这些指令存储在每个细胞的 46 条染色体上。 因为指令很长，它们被分解成称为基因的部分，每个基因告诉细胞如何产生称为蛋白质的机器部分。

有时，一段 DNA 从一条染色体上脱落并附着在另一条染色体上。 这称为易位，它会导致细胞产生新的异常蛋白质。 如果新蛋白质使细胞比其他细胞活得更长或扩散到身体的其他部位，则该细胞可能会变成癌症（恶性肿瘤）。

套细胞淋巴瘤的特征是 CCND1 基因易位，该基因编码蛋白细胞周期蛋白 D1（参见上文免疫组织化学）。 病理学家通常通过执行这些分子变化来测试 荧光原位杂交 (FISH) 在一块来自肿瘤的组织上。 这种类型的测试可以在 活检 标本或当您的肿瘤已通过手术切除时。 这些测试用于确认套细胞淋巴瘤的诊断，如果 免疫组化 表现不典型。

套细胞淋巴瘤胚样变体是什么意思？

套细胞淋巴瘤通常由成熟（完全发育）的 B 淋巴细胞组成。 如果肿瘤细胞看起来更像未成熟（欠发达）的 B 淋巴细胞，则套细胞淋巴瘤被描述为胚样变体。 胚样变体很重要，因为它与经典（非变体）套细胞淋巴瘤相比具有更具攻击性的行为。

套细胞淋巴瘤的多形性变异是什么意思？

套细胞淋巴瘤通常由看起来非常相似的中小型肿瘤细胞组成。 如果肿瘤细胞的形状或大小差异很大，则套细胞淋巴瘤被描述为多形性变异。 通常还可以看到一些非常大的肿瘤细胞。 多形性变体很重要，因为它与比经典（非变异）套细胞淋巴瘤更具侵袭性的行为相关。