ورم البطانة العصبية في الحبل الشوكي: فهم تقرير علم الأمراض الخاص بك

بقلم جيسون واسرمان، دكتور في الطب، زميل الكلية الملكية للأطباء والجراحين في كندا، وآن إف باكلي، دكتوراه في الطب
23 أكتوبر 2025

ورم البطانة العصبية في النخاع الشوكي هو نوع من أورام النخاع الشوكي يتكون من خلايا البطانة العصبية، التي تبطن عادةً الفراغات المملوءة بالسوائل داخل الدماغ والنخاع الشوكي. تنمو هذه الأورام داخل النخاع الشوكي نفسه (داخل النخاع) ويمكن أن تظهر في أي مكان على طوله، على الرغم من أنها توجد في أغلب الأحيان في منطقة العنق أو الجزء العلوي من الصدر.

تميل أورام البطانة العصبية الشوكية إلى النمو ببطء ووضوح، مما يعني إمكانية فصلها عن أنسجة الحبل الشوكي المحيطة بها أثناء الجراحة. ومع ذلك، نظرًا لظهورها داخل الحبل الشوكي، فإن حتى الورم الصغير قد يُسبب أعراضًا خطيرة بالضغط على المسارات العصبية المجاورة.

ما هي الأعراض؟

تعتمد أعراض ورم بطانة الحبل الشوكي على حجم الورم وموقعه داخله. يُصاب معظم الأشخاص بأعراض تدريجية، مثل:

• آلام الظهر أو الرقبة التي قد تتفاقم مع مرور الوقت

• ضعف أو خدر أو وخز في الذراعين أو الساقين

• صعوبة في المشي أو التوازن

• تغيرات المثانة أو الأمعاء، مثل سلس البول أو الاحتباس

تحدث هذه الأعراض لأن الورم يتداخل مع كيفية انتقال الإشارات عبر الحبل الشوكي.

ما هو سبب هذا الورم؟

في معظم الحالات، لا يُعرف سبب أورام البطانة العصبية في الحبل الشوكي. عادةً ما لا تُورث هذه الأورام، مع أنها قد تحدث بشكل أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بحالة تُسمى الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2)، والتي تحدث بسبب تغيّر في جين على الكروموسوم 22.

تنشأ معظم أورام البطانة العصبية الشوكية بشكل متقطع (صدفة)، وتُظهر تغيرات في جين NF2 وفقدانًا للكروموسوم 22 داخل خلايا الورم. تقتصر هذه التغيرات على الورم فقط، ولا تنتقل إلى الأطفال.

أين توجد هذه الأورام في العمود الفقري؟

يمكن أن تتكون أورام البطانة العصبية الشوكية في أي مكان على طول الحبل الشوكي، ولكنها أكثر شيوعًا في منطقتي العنق والصدر. وعادةً ما تنمو داخل الحبل الشوكي وليس خارجه. في فحوصات الرنين المغناطيسي، تظهر ككتلة تتضخم مع التباين، وقد تحتوي على مناطق صغيرة من السوائل (أكياس)، أو نزيف قديم، أو رواسب كالسيوم.

كيف يتم التشخيص؟

يتم تشخيص الورم البطاني الشوكي من خلال الجمع بين المعلومات من التصوير والفحص المجهري والدراسات الجزيئية.

• التصوير : تُظهر صور الرنين المغناطيسي ورمًا واضح المعالم يقع داخل الحبل الشوكي. يظهر الورم عادةً ساطعًا في صور T2 الموزونة، ويزداد وضوحًا بعد حقن مادة التباين. قد يتشكل تجويف مملوء بالسوائل (تكهف نخاعي) أعلى الورم أو أسفله.

• الفحص المجهري : يتم تأكيد التشخيص بعد أخذ خزعة أو استئصال الورم جراحياً. تحت المجهر، يبحث أخصائي علم الأمراض عن أنماط مميزة تُعرّف ورم البطانة العصبية (انظر أدناه).

• الدراسات الجزيئية : تساعد الفحوصات الخاصة التي تُجرى على أنسجة الورم في تأكيد التشخيص واستبعاد أنواع الأورام الأخرى. كما يمكن لهذه الفحوصات تحديد تغير في جين يُسمى MYCN، والذي يُحدد شكلاً محدداً وأكثر شراسة من ورم البطانة العصبية في النخاع الشوكي.

يجمع تقرير علم الأمراض النهائي الخاص بك كل هذه النتائج في تشخيص متكامل يوفر نوع الورم والمعلومات الجزيئية ذات الصلة.

كيف يبدو تحت المجهر؟

تحت المجهر، تتكون أورام البطانة العصبية في النخاع الشوكي من خلايا صغيرة متجانسة ذات أنوية مستديرة أو بيضاوية . قد تُشكّل هذه الخلايا تراكيب مميزة تُسمى الوريدات الكاذبة، حيث تترتب خلايا الورم حول وعاء دموي، والوريدات البطانية، حيث تُشكّل حلقة حول فراغ صغير. تعكس هذه الأنماط منشأ الورم من خلايا البطانة العصبية التي تُبطّن عادةً الفراغات المملوءة بالسوائل.

غالبًا ما تبدو الأنسجة المحيطة ليفية، أي أنها تحتوي على ألياف دقيقة تشبه الشعر. تُظهر بعض الأورام نزيفًا قديمًا، أو مناطق نخر (أنسجة ميتة)، أو تكلسًا (رواسب كالسيوم).

يمكن أحيانًا رؤية نمط الخلايا التانيكية ( خلايا مغزلية الشكل ذات زوائد طويلة رفيعة) وقد تشبه أورام العمود الفقري الأخرى مثل الورم النجمي الشعري أو الورم الشفاني.

سيُعلّق أخصائي علم الأمراض أيضًا على النشاط الانقسامي (مدى سرعة انقسام الخلايا) وما إذا كانت قد تشكلت أوعية دموية صغيرة جديدة (تكاثر الأوعية الدموية الدقيقة). تُساعد هذه الخصائص، إلى جانب النتائج الجزيئية، في تحديد درجة الورم في الجهاز العصبي المركزي وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية.

المناعية

يستخدم الفحص المناعي النسيجي (IHC) الأجسام المضادة للكشف عن بروتينات محددة في خلايا الورم. ويساعد هذا الفحص على تأكيد أن الورم هو ورم بطاني عصبي وليس نوعًا آخر من أورام العمود الفقري.

معظم أورام البطانية الشوكية:

• تكون إيجابية لـ GFAP و S100، وهي بروتينات تنتجها الخلايا الدبقية والخلايا البطانية.

• إظهار نمط يشبه النقطة أو الحلقة من التلوين باستخدام EMA، وهو اكتشاف كلاسيكي لورم بطانة الأوعية الدموية.

• تكون سلبية بالنسبة لـ OLIG2 وSOX10، مما يساعد على التمييز بينها وبين الأورام النجمية والأورام الشفانية.

إذا تم تضخيم الورم بواسطة MYCN، فقد يكون بروتين MYCN مرئيًا أيضًا عن طريق المناعة الكيميائية.

الاختبارات الجزيئية

توفر الاختبارات الجزيئية معلومات حول التغيرات الجينية والكروموسومية في الخلايا السرطانية. قد يتضمن تقريرك عدة أنواع من الاختبارات الجزيئية:

ملف تعريف مثيلة الحمض النووي

يفحص هذا الاختبار "العلامات" الكيميائية المرتبطة بالحمض النووي (DNA) والتي تؤثر على كيفية تفعيل الجينات أو إيقافها. النمط الناتج، المسمى بملف الميثلة، يمكن أن يؤكد أن الورم هو ورم بطاني عصبي في العمود الفقري، ويستبعد أنواعًا أخرى من الأورام البطانية العصبية (مثل الورم البطاني العصبي المخاطي الحُليمي).

تحليل عدد النسخ

يبحث هذا الاختبار عن أجزاء مفقودة أو زائدة من الكروموسومات. التغيير الأكثر شيوعًا في أورام البطانة العصبية الشوكية هو فقدان الكروموسوم ٢٢، الذي يحتوي على جين NF2. تدعم هذه التغييرات التشخيص.

اختبار الجينات لـ NF2 و MYCN

قد يبحث الاختبار المستهدف عن طفرات جين NF2 أو تضخيم MYCN.

• طفرة NF2: شائعة في أورام البطانة الشوكية النموذجية.

• تضخيم MYCN: تم العثور عليه في مجموعة فرعية صغيرة من الأورام ذات السلوك الأكثر عدوانية (انظر أدناه).

سيصف تقريرك الأساليب المستخدمة (على سبيل المثال، التهجين الموضعي الفلوري أو التسلسل الجيني للجيل التالي) ويشرح ما تعنيه النتائج لتشخيصك وتوقعاتك.

الأورام البطانية العصبية المضخمة بـ MYCN

تُظهر مجموعة فرعية صغيرة من أورام البطانة العصبية الشوكية تضخمًا (نسخًا إضافية) لجين يُسمى MYCN. يتحكم هذا الجين في كيفية نمو الخلايا وانقسامها. عند تضخيم MYCN، تتلقى خلايا الورم إشارة أقوى لمواصلة الانقسام، مما يجعل الورم يتصرف بشكل أكثر عدوانية.

يتم تحديد تضخيم MYCN من خلال الاختبارات الجزيئية، مثل تحليل عدد النسخ، أو FISH، أو تحليل ميثلة الحمض النووي. يُدرج التضخيم في تقريرك تحت عنوان "تضخيم MYCN" أو "تضخيم MYCN عالي المستوى".

تحت المجهر، تُظهر أورام البطانة العصبية المُضخّمة لجين MYCN غالبًا سمات ورم عالي الدرجة، بما في ذلك العديد من الانقسامات الخلوية (الخلايا المنقسمة)، وتكاثر الأوعية الدموية الدقيقة (أوعية دموية صغيرة جديدة)، ومناطق النخر (موت الأنسجة). عادةً ما تكون هذه الأورام أكبر حجمًا، وقد تشمل عدة قطاعات من العمود الفقري، ويمكن أن تنتشر عبر السائل النخاعي (الانتشار السحائي).

بالنسبة للمرضى، تُعد هذه النتيجة مهمة لأن أورام البطانة العصبية المُضخَّمة بـ MYCN تميل إلى العودة بعد العلاج، وقد تتطلب متابعة دقيقة بالرنين المغناطيسي، وتصويرًا أكثر شمولًا، وأحيانًا علاجًا أكثر كثافة مقارنةً بأورام البطانة العصبية الشوكية الأخرى. سيستخدم فريق الرعاية هذه المعلومات لوضع خطة علاج ومراقبة مُخصَّصة.

درجة منظمة الصحة العالمية

يتم تصنيف الأورام البطانية الشوكية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية CNS WHO، وعادةً ما تكون من الدرجة 2 أو في بعض الأحيان من الدرجة 3. تعكس الدرجة السمات المجهرية مثل:

• كم عدد الخلايا التي تنقسم (النشاط الانقسامي).

• هل هناك أوعية دموية صغيرة جديدة (تكاثر الأوعية الدموية الدقيقة).

• ما إذا كان الورم يغزو أنسجة الحبل الشوكي المجاورة.

بينما يُقدم التصنيف معلومات عامة عن العدوانية، تُظهر الدراسات أن تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) وحده لا يُنبئ بالسلوك بشكل موثوق. بل إن عوامل مثل مدى الاستئصال الجراحي، وحالة MYCN، والملف الجزيئي تُعدّ مؤشرات أقوى للنتائج.

إنذار

بالنسبة لمعظم المصابين بورم بطاني عصبي نموذجي، تكون التوقعات إيجابية، خاصةً إذا أُزيل الورم تمامًا. معدلات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل مرتفعة، ولكن قد تحدث انتكاسات متأخرة، لذا تُعدّ فحوصات الرنين المغناطيسي المتابعة أمرًا بالغ الأهمية.

بالنسبة للمصابين بأورام مُضخّمة بـ MYCN، يكون الوضع أكثر حذرًا. تميل هذه الأورام إلى النمو بشكل أسرع، والانتشار بسهولة أكبر، والعودة مبكرًا بعد العلاج. يوفر التشخيص المبكر والكامل، إلى جانب المراقبة الدقيقة والعلاج المُخصص، أفضل فرصة للسيطرة على المرض على المدى الطويل.

أسئلة لطرح طبيبك

• هل يذكر تقريري تضخيم MYCN، وماذا يعني ذلك لخطة العلاج الخاصة بي؟

• ما هو تصنيف منظمة الصحة العالمية للورم الذي أعاني منه؟

• هل تم إزالة الورم بشكل كامل أم أن هناك حاجة لمزيد من العلاج؟

• هل تم العثور على تغييرات في NF2 أو الكروموسوم 22 في الورم الخاص بي؟

• كم مرة سأحتاج إلى إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي المتابعة؟

• ما هي خيارات العلاج الممكنة في حالة عودة الورم؟